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Une lésion de la moelle, dé ses membranes etdu liquide céphalo-rachidien pourra s'opposer à la soudure vertébrale. De même, une tumeur née dans le voisinage des arcs vertébraux encore membraneuse pourra, en arrètant le développement de leur structure osseuse, donner accès. facile à la poussée excentrique venue du liquide céphalo-rachidien et des membranes. Le même fait serait produit par des adhérences du fœtus avec les membranes de l'œuf.

En 1884, le professeur Lannelongue, à cause de l'aspect cicatricicl des enveloppes de la tumeur ou de la surface recouverte de bourgeons charnus, avait émis l’opinion qu'il s'agissait 1à d'un travail ulcératif qui arrêtait le développement de la peau et des ares vertébraux sousjacents. Mais ce tissu cicatriciel ou cette plaie granuleuse ne serait-elle pas plutôt la conséquence et non la cause de l'arrêt de développement?

Une théorie beaucoup plus vraisemblable est celle qui a été exposée pour la première fois par Cruveilhier, sur les adhérences amniotiques agissant de dehors en dedans pour empêcher la soudure vertébrale.

Très incertaine est la théorie de Lebedeff, qui attribue à l’exagéralion de la courbure rachidienne, à la cyphose intra-utérine, une influence sur l’ouverture vertébrale.

Selon l'hypothèse de Recklinghausen, certaines formes (l'hydropisie du canal central de la moelle) résulteraient d’un inégal développement en longueur de la colonne et de la moelle. Le rachis arrêté dans son développement, tandis que la moelle continuerait à croître normalement, 1l se produirait du côté de cette dernière des coudures ; d’où, par troubles circulatoires ou inflammatoires, une dilatalion excentrique du canal de l'épendyme.

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Ces différentes théories pathogéniques exposées à dessein en détail peuvent-elles expliquer la genèse de notre cas ? Pour poser une telle affirmation il faudrait que nous puissions ranger la lésion qui nous intéresse sous l’une des lrois appellations suivantes :

a) Vrai spina-bifida ;

b) Une tumeur ayant la même structure que l’encéphalome ; |

c) Tumeur embryonnaire.

a) Nous hésiterons à la ranger dans les vrais spinabifida ; en effet, il y a du tissu nerveux dans le Spina-bifida vrai, et, dès qu'il y a du tissu nerveux, on constate des troubles fonctionnels ; or, aucun trouble fonctionnel dans notre cas.

b) La seconde hypothèse nous paraîtrait plus vraisemblable. En effet, les examens nécropsiques ont établi la variabilité remarquable de la composition histologique de ces tumeurs dénommées « encéphalomes » dans le mémoire de Berger ; d'autre part, l’innocuité de l’excision des masses nerveuses volumineuses a démontré qu'il s’agit, dans un grand nombre de cas, de formations néoplasiques (Obs. VI).

ce) Enfin, ne pouvons-nous pas croire à une‘tumeur embryonnaire ?

M. le professeur Vialleton en 1904 a proposé à ce sujet une hypothèse. « Il est possible que la tumeur implantée sur le cou du malade représente un monstre parasitaire réduit à son tégument externe el à sa moelle, très rudimentaire elle-même. Ce pelit monstre parasitaire rentrerait dans la catégorie des monstres anidiens, dont le corps est parfois représenté par une simple vésicule cutanée renfermant des rudiments viscéraux plus ou moins développés. Ici le seul rudiment viscéral présent

Lis SUR

serait une moelle très rudimentaire et dans laquelle seule la présence d’un épendyme, même très déformé, peut conduire à la notion qu'il s’agit bien là d’une moelle véritable. Le malade atteint de cette affection serait donc en réalité un monstre double, dans lequel l'absence de connexions importantes entre l'individu principal et autosite et l'individu accessoire parasite expliquerait les résultats favorables de l'opération. »

Nous voyons donc qu'au point de vue pathogénique la question ne peut pas encore être tranchée d’une façon nette, et à l'heure actuelle on ne peut encore que discuter les hypothèses.

