‹ Contribution à l'étude du syndrome de Frankl Hochwart-Pellizzi: Macrogénitosomie précoceChapitre 20 sur 47 · NARES · texte numérisé non relu

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position de flexion. Disparition des réflexes, sauf au tendon rotulien gauche, et l’extension de l’orteil gauche. L’amaigrissement s’accentua. Le petit malade mourut le 8 novembre avec des lésions de broncho-pneumonie.

AUTOPSIE, — Une section passant par le bord supérieur de la protubérance, de façon à enlever le cervelet et la région bulbo-protubérantielle, révèle la présence d’une tumeur occupant la partie médiane; en avant de la tumeur, recouvrant une partie du chiasma, apparaît une vésicule arrondie comme un petit ballon, translucide, d’un volume d’une grosse cerise et qui répond à la partie la plus inférieure de la paroi du troisième ventricule, distendue et amincie, au centre de laquelle se détache la tige pytuitaire. Il n’est pas douteux que ce kyste dilate par le liquide ventriculaire devait s’enfoncer dans la loge turcique et comprimer l’hypophyse. Cette glande est, en effet, logée dans le fond de la selle turcique et apparaît aplatie et déprimée par la face supérieure nettement concave.

Sur une coupe horizontale on voit que les hémisphères sont constitués par une énorme cavité formée par les ventricules latéraux dilatés dans toutes leurs dimensions. Les noyaux gris et la capsule interne ont pu être refoulés, comprimés de tous côtés. La dilatation du troisième ventricule est aussi considérable; le trou de Monro mesure plus d’un centimètre et demi de diamètre.

La tumeur est généralement arrondie, mais bosselée, et forme une saillie débordant beaucoup sur la droite. Elle mesure environ quatre centimètres dans ses plus larges dimensions et bien qu’elle paraisse s’enfoncer dans la substance nerveuse de la face interne de l’hémisphère droit, la dissection montre qu’elle n’y est qu’accollée et que la paroï de la corne interne occipitale existe

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toujours tout à fait indépendante, mais réduite à un feuillet transparent.

La plus grande partie de la masse de la tumeur qui a une consistance ferme, est développée au-dessus des tubercules quadrijumeaux et de l’espace interpédonculaire. Les pédoncules refoulés en bas et en avant sont amincis, réduits à deux bandes lamelleuses. Quant aux tubercules quadrijumeaux, ils sont méconnaissables, . confondus avec la tumeur ou les parties qui l’environnent. La protubérance est refoulée en bas et en avant par le pôle inférieur de la tumeur qui n’est nullement enfoncé dans la substance de la protubérance. L’énorme dilatation de l’aqueduc de Sylvius nous montre que, pendant une période, la communication des ventricules se fit largement, la tumeur étant surtout développée par en haut. Puis, en s’abaissant, la néoplasie peu à peu obtura l’orifice de l’aqueduc en se plaçant au devant et refoulant le cervelet.

Il s’agit d’une tumeur infiltrant vraisemblablement les tubercules quadrijumeaux et la région pédonculaire moyenne et supérieure, surtout à droite, la couche optique gauche, indépendante des plexus choroïdes des ventricules latéraux, qui sont intacts et ayant détruit les confluents des veines de Galien. Par sa situation médiane, ses connexions et sa structure, il s’agit bien d’une tumeur de la glande pinéale, dont on ne trouve plus de traces. Histologiquement la tumeur est de nature gliomateuse.

L’'hypophyse ne présentait que des modifications d'ordre mécanique provoquées par la Compression, et sur les points où l’organe échappait à cette cause de déformation les éléments glandulaires avaient un aspect normal et même tendaient à l’hypertrophie. Néanmoins, d’une manière générale, la fonction glandulaire compen-

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satrice était certainement entravée. Les testicules étaient faiblement développés et ne contenaient pas des éléments différenciés en vue de la fonction de la spermatogenèse et la glande interstitielle paraît remarquablement active. Dans les capsules surrénales il y avait, au niveau de la corticale, des nodules, ayant les caractères de l’hyperépinéphrie. Les caractères histologiques de la substance corticale et de la substance médullaire paraissent bien indiquer un hyperfonctionnement général de la glande et notamment révéler une tendance à la fonction colloïdopoïétique. Le pancréas est normal. La glande thyroïde est plutôt petite, mais sans altérations manifestes.

