‹ Contribution à l'étude du Syndrome de Klippel et FielChapitre 5 sur 30 · Historique · texte numérisé non relu

Historique

Le D

eg a —

Si la scoliose congénitale est une affection plus frequente qu'on ne l'avait soupçonné et si l'abondance É des cas rapportés ne permet plus de faire un dénom- 4 brement exact, comme l'écrivent Messieurs Albert

Mouchet et Carle Roederer dans un récent article de | la « Revue d'Orthopédie » et dans la « Presse Médi- # cale », les malformations congénitales du Rachis Cer- ÈS vical et de la partie supérieure de la colonne dorsale sont plus rares et le nombre des observations qu'on relève cà et là dans la littérature médicale est assez 2 = limité.

On verra que ces malformations du Tractus cervical consistent en réduction du nombre des vertèbres, — fusion et tassement de plusieurs vertèbres entre elles a ou fusion entre l’occipital et les premières vertèbres . cervicales ; — on peut rencontrer une ou plusieurs

hémnivertèbres, ou surnuméraires, ou par défaut du

développement d'une moitié de la vertèbre normale ; à — on voit encore des segmentations anormales des - corps vertébraux dans le sens transversal, des corps et / des arcs postérieurs dans le sens vertical ; les dernières vertèbres cervicales peuvent être pour ainsi dire dorsalisées et des côtes supplémentaires peuvent prendre insertion sur elles ; enfin, comme nous le verrons

Ones

plus loin, fréquemment on chserve associées à ces malformations vertébrales des anomalies de développement de l’occipital.

Toutes ces malformations, depuis les plus simpies jusqu'aux plus complexes, donnent lieu suivant leur gravité à des syndrômes cliniques plus ou moins apparents : depuis l’anomalie légère révélée parle hasard d'un examen radiographique pratiqué à l'occasion d’une toute autre affection, jusqu'à l'absence totale de rachis cervical avec cage thoracique cervicale ou syndrôme de Klippel et Feil : les premiers, ces auteurs ont apporté une observation où la clinique, la vérification anatomique, et la radiographie se sont trouvées associées. |

En effet, avant l'ère radiographique, les malformations rachidiennes et celles du rachis cervical en particulier avaient peu attiré l'attention des cliniciens et en tenant compte des examens faits sur les monstres, on ne relève qu'un très petit nomibre d'observations.

Pour la clarté de l'exposition, nous nous occuperons d'abord de la fusion occipito-atloïdienne : puis nous passerons en revue l’histoire des autres anomalies du rachis Cervical, nous suivons en cela l'exemple du Professeur Bestolotti dont nous parlerons plus loin et à Qui nous empruntons une grande part de notre historique.

Fusion atlo-occipitale. — C'est à l'anatomiste Colombus que nous devons la première description de fusion atlo-occipitale (1752), puis Morgagni apporte’ deux : autres Cas.

Dans le courant du siècle dernier, de nombreux auteurs s'occupèrent de cette question (voir travail de Ledouble). T1 faut citer les Travaux de l'Ecole Italienne

avec Zoga, Sandelli. Puis viennent ies Travaux de

Regnault, Opert, Varaglia, Monchotte et au premier

plan ceux de Th. Dwight et Ledouble. Ce dernier a <. deux grandes choses de Synostoses :

* Ankyloses séniles ou par lésions inflammatoires. . Synostose congénitale.

La synostose congénitale s'accompagne en oral de malformations rachidiennes, crâniennes et faciales

multiples qui sont suffisantes à elles seules pour en

faire une entité bieu définie. |

Beaucoup a’auteurs se basant sur la théorie vertébrale du crâne pensent que l'élément anormal « l’atlas occipitalisé » constitue une vertèbre occipitale ; dernièrenrxent Lupo conclut que l’association de l’étude du Rachis et du crâne de ces sujets montre que ces mal-

formations s'associent toujours à l'absence d'une ver-

tèbre cervicale ; il s’agit donc bien a’occipitalisation de l’atlas. je

Anomialie Rachidienne. — Quant aux autres anomalies du Rachis cervical, le premier cas rapporté est celui de Haller ; il s’agit d’un fœtus anencéphale presentant 5 vertèbres cervicales avec déhiscence de l'arc postérieur de C.

En 1746, Morgagni présente un fœtus anencéphale porteur d'un Spina bifida étendu à tout le rachis et n'ayant que 4 vertèbres cervicales.

Puis, c'est un monstre anencéphale chez qui Béclara trouve une absence totale de la première cervicale.

Goodhest en 1874, rapporte l'observation d’un bydrocéphale présentant de multiples anomalies rachidiennes : 4 vertèbres cervicales, 1 hémi-vertèbre et 1 large spina bifida dorsal.

En 1890, Willet et Walsham publient l'observation

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très intéressante d'une femme de 30 ans atteinte de scoliose héréditaire chez qui on ne compte que 12 ver- tèbres en tout :

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