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observation (VI de Globus et Silbert), mais l'enfant était dans le coma au moment de lexamen: des troubles auditifs qui ont été présents seulement dans deux observations et qui se caractérisèrent par de la surdité bilatérale. Il faut ajouter les troubles cérébelleux et pyramidaux d'apparition plutôt tardive, mais de constatation fréquente; les signes du syndrome infundibulo-tubérien qui traduisent, vraisemblablement, les troubles mécaniques des noyaux végétatifs du troisième ventricule distendu et dilaté par le EL. C. R. en excès.

Enfin, dans l'observation VIE de Globus et Silbert il y avait des manifestations du syndrome extrapyramidal;: main droite contracturée en flexion avec extension des doigts et mouvements athéthoïdes de la main gauche. Mais ces symptômes n'ont été que d'apparition très tardive.

3° Observations de Puberté Précoce sans Lésion Epiphysaire

A. Observations de macrogénitosomie précoce associée à une tumeur du troisième ventricule (1).

OBSERVATION DE KNUD H. KRABBE (L'Encéphale, 1922)

Garçon de quatre ans. Né troïs semaines avant terme et pesait 2 kg. 500. A sept mois surviennent des « crises convulsives >, faibles au début, augmentèrent par la suite d'intensité. Les crises consistaient en une série de secousses, au milieu desquelles l’enfant se tordait sur lui-méme et fléchissait les membres inférieurs. D’abord peu intenses et survenant à une ou deux minutes d’intervalle, augmentaient ensuite d’intensité et de fréquence, puis devenaient de nouveau plus faibles et plus rares. Durée de cinq à huit minutes. Après, le malade avait air abattu mais jamais il ne perdit connaissance, ni ne pleurait. Les crises survenaient deux à trois fois par jour et sans horaire fixe. L'enfant avait souvent des fortes érections. On n’a pu déterminer le début des modifications des organes génitaux.

EXAMEN. — Fait à dix mois, révéla un enfant grand et massif. Poids: 7 kg. 930. Taïlle: 72 centimètres; peau

(1) Toutes ces observations ont été résumées par nous, exception faite de celle de MM. Hewuvyer, Lhermitte, De Martel et M"° C1 Vogt.

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normale, sans pigmentation, sauf aux organes génitaux.

Crâne relativement petit avec développement extraordinaire de la partie inférieure de la face. Nez large et épais avec de nombreux comédons: la lèvre supérieure fait une saillie particulièrement marquée. Développement pileux normal dans le crâne. Examen ophtalmoscopique normal. Les membres ne dépassaient que de très peu les dimensions normales: ils étaient très raides, surtout les inférieurs. Réflexes rotul. et achil. très vifs. Babinski positif des deux côtés. Sensibilité douloureuse normale.

Organes génitaux considérablement hyperplasiés. Pénis à tvpe viril très prononcé, d’une longueur de 5 centimètres. Prépuce légèrement rétracté. Scrotum volumineux, flasque et pendant. Testicules de la grosseur d'une noisette. Les téguments des organes génitaux sont très pigmentés. Il Y a une couronne dé poils courts et bruns à la racine de la verge. Pas de barbe ni de poils axillaires ni périanaux. L'enfant donnait l’impression d’être un peu en retard au point de vue de l'intelligence. Son regard était fixe et il était très facile à effrayer. Pendant son séjour à l'hôpital on constata des érections, mais jamais des <« crises convulsives ». À trois ans il eut encore deux crises convulsives.

A quatre ans, l'examen montra encore une augmentation du volume du nez qui présentait des éléments ressemblant à des comédons. Il y en avait aussi sur :es joues. Les organes génitaux ressemblaient à ceux d'un garçon de quatorze ans au point de vue des dimensions et du revêtement pileux. Il y avait des longs poils dans la région périanale et une trace de moustache. Il présentait des signes de rachitisme et une Cuti négative. B.-W. du sang négatif. L. C. R. limpide; 2 à 3 cell. Pas d'albumine et B.-W. négatif. Selle turcique de dimen-

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sions normales à la Radio. L'enfant est mort le 24 avril 1920 de broncho-pneumonie.

AUTOPSIE. — Les éléments cutanés du nez et des joues sont probablement des adénomes sébacés qui ne sont pas tout à fait tvpiques. Les dents ressemblent aux dents permanentes. Thyrode normale (pèse 5 grammes). Pancréas, capsules surrénales (4 grammes chacune), prostate, vésicules séminales et canaux déférents: normaux. Testicule gauche: 6 grammes. Testicule droit: 7 grammes. Pénis de sept centimètres de longueur. Gland volumineux et prépuce rétracté.

Cerveau petit, de structure assez symétrique. La scissure de Sylvius s'étendant jusqu’au lobe occipital est très béante, de sorte que l’insula est à découvert. Quelques circonvolutions, en particulier les plus antérieures des lobes frontaux et les plus internes sur les lobes temporaux, sont considérablement hypertrophiés et peutêtre même leur consistance est-elle légèrement augmentée. Entre le pédicule de lhypophyse et la protubérance on voit tomber une tumeur du volume d’une noisette et très dure. Le cervelet, d'aspect normal, est volumineux et bien développé. La glande pinéale, solidement fixée à la grande veine de Galien, à peine a-t-elle la dimension d’un pois. L’hypophyse n’est pas augmentée. La pie-mère et l’arachno‘de sont épaissies à la face supérieure du cerveau, mais ne sont que très peu laiteuses; par contre, à la face inférieure elles sont laiteuses avec des épaississements par places. Ventricules latéraux dilatés; leurs parois sont parsemées de nodules ayant la dimension de grains de millet. Plexus coroïdien normal.

Diagnostic nécropsique: puberté précoce, rachitisme, broncho-pneumonie, sclérose tubéreuse du cerveau (?), microcéphalie. Hydrocéphalie interne.

Examen microscopique: épaississement considérable