ANATOMIE PATHOLOGIQUE

Nous rappellerons d’abord l'anatomie pathologique du spina-bifida telle qu'elle est décrite dans les classiques, en nous occupant seulement de ceux qui siègent sur la partie postérieure du rachis :

Dans le mémoire fondamental de Von Recklinghausen on distingue les formes anatomiques suivantes :

1° La myélo-méningocèle ;

2° La myélo-cystocèle ; 3° La méningocèle.

1° Myélo-méningocèle. - Dans cette forme, le liquide est situé entre la moelle elle-même et ses enveloppes. Toutefois ce serait une erreur de croire que la moelle est ici à l’état normal. Il y a un défaut d’occlusion de la gouttière vertébrale avec un arrêt de développement des méninges spinales et des parties molles de la région d . dos.

2 Myélo-cystocèle. — La production de cette forme répond à une période où le tube médullaire est fermé. De même que dans la forme précédente, l'arrêt de développement porte encore sur la peau, les arcs et la duremère qui ne fait point partie du sac et s'arrête à sa base. Le liquide occupe le canal central de la moelle.

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3° Méningocèle. — Ici, non seulement la moelle est arrivée à son développement normal, mais ses enveloppes, du moins la pie-mère et l’arachnoïde, sont fermées, ce sont les enveloppes de la moelle qui forment la paroi de la poche kystique. Le sac peut être vide, étroitement pédiculé, mais le plus souvent il contient des éléments nerveux dont la disposition est variable.

Telles sont les formes classiques du spina-bifida vrai au point de vue anatomique. Nous allons maintenant, suivant le plan que nous nous sommes tracé au début de notre thèse, décrire la forme particulière de la malformation qui nous intéresse, et pour cela nous nous en rapporterons aux renseignements qu'à bien voulu nous donner M. le docteur Etienne, chef de clinique.

Examen anatomique. — Nous avons déjà indiqué le volume, la consistance et l'aspect extérieur de la tumeur, disons seulement qu'après ablation la coloration rougeâtre extérieure disparaît et fait place à une coloration blanchâtre. Si nous coupons la tumeur suivant son grand axe, nous constatons qu'elle est formée des parties suivantes : [Mu centre est une cavité d'environ 1 centimètre à 1 centim. 1/2, cavité naturellement ouverte largement au niveau de la surface d'amputlation. Gelte cavité est tapissée par un {issu qui macroscopiquement rappelle en quelques points l'aspect d’une séreuse. Elle est occupée toute entière par la portion du pédicule grisâtre excisé, pédicule qui ne se trouve rattaché à la paroi que par de fins tractus blancs grisätres. On pourrait comparer, grosso modo, cette formation à une moelle contenue dans un sac méningé et relié à celui-ci par les filets auxquels elle donne naissance. 2 Les parois de la cavité sont représentées par du tissu blanchâtre semi-spongieux -par places et d'environ 1 centimètre d'épaisseur.

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Examen histologique. — H porte : 1° sur les parois: 2° sur le contenu de la cavité.

Nous avons, en allant de la superficie vers la profondeur : 1° le revêtement cutané : il est formé à ce niveau par un épithélium pavimenteux pluristrallié reposant sur un derme qui ne présente que de très rares papilles dans la portion qui correspond aux bosselures ; 1l n'y a ni formation pilosébacée, ni formation sudoripare ; au niveau du pédicule nous avons la peau avec tous ses caractères normaux.

2° Au-dessous du revêtement cutané nous trouvons du tissu conjonctf dans lequel prédomine le tissu fibreux: et au centre duquel se trouvent des capillaires dilatés prenant par places des figures angiomateuses.

Le tissu grisâtre qui représente l'axe même de la tumeur est entouré.par une couche assez régulière de tissu fibreux très épais. De cette enveloppe partent des cloisons conjonctivo-vasculaires qui divisent la masse centrale en une série de lobes irrégulièrement arrondis. Cette masse centrale comprend une charpente qui rappelle beaucoup le tissu névroglique et dans cette charpente se trouvent quelques cellules nerveuses et quelques tubes nerveux à myéline.

En aucun point nous n'avons pu trouver de cavité épendymaire. Les tractus grisâtres qui réunissent le cône central aux parois de la cavité sont formés surtout par du üssu conjonctif fibreux rangé en strates eoncentriques très régulières, au centre desquels on trouve parfois quelques tubes nerveux.

Nous pouvons done conclure que nous avons affaire à du tissu nerveux contenu dans une cavité dont les parois sont formées par du tissu fibro-angiomateux.

ÉTIOLOGIE ET PATHOGÉNIE

On n'est pas plus fixé sur l'étiologie du spina-bifida cervical que sur celle du spina-bifida des autres régions. L'hérédité (syphilis, tuberculose) jouerait-elle un rôle dans la production de cette tumeur ?

Heusinger, dans une même famille, a vu deux enfants présentant tous deux un spina-bifida ; un troisième enfant avait un peu d'hydro-céphalie et du strabisme convergent ; cependant les parents étaient sains.

Peut-on invoquer le traumatisme, la fatigue, le surmenage supporté par la mère, les compressions produites dans le but de cacher une grossesse ? Si on ne peut nier l'influence possible de toutes ces causes, ces dernières sont du moins banales et non prouvées.

Pour ce qui est de la pathogénie, grâce à des notions embryogéniques précises nous pouvons considérer le spina-bifida comme un arrêt de développement des arcs vertébraux postérieurs. Mais il reste encore à se demander si une autre lésion ne précède pas cet arrêt : « le spina-bifida est plus fréquent à la région cérvicale et à la rébion lombaire, parce que ces régions sont en retard sur la région dorsale dans leur développement. »