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vomissements. Antécédents pathologiques sans intérêt. Bien portant jusqu’au 4 juillet 1925, où il eut une légère céphalalgie, des vomissements et de la diplopie. Trois jours après, vomit de nouveau et la céphalée reprit avec plus d'intensité, persistant pendant dix heures. Elle a été pratiquement constante depuis la date déjà mentionnée. Localisation frontale. La diplopie persiste également et les vomissements se produisent deux à trois fois par semaine.

Trois jours avant l'entrée, la démarche devient instable et pendant une semaine elle est devenue si gênée que le malade a été forcé de garder le lit. Il se serait produit une ptose des deux paupières supérieures une semaine avant son entré£ à l’hôpital.

EXAMEN. — Taille: 128 centimètres, légèrement supérieure à la normale pour son âge. Testicules: 2 centimètres, diamètre le plus long; pénis: 5 centimètres. La percussion du crâne donne la typique résonnance du pot fêlé. Pupilles petites, égales, avec perte du réflexe à la lumière et à l’accommodation. La vision était très réduite, hors de proportion avec l’examen du fond d’æœil, qui a présenté de bonne heure une réduction de trois dioptries des deux côtés, sans atrophie. Paralysie de l’élévation combinée du regard. Strabisme convergeant par défaillance des deux abducteurs et ptosis bilatérale. Légère paralysie du facial inférieur gauche.

Hypotonie marquée des deux bras et des deux jambes; les réflexes profonds étaient généralement diminués.

On pose alors le diagnostic probable de tumeur pinéale et pour le confirmer on lui fit un ventriculogramme. On injecta de l’air dans les ventricules latéraux le 2 septembre et on les trouva dilatés. D’ailleurs on trouva une ombre ronde ressemblant à une tumeur, qui cambrait le troisième ventricule.

Due

OPÉRATION, — Le 9 septembre, le Docteur Cushing exposa la région du troisième ventricule en fendant le bout postérieur du corps calleux après avoir rétracté latéralement l'hémisphère droit du cerveau. On n’a trouvé aucune tumeur. Le malade mourut quelques

jours plus tard.

NÉCROPSIE (faite sept heures après la mort). — On a trouvé de l’infarctus et de la nécrose des poumons à cause de l’embolie pulmonaire, hémothorax bilatéral et un manifeste foramen ovale. Les testicules contenaient de nombreux spermatocytes, mais pas de spermatozo des, et quelques rares spermatides, quoique on pourrait voir des nombreuses mytoses dans les spermatocytes. Cellules interstitielles bien développées en petits groupes. Sa structure correspondait à celle d’un enfant de quatorze à quinze ans en activité pubérale. Poids des deux testicules: 12,5 grammes. Les glandes endocrines (hypophyse, thyroïdes, surrénales, parathyroïdes et thymus) étaient macroscopiquement et microscopiquement normales.

Extérieurement on y voyait l’aplatissement des circonvolutions, dilatation du troisième ventricule et un nodule qu’on a trouvé, après, avoir été formé par une tumeur rougeàtre qui se projetait en bas, dès le quatrième ventricule, entre le cervelet et le bulbe.

Une section médiane et sagittale du cerveau a été effectuée, passant à travers une large tumeur qui s’étendait depuis le bourrelet du corps calleux jusqu’au calamus scriptorium, dont l’origine pinéale est probable. Aucune trace d’épiphyse. Le cervelet a été poussé en haut et en arrière et il était très aplati. Le troisième ventricule était rempli de caillots et l’hémorragie a manifestement infiltré la tumeur de façon extensive: elle s’est répandue aux environs, entre la tumeur et le bulbe d’une

EN CUES

part et le cervelet d’autre part, tout en démontrant que la tumeur ne prenait pas son origine sur ces formations.

Microscopiquement, la tumeur était formée de deux sortes de tissu; masses de cellules épithéliales et un Stroma de tissu conectif, charriant quelques rares vaisseaux. En quelques endroits, il se produisait une différentiation cartilagineuse (tératome?). On n’a pas trouvé de trace de névroglie. Des rares calcophérites ont été vues.

