VOIRE

deux côtés, mais la lumière de celui-ci est conservée, La région du pédoncule cérébral n’est pas modifiée; il n’existe aucune dégénération dans le pied du pédoncule, aucune dégénération du locus niger ni du noyau rouge. L’aqueduc de Sylvius est rigoureusement normal, sa lumière n’est pas du tout distendue. En arrière, on perçoit toute l’étendue de la glande pinéale tout à fait normale.

En somme, c’est à partir de la coupe 58, qui se trouve située au point où la bandelette s’engage dans le tuber, que l’on aperçoit poindre les premiers rudiments de la tumeur; celle-ci est flanquée en dehors par quelques filets épars des piliers antérieurs du fornix. À partir de ce point, la tumeur augmente et refoule en dehors ces tractus. La bandelette optique n’est pas dégénérée.

Un examen pratiqué avec les colorations à l’éosine-hématoxyline permet de voir sur la coupe 56, c’est-à-dire au nivau où commence à apparaître le pôle supérieur de la tumeur, une prolifération de noyaux névrogliques clairs, ponctués de granulations chromatiniennes fines.

Dans cette région on n’aperçoit aucune cellule nerveuse, des néovaisseaux à la paroi endothéliale serpentent à travers la masse. Par endroits, les cellules névrogliques s’agminent pour former des amas. Il n’existe pas à proprement parler de rosettes, mais simplement on voit, de place en place, quelques apparences de ces formations. La glande pinéale, dans cette région, est absolument normale, On y constate quelques calcosphérites, mais les cellules qui la composent sont régulières, formant des cordons sinueux dans la partie antérieure.

Coupe #4. — Cette coupe porte au niveau du pédoncule cérébral. En avant on voit également le chiasma optique et la bandelette. En arrière on voit l’aqueduc de Sylvius normal et l’épiphyse intacte. En avant, dans

F1G. 6. — Coupe n° 22 portant sur le pédoncule cérébral au niveau des T. Q. A. Le tubercule mamillaire gauche (ici droit, car la coupe est inversée, est bien dessiné); le droit au contraire est noyé dans la prolifération néoplasique. Au devant de la tumeur, on voit la tige pituitaire dont la lumière centrale est parfaitement perméable (Loyez).

F1G. 7. — Coupe n° 10. Le néoplasme s’appuie en arrière

sur les tubercules mamillaires; on voit une petite cavité sur

la marge néoplasique droite. Le pédoncule n’est pas com-

primé. On reconnait les filets fortement colorés des oculomoteurs communs (Loyez).

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Fespace opto-pédonculaire, la tumeur apparaît surtout développée d’un côté, détruisant le corps mamillaire ou du moins s’y incorporant.

Au Weigert, l’aspect de la néoplasie est particulier, moiré, semblant constituée par de petits nodules séparés par des petits vaisseaux myéliniques dessinant des alvéoles irrégulières.

Coupe #3. — Mème aspect (fig. 5).

Coupe 40. — Le pédoncule cérébral n’est pas déformé et il n'existe aucune dégénération myélinique. Coupe 33. — La lésion est la même, la tumeur forme

un bloc, mais, cependant, est creusée d’une cavité centrale. Les bords de la cavité ne sont pas revêtus d’épithélium.

Coupe 30. Même aspect. La tumeur se développe nettement aux dépens d’un tubercule mamillaire et forme au-devant des deux corps une masse grosse comme un très gros pois. La cavité existe dans les mêmes proportions que ci-dessus.

Coupe 22. —— Porte également sur le ‘pédoncule cérébral. L’épiphyse a sensiblement diminué de volume, le pédoneule cérébral est absolument normal ainsi que Paqueduc. La tumeur garde le même développement, mais elle se dégage de la tige de l’hypophyse qui apparaît en avant, exactement en arrière du chiasma. Cette tige de l’hypophyse n’est pas envahie par le néoplasme (fig. 6). j'

Coupe 14. — Plus bas, la tumeur ne forme plus qu’une même masse, la cavité est extrêmement réduite et l’on voit parfaitement que d’un côté le tubercule mamillaire est envahi par la tumeur, laquelle y prend naissance. Du côté opposé, le tubercule mamillaire est conservé, mais il n’existe aucun plan de clivage entre celui-ci et la tumeur.

