DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL

Lorsque l’hémiplégie se constitue elle pose toujours des problèmes délicats. Il faut en effet envisager des différentes formes étiologiques et étiologiques et anatomo-cliniques des hémiplégies.

Tout d’abord on évoque une origine centrale due à un trouble vasculaire, petite hémorragie ou ramollissement. Dans ce cas la notion d’un ictus d’intensité variable suivie d’ne aphasie, d’une parésie faciale devra être recherchée. De même la notion de troubles sensitifs, concomitants aura sa valeur. L’étiologie enfin sera envisagée : accident de l’hypertension, d’une cardiopathie ; de tels ictus par leur début rapide ou brutal, seront aisément identifiables.

La syphilis peut réaliser un tableau moins bien tranché, se manifestant par un début progressif soit en deux temps, mais alors, il est fréquent d’observer une atteinte parallèle de la sensibilité, des paires craniennes et les examns sérologiques seront les témoins les plus sûrs de même que l’évolution ultérieure. Chez le sujet âgé, il est fréquent d’observer des accidents paralytiques successifs, pouvant à prime abord simuler le syndrome d’hémiplégie progressive. Mais ces états rassemblés sous le terme de lacunaires s’accompagnent dans la majorité des cas de troubles psychiques du type démence sénile ou pseudo-bulbaires et de troubles sensitifs.

Certains tableaux cliniques ont été décrits par OPPEN- HEIM ils sont beaucoup plus rares. Il s'agissait d’une véritable encéphalomalacie, créant de multiples petits foyers de ramollissement du centre ovale, sans oblitération vasculaire. De telles lésions vérifiées anatomiquement provoque-

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raient cependant quelques troublse de la sensibilité et des secousses musculaires.

De même BrissaUp et E. de Massary ont-ils signalé certaines hémiplégies progressives dues à un œdème cérébral succédant à une oblitération de la carotide par un processus d’artérite.

En présence d’une hémiplégie progressive, en dehors de tout ictus, on évoque une néoplasie siégeant dans le centr: ovale, ou le corps strié. Dès qu’une telle hypothèse est formulée dans les cas typiques le diagnostic est relativement aisé. La notion d’un syndrome d’hypertension intra-cranienne s’accompagnait de troubles de la sensibilité provoquera les examens spécialisés ophtalmologiques, radiologiques. La ponction lombaire ne devant être pratiquée qu'avec les plus grandes précautions.

Par contre pendant plusieurs mois, à défaut de tout signe d’hypertension intra-cranienne de troubles de la sensibilité, le diagnostic peut-il être hésitant. La notion de fréquence et surtout celle de l’âge a son intérêt, on connaît la rareté des tumeurs cérébrales primitives chez le sujet âgé.

Quoi qu’il én soit et d’autant plus qu’il s’agit d’un sujet adulte, la tumeur cérébrale devra-t-elle toujors être suspectée. La répétition des examens cliniques et spécialisés permettra d'affirmer la nature de la lésion et d’entraîner la sanction thérapeutique.

Ayant ainsi envisagé les principaux tableaux des hémiplégies d’origine cérébrale, il convient d’évoquer les nombreuses formes d’hémiplégies spinales. Plus rares elles vont souvent poser des diagnostics délicats.

Tout d’abord il faut citer les deux observations de Beriel, décrivant deux hémiplégies spinales sans troubles de la sensibilité (voir observations).

Dans ces deux cas, le syndrome est resté purement moteur pendant plusieurs mois, égarant le diagnostic.

Dans le cadre des syndromes médullaires, bien qu’il s’agisse de paraplégie, il est intéressant de noter les tableaux cliniques décrits par STRUMPELL (1880, 1886, 1904) sous le titre de « Paraplégie spasmodique familiale » apparaissant à des âges variables, entre huit et quinze ans chez les membres d’une même famille.

Elle réalise d’abord une paraplégie spasmodique, sans

atrophie musculaire, ni modifications des réactions élec triques ; il existe des déformations ostéo-articulaires, quelques troubles sphinctériens.

L’évoluton en est progressive, débutant du membre inférieur, elle atteint les membres supérieurs, réalisant alors une quadriplégie accompagnée d’une impotence totale due aux attitudes vicieuses.

Une maladie intercurrente, la tuberculose surtout représente la cause de la mortalité.

La vérification anatomique révélait une dégénérescence du faisceau pyramidal, associée à des lésions du faisceau de Goll, du faisceau cérébelleux.

En résumé ce caractère familial est essentiel, vis-à-vis de l’évolution progressive d’une paralysie ascendante.

Par ailleurs ErB en 1875 sous le nom de Paraplégie spinale spasmodique, CHARCOT en 1876, sous le nom de Tabès dorsal spasmodique décrivent une maladie à début lent et progressif survenant chez l’adulte ou l’adolescent. L’apparition d’une rigidité des membres inférieurs, puis supérieurs d’une hyperréflectivté et de troubles sphinctériens la caractérisant. Ces auteurs rapportaient ces tableaux cliniques à une dégénération du faisceau pyramidal, mais les vérifications vinrent souvent modifier le diagnostic, il s'agissait dans certains cas de sclérose en plaque ou de sclérose latérale amyotropique.

La syphilis médullaire peut également réaliser un tableau d’hémiplégie progressive, mais outre que le cas soit rare il s'accompagne bien souvent de troubles de la sensibilité. Les réactions étiologiques devant être systématiquement pratiquées cependant le diagnostic peut rester hésitant dans les formes anciennes.

Ayant successivement envisagé les hémiplégies d’origine cérébrale et médullaire, il importe d’insister en raison de leur importance sur des diagnostics qui vont se poser bien plus fréquemment. La sclérose en plaque et la sclérose latérale amyotrophique.

La sclérose en plaque dont les aspects cliniques sont innombrables peut revêtir une forme hémiplégique et le cas décrit par A. THomas et LonG en témoigne. Il faut insister sur ses nombreuses localisations, dues aux foyers multiples qui pourront intéresser successivement le cortex, le