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De face, le tassement du cou est encore évident, les

mamelons ne sont pas très haut situés, mäis ei ‘parene est plus élevé que le droit.

La face est anormale et asymétrique ; la moitié Sauéhe du visage est aplatie, les yeux sont à ‘fleur de tête, la narine gauche est écrasée, la bouche oblique ovalaire de

haut en bas et.de gauche à droite reste entr ouverte. L’articulé dentaire est. défes ueux | supérieures et inférieures ne peuvent"se mettre en contact : la bouche étant fermée et les molaires au contact, les ncisives restent espacées de 2? 4m environ. L’ incisive latérale supérieure droite est. absente, la canine inférieure droite manque. également: A gauche et en bas, on note l'existence d'une petite incisive surnuméraire, Le palais. est ogival, et Pouverture de lorifice buccal ést très limité, ce qui fait partie des.symptômes de la malformation de Klippel- Feil.

Le mouvement de rotation de la tête est peu ‘étendu, surtout limité vers la gauche, la fiexion et l'extension sont normales et faciles. BARS >

Mais ce n’est pas tout : des deux côtés l'oreille externe présente des troubles de développement, le conduit auditif externe est totalement absent d'e part et d'autre, à droite, on voit seulement une petite fossette à peine.marquée.

Les deux pavillons sont des plus rudimentaires, à droite on voit un repli cutané évasé en haut, soutenu par un cartillage rudimentaire ; à gauche il existe deux petits bourrelets superposés dont le supérieur seul est muni de cartillage. L'audition n’est cependant pas absente et la montre est perçue à un centimètre du rudiment de pavillon: re enfant entend d’ailleurs la voix haute.

De plus, l’avant-bras, dans son ensemble, est notablement plus court que l'opposé. La main est normaiement développée, ainsi que les doigts, à l'exception du pouce, réduit à l’état d’un petit appendice ballant. La main fait, avec l’avant-bras, un angle de 100 degrés environ, elle est rejetée en dehors et occupe une situation intermédiaire

une bles) es de 0 2 le (SE

Sepi \ entre la pronation -et la supination. L'épiphyse cubitale fait une saillie considérable sous les téguments ; on ne percoit pas la styloïde radiale.

Le bras et l'articulation du coude sont normaux. Les mouvements du poignet sont très réduits ; seule la flexion est possible ; tous les autres, y compris la supination, ne peuvent être effectués.

Au niveau de la main, les doigts fonctionnent bien, quoique l'extension parfaite ne puisse être obtenue, mais le pouce est inerte. La force musculaire est minime. La main bote est absolument fixe et irréductible (Fig. 8).

Des radiographies pratiquées de face et de profil permet-

tent de faire d'’intéressantes constatations. L’'extrémité inférieure du cubitus est normale, mais elle a perdu ses rapports normaux avec le carpe, Le radius est très modifié; il ne s'évase pas à son extrémité inférieure comme un radius normal, il se termine par une sorte de renflement en baguette de tambour ; on ne voit ni épiphyse, ni cartilage de conjugaison ; ce qui attire l'attention, c’est une sorte de solution de continuité située à un centimètre et demi, au-dessus de son extrémité inférieure qui pourrait bien être une pseudarthrose congénitale parce que le traumatisme accusé par l'enfant ne s’est accompagné d'aucune ‘ecchymose, d'aucun signe caractérisé de fracture et que sur des radiographies pratiquées trois mois plus tard la même apparence de fracture persiste sans aucune modification permettant de penser à une réparation.

Le carpe est très modifié ; certains os peuvent être identifiés avec certitude ; à la première rangée : le pyramidal et le pisiforme ; à la seconde : le trapèze et le trapézoïde (très atrophiés), le grand os et l'os crochu. »

On peut — et c'est l’avis de notre maître le Professeur Le Fort — par un examen attentif, arriver à saisir les contours flous du semi- lunaire, très perméables aux rayons et dont les rapports sont bouleversés. Ce semi- lunaire est plus apparent sur la radiographie de profil qui permet d'affirmer son existence. Quant au scaphoïde, il semble qu'on puisse le deviner sous la forme d’un petit noyau très flou dont le contour, comme tracé au crayon, vient se Superposer à celui du grand os sur un autre cliché de face.

Non seulement le carpe a tout entier glissé au dehors, mais encore le condyle carpien s’est transporté dans un plan antérieur par rapport à l'extrémité inférieure anor-

s male du radius : la colonne externe du carpe {scaphoïde, trapèze et trapézoïde) est très atrophiée ; d'autre part, elle se trouve sans soutien du côté du radius, elle se place en valgus, et, de ce fait, le bord externe du poignet est très

raccourci.

ART UN BEN REC épuré

A d'il

Nous constatons sur la radio que le semi-lunaire, au lieu : de s’articuler avec la tête du grand os et de le prolonger