OBSERVATION DE BAILEY ET JELLIFFE (Arch. of. int. Med., déc: 1911, p. 851)

Enfant de douze ans présentant un affaiblissement de la mémoire et des troubles de la marche. Antécédents sans importance. A

Au début de 1900 on observa que l’enfant, auparavant brillant à l’école, devint plus lourd, son travail n’étant plus aussi bon. Il grandit et grossit rapidement. En août 1909 apparut un tremblement net de la main, à l’écriture. En juin 1910, des vomissements intenses. En juillet apparurent les troubles de la marche; d’abord titubation, puis chute et balancement d’un côté ou de l’autre. La voix devenait d’une tonalité élevée mais affaiblie, la parole difficile. L'enfant devenait somnolent, tranquille, apathique, mais responsable. La démarche devenait plus difficile, l’enfant présentait quelquefois de l'incontinence d'urine, de la dépression psychique et une certaine tendance à crier. Bien qu'ayant de la cépha-

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lalgie il ne s’en plaignait que d’une certaine lourdeur de la tête. Il lui était difficile de concentrer l'attention. Mais il n’avait pas de diplopie ni des convulsions.

À l’examen: garçon très grand et très gros pour son âge, d’une pâleur cireuse. Pas de toison pubienne, mais une légère barbe. La vision était défectueuse, avec une contraction des champs visuels pour le blanc et pour le rouge dans chaque œil. Nystagmus occasionnel. Les pupilles égales mais irrégulières, sont paresseuses. L’audition était déficiente. La langue, légèrement déviée vers la droite, est animée d’un léger tremblement; la parole est saccadée. D’autre part, on constatait un tremblement statique grossier, avec ataxie marquée, des deux mains.

Aux membres inférieurs: légère hypotonie, réflexes rotuliens et achilléens exagérés, mais égaux. Clonus du pied bilatéral. Babinski et Oppenheim présents.

La marche est spastique, ataxique et trébuchante, s’inclinant plus vers la droite que vers la gauche. Romberg présent. Ataxie très marquée. Les jambes avec légère asynergie. B. W. négatif dans le sang et dans le L. C. R. sans albuminorrachie ni lymphocytose.

Le 14 septembre, affaiblissement du côté gauche de la face avec déviation de la langue à droite. L’atrophie papillaire commençait à se développer et au commencement d'octobre l’œil s'élevait un peu plus que le gauche dans le regard vers le haut. La démarche est devenue très ataxique avec grande hypotonie des jambes et incontinence presque constante des urines et des matières. Cet état resta stationnaire jusqu’au 24 octobre, date à laquelle on fait une opération décompressive. Le 1° novembre, hémiparésie gauche complète avec exagération des réflexes; les gauches plus que les droits. Troubles des mouvements associés des yeux; atrophie du côté gauche de la langue et ataxie complète, ie malade étant

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incapable de se lever du lit et de se nourrir lui-même; tel était son état jusqu'au 28 novembre, date: à laquelle on fait une nouvelle décompression; à la suite de celle-ci le côté gauche est devenu rigide et spastique. Le malade mourut le 12 décembre.

Nécropsie (trois heures après la mort). Montre une grande quantité de L. C. R. trouble. Distension marquée du troisième ventricule. Présence d'une grosse tumeur, ronde, encapsulée (1 1/2 pouces de diamètre) se substituant à la glande pinéale. Il s'agissait d’un tératome. Tous les ventricules étaient énormément dilatés et l'aquedue de Sylvius presqu'oblitéré par aplatissement

antero-postérieur de la lame quadrigémellaire. #

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