‹ Contribution à l'étude du syndrome de Frankl Hochwart-Pellizzi: Macrogénitosomie précoceChapitre 15 sur 47 · RE · texte numérisé non relu

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que le sujet ait conscience de ces changements soudains et inopinés que, par ailleurs, rien ne vient

expliquer ». (Lhermitte.)

d) Les troubles circulatoires. — Ce sont les arythmies (extrasystoles, tachycardies, tendance au rythme embryocardique, bradycardie), l’hypotension arté-

rielle.

e) Les troubles vaso-moteurs. — Caractérisés par des bouffées de chaleur, rougeurs subites de la peau, et l’hyperhydrose. Peut-être pourrait-on ranger ici l'urticaire signalée par Fulton et Bailey.

f) Les troubles de l'hématopotèse. — Signalés expérimentalement par de Cyon et Aschner ont été contrôlés en clinique par Guillain, Garcin, Léchelle, Lhermitte, Laruelle, Mile Frey, etc. Ils consistent en polvglobulie (plus de 6 millions d’hématies au mm) d'une part, et en leucocytose avec polynucléose, d'autre part, sans anomalies globulaires.

2°) Syndromes de voisinage

Si lon se souvient des rapports du ventricule médian et de l’épiphyse avec les autres organes de l’encéphale, il est facile d'imaginer les modalités diverses de compression ou d’envahissement qui peuvent engendrer les néoplasmes ventriculaires ou épiphysaires. Le rôle de l’œdème des parties voisines est encore à retenir. En général, ce sont des signes d'apparition tardive. Nous rappellerons:

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a) Les syndromes oculaires, constitués par:

Le syndrome chiasmatique qui comprend lhémianopsie bitemporale ou encore latérale homonyme, mais jamais binasale. Il faut la rechercher toujours de parti-pris au périmètre. C’est d’abord une hémidyschromatopsie ou une hémiachromatopsie; puis, c’est la perte de la vision pour le blanc et plus tard pour les objets. Il s’agit, d’ailleurs, d’une hémianopsie en cadran qui ayant commencé par le quadrant temporal supérieur évolue ensuite dans le sens des aiguilles d'une montre. Il y a aussi baisse de l’acuité visuelle plus ou moins rapide, mais d'apparition tardive et il en est de même pour l’atrophie optique.

Les syndromes oculo-moteurs. — Nous faisons allusion ici principalement au syndrome de Parinaud et aux modifications pupillaires presque pathognomoniques d’une lésion épiphyso-quadrigemellaire, mais qui peuvent se retrouver dans quelques cas de tumeur du troisième ventricule (par lésion des fibres internes des faisceaux géniculés) et parfois du cervelet (Harris et Cairns). Cette dernière éventualité est de beaucoup la plus rare. D’après Dandy, le ptosis bilatéral a une grande importance, quand il ne s’accompagne pas d’autres troubles de la musculature oculaire, pour le diagnostic d’une lésion de la lame quadrigemellaire ou du corps pinéal.

Les paralysies tronculaires des nerfs moteurs dé l'œil sont plutôt rares, en général éphémères et sans

signification spéciale puisqu'elles sont déterminées

par l'hypertension endocranienne accentuée. La paralysie tronculaire permanente de la troisième paire s’observe parfois dans les tumeurs du troisième ventricule, quand celles-ci s'étendent vers les pédoncules cérébraux.

Le syndrome de Parinaud se caractérise par la paralysie verticale du regard (paralysie de l’élévation des deux globes oculaires, de l’abaissement des deux yeux, ou de ces deux mouvements à la fois) associée ou non à la paralysie de la convergence.

Les modifications pupillaires sont d’observation très fréquentes. On peut trouver, séparément ou bien associées, les signes suivants: pupilles inégales, déformées, ovalaires. Le réflexe à la lumière est lent ou abolit avec conservation du réflexe à l’accommodation; celui-ci peut être aussi aboli. La pupille est très instable avec tantôt myosis tantôt mydriase. Le signe d’Argyll Robertson peut être présent même sans l'intervention de la syphilis (Guillain, Baruk, Horrax et Bailey, etc.).

b) Le syndrome auditif. — Peut exister quand il y a invasion des tubercules quadrijumeaux postérieurs, alors on trouve soit de l’hypoacusie, de l’hypercusie, quelquefois même de la surdité centrale, d’autres fois ce sont des sensations subjectives. On peut trouver aussi de la déséquilibration à type labyrinthique ou cérébelleux.

c) Le syndrome pyramidal. — On comprend facilement que la compression, l’œdème ou l’envahissement du F. pyramidal dans la région sous thalamique

ou dans les pédoncules cérébraux puissent engendrer l’hémiplégie spastique progressive, la paraplégie ou même, à une période ultime, la quadriplégie. Les réflexes tendineux sont généralement exagérés; parfois ils sont abolis; il peut y avoir Babinski uni ou bilatéral, clonus de la rotule et trépidation épileptoide du pied. Ces signes peuvent être d'apparition précoce, mais en général ils sont tardifs. La paralysie faciale d’origine centrale a été parfois notée. La lésion du faisceau géniculé gauche détermine la dysarthrie: parole monotone, éteinte, scandée.

d) Le syndrome cérébelleux. — La lésion des faisceaux fronto-ponto-cérébelleux, situés en dedans des voies pyramidales, ainsi que celle du noyau rouge de la calotte ou encore des pédoncules cérébelleux donne parfois une symptomatologie typique de la série cérébelleuse avec asynergie, hypermétrie ou dysmétrie, adiadococinésie, hypotonie, etc. On a même commis quelquefois l'erreur de localisation qu’on pourrait éviter en se rappelant que ces signes, d'apparition précoce dans les tumeurs de la fosse cérébrale postérieure, sont généralement tardifs dans l'évolution des tumeurs qui nous occupent. Dans les tumeurs du troisième ventricule c’est surtout l’ataxie frontale de Bruns qu’on observe.

e) Le syndrome extrapyramidal, par! lésion des corps striés et des faisceaux qui en émanent. On observe surtout le synidrome parkinsonnien, quelquefois une rigidité pallidale ou encore des crises toni-

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ques à type de décérébration. L’hyperréflectivité de défense vient souvent traduire cette invasion.

f) Le syndrome thalamique. — Comme le syndrome extrapyramidal, il traduit une grande invasion du processus tumoral. Il est donc d’apparition tardive. Dû à la lésion des couches optiques il se caractérise par des douleurs et des paresthésies.

3°) Syndrome psychique

A ce syndrome on peut rattacher les troubles de la fonction hypnique que nous avons déjà étudiée.

Il est constitué principalement par des symptômes confusionnels et psycho-sensoriels. C’est un vrai état d’onirisme (Claude et Lhermitte, Baruk, Meignant).

Le plus souvent c’est un syndrome korsakowien qu’on observe: « Le malade présente une désorientation absolue dans le temps et dans l’espace, des idées délirantes alimentées par des hallucinations et des illusions multisensorielles, enfin une amnésie à la fois antérograde et rétrograde (Lhermitte). »

« Quelquefois, le trouble psychique se réduit à l'apparition d’hallucinations sensorielles presque exclusivement visuelles. Rarement à la fausse perception visuelle se joint une fausse perception tactile (Lhermitte). »

On a décrit aussi des troubles du caractère, de la personnalité morale et un ralentissement de l’activité psychique supérieure (mémoire, jugement, raisonnement et sens critique); c’est pour cela que j’ai cru

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