HISTORIQUE

C'est Gutzeit qui, le premier, en 1896, attira l’attention sur le cas d’un garçon de sept ans neuf mois présentant un développement exagéré de la toison du pubis et chez qui on trouva à lautopsie une tumeur de la glande pinéale (tératome). Après lui, Heubner (1898, garcon de quatre ans et demi), Ogle (1899, garçon de six ans) et Holzhaner (1903, garçon de quatre ans), ont observé trois cas de puberté précoce associée à une tumeur de l’épiphyse.

O’Estreich et Slawyk décrivent en 1899 le cas de Heubner et considèrent ce syndrome comme le résultat d’une altération glandulaire par tumeur de la glande pinéale. |

En 1909, Frankl Hochwart fait remarquer le développement intellectuel précoce chez un garçon de cinq ans avec puberté précoce, qui parlait de l’immortalité de l’âme, de l’au-delà, bien que rien dans son entourage ne l’incitàt à de telles pensées. L’autopsie révéla une tumeur épiphysaire (tératome). C’est lui, le premier, qui donna une description du syndrome pinéal: « Quand chez un jeune garcon, en plus du syndrome général d’hypertension intracranienne et des signes locaux d’atteinte des tubercules quadrijumeaux, survient un développement anormal de la

rt ee

taille, une croissance inaccoutumée des poils, de l'obésité, un développement génital et sexuel prématuré, avec une évidente précocité dans l'intelligence, on peut penser à une tumeur de la glande pinéale (tératome). »

En 1909, Marburg considère le syndrome comme une manifestation de l’hypopinéalisme. Un an plus tard, Pellizzi rapporte deux observations cliniques personnelles, mais sans contrôle anatomique, et les comparant avec- les observations des auteurs cités plus haut, étudie le syndrome pinéal et lappelle « macrogénitosomie précoce » ; il le considère comme étant en rapport avec une perte précoce de la fonction de l’épiphyse dont la sécrétion serait une chalone, c’est-à-dire une substance inhibitrice de l’évolution pubertaire.

Nous rappelons ici le cas observé par MM. Raymond et Claude, en 1910. C’était un garçon âgé de dix ans qui, par son développement corporel paraissait avoir treize ans. Il était obèse et présentait des poils au pubis, mais les testicules et le pubis étaient plutôt petits. A l’autopsie on trouva un gliome kystique de la glande pinéale, mais il y avait, en outre, une atrophie nette de l’hypophyse, par suite de la compression, et les surrénales, ainsi comme les testicules, donnaient limpression d’une hyperactivité manifeste.

En 1911, Bailey et Jelliffe, dans un excellent travail, réunissent soixante cas de tumeur pinéale, confirmés à l’autopsie, dont un cas personnel. Parmi ces

Fa Ke et

soixante malades il y avait vingt au-dessous de l’âge de la puberté et seulement sept présentèrent des signes évidents de puberté précoce. Dans les treize autres cas il n’y avait pas de remaniement pubère ou on n’y faisait pas allusion.

Goldzieher, Hijman van den Bergh et van Hasselt, et Takeva, en 1913, rapportent trois cas de macrogénitosomie par tumeur pinéale chez des garçons de seize, huit et dix ans respectivement. En 1914, Nicolaï rapporte le cas d’une fillette de dix ans avec un syndrome de macrogénitosomie précoce assez caractéristique et quoique l’on ait eu le droit de soupçonner une tumeur pinéale, surtout par la déviation conjuguée des globes oculaires dans le sens vertical, on n’a pas eu de confirmation anatomo-pathologique.

Odermat en 1915, Horrax en 1916, Skoog en 1918 et en 1919 Boehm rapportent encore des cas de macrogénitosomie par lésion de la pinéale.

Ainsi donc, jusqu’il y a une quinzaine d’années, on a considéré le syndrome de Pellizzi comme la traduction d’une lésion de l’épiphyse.

L’histologie et l’expérimentation de cette glande étaient et sont encore dans un état contradictoire d’où il faut les sortir par des nouvelles recherches.

Le 2 décembre 1920, dans la séance de la Société de Neurologie de Paris, MM. Klippel, M.-P. Weil et Minvielle présentent un garçon de douze ans avec un syndrome de puberté précoce qu’ils croient lié à l'existence d’une tumeur pinéale. Etant donnée la polyurie, M. Roussy émit l’hypothèse d’une lésion de