RITES
à) Raccourcissement du cou moins marqué et difformité de la nuque moins accentuée.
Au sommet de la courbe scolistique, on trouve une hémi-vertèbre. Ce syndrome évolue lentement et prend toute son importance à la fin de la deuxième décade de la vie.
Groupe III. — Comprend des formes atténuées, on croit avoir affaire à un torticolis du type musculaire. Les malades passent souvent inaperçus et doivent être moins rares qu'on ne le croit.
L'article de Bertolotti nous à paru digne d’être rapporté assez longuement, car c’est le travail d'ensemble le plus documenté sur la question et parce qu'il comprend, outre des observations nombreuses, une classification clinique et une étude intéressante de chacune des anomalies.
Dans les années qui ont suivi, de nouveaux cas accompagnés de commentaires ont été publiés : Feil, dans deux articles du Progrès Médical, insiste sur la fré quence relative du spina bifida cervical qui favorise le tassement de cette partie du rachis et donne lieu à des erreurs de diagnostic.
Albert Mouchet publie une observation de torticolis congénital droit par anomalie de C 7 dépourvue à droite d’apophyse articulaire et d’apophyse transverse.
La thèse de Breton (Georges) mérite une mention particulière. Après une revue de la question, il rapporte cinq observations inédites :
OBSERVATION I
Fille de 13 ans. Aspect caractéristique.
RADIOGRAPHIE. — Cyphose basilaire.
AU € ee
Fusion atlo-occipitale ; l’arc postérieur de l’atlas est béant. C 3 et axis sont coagglomérées, l’apophyse odontoïde est indépendante.
L'étage dorsal est le siège d'un bouleversement qui rend l'interprétation difficile.
La formule est 3 4 C + 10 D + 43 L.
OBSERVATION I
Malade de 6 ans, absence presque totale de cou, ‘inclinaison irréductible de la tête vers la droite.
Formule : 1 C portant 5 côtes, masse cervico-dorsale + 9 D + 10 L.
Large spina bifida postérieur partageant inégalement la masse cervico-dorsale.
OBSERVATION Hi
Fillette de 10 ans, brièveté du cou et surélévation de l'épaule droite.
RADIOGRAPHIE. — Spina bifida postérieur des 3 et 5, C.
Assimilation axiale partielle de C 3 et plati-spondylie depuis le 3 jusqu'au 6° élément cervical.
OBSERVATION IV
Garçon, 10- ans : tête inclinée à droite, épaule droite abaissée. ;
RADIOGRAPHIE. — Assimilation axiale incomplète et asymetrique de la % C et plati-spondylie des trois éléments suivants.
OBSERVATION V
Fillette, 1£ ans, brièveté du cou, surélévation de l’omoplate droite ui semble fixée.
RaADnr1oGRAPIUIE. — Formule vertébrale CC + 12 4 D + 5 L.
Réduction du nombre des vertèbres ; fusion atlo-occipitale
SUR à RARE
avec anomalie crânienne, cyphose basilaire et 3e condyle occipital,
Assimilation axiale totale de C 8.
Segmentation horizontale partielle de C 4 avec plati-spondylie des trois derniers éléments cervicaux.
L'auteur conclut à la fréquence relative de ces malformations souvent relevées par la radiographie.
Il distingue plusieurs types cliniques qui correspondent à des anomalies :
1° Réduction numérique des vertèbres :
2° Spina bifida antérieur ;
3° Côtes cervicales ;
4° Spina bifida postérieur ;
5° Fusion atlo-occipitale.
Si la lésion est symétrique, le diagnostic doit être fait avec le mal de Pott.
Si elle est asymétrique, on se croit en face d’un torticolis congénital.
En 1921, on trouve encore un article de Dubreuil- Chambardel, intitulé : « Les hommes sans cou ». L’auteur fait une courte étude clinique et rapporte quelques observations (Lesbre, de Lyon, 1913 : Lance, Société de Pédiâtrie 1920) dont une personnelle. Il croit ce syndrome plus fréquent chez les hommes que chez Ja femme et ne lui trouve pas de caractère familial.
Au point de vue pathogénique, il ne tire aucune conclusion.
Feil reprend l'étude de l'occipitalisation de l’atlas et: ses rapports avec le torticolis dans un travail paru dans la, « Presse Médicale ».
Il distingue deux formes anatomiques correspondant à deux aspects cliniques différents.
Une forme bilatérale : la déviation de la tête est peu
perceptible ; si elle se complique d'atrophie ou de synostose de quelques vertèbres, on observera un raccourcissement ; ici le diagnostic différentiel doit se faire surtout avec le mal de Pott.
Une forme unilatérale avec inclinaison de la tête du côté occipitalisé ; l'apparition de cette déformation se fait surtout entre la 6° et la 10° année, quand l'ossification s'achève ; c'est avec le torticolis musculaire congénital que se confondra cette occipitalisation® asymétrique.
En 1922, on trouve encore un cas de syndrome de Klippel-Feil publié par Arvid Wallgren (de Gothenburg).
Depuis 1922, il semble qu’à la suite de communications de MM. Sicard et Lermoyez à la Société de Neu-. rologie (T déc. 1922, 11 janvier 1923) de nouvelles hypothèses soient soulevées à propos de la. Pathogénie ou de la morphogénie du syndrome de Klippel-Feil.
Ces auteurs ont d’abord présenté deux sujets atteints de dystrophie ostéo-musculaire cervico-thoracique d'origine congénitale à type pseudo-myspathique, chez lesquels la radiagraphie à révélé une occipitalisation de l’atlas et une axialisation de C 3 avec ébauche de spina bifida cervical.
En janvier 1923, ils apportent trois cas de syndrome de Klippel-Feil et insistent sur les formes frustes familiales et évolutives de la maladie. Ils croient que la lésion peut se réchauffer et se compliquer de troubles trophiques des membres.
Enfin, un nouveau cas fruste est présenté à la Société de Radiologie Médicale de France (Delherm, Thoyer-Rozat, Morel-Kahn, 13 février 1923).
À la suite de ces observations, M. Ribierre, impres-