Pa

OBSERVATION II DE GLOBUS ET SILBERT | (New-York) (Arch. Of. Neurol. and Psych., vol. 25, mai 1931, n° 5)

P. S., garçon de treize ans, avec une histoire de céphalalgie pendant deux ans, par accès ayant duré de quatre à cinq heures. À eu des périodes libres de plusieurs mois. À commencé à présenter des vomissements quatre semaines avant son admission à l’hôpital; et une semaine après il se plaint de voir double.

EXAMEN. — Enfant bien développé et en bon état de nutrition. Il a une chevelure très épaisse, absence de poils dans les aisselles et quelques rares poils au pubis. Ses organes génitaux sont peut-être un peu grands pour son âge.

Les pupilles ne réagissent pas à la lumière mais elles le font à l’accommodation. Parésie du regard en haut, légère faiblesse du droit externe à droite, ptosis de la paupiére droite et un œdème papillaire de cinq dioptries à chaque œil. Champs visuels normaux et vision normale. Léger affaiblissement du bras droit et de la jambe gauche et un signe de Babinski discutable du côté gauche. Réflexes profonds normaux. A la radiographie

EDP

du crâne il y a une ombre de calcification de la pinéale. B. W. du sang négatif; L. C. R. clair, incolore, à cytologie normale.

On diagnostiqua une tumeur de la lame quadrigemelaire et on fit une opération exploratrice dix jours après son admission. Par suite d’une grosse hémorragie on dut s’arrêter au premier temps et dix jours plus tard on fait le deuxième temps mais sans trouver aucune tumeur. Une ponction ventriculaire montra une dilatation marquée des ventricules. Après l'opération s’est développée une paralysie complète du regard en haut et le malade est devenu progressivement léthargique. L'état général du malade a décliné progressivement jusqu’au point d’être réduit à une vie végétative. Mort six mois après.

AUTOPSIE. — Une section horizontale montre les ventricules latéraux très dilatés, le droit plus que le gauche. Le troisième ventricule est aussi dilaté. Le corps pinéal, grand, saillant, calcifié, est attaché à la masse tumorale qui siège dans la région de l’échancrure antérieure du cervelet sur la lame quadrigemellaire. La tumeur ferme et grisâtre, mesurant 2 cm. 5 de diamètre, semble envahir le pulvinar du côté gauche.

Histologiquement c’est un pinéalome du type adulte.

OBSERVATION DE ARMANDO F. CAMAUER

(Tesis de Profesorado. Facultad de Ciencies Médicas de Buenos-Aires, 1933.)

Fillette de 12 ans entrée à l'hôpital Durand (Argentine) le 9 mai 1924. La maladie a commencé un an auparavant, à peu près, par de l'indifférence, de l’apathie, avec

SAGE Vie

troubles de l'écriture et surtout, troubles oculaires : difficulté pour l'élévation du regard.

Subséquemment, elle a présenté des céphalées frontopariétales intermittentes, accompagnées de sensation de pesanteur oculaire. Les vomissements faciles, indolores, sans nausées, discrets au commencement, se sont augmentés en quantité et fréquence. Il en est de même pour les troubles antérieurs.

Six mois avant son entrée, elle présenta de l’amblyopie, de la diplopie et des nuées passagères qui obscurcissaient momentanément la vision. Ces troubles ont précédé ou suivi les accès de céphalée ; elle a présenté aussi quelquefois des vertiges.

Peu après la démarche est devenue titubante, avec agravation jusqu’à devenir tout à fait ébrieuse, en zigzag, avec tendance à la chute vers un côté ou l’autre.

Elle a des fourmillements généralisés, du hoquet fréquent et persistant. Dérobement des jambes qui augmente la difficulté de la station debout et de la marche. La petite malade a présenté une diminution progressive de l'intelligence; mémoire diminuée et idéation lente et retardée. La parole est lente et monotone. L’affectivité est émoussée.

