ASS

La céphalée est le signe cérébral moyen. Dans la règle elle est frontale; dans notre première observation elle est à maximum temporal droit. Cette céphalée, bien que n’ayant pas l’acuité de celle des tumeurs cérébrales, n’en devient pas moins parfois obsédante par sa ténacité. Elle peut néanmoins se calmer au cours de l’évolution. Elle témoigne de la souffrance du périoste et de la dure-mère sous-jacente. Elle engendre parfois par sa continuité un état névropathique des

plus marqués.

Cette céphalée s'accompagne souvent d’insomnie. Il existe fréquemment une grande agitation nocturne contrastant avec une somnolence marquée pendant le jour. Cette agitation nocturne ne cède pas aux narcotiques même à forte dose, et peut engendrer de l’irritabilité, des troubles du caractère, parfois même des idées délirantes et de préjudice qui se manifestent

surtout la nuit.

Les constatations radiologiques sont des plus nettes et signent de façon absolue le diagnostie. Un simple profil du crâne suffit à montrer l’hyperostose mamelonnée et verruqueuse de la partie endocranienne du frontal.

Mais les clichés stéréoscopiques détaillent et situent mieux la déformation osseuse. En arrière, on voit

l’hyperostose s'arrêter au niveau du sillon de l'artère

PAR PT DEEE

méningée moyenne. Les positions médianes signalent son absence constante sur la ligne médiane, au niveau de l’insertion de la faux du cerveau. Ce fait a son importance pour expliquer la pathogénie de l’hyperos-

tose.

Des radiographies échelonnées dans le temps permettent de suivre la marche du processus hyperostosant, qui part toujours du centre de la partie verticale de l’os frontal. De là, il s’étend dans toutes les direc-

tions, donnant un aspect vaguement rayonné.

L’encéphalographie gazeuse par voie lombaire, pourra donner un complément d’information radiologique important. Elle nous permettra d’explorer l’état atrophique ou non du cerveau sous-jacent ou de reconnaître une compression possible de ce cerveau par la perméabilité plus ou moins marquée des espaces sous-arachnoïdiens situés en regard de l’hyperostose. Cette compression pourra êre appréciée, en outre, par les déformations et les déviations des cavités ventri-

culaires sous-jacentes.

Signalons enfin que la radiographie peut montrer des nodules d’ossification aberrants plus ou moins loin de l’hyperostose frontale; sur la partie antérieure des pariétaux par exemple, et même sur le plancher de l'étage antérieur ainsi que sur la face postérieure du

rocher.

AA

Cette hyperostose n’est pas douloureuse même à la pression profonde. La percussion de la boîte cranienne peut révéler une zone de matité correspondante à la

portion épaissie de la voûte cranienne.

Les résultats des tests bio-chimiques sont variables: tantôt la calcémie est très augmentée, tantôt elle est normale. La glycémie est elle-même sujette à de grosses variations. En règle générale le métabolisme basal est abaïssé. L’état splanchnique apparaît normal. Pas de modification de la tension artérielle, ni de la tension rétinienne. La pression et la composition du li-

quide céphalo-rachidien sont normales.

L'évolution de cette affection est d’une longueur désespérante pour les malades chez qui la persistance d’une céphalée et d’une asthénie aussi intenses que rebelles à toute médication peut amener des troubles

marqués du caractère.

On peut parfois cependant noter des associations avec d’autres syndromes endocriniens, surtout hypophysaire ou à prédominance hypophysaire: syndrome adiposo-génital, acromégalie, syndrome de Cushing De tels cas forment la transition avec le groupe sui-

vant.

Ici le syndrome de Morgagni-Morel est noyé dans

la symptomatologie d’autres affections cérébrales: pa-

ralysie générale — tumeurs de la région sellaire (qua-

BF irième observation présentée ici) — démence précoce avancée — démence épileptique (deuxième observa-

tion) — maladie de Pick et d’Azheimer — et surtout artét io-sclérose cérébrale chez des sujets d’un âge avan-

ce.

Ici, en outre des signes neurologiques en foyers ou

diffus, on enregistre de gros troubles psychiques, et les

crises comitiales sont fréquemment signalées. L’inté-

rêt du syndrome de Morgagni est alors dépassé par la :

gravité considérable des affections juxtaposées. C’est

ainsi que dans la deuxième observation que nous avons

présentée, le phénomène capital réside dans les crises

comitiales qui sont apparues à 21 ans et dont la fré-

quence a augmenté malgré le traitement gardénalique.

De même dans notre quatrième observation, les images radiologiques du crâne (élargissement de la selle turcique) accréditent, en l’absence de tout signe d’hypertension intracranienne, l’hypothèse de tumeur de l’hypophyse. Cette association qui n’est pas rare de tumeur de l’hypophyse et d’hyperostose frontale interne nous permet de nous ranger aux côtés de STE- WARD, MoREr, HENSCHEN, etc... qui font intervenir le complexe infundibulo-tubéro-hypophysaire dans la pathogénie de ce syndrome, ainsi que nous le verrons

plus loin.