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cervelet, la protubérance et la moelle ; certains signes cliniques particuliers orienteront le diagnostic. L’abolition bilatérale des réflexes cutanés abdominaux, la névrite optique pourront dans certains cas trancher un diagnostic au cours d’une forme hémiplégique.

Dans les autres cas, l’association de signes pyramidaux et cérébelleux et surtout l’évolution par poussées successives avec rémissions ultérieures seront des arguments de valeur.

Par ailleurs l’âge moins avancé, enfin une ponction lombaire ramenant ‘un liquide au Benjoin fréquemment positif . constituant d’autres preuves.

Néanmoins le diagnostic peut rester délicat et seule l’évolution viendra lever le doute, cependant certaines formes ont été rangées semble-t-il dans le cadre du syndrome de Mills.

La sclérose latérale amyotrophique décrite par Charcot puis étudiée par P. MARIE va poser des problèmes diagnostiques et pathogéniques du plus grand intérêt.

Il existe deux tendances, l’une veut faire rentrer le syndrome de Mills dans le cadre de la M. de Charcot l’autre au contraire tient à l’en écarter.

Envisageons d’abord les faits purement cliniques.

Etudiée dans sa forme typique c’est-à-dire lorsque la paralysie et l’atrophie débutent aux membres supérieurs, il semble difficile de concevoir qu’un diagnostic différentiel puisse se poser.

Par contre la sclérose latérale amyotrophique peut revêtir des formes purement hémiplégiques, les auteurs suivants les observent : PArRIKIoS en 1918, P. MARIE, CHATE- LIN et BOUTTIER en 1919, P. MARIE, BOUTTIER et BERTRAND en 1923, Van BoGAERT et LEY en 1927.

De même si l’on vient à comparer successivement les faits cliniques, l’attention est attirée par certains éléments de ressemblance.

Au début, les fourmillements, les crampes, les picotements se rencontrent dans les deux cas, la parésie puis la paralysie apparaissent ensuite.

L’atrophie musculaire est commune aux deux syndromes mais sa valeur diffère. Dans la maladie de Charcot, elle débute par l’extrémité du membre supérieur s'étendant progressivement fibre par fibre, faisceau par faisceau. Elle s’ac-

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compagne de fibrillations musculaires isolées, arythmiques variables, augmentées par le courant électrique.

L'examen électrique au courant galvanique montre une dégénérescence partielle, alors qu’il existe une conservation tardive du courant faradique.

La chronaxie est modifiée, augmentée ou diminuée.

Dans le syndrome de Mills, l’atrophie musculaire est moins importante, apparaissant tardivement, pouvant même régresser. Elle est globale, diffuse, dénuée de fibrillations. Dans la sclérose latérale amyotrophique, les signes de l’atteinte pyramidale sont souvent moins intenses, la contraction variable, les réflexes qui sont en général exagérés, peuvent au contraire être diminués ou abolis (forme polynévritique). Le signe de Babinski est fréquent, non pas constant.

Les réflexes cutanés sont variables.

Il peut exister des signes extra-pyramidaux, hypertonie plastique, de contraction en plusieurs temps, réflexes de posture exagérés. La sensibilité objective est indemne. Les troubles trophiques légers seraient assez fréquents.

Mais surtout la sclérose latérale amyotrophique se caractérise par les troubles bulbaïres, qui grèvent le pronostic vital, alors qu’ils font toujours défaut dans le syndrome de Mills.

Envisagé aussi sur le plan purement clinique, il convient d’insister sur les arguments différentiels principaux tout d’abord l’évolution toujours courte de la sclérose amyotrophique, les cas où elle dépassait un à deux ans sont exceptionnels, une survie de seize ans aurait été observée.

Puis la valeur de l’atrophie musculaire, enfin et surtout l’apparition de troubles bulbaires.

Si les formes hémiplégiques ont été décrites, elles restent rares vis-à-vis du tableau classique qui intéresse les membres supérieurs au premier temps.

Si l’on se place sur le plan anatomique on note au niveau de la substance grise, l’atteinte des cornes antérieures et des cellules cordonales. La substance blanche est également lésée. Le faisceau pyramidal est atteint de sclérose étendue, contournant les cornes antérieures et postérieures pouvant réaliser une hémiatrophie médullaire.

L’atteinte étant souvent fragmentaire dans le sens longi-

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tudinal, plus au niveau de la moelle que de l’étage supérieur. Les fibres extra-pyramidales, rubro-spinales, étant souvent lésées.

En résumé les lésions de dégénérescence ne sont pas contemporaines et sur un même faisceau on note toutes les phases de désintégration.

Comme l'ont écrit Y. BERTRAND et BOGAERT, il s’agit d’une dégénération transneuronale de la grande voie motrice.

Au contraire, dans le syndrome de Mills, le faisceau pyramidal est uniquement lésé.

Ainsi donc, si l’on s’en tient aux seuls arguments cliniques et anatomiques, ces deux maladies semblent assez différentes, cependant leur pathogénie qui sera étudiée ultérieurement permettra d'envisager la question d’un point de vue plus général.

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