LES THÉORIES NERVEUSES

Un des premiers auteurs qui attribua au stridor une origine nerveuse fut Politzer qui pensa à un trouble de l'innervation des muscles du larynx par un changement dans l’action des récurrents.

Lœri de Budapest dans une série de cas observa un spasme clonique des cordes vocales. Thomson, Mac Bride, Semon, Stamm, Herzfeld, Guida, Crosby-Greene, admettent l'existence d’un retard dans le développement des centres nerveux coordinateurs des mouvements respiratoires. Ashbey dans un cas (obs. XIV) admet une névrose produisant une sorte d'incoordination ayant pour effet

d'ouvrir insuffisamment l'orifice glottique.

Nous ne parlons pas ici des théories de Robertson ni de Smith ; nous l'avons fait dans l’article précédent, les phénomènes nerveux, selon eux, sont secondaires aux altérations du naso-pharynx. .

Thomson est le champion de la théorie nerveuse, c'est. la sienne que nous aurons en vue au cours de cet article.

Dans une première période, quand les malformations du larynx n'étaient pas encore acceptées comme ayant un rôle important dans la pathogénie du stridor, il émit la théorie du spasme. Ayant observé cinq enfants atteints du stridor et dont quatre d’entre eux ne présentaient aucune malformation laryngée, il attribue le bruit à un spasme désordonné des muscles respiratoires, spasme choréiforme analogue au bégaiement, qu'il ne faut pas confondre avec le spasme de la glotte, la cause serait une névrose de développement produisant un retard dans le développement des centres nerveux corticaux qui régissent les mouvements respiratoires. A l’appui de sa thèse, il fait ressortir les analogies qui existent entre le stridor et le bégaiement ; début à une époque où la fonction affectée n’a pas encore atteint son développement ni acquis une stabilité parfaite, l'influence de l'émotion sur les deux maladies, le fait qu un faible degré de bégaiement ou de spasme respiratoire se produit quelquefois chez des individus bien portants, le soulagement que procure dans les deux cas l'emploi énergique de la voix (chanter dans un cas, crier dans l’autre), enfin l'amélioration qui suit dans les deux casl'amélioration générale de la santé.

On a objecté à cette théorie qu'un spasme n’est pas

continu, qu'il ne dure pas de longs mois ;on ne comprend

pas non plus comment ce spasme peut persister pendant le sommeil naturel et chloroformique et même augmenter sous leur influence dans certains cas (cas de Paterson).

Sutherland et Lack, chez quelques enfants dont l’ouverture du larynx était plus grande, ont pu voir les cordes vocales qui ne présentaient aucune anomalie, et quand, à la suite d’un mouvement brusque ou d’une inspiration rapide le stridor se produisait, il était toujours associé à ‘ une chute intérieure des replis ary-épiglottiques.

À une époque plus récente, quand on a établi la présence fréquente des malformations laryngées dans les cas de stridor, Thomson et Turner ont adapté la théorie nerveuse aux constatations anatomiques qui révélaient la malformation du vestibule laryngé, mais ils considèrent les modifications anatomiques comme secondaires et conditionnées par une respiration mal coordonnée, spasmodique.

Ils commencent pour montrer, d'après leurs recherches sur 50 larynx d'enfants morts, que, chez les enfants, le larynx présente des dispositions particulières ; on y voit que l’épiglotte sur sa face postérieure forme une espèce de gouttière, en même temps que les replis ary-épiglottiques sont rapprochés, cette disposition ne se trouve que chez les enfants qui ont respiré et elle est due à la souplesse et à la malléabilité des parties qui forment le vestibule laryngé, cette disposition caractérise le {ype infantile du larynx ; chez les enfants mort-nés, ces modifications ne s'étant pas produites, l'ouverture du larynx est plus large. D'après eux, les malformations constatées à l’autopsie ou à l'examen des enfants atteints de stridor ne sont qu'une exagération du type infantile ci-dessus décrit et dont la

Moscoso 3

ou LA

cause la plus importante est une soudaine aspiration d'air dans le larynx produite par la respiration mal coordonnée et spasmodique. Le bruit se produit surtout au niveau des replis ary-épiglottiques anormalement rapprochés.

À l'appui de leur théorie, il font valoir que lorsque les jeunes enfants sont excités où lorsqu'ils sortent du sommeil chloroformique, il leur arrive fréquemment de produireun bruit de coassement, inspiratoire temporaire.

