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sionné par l'hypothèse de M. Guillain qui pense que de semblables anomalies pourraient bien n'être pas congénitales, mais résulter d’une spondylite infectieuse de l’enfance, publie dans la Presse Médicale un article

où il rapporte deux observations.

L'une d'un homme de 24 ans présentant un syndrome fruste de Klippel-Feil compliqué du syndrome latéro-latéral du 12° nerf crânien, de 10, 11 et C 4 à gauche. L'absence du cou à été notée vers l’âge de 3 ans et on l’attribue à une chute, les troubles nerveux ont été reconnus beaucoup plus tard.

M. Ribierre pense que l’ensemble du syndrome s’est installé progressivemint ; sans oser tirer de conclu- Sion il est favorable à l'hypothèse de M. Guillain et croit avec M. Sicard que « ces spondyloses post-spondyliques peuvent se réchauffer soit in situ, soit au voisinage plus ou moins proche de la lésion première ».

À l’appui de cette hypothèse, il rapporte l'observation d’un homme sans antécédents personnels présentant des phénomènes paresthésiques du membre inférieur gauche évoluant depuis deux mois.

Après des recherches humorales trouvées négatives, la radiographie révèle :

1° Un spina bifida de L 5 ;

2° Sacralisation surtout à droite :

3° Obliquité de L 5 inclinée à droite ;

4° Aplatissement de L 4 et L 5 à gauche :

5° Torsion des vertèbres lombaires sur leur axe :

6° Arthrite des articulations de L 3 et L 4.

Donc, malformation congénitale demeurée silencieuse jusqu'à la quarantaine « à ce moment, soit l'inflexion, soit l'arthrite, rappel possible de l'incident

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pathologique causal, soit les deux réunies, ont produit une atteinte incomplète des racines du Cruval ». Plus récemment, MM. Crouzon et René Martin ont presenté à la Société de Neurologie un syndrome de Klippel-Feil qui paraît remonter à la toute première enfance et qui se rapproche du type I du Klippel- Feil. Cette malade présente des lésions bacillaires au sommet gauche, ce qui vient renforcer l'opinion de Klippel-Feil au sujet de la fréquence des affections pulmonaires chez ces sujets.

Plus récemment MM. O. Crouzon et Liége ont étudié le syndrome de Klippel-Feil et leurs observations ont été rapportées dans le « Monde Médical » du 15 Septembre 1928.

Enfin, plus récemment encore, M. le Professeur Le Fort et le Docteur P. Ingelrans ont tenu à rapporter des observations de ce cas, ce dont ñous leur sommes très redevable puisque c’est surtout d’après leurs documents que nous avons élaboré ce petit travail.

FH

Pathogénie

C'est le point le plus délicat de notre étude, le moins commode aussi à exposer. Nous nous permettons donc d'emprunter largement à M. le Professeur Potel.

« Les segmentations anormiales des rudiments vertébraux forment un chapitre tératologique curieux, parce qu'elles sont dans leur essence, absolument superposables aux malformations de même ordre que nous avons décrites au niveau des membres et qu'elles dérivent très vraisemblablement d’un processus identique ». :

Elle apparaît bien ici cette unité pathogénique, sans laquelle on -ne peut comprendre l'étude des malformations congénitales.

« C'est dans les premières semaines de la vie embryonnaire que se produisent les troubles de segmentation des masses conjonctives (sclérotomes) qui forment la chorde dorsale. Ces troubles aboutissent à des segmentations anormales, des fusions, des avortements. Ces malformations sont fréquemmient associées. C'est ainsi qu'on observe souvent un spida bifida accompagnant une scoliose par vertèbre sur-

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numéraire ou une fusion de plusieurs corps vertébraux ».

Toutes ces malformations si complexes apparemment le Professeur Potel les rattache à deux causes : 1) la variation histogénique ; 2) la maladie.

Variation histogénique.

Les expériences si intéressantes de Brachet (1) ont montré que les altérations qui vont déterminer l’apparition des malformations peuvent déjà exister sur la cellule sexuelle même avant sa fécondation et sa segmentation.

L'œuf fécondé dit G. Bohn et même l'œuf vierge sont hétérogènes. Ils présentent des « localisations germinales ». Et les expériences de Brachet montrent qu'en détruisant une région déterminée de l'œuf, l’ensemble de l'embryon se développe normalement, sauf la partie de cet embryon qui tire son origine du point lésé.

« L'œuf peut également contenir les causes qui vont modifier et troubler l’évolution de l’ostéogénèse et la formation du tissu conjonctif ».

Cette théorie explique les faits d'hérédité.

Maladie.

Ici 11 n’y a plus anomalie, variation du protoplasma, mais lésion de ce protoplasma. La cellule peut mourir où simplement souffrir et les différenciations se trou-

(1) Brachet de Bruxelles. Rapport au 75e anniversaire de la fondation de la Société de Biologie. Paris, 1993.