OBSERVATION DE LEREBOULLET, MAILLET ET BRIZARD

(Société de Pédiatrie. Séance du 19 avril 1921; in thèse de J. Brochet, Lyon, 1921)

Garçon de douze ans, vient aux Enfants-Malades en mars 1921, parce qu'il souffrait de la tête et vomissait. Antécédents sans importance. Petit, peu développé, on l'envoit séjourner un mois au bord de la mer et par la suite, en août 1920, c'est-à-dire sept mois avant son entrée à l'hôpital, l'enfant se plaint de fatigues et de douleurs dans les jambes. Plus tard, cinq mois avant son entrée, il commence à se développer d'une façon qui surprend ses parents. En même temps la voix changeait et devenait grave. Les poils de la moustache, de la barbe, des aisselles, du pubis, des jambes apparaissaient et les organes génitaux se développaient brusquement.

Il y a vingt-et-un jours, le malade commence à souffrir de la tête et éprouvait une somnolence très marquée au

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cours de la journée. Le sommeil était bon la nuit; il a quitté l’école il y a quatorze jours à cause de l'intensité de la céphalée. Il y a cinq jours seulement que les vomissements ont apparu et surviennent surtout le matin au réveil; parfois ils se reproduisent l'après-midi. D’abondance variable, ils auraient, à certains moments, été teintés de sang; ils seraient, soit précédés de nausées, soit brusquement, en fusées. Au même temps étaient apparus des troubles oculaires marqués. Le malade avait par accès, des troubles de Ja vue, sans diplopie nette, survenant brusquement, durant un temps variable et disparaissant complètement.

EXAMEN. — Taille: 1 m. 49 (moyenne pour douze ans: 1 m.36). Poids: 39 kilogs (la moyenne pour un enfant de 1 m. 26 est de 30 kg. 400). Les différentes mensurations sont normales par rapport à la taille du sujet, sauf la tête qui est toutefois un peu volumineuse par rapport à Ja taille. Périmètre: 56 centimètres (normale: 52 cm. 5). La dentition est normale. Organes génitaux très anormalement développés: la verge présente les caractères de celle d’un adulte: testicules volumineux pour un garcon de douze ans. Erections assez fréquentes. Absence de renseignements sur les éjaculations. Poils du pubis comme chez l’adulte, présence de moustache et de barbe. Les sourcils épais ont beaucoup augmenté au cours de ces derniers mois. Les poils sont très fournis aux aisselles, sur tout le tégument, et en particulier sur les jambes et les cuisses; par contre, les cheveux sont peu abondants. L'intelligence est normale pour son âge.

Urines normales, pas de polyurie. Réflexes tendineux plutôt faibles, tandis que les cutanés sont plus vifs. Pas de Babinski. Pas de modifications des sensibilités mais la démarche est raïde, et on constate une ébauche de Kernig.

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Examen des yeux: double papillite avec conservation relative de l’acuité visuelle; diminution du réflexe à la lumière; il n’y a pas de strabisme ni de diplopie, ni de nystagmus; diminution nette de l’ascension des globes oculaires au-dessus de l’horizontale.

L'état du malade s’aggrave les jours suivants: il reconnait mal les personnes qui l’ont examiné depuis deux jours. La somnolence et la rêverie ont fait des progrès considérables. Apparition de l’incontinence des urines et des matières. Le malade ne peut plus marcher. Le Kernig a augmenté considérablement.

P. L.: tension initiale de 95 au manomètre de Claude; tombe à 40 après écoulement de 10 cm. et à 15 après écoulement de 25 cm. Le malade paraît légèrement amélioré par la P. L. Elle est renouvelée trois jours après. Le L. C. R. est clair, légèrement hyperalbumineux, pas de lymphocytose marquée (2 à 6 à la cellule de Nageotte); le sucre y est en proportion normale. B. W. faiblement positif. Le B. W. du sang est aussi faiblement positif.

Radiographie: selle turcique sensiblement normale. Epiphyses sans tendance à la soudure prématurée avec les diaphyses.

L'état du malade reste stationnaire. Puis, on note de la cachexie progressive. Le malade meurt le 11 mai 1921.

AUTOPSIE. — On trouve une tumeur à la place de l’épiphyse qui comprime l’aqueduc de Sylvius et fait disparaître les tubercules quadrijumeaux par compression. Une coupe horizontale montre une dilatation formidable des ventricules latéraux. Le ventricule médian est en entier occupé par la tumeur qui a le volume d’une mandarine. La paroi supérieure et postérieure de ce ventricule est repoussée en bas par la tumeur qui ne l’envahit