‹ Contribution à l'étude du syndrome de Morgagni-MorelChapitre 13 sur 25 · CASQUE · texte numérisé non relu

CASQUE

lée l’a conduite dans de nombreux hôpitaux parisiens où tout a été mis en œuvre pour la guérir. Malgré la négativité de ses réactions sérologiques tant du sang que du liquide céphalo-rachidien, elle a subi sans succès de nombreux traitements anti-tpécifiques. A noter qu’elle a très mal supporté le novar. A la suite d’une série de ce produit, ses maux de tête se sont accrus. Elle a fait plusieurs anthrax du dos et de la cuisse et enfin un ictère

de un mois et demi qui a entraîné un amaigristement de

18 kilos.

. C’est au cours de ces tribulations que la malade nous arrive.. Elle a de nouveau engraissée et nous avons devant nous une femme obèse de 83 kilos (pour 1 m.57 de taille), geignant, criant ses maux et se désespérant à longueur d’examen. Son adiposité est généralisée mais respecte toutefois la face, le cou, les extrémités des membres. Elle a la démarche lourde, et présente des traits réguliers! mais accusés qui lui donnent un air viril. Mais pas de troubles de la stature

ni de signes trophiques d’acromégalie.

Son système pileux est normalement développé, pas d’hirsutisme. Sex deux membres inférieurs sont couverts de varices volumineuses avec troubles vaso-moteurs et marbrures de la peau, refroidissement des extrémités.

Rareté de la sudation.

Il est superflu que la malade nous'aiguille de ce côté par ses doléances pour voir qu’elle est en outre une rhumatisante chronique. Les dernières phalanges des doigts de la main droite sont déformées; il en est de même de

plusieur“ orteils qui se chevauchent: hallux valgus bi-

Role

latéral depuis une quinzaine d’années. Toutes ses articulations craquent au cours des mouvements qui sont douloureux; il en est de même de l’articulation temporomaxillaire droite et des premières articulations cervicales. Le cou et pourtant relativement mobile avec des muscles de la nuque un peu contracturés et sensibles au palper.

L'examen neurologique objectif va nous apprendre très peu de chose. La motilité et la force musculaire sont normales. Les muscles ne sont ni atrophiés' ni hypotoniques. La coordination des mouvements est saine, et il n'existe aucun signe de la série cérébelleuse. Les réflexes tendineux des membres inférieurs existent, mais ils sont faibles et difficiles à mettre en évidence. Réflexe cutané-

plantaire en flexion des deux côtés.

Aucun trouble objectif de la sensibilité superficielle ou profonde. La malade présente des douleurs lombaires spontanées et à l’effort, marquées à droite; mais la co-

lonne vertébrale est souple.

; La palpation du crâne dans la région temporale droite ne mettant en évidence aucune déformation extérieure, réveille de la douleur. Il est en de même de la palpation

abdominale au niveau du cadre colique.

L’odorat est intact. Du côté des yeux, mouvements des globes oculaires normaux: pas de nystagmus, réflexes pupillaires vifs à l’accommodation, convergence plus lente à la lumière. Acuité visuelle, champs visuels, fonds d’yeux normaux. Les autres paires craniennes fonction-

nent normalement: du côté de la VIII paire, perturba-

Fo

tion uniquement subjective sous formes de sifflements in-

termittents ou de bruits d’eau qui coule.

Pas de signes d’insuffisance thyroïdienne. Aucune note hypophysaire: ni polyurie, ni polydipsie, ni polyphagie.

Le psychisme du sujet est touché. Elle se lamente continuellement sur son état, se dit incapable de ne rien faire, car elle est tout de suite fatiguée et &es maux de tête ne la quittent pas. Il y a probablement un mélange de dépression secondaire et d’un état hyper-émotif constitutionnel. Aucun trouble intellectuel, mémorial ou aubre:

L’état splanchnique s’avère floride, et il est paradoxal de voir cette forte femme se déclarer à bout de forces. Le cœur est normal. La tension artérielle est de 16-9. Les poumons! sont normaux: respiration régulière à 24 par seconde.

Prise ae sang et ponction lombaire négatives.

Métabolisme de base à + 12 %.

Le dosage du calcium sanguin a donné 109 mgr. par litre à un premier dosage, 114 mgr. à un second. La phosphaturie est à 0,36 (normal 0,13).

C’est la radiographie du crâne qui, systématiquement pratiquée, a nous donner la clef du diagnostic. Sur les clichés de profil, la table externe est normale. Mais, implantée sous la table interne des parties verticales des os frontaux, on voit une ombre bosselée, en mosaïque grossière, faite de festons irréguliers, qui, en stéréo, donne l'aspect d’une carte en relief de région montagneu-

se. Une telle ombre, relativement symétrique, répond à

a À CR à PC Sd

Rad

Radio Il

Li eee

un épaississement ouseux matelassant de chaque côté les bosses frontales. Sinus frontaux anormalement développés. Petite selle turcique aux clinoïdes massues. Sur les clichés de face et sur les clichés de base, on enregistre l’ombre se projetant sous forme de larges placards stratifiés de dimensions inégales donnant l'impression de dalles accolées avec irrégularité, disposées de chaque côté de la ligne médiane et n’empiétant pas sur elle. Pas d’autres nodules osseux hyperostosique en d’autres points du crâne (voir radiographies I et Il).

Il était intéressant devant cette malformation cranienne d’explorer l’état du parenchyme nerveux sous-jacent, et celui des ventricules et espaces sous-arachnoïdiens péri-encéphaliques.

Avec, en outre, une arrière-pensée thérapeutique, nous avons pratiqué une encéphalographie gazeuse par voie lombaire (tension normale du liquide retiré). L’insufflation aérique a montré des! ventricules cérébraux de forme, de dimensions et de position normales, et une injection normale des espaces sous-arachnoïdiens, sauf dans les fosses frontales antérieures mieux injectées, faisant

penser à un début d’atrophie frontale sous-jacente.

Une telle manœuvre devait être suivie d’une rémission toute temporaire — quelques mois — des maux de tête.

Nous suivons cette malade depuis! six ans, avec des résultats variables mais toujours provisoires contre ses deux signes ennuyeux: céphalée et asthénie. Nous avons mis en œuvre le cyanure de Hg, l’iodothérapie intensive, la radiothérapie du crâne semi-pénétrante. Le bilan de

ces résultats se chiffre par une stabilisation des symptô-

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