CHAPITRE PREMIER

GENERALITES

Les syndromes striés ont été l’objet de multiples études qui ont montré la complexité des faits, tant cliniques qu’anatomiques et étiologiques. Nous avons eu l’occasion d’observer, dans le service de notre maître, le docteur Heuyer, un cas de spasme de torsion à caractères assez particuliers à propos duquel il nous a paru intéressant de rappeler quelques notions jusqu'ici acquises.

Il est difficile, à l’heure actuelle, de distinguer d’une façon catégorique le spasme de torsion des autres affections du corps strié. Comme l'écrit Wimmer: « On n’a pas le droit de dire que le tableau symptomatique du spasme de torsion est pathognomonique; au contraire, du point de vue de la symptomatologie, le spasme de torsion s'apparente étroitement avec celle des autres syndromes extra-pyramidaux, tels que la maladie de Wilson, la pseudo-sclérose de

De

Westphall-Strümpell, l’athétose pure, voire le Parkinsonisme et la chorée de Huntington.» «C’est surtout avec l’athétose que le spasme de torsion offre des points de ressemblance aussi évidents. »

Sans vouloir aller aussi loin dans le travail de synthèse de Wimmer, nous pouvons dire, avec Guillain, que «les différents syndromes cliniques créés par les lésions du corps strié sont encore à l'étude, que la pathologie de cette région du névraxe est loin d’être fixée : constatation qui trouve une explication facile dans ce fait que les lésions évolutives du corps strié, infectieuses ou dégénératives, sont rarement pures et qu’ainsi différents syndromes peuvent s’intégrer les uns dans les autres ».

Nous voyons donc que les syndromes striés sont infiniment complexes et qu’il est difficile de les grouper d’une façon systématique, d’autant plus que les mêmes processus anatomiques dans le corps strié peuvent produire des manifestations cliniques considérablement différentes, faits que Hall explique, soit dans les divergences de localisation dans lintérieur du corps strié, soit aussi dans la nature du processus anatomique. »

Il nous paraît, par conséquent, plus sage de faire une revue des différents «types morbides»> dus à une lésion du corps strié, tels que l’anatomo-clinique les a révélés chez l’enfant.

Nous n’envisagerons pas les maladies familiales que Hall a classées sous le nom de dégénérescence hépato-lenticulaire, la maladie de Wilson et la

pseudo-sclérose de Westphall-Strümpell car, bien que leurs symptômes puissent s’allier à ceux d’un spasme de torsion, elles en diffèrent par le tremblement et la rigidité musculaire (tremblement plus accentué avec pigmentation péri-cornéenne dans la pseudo-sclérose), le rétrécissement du champ intellectuel et à l’examen anatomique l’atrophie extrême du striatum et du pallidum, la dégénération des fibres efférentes strio-pallidales, concomittant avec une lésion hépatique à type de cirrhose.

Ni dans la maladie de Wilson, ni dans la pseudosclérose, les mouvements choréiformes et athétosiques ne font partie des symptômes typiques. Dans le spasme de torsion, au contraire, les mouvements involontaires peuvent être de type choréiforme, de même qu’il peut exister des mouvements athétosiques. Par contre, le tremblement fait défaut (Hall).

Le spasme de torsion est une affection neurologique qui crée une perturbation du tonus d’attitude. Cette « dystonie d'attitude », comme l’a appelée Thévenard, existe de façon constante. Des mouvements involontaires ayant le type des. mouvements choréiques ou de l’athétose lui sont associés.

Cette affection fut publiée, pour la première fois, par Schwalbe, en 1908, qui décrivit trois cas familiaux : « Eine eigentumliche Krampfform mit hysterischen Symptomen », et par Ziehen, en 1910, sous le nom de « Tonische Torsionneurose ». Mais c’est Oppenheim qui, le premier, découvrit la nature organique de l’affection en 1911. Par suite de la modi-

nor

fication du tonus d’attitude atteignant le plus souvent la musculature postérieure du tronc, à cause de la lordose constatée, il lui donna le nom de « Dysbasia lordotica progressiva» ou de «Dystonia musculorum deformans ».

En 1910, Mendel, dans un travail important, décrit la « Dystonie de torsion» comme une affection bien déterminée. Cette maladie a un caractère ethnique très spécial, elle atteint particulièrement la race juive. Elle débute à la puberté, évolue progressivement pour atteindre un état stationnaire, envahit d’abord les membres inférieurs. Il existe une alternance d’hypotonie et de tension clonico-tonique, cette dernière se traduisant sous forme de spasmes, de mouvements involontaires, d’allure choréo-athétosique. Ces phénomènes prédominent au niveau du tronc et des membres, réalisant un mouvement de torsion qui se manifeste au maximum dans la station verticale et dans la marche (lordose dorsale inférieure et lombaire. démarche bizarre, maniérée, torsions spasmodiques, etc.) et disparaissent dans la position couchée, dans le sommeil, dans la narcose.

Rosenthal distingue deux grands groupes : d’une part, les dystonies d’attitude, forme dysbasique-dystasique, d’autre part une forme où prédomine une instabilité motrice généralisée analogue à l’athétose double. De même, Wechsler et Brock décrivent une variété myostasique quand il y a prédominance des

symptômes posturaux, et une variété myocynétique