Elle a engraissé de 3 kg. au cours de l’an dernier. Elle n’a pas de convulsions ni de perte de connaissance. L’écriture n’est plus aussi nette qu'auparavant.

Examen. — 11 s’agit d’une petite malade de taille et de développement supérieurs à son âge. Le squelette est harmonieusement constitué ; bon état de nutrition avec pannicule adipeux abondant. Acrocyanose des membres supérieurs et inférieurs, spécialement aux mains. Il existe la raie de Sergent, débile mais d’apparition rapide. Dermographisme rouge intense.

Les poils sont bien développés en général. II y en a

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quelques-uns au pubis mais non sous les aisselles. Les glandes mammaires sont nettement développées en relation avec le développement exagéré du reste du corps. Les mamelons sont petits. Les aréoles débilement pigmentées. Les organes génitaux sans anomalie. La menstruation est absente.

La pression et la percussion du crâne sont douloureuses surtout aux régions pariéto-occipitales, Le faciès est sans expression, indifférent. Les pupilles sont inégales, la droite plus grande que la gauche. Ses réflexes sont normaux. H y a des contractions nystagmiformes dans le regard fixe en avant. Il ÿ a une parésie nette du droit interne et du droit sup. gauches et de la paralysie du regard en haut. Il existe de l’œdème papillaire bilatéral avec énorme dilatation vasculaire. O. D. vision : 1/3 ; O. G, vision : 1/2.

Affaiblissement bilatéral de l'audition surtout à droite. Confusion mentale simple non délirante. Bradilalie et bradiphasie nette avec parole monotone.

Démarche cérébello-spamodique avec base de sustentation légèrement élargie. Dysmétrie, asynergie et adiadococinésie marquées, surtout du côté gauche. Tremblement cinétique à la fin du mouvement. Tremblement très lent et à grandes oscillations aux membres supérieurs. Hypotonie surtout à gauche. Sensibilité normale. Babinski bilatéral, plus accentué à droite. Strümpell et Oppenheim des deux côtés.

Foie palpable à l'inspiration profonde, de consistance quelque peu augmentée, percutable à un travers de doigt au-dessous du rebord costal. Rate percutable mais non palpable. Etat fébrile irrégulier, avec des clochers journaliers de quelques dizièmes jusqu'à un degré. Les derniers jours la température a été aux environs de 39°. Mort dans le coma.

Autopsie. — Il existe une masse tumorale émergeant entre les pédoncules cérébraux et déformant complètement la région des tubercules quadrijumeaux. La tumeur comprime le vermis supérieur et fait une trace profonde surtout sur l'hémisphère cérébelleux gauche. L’aqueduc de Sylvius est énormément dilaté, Il est envahi et occupé par lextrémité inférieure de la tumeur de telle facon que cette partie de la masse tumorale est formée par une vésicule kystique intrasylvienne. Une section médiane et sagittale montre que la tumeur non seulement occupe toute la longueur de l’aqueduc mais qu’elle remplit aussi le 3° vent. et envahit ses régions avoisinantes. Les tubercules quadrijumeaux sont aussi envahis. Une section horizontale des hémisphères cérébraux montre le 3° ventricule tout à fait rempli par le procès tumoral qui envahit latéralement la zone voisine des thalamus. I y a de l’hydrocéphalie interne.

Histologiquement c’est un pinéalome.

L'étude des huit observéätions anatomo-cliniques de puberté précoce associé à une tumeur de la glande pinéale, que nous avons rassemblées dans ce travail ainsi que la lecture d’un certain nombre d’autres, jusqu’à un total de 24 observations, nous permettent de poser certaines conclusions qui, dans leur ensemble, avec la notion de fréquence de certains symptômes, nous seront utiles dans l’étude comparative que nous allons faire plus loin.

