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la région intermédiaire entre l’hypophyse et la pinéale, région qui serait envahie et détruite dans les tumeurs de ces deux organes.
En effet, on se rappellera que Aschner, en 1912, puis en 1913 Camus et Roussy ont démontré expérimentalement le rôle des noyaux gris étagés au niveau du plancher du troisième ventricule dans le déterminisme de certains signes jusqu'alors rattachés aux lésions de l’hypophyse. Ces expériences ont été confirmées par Houssay (1918), puis par Bailey et Bremer (1923), par Micken Hanchett, par Dandy et Leet Reichert, etc. :
Ces résultats expérimentaux ont été contrôlés par les faits anatomo-cliniques et c’est à M. Lhermitte que revient le mérite d’avoir rapporté avec M. Claude, en 1917, la première observation où l’on retrouvait la polyurie associée à des accès de narcolepsie et où l’autopsie démontra une tumeur du troisième ventricule qui envahissait une grande partie de la région infundibulaire sans léser l’hypophyse. En 1922, M. Lhermitte rapporte la première confirmation anatomo-clinique du syndrome infundibulo-tubérien syphilitique avec intégrité complète de l’hypophyse. Puis, Kivono (1925), M. Lhermitte et Babonneix (1925), MM. Marisco et Paulian (1935), MM. Lhermitte et Kaplan, ont rapporté des nouvelles confirmatiens anatomo-cliniques.
C’est ainsi que s’est consolidé le syndrome infundibulo-tubérien et la notion du rôle des centres organo-végétatifs du cerveau.
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En 1921, Pacaud, dans sa thèse, conclut « que les travaux récents de MM. Camus et Roussy permettent d'expliquer le syndrome de macrogénitosomie précoce. Dans ce cas il faut admettre que le centre décrit par ces auteurs dans la zone péri-hypophysaire, centre dont la destruction détermine le syndrome adiposo-génital, doit être irrité dans le syndrome de Pellizzi ».
A partir de l’année 1922 on retrouve d’autres lésions anatomiques associées à des cas de macrogénitosomie précoce, la glande épiphysaire étant tout à fait intacte. Krabbe rapporte le cas d’un garçon de quatre ans avec sclérose tubéreuse du cerveau chez qui on trouva encore à l’autopsie un gliome des tubercules mamillaires. Le même auteur rapporte le cas d’une femme de quarante-quatre ans qui a vu débuter ses règles à huit ans et qui présentait une hydrocéphalie prononcée depuis l’âge de quatre mois, à la suite d’une « inflammation du cerveau ». Il pense entre autres choses à une action possible sur les centres cérébraux sympathiques qui peuvent exister aux environs du troisième ventricule. La même année, Stern cite un cas de puberté précoce en rapport avec une encéphalite léthargique. On sait avec quelle prédilection cette maladie frappe le mésencéphale; ainsi Stern croît à l’existence d’un centre organo-végétatif dans cette région dont la lésion aurait pu déterminer le syndrome. Plus tard, en 1924, A. Schmalz décrit le cas d’un garçon de douze ans, avec macrogénitosomie, et chez qui la glande pinéale était intacte, mais
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on trouva par contre une tumeur du plancher du troisième ventricule. L'opinion de l’auteur est que, selon toute vraisemblance, le centre qui existe dans le cerveau moyen doit être considéré comme influençant le sympathique, et par voie indirecte, le système des sécrétions endocrines; il croît que, même dans les cas de pinéalome, il y a lieu, pour des raisons d'extrême proximité, de songer à des lésions du cerveau moyen.
Horrax et Bailey, en 1925, dans un mémoire intéressant, présentent un rapport anatomo-clinique de douze cas de tumeur pinéale. Parmi ceux-ci, il y avait cinq avant la puberté, dont deux seulement présentaient le syndrome dystrophique de puberté précoce.
Deux ans après, en 1927, E. Wieland, de Bâle, rapporte le cas d’un enfant de quatre ans et demi qui présentait les signes de puberté précoce et chez qui l’autopsie démontra l’existence d’un carcinome du troisième ventricule. Wieland croît à la possible existence d’un centre mésencéphalique capable d’expliquer le complexe dystrophique de la macrogénitosomie.