Ils ont fait aussi des expériences sur des larynx d'enfants mort-nés en produisant des aspirations avec un tube métallique coudé auquel on attachait l'extrémité trachéale du larynx, pour que la glotte reste ouverte ils ont mis dans sa lumière un fragment de tube de caoutchouc. En agissant ainsi, ils ont vu se produire un rétrécissemeni du vestibule, et lorsque l'expérience se répétait plusieurs fois sur le même larynx la difformité persistait définitive ment, dans quelques cas elle ressemblait beaucoup à celle décrite dans l’autopsie de Refslund.

Contre cette deuxième théorie nous pouvons dire que d’après Sutherland et Lack qui pendant de nombreux mois ont examiné systématiquement le larynx de tout enfant qui leur était amené, ils n’ont jamais observé aucune malformation du larynx si ce n’est lorsqu'elle était associée au stridor.

D'après Paterson qui a examiné cinq enfants qui présenlaient le type classique décrit par Thomson, « il n’y a pas de respiration anormale comme cela a été suggéré par Thomson et Turner ».

Les expériences faites sur des larynx de cadavres ne peuvent pas reproduire les conditions 17 vivo, même en

l'absence des éléments élastiques et musculaires, les tissus chez le vivant doivent avoir une consistance autre que les tissus morts.

D'autre part nous avons une autopsie de Ashby (obs. XIV) qui à trait à un enfant atteint de stridor congénital dès sa naissance et mort au bout de neuf semaines et où le larynx, l'épiglotte, les cordes vocales sont normales et ne diffèrent en rien du larynx d’un enfant du même âge.

Gee a observé le cas d’un enfant âgé de trois ans et demi qui était atteint de stridor depuis l'âge de six mois, le larynx qu’on pouvait voir facilement éfait normal.

C. Stamm (obs. XV) chez une fillette de cinq semaines qui présentait depuis sa naissance à l'inspiration un bruit stridoreux « qui ressemble au son poussé par une poule », n'a rien trouvé à l'examen du larynx.

Jacobi dit que dans un cas de stridor qui ressemblait au ronronnement d’un chat et accompagné de dyspnée et de tirage modérés on ne trouva à l'autopsie qu'une hypertrophie modérée de la muqueuse et des tissus sous-muqueux près de l'insertion des cartilages aryténoïdes, mais riere d'autre.

Nous pouvons citer aussi les cas de stridor observés par Herzfeld (obs. XVI), les quatre cas du premier travail de Thomson (1892) où l’examen laryngoscopique ne montra rien d'anormal au larynx.

Nous voyons qu'il y a pas mal de cas où le s'ridor a existé sans aucune malformation laryngée. Getle théorie ne peut évidemment pas expliquer tous les cas de stridor.

Il nous semble donc que si cette déformation acquise

et se produit elle est loin d'être constante, elle a manqué dans les cas que nous venons de citer et dont l’un d’entre eux celui de Herzfeld ne montra aucune déformation vestibulaire à l’âge de cing mois époque à laquelle l’enfant fut examiné.

Von Bokay admet pour un de ses cas la théorie de la déformation secondaire, et cite à l’appui le fait observé à la laryngoscopie directe avec le tube de Killian, que, pendant l'inspiration stridoreuse l'épiglotte est aspirée vers l'intérieur du larynx; il nous semble que le même fait pourrait s'expliquer en admettant que l’épiglotte pathologique n’est pas assez résistante et se laisse aspirer par le courant d'air.

Il nous semble préférable, à l'exemple de Sutherland et Lack, Koplik, etc., de considérer les malformations vestibulaires comme primitives et le stridor comme leur conséquence, car elles suffisent parfaitement à expliquer ce symptôme sans qu'il soit nécessaire de supposer l'existence d’altérations nerveuses additionnelles.

Mais il est des cas comme ceux que nous venons de citer où l’autopsie et l'examen du larynx n'ont montré aucun substratum anatomique pouvant expliquer le stridor, nous acceptons volontiers pour eux à l'exemple des auteurs (Herzfeld, Ashby, Stamm) l'hypothèse d’un trouble nerveux car jusqu à maintenant c'est la seule explication plausible que nous puissions donner de ce phénomène, mais nous renonçons cependant à pénétrer plus avant dans le méca-

nisme intime de ce trouble nerveux.

