‹ Contribution à l'étude du Syndrome de Klippel et FielChapitre 9 sur 30 · TOR · texte numérisé non relu

TOR

est cause de l’inclinaison latérale de la tête. De profil, on s'aperçoit que l'écaille occipitale est très abaissée (impression basilaire), eile recouvre comme un toit le Spina bifida ; les mastoïdes bas situées limitent l’ouverture de la boüche, l'angle du maxillaire venant buter contre elles. En résumé : 1 bloc cervical + 12 D + 5 L +

OBSERVATION Hi (1917)

Jeune homme âgé de 24 ans, de petite taille, brièveté congénitale du cou, on croirait à un mal de Pott cervical; les mouvements du cou sont très limités, torticolis avec déviation à droite, scoliose crânio-vertébrale à concavité droite. Le cuir chevelu sur la nuque, limitation de l’ouverture buccale. : -

RADIOGRAPHIE. — Occipitalisation de l’atlas ; assimilation axiale partielle de trois vertèbres entre la-2e et la 4° cervicales ; dorsalisation de la vertèbre de passage cervico-dorsale, celle-ci porte deux côtes flottantes. L'écaille occipitale est affaissée : impression basilaire.

OBSERVATION iV (1915-1920)

Homme de 52 ans ; il faut noter que le malade a un fils qui. présente une grave anomalie du rachis cervical, (II fait l’objet de l’observation V). A l’âge de 9 ans est survenu un torticolis douloureux, la tête est inclinée à droite ; les sterno mastoïdiens sont contracturés et la tête est immobilisée ; on croit à une forme banale.

A 12 ans, le sujet entre au collège ; durant les vacances un séjour aux bains de mer n'apporte aucune amélioration, |

A 15 ans, on lui fait porter, sans résultat, un appareil

orthopédique pendant la nuit, pour corriger ce torticolis musculaire.

oe *

Vers 28 ans, tout semble s'atténuer, actuellement il persiste une légère inclinaison de la tête vers la dfoite aucune rétraction tendineuse, mais on note une atrophie bilatérale des deux chefs du sterno. Les mouvements de la tête sont suffisamment simples. Hémi-atrophie faciale droite, insuffisance de l'ouverture buccale. i 7. RADIOGRAPHIE. — Fusion atlo-occipitale, synostose des trois premières cervicales dans une gangue osseuse périphérique, malformation de lapophyse odontoïde, l’occipital est incliné à droite, on ne note pas de cyphose basilaire.

CBSERVATION V (1916-1920)

Sujet de 18 ans, dont le père fait l'objet de la précédente observation. La difformité remarquée à l'âge de 5 ans va en S'accentuant. La limitation des mouvements et le torticolis sont survenus plus tard, Sujet de petite Stature, la tête penchée à droite semble s’insérer sur les épaules, la gauche est surélevée. Crâne ulira-brachycéphale ; le cuir chevelu descend sur la nuque et la région supra Scapulaire ; absence de lordose cervicale physiologique. À l’union de la colonne cervicale avec la dorsale, déviation angulaire dont le sommet est tourné à gauche. ‘ Les mouvements du cou sont très limités, le massif facial est mal développé et le nez est dévié à gauche. Limitation de l'ouverture buccale, atrophie des muscles du cou, thorax cylindrique et très petit, ‘asymétrie de la ceinture Scapulaire : scapulae alatae.

RADIOGRAPHIE. — Occipitalisation de l’atlas, cyphose basilaire accentuée, réduction de l’apophyse odontoïde, coin vertébral entre la 2 et la 4e C ; très grave difformité de tout le rachis cervical avec segmentation verticale oblique et transverse des COTpS ; anomalies très accentuées des éléments latéraux de toutes les vertèbres cervicales

Page 1