Rare chez la fille, puisque nous n’avons pu trouver que trois observations (Askanazy et Brack, Camauér,

MSIE

Nicolaï : encore faut-il dire que nous n’avons pas de confirmation anatomo-pathologique en ce qui concerne cette dernière), la macrogénitosomie précoce associée à. une lésion de la pinéale, semble de beaucoup plus fréquente chez le garçon. (Nous avons pi: trouver 21 observations dans la littérature). Outre celles que nous publions, voir celles de : Gutzheïit, Ogle, Oestreich et Slawyk, Holzhaner, Frankl-Hochwart, Goldzieher, Hijman Van der Bergh et Van Hasselt, Takeya, Odermatt, Skoog, Boehm, Tilney et Riley, Steiner et Joahn), soit, sur un total de 24 observations, 87 4% des cas chez le garçon et 12 % des cas chez da fille.

Les lésions anatomo-pathologiques relevées dans ces divers cas sont les suivantes, par ordre de fréquence : 11 tératomes, 4 pinéalomes, 1 sarcome, 1 angiosarcome, 1 néuro-épithelio-gliome, 1 hyperplasie, 1 hypoplasie, 1 gliome, 1 adénome et 2 indéterminées.

L’âge du début semble variable, depuis 3 ans (ob. VI de Horrax et Baïley), jusqu’à 13 ans (obs. de Globus et Silbert). Ceci parmi les 8 observations publiées plus haut.

Nous croyons pouvoir affirmer que les cas de puberté précoce que nous rapportons associée à une tumeur de la pinéale se caractérisent par :

1° Un syndrome dystrophique, parfois dissocié et peu marqué, même contestable dans les observations de Globus et Silbert et de Camauër :

2° Par un syndrome constant d’hypertension endocranienne, d'apparition généralement précoce et de forte intensité, et dont les signes les plus fréquents sont: la céphalée, les vomissements et lPœdème ou l'atrophie papillaire ;

3° Par des troubles constants de la musculature extrinsèque ou intrinsèque de l’œil : parésies ou paralysies du regard en haut, parésies ou paralysies des différents oculomoteurs, troubles des réflexes pupillaires. etc. ;

4° Par des troubles de l'audition : affaiblissement bilatéral; inconstants, mais de grande valeur localisatrice ;

5° Par l'existence fréquente de troubles de la série cérébelleuse et du syndrome pyramidal.

6° Enfin, par la possible coexistence de signes qu’on pourrait rattacher au syndrome infundibulo-tubérien: somnolerce, obésité, amaigrissement, polyurie,

byperthermie sans cause apparente, etc.

2° Observations de Tumeur Epiphysaire sans Puberté Precoce (1)

OBSERVATION II DE HORRAX ET BAILEY (Bosrox) (Arch. of Neurol. and Psychia, vol. 13, 1925, p. 429) Charles B. C.., garcon de 6 ans, entre à l’hôpital le

8 février 1912 pour céphalée, vomissements et vertiges. I se serait développé « exceptionnellement bien >». Toujours bien portant, ce n’est qu’il y a six mois qu’il ressent une lassitude générale. Il y a deux mois surviennent des céphalées, frontales, avec vomissements et amblyopie progressive. Il y a un mois apparaît une rigidité marquée de la nuque avec signe de Kernig. Plusieurs P. L. n’ont rien donné d’anormal. Depuis lors : perte accentuée de poids, extrême nervosité et irritabilité.

Enfant très grand pour son âge, taille de 128 cm. (normale pour son âge : 112). La circonférence de sa tête est de 58 cm. (normale pour son âge : 52 cm.). Rigidité douloureuse des muscles de la nuque, avec signe de Kernig. Résonnance de pot fêlé à la percussion du crâne. L’œil gauche est pratiquement aveugle et la vision est grandement réduite dans l’œil droit ; les champs visuels montrent une réduction globale. Œdème papillaire de 2 à 3 dioptries du côté droit avec grande quantité de tissu néoformé et du côté gauche atrophie secondaire presque complète. Pupille gauche plus dilatée que la droite, mais toutes les deux réagissant à la lumière et à l’accommo-

(1) Toutes ces observations ont été résumées par nous.