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En avant, la tige de l’hypophyse est nettement séparée par la pie-mère de la tumeur. Elle ne contient pas d'éléments néoplasiques.

Dans les coupes supérieures (20), la tige hypophysaire par un de ses côtés, fait corps avec la tumeur, mais le canal est libre.

Coupe 13. —— La tumeur est exactement médiane et forme un bloc adhérant en arrière aux corps mamillaires.

Coupe 10. — La tumeur est toujours présente, le pédoncule non comprimé ni altéré. La tige de l’hypophyse n’est plus visible (voir fig. 7).

Coupe 9. — Même aspect.

Coupe 6 bis. — La tumeur persiste, un des corps genouillés a disparu, remplacé qu’il est par la tumeur.

Dans les coupes inférieures qui passent exactement à l'émergence de la troisième paire, la tumeur persiste et présente la dimension d’un petit pois. Les faisceaux de la troisième paire, en dehors du pédoncule, ne sont pas dégénérés. Le pédoncule est toujours absolument normal. Au niveau du sillon bulbo-protubérantiel la tumeur a disparu et le mésocéphale est absolument normal.

Dans la tumeur on remarque la présence de cavités tubulaires dont la paroi est formée par des cellules épithéliales à type épendymaire. C’est une de celles-ci qui est distendue à l’excès et qui forme le kyste. Il est à noter que la paroi est formée, à certains endroits, d’une couche pluristratifiée de cellules du type épendymaire (15 à 20 stratifications).

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OBSERVATION DE VICKERS ET TIDSWELL

(In the Medical Journal of Australia, 2, 116-117, July 23, 1932)

L ON. garçon de huit ans, dont le développement sexuel est celui d’un jeune homme de dix-huit ans. Il est né prématurément à huit mois et d’après sa mère ses organes génitaux étaient déjà grands depuis sa naissance et ils se sont développés depuis lors rapidement.

À trois ans et demi, la toison pubienne est apparue. A l’âge de quatre ans il avait des poils dans les aisselles et à l’âge de six ans il en avait dans la lèvre supérieure. Ses cuisses et ses jambes ont été toujours vigoureuses et solides, sans exagération de tissus adipeux. Sa voix est devenue grave à l’âge de six ans et au même temps il a pris conscience de son état spécial, mais il ne s’est pas délivré de son sens génésique. Il semble qu’il a eu des éjaculations pendant les crises dont il à souffert, mais On n’a pu savoir s’il en a eu en dehors de ces crises. [1] n’avait pas d’inclinaison sexuelle. Il évitait les femmes et les fillettes et il n’aimait pas jouer avec les enfants. Il cherchait les hommes et il les imitait dans les vêtements et dans les manières. Les parents sont bien portants mais le père a tenäance à la bouderie. Ils ont eu trois enfants. I. N. est le second. Les autres deux frères sont bien portants: l’aîné, âgé de 10 ans, est né aussi prématurément à 8 mois; le cadet à 5 ans. I. N. a été nourri au sein; il progressait physiquement mais il était mentalement arriéré. Il a grimpé jusqu’à l’âge de 2 ans, il n’a pu arriver à faire de phrases qu’à l’âge de 3 ans, et il a continué à parler un langage enfantin jusqu’à sa mort, à 8 ans. Sa vie scolaire a été courte à cause de ses attaques. Chez lui il était bavard, fier, mais

