‹ Contribution à l'étude du Syndrome de Klippel et FielChapitre 4 sur 30 · A MES CAMARADES D'ÉTUDES · texte numérisé non relu

A MES CAMARADES D'ÉTUDES

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Préface

Souvent en causant du Sujet de notre thèse avec des camarades nous avons été élonnés de leur ahurissement. Le Syndrôme de Klippel et Feil? Qu'est-ce donc ? Evidemment ù n'est pas si classique que le syndrôme de Brown-Sequard, de Bubinski-Vaquez, que lon connaît, dès la première année de médecine, généralement. Il n'en est pas, à notre humble avis, moins intéressant. Le Syndrôme de Klippel et Feil est caractérisé par une réduction numérique des vertèbres cervicales. C’est une malformation congénitale et c'est là qu'il faut chercher la cause de son peu de DEUSS auprès de nous.

Les malformations congénitales ne présentent en effet, de prime abord, qu'un intérêt tout à fait relatif. Seuls les CRETE les anatomistes, paraissent devoir s'intéresser à ces lésions tout au pie curieuses et d'un

intérêt pratique restreint.

Dans le cas dont nous entreprenons l'étude dans ce très modeste travail, cette impression paraît plus netle encore. Il y à réduction du nombre des vertèbres cervicales, portant pas de thérapeutique possible on ne peut en effet ajouter au sujet les vertèbres que la nature lui & refusées.

Si encore nous étudions la AREUREEn contraire : l'anomalie par excès, le sujet serait à À première vue plus intéressant. Dans ces malformations par excès on peut en effet faire subir au malade des opérations orthopédiques utiles à sa statique et à son esthétique. Mais à

"quoi bon perdre Son lemps à étudier une anomalie par défaut surtout à la région cervicale. | = Là n'est pas notre avis et chemin faisant en parcourant Les observations, relativement nombreuses, publiées sur ce cas, qui, de l'avis général, constitue une rarelé, nous sommes arrivés à penser que le médecin praticien ne doit pas l'ignorer.

En voici une preuve immédiate ? Le syndrôme de

KÉlippel et Feil simule parfois à s'y Méprendre le mal.

Sous-occipital. On entrevoit déjà les conséquences thérapeutiques que nous en pouvons tirer. Allons-nous, en effet, condamner un sujet atteint d'un syndrôme de réduction numérique des vertèbres cervicales à porter

une Minerve pendant de longs mois après avoir fait une extension. prolongée à la fronde, dans l'espoir de le

guérir. ?

C’est donc avec l'espoir que ce {Travail ne sera pas en vain que nous l’entreprenons.

Nous nous excusons près de M. le Professeur Potel

de ne pas envisager le sujel sous l'angle où il Le vou-.

drait. Nous n'en avons pas les moyens. | Nous acceptons d'avance les critiques qu'il. formule dans les notions générales de son traité d'Orthopédie. Nous nous rappelons sa phrase : «x Maîtres et élèves apportent de ci de Là un caillou nouveau qui fait monter le tas mais personne ne Songe à prendre toutes ces Pierres pour en faire une route large et claire ». Mais cel enchainement pathogénique des malformations congénital Seul enchaïnement rationnel de lésions si dissemblables, il la fait lui-même de telle façon que

nous ‘{rouverions. par trop pédant de vouloir même .

e{fleurer ce sujet.

Au OS

es

Description

C'est en 1912 que Klippel et Feil rapportent le pre-. mier cas du syndrôme qui nous occupe dans la nouvelle Iconographie de la Salpetrière.

Il s’agit d'un homme qui, après des séjours dans différents hôpitaux de Paris où sa malformation n'avait pas attiré l'attention ,<meurt d’une affection pulmonaire. Klippel et Feil étudient cette malformation au point de vue clinique et anatomique et au sujet de

- cette observation que nous reproduisons plus loin,

décrivent le syndrôme qui porte leur nom et se Caractérise.

1) Au point de vue clinique, par la brièveté du cou (d'où son nom d'hommes sans cou) l'implantation

asse des cheveux, la limitation des mouvements, de la tête.

Accessoirement par une cyphoscoliose, un dos rond, une élévation des omoplates, un abaissement des aréoles mammaires. |

2) Au point de vue anatomique, par une réduction numérique des vertèbres cervicales, et les malformations complexes de ces vertèbres, une atrophie (avec hémivertèbres, par défaut- de développement du côté symétrique) un tassement, une soudure partielle ou

Le un diagnostic différ ou cervical.

à CF

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