L'HYPERTROPHIE THYMIQUE ET LE STRIDOR

LARYNGÉ CONGÉNITAL

Les premiers auteurs qui ont entrevu un cas de stridor congénital dans la production duquel le thymus joue un rôle important sont Rilliet et Barthez qui, dans leur Traité des maladies de l'enfance (1853), signalent une maladie présentant plusieurs des symptômes de la trachéite de la première enfance. La lecture de l'observation que nous reproduisons plus loin (obs. XXVID nous montre qu'elle offre la plupart des signes qu'on attribue aujourd’hui au stridor d'origine thymique. |

En 1898, Avellis, dans une conférence faite à la cinquième réunion des laryngologistes allemands à Heidelberg, émet la théorie que le stridor congénital des nourrissons est dù à une sténose trachéale ou trachéo-bronchique consécutive à ure compression par le thymus hypertrophié. A l'appui de sa thèse, il cite quelques cas cliniques où l'hy-

pertrophie du thymus n’est pas toujours mise en évidence,

et les succès opératoires obtenus par Rehn, Kænig et Gloc-

kler, dans des interventions sur le thymus en vu de libérer la trachée.

En 1904, presque en même temps, Hochsinger de Vienne et Marfan à Paris, le premier s'appuyant sur des éludes radiographiques, le second avec une remarquable obser-

vation accompagnée d’autopsie, montrent que l'hypertro-

— a — phie du thymus est chez les nouveau-nés une cause de stridor chronique.

Malgré les nombreuses attaques dont elle a été l'objet, cette théorie s’affirme de plus en plus pour l'explication de certains cas de stridor congénital. Les travaux de Rehn, les communications faites à la Société de pédiätrie par Guinon et Simon vers la fin de l’année dernière, celles de Barbier et Méry et Parturier, cette année, la publication de Cassaute et Eglier nous ont enrichis d'intéressantes données.

Personne ne met en doute aujourd’hui la possibilité de la compression des organes voisins et surtout de la trachée par le thymus hvpertrophié. L’honneur de cette découverte revient à Grawitz, qui tira l'asthme thymique de l'oubli dans lequel les attaques de Herard (1847) et Friedleben (1858) l'avaient plongé.

Les accidents qu'on attribue à l'hypertrophie du thymus sont :

!° La naissance en état de mort apparente et la mort quelques instants après ;

2e La mort subite et imprévue dans les premières années sans qu'elle ait été précédée du moindre symptôme ;

3° Des accidents subaigus ou chroniques de dyspnée, tirage, cornage, cyanose, pouvant aboutir à la mort.

‘ D'après le plan que nous nous sommes tracé, nous n’étudierons ici que les cas particuliers de stridor congénital chronique dûs à cette hypertrophie.

Pour prouver que le stridor congénital peut être dù à

l'hypertrophie du thymus il faut démontrer :

4° Que le thymus hypertrophié peut comprimer la trachée ;

2° Que cette compression est la cause du stridor.

La compression de la trachée par le thymus hypertrophié n’est plus mise en doute, Grawitz a montré que le lieu d'élection est un espace critique compris entre le manubrium sternal et la saillie de la septième vertèbre cervicale dont le diamètre antéro-postérieur est chez le nouveau-né, de 2 centimètres, à 2 centimètres et demi. Or, un thymus hypertrophié peut atteindre parfaitement 2 centimètres d'épaisseur. |

En autre, les constatations nécropsiques nous ont per: mis de vérifier ce fait. Sans remonter au travail de Rehn où il montre de nombreux cas de cette compression (28 cas), nous rappellerons que dans les deux cas à issue fatale, de Marfan (1894, 1904) cette compression existait. La même chose a été constatée dans deux autopsies de Barbier. Si on n'a pas trouvé toujours des traces de cette compression, c’est que comme l’a dit Brouardel la trachée est un organe très élastique chez l'enfant, si bien qu’une fois libérée, elle revient immédiatement à son calibre normal. C'est pour cela que Marfan note que, quand on cherche à vérifier une sténose trachéale d'origine thymique, il faut se garder de commencer par ouvrir la cage thoracique ; ce qu'il faut faire c’est de commencer par inciser sur la ligne médiane du cou, les téguments, l’aponévrose et la loge fibreuse du thymus ; si celui-ci est hypertrophié et comprime la trachée, on le voit faire brusquement hernie, et il est facile, alors que tout est en place, de s'assurer qu'il y a

compression de la trachée.

Reste à démontrer que cette compression peut donner naissance au stridor. Nous pouvons répondre affirmativement, car les observations confirmatives ne manquent pas.

