‹ Contribution à l'étude du syndrome de Frankl Hochwart-Pellizzi: Macrogénitosomie précoceChapitre 46 sur 47 · TRAITEMENT · texte numérisé non relu

TRAITEMENT

Nous venons de voir, au cours des précédents chapitres, que le syndrome de Frank! Hochwart-Pellizzi ressort d’étiologies différentes : tumeur endocranienne, hydrocéphalie, sclérose tubéreuse du cerveau, épilepsie, encéphalite léthargique. Nous ne saurions retracer ici la thérapeutique de ces différentes maladies ; cela ressortirait du cadre de notre travail.

Cependant, les cas de puberté précoce qui s’associent à une tumeur endocranienne comportent un intérêt clinique de premier ordre sur lequel nous voudrions dire quelques mots. En effet, jusqu’à ces dernières années, on considérait la puberté précoce comme la signature clinique d’une lésion de la pinéale. Ceci, faut-il le dire, quand elle était associée à un syndrome de tumeur endocranienne. Une fois le diagnostic posé, l'indication opératoire s’ensuivait et à maintes reprises on a dû terminer l'intervention sans avoir trouvé la tumeur. Plus tard, l'enfant mourait et on s’étonnait de constater à l’autopsie que l’épiphyse était intacte, alors que la tumeur siégeait sur le plancher du 3 ventricule.

Or, maintenant que nous connaissons ces cas, nous croyons devoir être plus circonspects en ce qui concerne l'indication opératoire.

Il est vrai que le traitement chirurgical dans les

cas de tumeur pinéale reste parfois le plus indiqué des traitements curatifs. Mais cela seulement quand on a la certitude de la localisation exacte de la tumeur, ce que, comme nous avons vu, revêt une une grande difficulté. l

Dans les cas douteux, on ferait peut-être bien de s’abstenir d’une intervention qui pourrait nous conduire à un échec étant donné que les tumeurs du plancher du 3% ventricule ne ressortissent pas de la chirurgie.

Peut-être il serait plus prudent de se rallier plutôt à la radiothérapie qui semble avoir donné de très beaux résultats (Baïley, Vincent, Alajouanine) et ne recourir à la chirurgie qu’en dernière ressource et toujours après avoir épuisé tous les moyens diagnostics possibles dans le but de fixer la localisation exacte de la tumeur.

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