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normaux. Il n'y a pas de paralysie oculaire, pas d'hémianopsie, pas de lésion du fond d'œil.
L'examen viscéral est normal, ne révèle l'existence d'aucune tumeur abdominale (rein, surrénale, testicules). Seule la rate est palpable et percutable: son bord inféxieur est perceptible à la palpation.
L'enfant ne présente aucune adiposité; le pouls est ralenti: 20 pulsations à la minute; la tension artérielle éstrde-11,7-
Au point de vue psychique, l'enfant présente un état de torpeur qui est quelquefois très prononcé. De plus, c’est un arriéré. Il n’a commencé à parler que fort tard et actuellement son langage est très pauvre, presque monosyllabique. Il comprend à peu près ce qu'on lui demande. Son âge mental est inférieur à 3 ans. Très doux à l'hôpital, il était, chez lui, sujet à des réactions violentes.
Divers examens complémentaires ont été pratiqués.
Ponction lombaire: le liquide céphalo-rachidien est hypertendu, 30 centimètres au manomètre de Claude en position couchée.
Albumine: 0,20.
Cellule de Nagéotte, deux éléments par millimètre cube.
Bordet-Wassermann: H$.
Calmette-Massol: HS.
Benjoin collodal, négatif.
La radiographie du crâne montre que celui-ci est augmenté de volume sans aspect cérébriforme très marqué, mais dans la région cérébelleuse existent des impressions digitiformes très nettes. Il existe dans l’hémisphère droit une ombre d'apparence calcifiée, un peu plus grosse qu’un pois, de contour irrégulier, située en haut et en arrière de la selle turcique, et que l’on peut
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localiser dans la région ventriculaire ou paraventriculaire. La selle turcique est petite.
La radiographie des membres montre que les épiphyses ne sont pas encore soudées.
En résumé, l’examen de notre malade mettait en évidence: ,
1° Un syndrome dystrophique caractérisé par une croissance anthropométrique anormale, le développement excessif des organes génitaux et du système pileux.
Dans l'accroissement exagéré de la taille, il nous paraît intéressant de souligner la dyssymétrie particulière dans la croissance de différentes parties du corps, l'augmentation de taille portant surtout sur le tronc et accessoirement sur les pieds.
2° Un syndrome radiologique de tumeur cérébrale, avec un minimum de signes cliniques, une absence d'œdème papillaire mais des impressions craniennes digitiformes et l’apparence d’une tumeur cérébrale difficile à préciser et dont on voit l’ombre dans Li partie médiane de l’hémisphère droit.
Il était évidemment très difficile d’affirmer qu’il s'agissait là d’une tumeur pinéale. Toutefois, il paraissait vraisemblable qu’il en était ainsi, comme dans les cas de Bailey et Jeliffe (1911) qui, dans un cas de tératome épiphysaire, avaient noté une ombre dans la région pinéale et qui, après la mort, pouvaient interpréter cette ombre comme jappartenant au cartilage contenu dans la tumeur. Dans le cas de Luce (1921), existait aussi une ombre calcaire qui siégeait dans la région épiphysaire et qui permit de confirmer le diagnostic porté d’après les autres symptômes.
INTERVENTION CHIRURGICALE. — Le Docteur de Martel est intervenu sur notre demande. Sur le diagnostic qui
FIG. 1. — Partie inférieure du cerveau après transsection de
la protubérance. L'espace opto-pédonculaire forme une saillie
anormale, laquelle représente la tumeur. Celle-ci se trouve
flanquée des nerfs oculo-moteurs communs, et au devant
d'elle on aperçoit la tige hypophysaire, L’aqueduc sylvien +
n’est pas dilaté.
TR
a été porté d’une tumeur probable de la glande pinéale, il pratiqua un vaste volet de la région cérébelleuse, passa à travers la tente du cervelet, sectionna la faux ” du cerveau et, écartant les hémisphères cérébraux, arriva sur l’épiphyse, selon une technique dont il exposera lui-même ailleurs les détails. Or, aucune tumeur de la glande pinéale ne fut trouvée.
L'enfant mourut deux jours après l’intervention.
ANATOMIE PATHOLOGIQUE. — 1° Autopsie. On ne trouva aucune lésion des surrénales, des reins, des testicules. Après l’ouverture de la boîte cranienne, un premier examen uniquement macroscopique du cerveau a montré:
1° Que la glande pinéale est intacte; 2° que l’hypophyse est intacte; 3° qu’il existe une tumeur dans la région des tubercules mamillaires.
C’est une tumeur bien limitée, de la grosseur d’une
noisette, arrondie irrégulièrement, blanche, de consistance très dure, qui repose sur l’espace perforé antérieur et le masque.
Elle se trouve comprise entre le chiasma, en avant, les bandelettes optiques et les pédoncules cérébraux latéralement, la protubérance en arrière. Elle est séparée de celle-ci par un hiatus d’où émergent les nerfs moteurs oculaires communs.
La tumeur refoule et aplatit la tige pituitaire en avant et l’applique sur la face postérieure du chiasma.
A droite, elle est accolée à la bandelette optique et au pédoncule cérébral avec lequel elle semble se continuer, alors qu’elle en est nettement séparée à gauche.
2° Etude histologique. Sur coupes sériées.
C. 81. Au niveau de la partie antérieure de l’infundi- ‘- bulum on constate que la lame terminale est conservée, mince mais non lésée. Les parois de l’infundibulum
FiG. 2. — Coupe frontale oblique en avant et en bas, de la
région sous-thalamique n° 71. Le ventricule moyen est très.
modérément distendu; en arrière: la commissure postérieure
et l’épiphyse creusée en gouttière au cours de l'intervention
chirurgicale. La substance grise du II ventricule n’est
pas modifiée sensiblement, Aucune dégénération secondaire (méthode de Lovez).
F1G. 3. — Coupe n° 56 de la série renversée, Intégrité de la région sous-thalamique; l’infundibulum présente du côté gauche un épaississement de sa paroi; de ce côté, les piliers du fornix sont écartés du plan médian. On découvrait en arrière du tractus optique un début d’envahissement de Pinfundibulum par le néoplasma (méthode de Loyez).