Dans le cas de Purrucker (obs. XVII) où, d’après l’auteur, il y avait un tableau typique se rapportant au séridor inspiratoire du nourrisson, on a remarqué que la respiration commença à devenir bruyante quatorze jours après la naissance ; au repos, il y avait du tirage; à la suite d’une émotion, l'intensité du bruit augmentait, de même que la dyspnée, la cyanose et le tirage. Pendant l'opération, le bruit disparaissait lorsqu'on attirait le thymus devant le sternum, il recommençait lorsqu'on le laissait retomber en arrière. |

Dans le cas de Hinrichs (obs. XVIII) on remarque que la respiration devient stridoreuse quelque temps après la naissance ; l'enfant est examiné à l’âge de dix mois, il existait alors un séridor plus fort à l'inspiration qu’à l'expiration. Lorsque l'enfant crie, le stridor s’exagère et il se cyanose, mais la voix est claire. Pendant le sommeil, le stridor inspiratoire est clair. L'enfant est opéré à cause de la dysphagie. Dans l'opération, on remarque aussi que le stridor diminue lorsqu'on attire à soi la capsule du thymus. On enlève un morceau de glande dont le poids est de 6 grammes. Cinq jours après, il n’y a plus de stridor, La guérison fut complète.

Le cas de Rehn (obs. XIX) concerne un enfant de quatre mois atteint, depuis sa naissance, d’un léger bruit

inspiratoire, la voix est claire. Il se produit des crises

A mr de dyspnée avec cyanose et tirage, lorsque l'enfant fait des mouvements ou lorsqu'il crie.

Dans l'opération, lorsqu'on attire en avant la capsule du thymus le stridor diminue. On enlève une portion de glande grosse comme une noix, la capsule de l'organe est fixée aux fascia sus-sternaux. Dès le premier jour le bruit disparaît quand l'enfant est calme et il n’y à plus traces de dyspnée. L’unique séquelle est un bruit inspiratoire très bref qui apparaît quand l’enfant crie très fort.

Künig a opéré un enfant de sept mois qui était atteint, depuis sa naissance, d’un stridor inspiratoire el expiratoire. Il n'y avait rien au larynx. On fit une opération qui consista à enlever une partie de la glande et faire une place pour le restant en réséquant un bout de sternum. L'état de l’enfant fut amélioré. |

Marfan a rapporté à la Société de Pédiätrie (obs. XXV) l'observation d’un enfant âgé de dix-sept mois et atteint depuis la naissance d’un cornage chronique plus prononcé à l'inspiration ; cet enfant fut emporté dans une crise d'asphyxie tandis qu’on le conduisait à l'hôpital. A l’autopsie, on ne trouve aucune malformation ni anomalie du larynx, pas d’adénopathie trachéo-bronchique, maïs une compression de la trachée par un thymus hypertrophié dont le poids était de 22 grammes.

Guinon et Simon (obs. XXIII) ont rapporté le cas d’un enfant de huit mois et demi, présentant depuis trois semaines des crises de suffocation, et, quand il criait un bruit aigu rappelant le chant du coq et méritant bien le

nom de stridor. Cet enfant mourut aussi pendant une crise

lorsque la mère le conduisait à l'hôpital. A l'autopsie le larynx fut trouvé normal, le thymus était hypertrophié, il pesait 35 grammes.

Méry et Parturier (obs. XXIV) ont fait l’autopsie d’un enfant de cinq mois qui présentait une dyspnée intense avec cornage et tirage et atteint d’après Marfan (Soc. de Péd., 15 déc. 1908), de stridor congénital. Il mourut d’une broncho-pneumonie intercurrente. On trouvaune bypertrophie du thymus surtout au niveau de la portion cervicale engaînant la trachée dans les trois quarts de sa circonférence.

Le professeur Hutinel a vu un enfant d’un mois et demi, atteint de stridor congénital, il lui a semblé qu'il n’y avait rien au larynx, mais que la trachée était comprimée. L’enfant étant assez maigre il a pu facilement, par la percussion apprécier le volume du thymus, qui était manifestement hypertrophié.

Dans notre observation nous avons pensé à une hypertrophie du thymus en raison de l’absence de végétations adénoïdes et de malformations vestibulaires constatées au toucher, et par le fait que le stridor diminue dans le décubitus latéral et s’exagère notablement dans le décubitus dorsal.

Dans presque tous les cas opérés nous voyons que le stridor disparait ou diminue quand on tire en avant le thymus dans sa capsule et réapparaît lorsqu'on le laisse retomber en place.

Rien ne peut être plus probant que cette expérience en ce qui concerne la compression de la trachée dans la production du stridor.