En 1928, Horrax et Bailey réunissent dans un travail deux observations de tumeur pinéale l’une chez un homme de quarante ans, l’autre chez un garçon de neuf ans, présentant un développement un peu supérieur à son âge, mais chez qui la puberté précoce n’est pas sans conteste. Au même temps ils apportent une belle observation qui rappelle celle de Wieland par ce fait, qu’il s’agit d’un garçon de sept ans avec
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macrogénitosomie ayant débuté à trois ans, chez qui l’autopsie dévoila, outre une pinéale normale, — exception faite d’un petit kyste qui ménageait cependant le parenchyme — un ganglioneurome occupant le troisième ventricule et attaché à la région infundibulaire. Glaser, en 1929, rapporte l’observation d’une fillette de six ans atteinte d’une tumeur pinéale, contrôlée à l’autopsie, qui ne présentait pas, cependant, le syndrome de Pellizzi. En mai 1931, Globus et Silbert rapportent, dans un ftravail d'ensemble, sept observations concernant des malades atteints de tumeur pinéale, vérifiées à l’autopsie. Seulement quatre parmi eux furent frappés de la maladie au stade pubéral ou prépubéral. Or, dans tous ces cas, sauf peut-être dans l’un d’eux, on ne vit pas apparaître de développement anormal de l’appareil génital externe. Il est intéressant aussi de faire remarquer que dans aucun de ces quatre cas on n’observa pas de symptome de dysfonction végétative. En s'appuyant sur certaines observations antérieurement publiées, et surtout sur leurs sept observations personnelles, ils ont conclu que la présence des altérations dans les caractères sexuels secondaires (puberté précoce) n’est pas essentielle pour le diagnostic de pinéalome.
En août 1931, MM. Heuyer, Lhermitte, De Martel et Mlle CI. Vogt, font connaître une observation anatomo-clinique très remarquable. I] s’agit d’un garçon de 6 ans avec un syndrome dystrophique d’hypergénitalisme très frappant, chez qui on diagnostiqua cliniquement une tumeur pinéale et à l’autopsie on
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trouva une glande pinéale intacte. On trouva par contre « un épendymo-gliome multicavitaire > développé aux dépens des tubercules mamillaires, principalement le droit, et infiltrant la région infundibulo tubérienne des deux côtés. Comme la lésion était très limitée à la région mamillo-tubérienne, les auteurs croient que le syndrome de Pellizzi est à rattacher aux troubles du fonctionnement de cette région.
MM. André Thomas et H. Schaefer ont présenté dans la séance du 5 novembre 1931 de la Société de Neurologie de Paris, un enfant de 12 ans avec signes de puberté précoce associés à une hydrocéphalie interne mais chez qui on trouva à l’autopsie, outre une épiphyse de volume et d’aspect normaux, des lésions inflammatoires nettes qui affectaient avec une prédilection marquée la région infundibulotubérienne.
Un peu plus tard, en 1922, on retrouve encore deux observations anatomo-cliniques qui viennent étayer ia théorie nerveuse de la macrogénitosomie précoce. Ce sont l'observation de MM. Vickers et Tidswell et celle de MM. P. Heilmann et F. Rückart. Dans la première, il s’agit d’un garçon de 8 ans dont le développement sexuel est celui d’un jeune homme de 18 ans, et chez qui on trouva à l’autopsie une tumeur occupant la partie centrale du plancher du 3 ventricule, se confondant par son extrémité antérieure avec Pinfundibulum ; le tuber cinereum ainsi que les tubercules mamillaires sont effacés. Les auteurs
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croient à la possibilité d’une lésion «irritative » du centre diencéphalique dont la destruction déterminerait l’atrophie des organes génitaux.
L'observation de Heilmann et Rückart fait allusion à un garçon de 12 ans avec une surprenante accélération de la croissance, de la maturation physique et de l'essor des facultés intellectuelles. À l’autopsie, la dissection fit découvrir une tumeur du 3 ventricule et de l’aqueduc. Les troubles de maturation ont été attribués par les auteurs à l'arrêt de la libération de l'hormone de la glande pinéale, provoquée par suite de la compression exercée par la tumeur.
Enfin, en 1934, Le Marquand et Dorothy Russell (Londres), rapportent dans un mémoire fort intéressant, l'observation anatomo-clinique d’un garçon de 4 ans 10 mois qui, à partir de l’âge de 14 mois, commença à présenter un surprenant développement pubère, associé à une tumeur du plancher du % ventricule qui, par son volume et ses relations anatomiques, ressemble étroitement au cas publié par MM. Heuyer, Lhermitte, de Martel et Mlle Vogt. En effet, la lésion est limitée à la région mamillo-tubérienne et exception faite d’une légère dépression du plancher du 3 ventricule, là où la tumeur prend son origine, on n’a pu retrouver aucune autre altération de l’hypothalamus, même à l’examen histologique.
D’après Le Marquant et Dorothy Russell « l’hypothèse émise par Heuyer, Lhermitte, de Martel et Vogt, apparaît donc, comme la seule digne d’être