ÉF00

il était sincère, généralement obéissant et il était affectueux envers sa mère. Il criait aux enfants, mais il n’était pas rancunier, il ne les frappait pas, il ne les mordait pas. Il devint cependant sujet à des aberrations marquées de tempérament: cela a commencé à l’âge de 4 ans par des absences qui se sont aggravées progressivement. D'abord « il s’agrippait à une chaise en même temps qu’il tournait sa tête et ses yeux vers la droite », mais il ne perdait pas connaissance. Il disait que quelque chose venait le frapper sur la tête. Plus tard « il aurait contracté et raidi le corps ». A l’âge de 6 ans se déclenchèrent de violentes crises de colères et il commença à se comporter « comme une bête sauvage »; ïl donnait des coups de pieds, il mordait, il bataillait, ïl brisait en morceaux les fenêtres et les meubles, il se disputait avec ses surveillants et finalement il perdait connaissance. La durée de ces crises variait de quelques minutes à une demi heure et après il venait spontanément trouver sa mère pour que celle-ci le réconfortât et lembrasst. Il s’endormait, paraît-il, très facilement, aussitôt placé dans son lit ou dans une couche quelconque. Bien que libre de maladies enfantines il a eu un écoulement des deux oreilles, pendant un certain temps, à l’âge de 4 ans.

La réaction de Kahn et le B.-W. sont négatives. Le liquide céphalo-rachidien est normal. L’urée sanguine est normale. Les urines ont été normales, mais quelque temps avant la mort il y avait de l’acétone et de l’acide diacétique. Pas de glicosurie.

La radiographie n’a rien signalé d’anormal.

L'enfant a été vu la première fois en octobre 1927; on a considéré alors son état comme une dysfonction endocrinienne, d’origine pituitaire probable, mais il avait des lacunes qui ne permettaient pas la conviction.

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H n'avait pas de troubles de la croissance générale, pas de signes d’acromégalie, pas de modifications du métabolisme des hydrates de carbone, des graisses ni de Peau, aucune évidence de tumeur dedans ou sur la selle turcique. L’idée d’une tumeur pinéale comme cause de macrogénitosomie fut écartée étant donné l’absence de pression intracranienne (pas d’hydrocéphalie); on a écarté aussi le gliome chiasmatique faute de symptômes visuels. Il n’y avait pas, en effet, aucune indication définie de tumeur cérébrale. Il n'avait que la conjecture d’une hyperfonction de cellules basophiles sans complication des autres éléments du lobe antérieur de l’hypophyse et sans malformation de la glande. On a pensé aussi à la possibilité d’une hyperplasie de la surrénale qui peut donner la même symptomatologie. Comme le diagnostic était incertain et on ne pouvait tenter une intervention quelconque dans son bénéfice, on l’a fait sortir de l’hôpital mais on l’a suivi de temps en temps pendant les deux années suivantes.

Le 17 novembre 1931, deux ans environ après sa première visite, il fut de nouveau amené à l'hôpital parce qu’il éprouvait de six à douze attaques par jour pendant une semaine et parce qu’il est resté sans connaissance pendant deux jours. Il est mort le jour suivant.

AUTOPSIE. — On a trouvé une tumeur affectant à peu près la forme et la grandeur d’une noix, occupant la partie centrale du plancher du troisième ventricule. Elle se projete librement dans le ventricule sans déterminer aucune obstruction et, dans son extrémité antérieure elle se confond avec l’infundibulum, toujours sans obstruction. Le chiasma est dégagé et des deux côtés les bandelettes optiques sont perdues dans la partie postérieure de la tumeur. Le tuber cinereum et les

tubercules mamillaires sont effacés. La tumeur siège sur le sphénoïde dont les processus clinoïdes, spécialement les droits, sont aplatis et déformés. La partie postérieure de la tumeur est au-dessous des pédoncules et de la protubérance; elle n’aplatit pas ces structures ni le cervelet. Le quatrième ventricule a été ménagé et ïl a un calibre normal. La tumeur s’est développée si lentement qu’elle n’a pas déterminé de troubles sérieux des parties environnantes. Histologiquement la tumeur est un astrocytome. Il n’y a pas de kyste. La glande pituitaire est de volume normal; elle siège à son aise dans la selle turcique, laquelle n’est pas détruite. Histologiquement la glande est normale. Il n’y a pas excès de cellules basophiles dans la pars antérior; il n’y a aucune anormalité de la pars intermedia ni de la pars posterior, La glande pinéale est normale aussi bien du point de vue macroscopique que du point de vue microscopique. I en est de même pour les autres glandes endocrires examinées: thymus, thyroïde et surrénales. Les glandes sexuelles n’ont pas été réservées pour examen microscopique mais macroscopiquement elles étaient normales.