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Par contre, une radiographie du crâne, face et profil montre (Voir radiographie V et VI)

a) l’existence au niveau des fosses frontales d’une hyperostose disposée symétriquement de part et d’autre du sinus longitudinal, d’opacité irrégulière sans modification de la table externe de l’os, limitée à la portion verticale de l’os frontal, épargnant en bas les! bosses orbitraires, s’arrêtant en haut au niveau de la suture frontopariétale.

b) un ballonnement de la selle turcique dont les dimensions sont très augmentées, les apophyses clinoïdes antérieures sont assez marquées; les postérieures existent, mais une partie de la lame quadrilatère est détruite. Les parois de la selle sont amincies, le sinus sphénoïdal a un aspect triangulaire.

: ©) enfin un épaississement généralisé des' os de la voûte du crâne.

Cliniquement, on constate : un syndrome myxœdémateux frustre (épaississement de la peau, sourcils peu four-

nis, chute des poils, frilosité, métabolisme basal à 10 %).

Le reste de l’examen est négatif. Pas de signes d’acromégalie, pas de troubles du sommeil, pas de dérèglement du pouls et de la température. Les urines, de volume et

aspect normal ne contiennent ni sucre ni albumine.

La glycémie est à 1 gr. 65. L’azotémie est à 0 gr. 40 — le cholestérol dans le sang atteint 2 gr. La tension artérielle est normale. Une réaction de B. W. dans le sang donne un résultat négatif. Il n’a pas été pratiqué d’exa-

men du liquide céphalo-rachidien.

REY Dr

, Malgré l’absence de signez de virilisme, l’existence

chez cette malade d’une hyperostose frontale interne, Symétrique, limitée à l’os frontal, sans modification de la table externe de cet os, associée à une adiposité rhizomélique et médiane du corps et à quelques troubles psychique{ (anxiété, irrascibilité, apathie, instabilité), nous a semblé suffisante pour la faire entrer dans le cadre de

syndrome de Morgagni.

SNSMAP AO MAANT OL OCT

La symptomatologie de la forme pure du syndrome de Morgagni-Morel dont notre première observation est un exemple type, comporte la triade bien mise en évidence par le Docteur Ferdinand Moret, de :

1° Manifestations endocriniennes.

2° Manifestations cérébrales.

3° Tests radiologiques.

Parmi les signes endocriniens, l'obésité est le plus constant. Dans les quatre cas que nous avons présentés ici, elle était importante. MoREL l’a trouvée presque constamment. Il note que, par sa disposition, « cette obésité rappelle certaines formes de l’adipose de Dercum, ou plus exactement la forme diffuse généralisée. Parfois elle revet la forme localisée, et alors elle est

rhizomélique et symétrique ».

Cette obésité peut atteindre des proportions considérables. Dans la règle, elle frappe avec prédilection et symétriquement le ventre, la poitrine, et les seins,

les reins, les fesses, la nuque, la portion proximale des

membres. Le grand épiploon est très riche en graisse, ainsi que le médiastin antérieur; il existe une surcharge graisseuse de l’épicarde. Le foie gras présente une infiltration graisseuse péri-lobulaire. Parfois on note une lipomatose du pancréas. Les muscles, en particulier ceux de la paroi abdominale, sont pâles, atrophiés, perdus dans la graisse. Par contre, cette obésité épargne constamment le visage et les extrémités des

membres.

Cette obésité s’installe souvent rapidement à un âge variable suivant les sujets. MORGAGNI et SANTORINI notent que la femme autopsiée par eux était, à 75 ans, très grasse alors qu’elle était restée maigre jusqu’à sa quarante-cinquième année. MOREL présente l’observation d’une femme qui, à 58 ans, augmentait encore de poids, alors qu’une autre de ses malades de 34 ans aurait pesé à 18 ans 95 kilos. Dans notre première observation l’obésité a débuté de bonne heure (25 ans) il en

est de même pour la deuxième et la troisième.

Susceptible de fluctuations, cette adipose peut subsister jusqu’à l’extrême vieillesse, de même qu’elle peut diminuer soudainement laissant sur le tégument flasque et distendu, sa marque indélébile. Très fréquem-

ment dans ce cas, la malade meurt cachectique.

Cette adipose, en général, n’est pas douloureuse

et c’est ce qui la différencie de la maladie de Dercum.

AT

Mais si l’on songe que l'élément douleur n’a été rencontré par Dercum que dans la moitié des cas, l’on se rend compte que cette différence s’efface. Elle pâlit bien davantage encore, lorsqu'on s’aperçoit que tous ces cas, qu'il s’agisse de l’adipose de l’hyperostose frontale ou de celle décrite par Dercum, s’accompagnent d’une asthénie très spéciale musculaire plus que psychique, avec seuil de fatigabilité très abaïssé, contraignant le sujet à l’inaction. Et c’est pourquoi nous pensons avec MOREL que de nombreuses adiposes dites de Dercum, présentent de l’hyperostose frontale interne.

Chez les sujets jeunes surtout, on enregistre, mais moins fréquemment, des troubles des règles. Dans la première observation que nous présentons, ils ont ouvert la scène et ont été suffisamment importants pour nécessiter l’hystérectomie. On observe encore de l’hirsutisme du menton avec masculinisation des traits, et

plus rarement de la cataracte chez les sujets âgés.

On a pu observer parfois aussi de la polydipsie et de la polyphagie. MoREL cite le cas d’une malade qui se tenait presque toute la journée couchée sur le gazon, son inséparable gobelet d’eau à côté d’elle; une autre observation du même auteur nous montre une malade cachant des morceaux de fromage dans son corsage et se levant la nuit pour dérober les friandises

de ses voisines dans les tables de nuit.