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Nous pensons donc qu’il s’agit ici d’un spasme de torsion sur lequel est venue se greffer une athétose double. D’après les renseignements donnés par l’anatomo-clinique, la physiologie de cette région étant très difficile à étudier, il s’agirait d’une lésion prédominant au niveau du corps strié. Cette lésion n’est pas très étendue, puisque les symptômes sont limités à la partie supérieure du corps, mais elle est bilatérale. Elle est peut-être à prédominance pallidale, les signes d’athétose double se rapprochant beaucoup du syndrome dysmyélinique de Cécile Vogt.

Des lésions diffuses de type dégénératif et abiotrophiques du striatum et du pallidum, avec possibilité de propagation aux circonvolutions donneraient lieu au spasme de torsion. Ces données ne sont évidemment que des suppositions dans le cas présent, c’est pourquoi force nous a été de nous placer, au cours de cette discussion, sur un plan uniquement clinique, dont nous ne dissimulerons d’ailleurs pas le caractère.

Il s’agit maintenant de rechercher quelle peut être l’étiologie de cette affection qui ne paraît être ni héréditaire, ni familiale, ni ethnique. Est-elle congénitale, est-elle acquise, et dans ce cas dûe à un traumatisme obstétrical ou à un processus infectieux? Si on pense à une affection congénitale, on pose la question d’une encéphalopathie infantile avec lésions diffuses du cerveau. Une malformation congénitale de l’encéphale, surtout de ses parties strio-pallidales peut donner lieu à de pareils symptômes qui ne débutent pas

forcément dans les premiers jours de la naissance. Il peut exister simplement « une prédisposition striaire donnant lieu, après un intervalle de durée variable, à un processus abiotrophique progressif, déterminant un syndrome de spasme de torsion qu'on aurait le droit de qualifier d’autonome, d’idiopathique » (Wimmer). Pierre Marie et Mlle Lévy, dans leur observation de spasme de torsion postencéphalitique, évoquent également la possibilité d’une « lésion latente congénitale, que quelques facteurs, exogènes, toxiques, infectieux, des traumatismes peut-être, pourraient bien faire revivre ».

La maladie peut être acquise dès la naissance par suite d’un traumatisme obstétrical. La notion d’un accouchement long, pénible, d’asphyxie bleue difficile à vaincre, bien qu’il n’y ait pas eu d’application de forceps, dans les antécédents de notre malade, nous font penser qu’une telle étiologie est probable. Si même la lésion n’a pas été produite dès la naïissance, le traumatisme a pu créer, dès cette époque, un état de fragilité striaire qui aura été réveillé dans la suite, donnant lieu à l’apparition progressive des symptômes. Wimmer cite le cas d’un enfant dont les troubles sont apparus à l’âge de 4 ans. Depuis l’enfance il y avait gaucherie du bras gauche. À 5 ans apparition d’un torticolis gauche, de mouvements involontaires du bras, d’atteinte légère du membre inférieur gauche. Il y avait eu accouchement au forceps. Fraenkel cite un cas semblable après applica-

AV

NARUEE

tion de forceps, Austregeliso et Marques après

asphyxie bleue à la naissance.

Enfin, cette affection est peut-être due à une infection s’étant produite dans l’enfance. Il y a en effet la notion de cet épisode infectieux apparu à l’âge de 3 mois, fièvre très élevée pendant 48 heures, suivie de troubles nerveux, agitation, cris, Insomnies, signes qui peuvent faire penser à un épisode encéphalitique malgré le peu de précisions sur ce qui s’est passé à cette époque. La sialorrhée, l’hyperhidrose, malgré labsence de tout tremblement parkinsonien, les troubles du caractère seraient en faveur d’une lésion encéphalitique, facteur infectieux qui a pu réveiller seulement une fragilité striaire antérieure. La littérature est riche en cas analogues : état dysmyélinique à la suite d’une encérhalite de la scarlatine présenté par Guillain, cas d’Heuyer et Mme Roudinesco : spasme de torsion d’origine encéphalitique, à localisation hémiplégique droite, torticolis tonique spasmodique, cas de R. Marie et Mlle Lévy, Lwoff-Cornii- Targowla, Guillain-Mollaret et Bertrand, Divry et Evrard. Ici encore l’examen anatomique donnerait des précisions sur le diagnostic à porter. Ce qui est certain c’est que là encore il est très difficile de donner des précisions, plusieurs causes ayant pu se réunir pour réaliser un pareil syndrome.