SYMPTOMATOLOGIE

Nous décrirons maintenant la symptomatologie, et comme toujours nous commencerons par celle des spina classiques pour la comparer à celle du cas qui nous intéresse.

On observe chez l'enfant dès la naissance une tumeur ‘occupant généralement la ligne médiane, quelquefois située sur les côtés de la ligne épineuse. Elle peut se présenter dans n'importe quelle région ‘du rachis, néanmoins elle est rare aux régions cervicale et dorsale tandis qüe la région lombo-sacrée est son siège de prédilection. Par exception on peut en rencontrer dans deux régions simultanées, l’une aux lombes, l’autre au cou, la région dorsale intermédiaire restant indemne de toute malformation. La forme est arrondie ou ovalaire, souvent bosselée par des cloisons intérieures. Les unes sont sessiles, d’autres plus rares sont pédiculées. Dans les premières, l'enveloppe est mince, membraneuse avec arborisations vasculaires donnant quelquefois à la tumeur le caractère érectile. La région voisine est séparée de la tumeur par un bourrelet net. Dans les secondes, la peau est saine, plus épaissie et doublée de tissu

17 2): es cellulaire. Le volume varie de la grosseur d'une noix à celle d’une tête de fœtus. La tumeur augmente par les cris, les efforts. Sa réductibilité est ordinairement partielle. |

Tels sont les principaux signes physiques auxquels d’ailleurs nous attachons beaucoup moins d'importance qu'aux symptômes fonctionnels que nous allons citer. Parfois la santé générale reste bonne et les fonctions sont intactes. Le plus souvent la motilité et la sensibilité des membres inférieurs sont compromises. Il peut se produire des inclusions nerveuses importantes produisant des paralysies qui peuvent être invoquées pour expliquer la formation de certains pieds bots coïncidant avec un spina-bifida et présentant une certaine analogie avec les pieds bots de la paralysie infantile. Les paralysies peuvent frapper les viscères et déterminer l'incontinence d'urine et des matières fécales. Des troubles trophiques peuvent aussi être remarqués, ce sont des éruptions diverses et des ulcérations revêtant l'aspect du mal perforant. Nous appuierons fortement ici sur la concomitance fréquente des vrais spina-bifida avec l'hydrocéphalie. Nous verrons au chapitre traitement que l’hydrocéphalie est la pierre d’achoppement des spina-bifida réséqués par une intervention chirurgicale.

La compression de la tumeur détermine généralement des cris et des convulsions.

Chez notre petit malade, avons-nous trouvé tous ces symptômes ? Les symptômes physiques ? — Oui, nous avons trouvé une tumeur pédiculée, bosselée, d'aspect à peu près semblable à celle que nous venons de décrire d’une façon générale. Cependant, la tumeur est absolument irréductible, indolente, sans fluctuation., et il nya

200) SR aucune variation de volume avec les cris, -les eflorts et les changements de position.’

Au point de vue fonctionnel la différence est encore plus marquée, car dans notre cas il y a absence absolue de troubles nerveux.

Evolulion.— L'évolution des spina-bifida abandonnés à eux-mêmes est extrémement variable suivant les cas. La tumeur peut augmenter et finit par se ronger ; dans ces cas l’inflammation de la poche se transmet aux méninges et la mort ne tarde pas à survenir. D’autre part, il est des formes de hernies méningées qui sont compatibles avec une existence prolongée. Nous citerons des cas de tumeurs pleines rappelant de loin les spina-bifida et dans lesquelles on a noté des malades qui ont pu atteindre des 40 et 50 ans.

Mais sont-ce là de vrais spina? Ou bien le spina primitif n’aurait-il pas évolué et ne se serait-il pas transformé en tumeur pleine ? En tout cas notre tumeur paraissait compatible avec une existence normale et le seul danger qu’elle pouvait présenter, semble-t-1l, serait provenu, non pas de l’existence du tissu nerveux, mais bien de l’ulcération possible des parois ou de la transformation épithéliomateuse secondaire possible.