LION TRE
même une quadriplégie surviendront dans les années suivantes.
En effet, les différentes observations, et cela du fait que certains s'étendent sur 19 ans, permettent de considérer les tableaux typiques de l’évolution vers la quadriplégie et l’immobilisation au lit. C’est alors l’atteinte de l’autre membre inférieur, sa parésie, puis sa paralysie s’étageant sur des mois, de années presque. La marche devenant alors pénible, aidée de cannes.
La triplégie représente donc le troisième stade de l’évolution, elle constitue dans la majorité des cas une impotence considérable.
Le tableau clinique témoigne donc de l’extension à l’autre membre inférieur, dont les réflexes tendineux sont exagérés, les réflexes cutanés modifiés, Signe de Babinski bilatéral, cutanés abdominaux abolis des deux côtés. Mais on ‘ ne note toujours aucun trouble de la sensibilité superficielle. La stérognosie peut être lésée.
Les troubles sphinctériens peuvent apparaître ou s’accusr, sans être cependant prédominants. Aucun trouble psychique ne se manifestant. L'évolution vers la triplégie dans les deux cas où elle était la plus nette s’est déroulée sur une période de 14 à 16 ans, tous les autres cas n’ayant pu être suivis aussi longtemps, mais cependant les modifications bilatérales des réflexes laissaient prévoir l’avenir.
Enfin la triplégie étant installée, on pourra noter une atteinte du membre supérieur, se manifestant par une maladresse, une diminution de la force musculaire, une exagération des réflexes.
La quadriplégie se faisant ainsi pressentir sans que se manifeste aucune atteinte bulbaire, aucune modification de la sensbilité ou du psychisme. L’atrophie musculaire s'étant étendue aux nouveaux territoires paralysés.
Quant à la phase terminale il n’est actuellement possible de la définir avec précision car de tous les cas observés, ur seul a succombé à une cardiopathie, les autres ayant pu être suivis, pendant de longues années.
C’est dire que la mortalité par cachexie, tuberculose pulmonaire, maladie intercurrente, troubles trophiques, urinaires, semble ne pas grever le pronostic.
Celui-ci d'emblée doit s’opposer à l’avenir de nombreuses
Noa at
affections neurologiques chroniques, infantiles familiales, ou même d’apparition tardive.
La maladie de Mills constitue certes une infirmité, mais elle ne semble pas être un facteur péjoratif du point de vue vital.
Les formes cliniques de la maladie ne pourraient être envisagées qu’en fonction de l’évolution et de l’étendue des lésions ; mais de ce fait elles ont été décrites ; les différentes observations, prises à des stades différents ne révèlent que les aspects successif d’un syndrome progressif mais unique.
C’est donc affirmer l’unicité de la maladie de Mills cependant, le cas de GUiILLAIN et MOLLARET doit prendre sa place dans le cadre des formes associées.
Il s’agit du syndrome de Klippel-Feil avec’ quadriplégie spasmodique.