A TOUS MES CAMARADES D'ÉTUDE

Introduction

On désigne sous le nom. de Syndrome de Pancoast et Tobias un ensemble de faits cliniques et radiologiques occasionnés par des tumeurs malignes siégeant dans la région de l’apex-thoracique.

Ces tumeurs se manifestent par une tétrade symptomatique comprenant : ‘

— Des Signes neurologiques à type radiculaire ;

— Des Signes neurologiques à type sympathique:

— Des Signes radiologiques;

— Des Signes osseux, enfin.

Si dans la majorité des cas ce Syndrome de Pancoast et Tobias se trouve déterminé par un cancer bronchique, il ne faut cependant pas considérer comme synonymes ces deux modes d’expression, comme de nombreux auteurs tendent à le faire actuellement.

PANCOAST, voulant pousser à- l'extrême l’individualisation du syndrome qui porte son nom, Jui avait nié toute origine pulmonaire. é ;

Tontis, plus éclectique, le considéra comme tributaire d’une néoformation souvent pulmonaire certes, mais parfois absolument indépendante du poumon.

C’est pour appuyer cette réserve faite à juste titre par TogrAs, que nous avons cru bon de publier l’observation d’un malade du Service de M. le Professeur ROQUESs; ce

AD ES $ malade présentait un Syndrome de Pancoast et Tobias typique dont le diagnostic, longtemps errant en raison de l’absolu silence pulmonaire, s’était finalement prononcé pour un néoplasme pulmonaire. Or, la vérification montre un poumon absolument intact, l’origine de la tumeur était ailleurs.

Il va sans dire que l’intérêt que présente la constatation d’un tel syndrome est de faire mettre tout en œuvre pour dépister la néoformation pulmonaire apicale, causé la plus fréquente.

Au cours d’une revue d’ensemble de la question, nous insisterons cependant particulièrement sur les tumeurs extrapulmonaires dont nous essaierons de déterminer lorigine, la nature et les rares moyens de diagnostic.

Historique

Il faut remonter à l’année 1838 pour retrouver une publication ayant trait au syndrome qui nous occupe. Le chirurgien anglais HARE parle alors d’un malade qui mourut d’un « squirrhe glandulaire » situé dans l’espace triangulaire inférieur du cou. Ce malade présentait un myosis, un rétrécissement de la fente palpébrale et une douleur de l’épaule irradiée à la face interne du membre supérieur. Éd LES

BEHIER, en 1869, rapporte un cas de cancer du poumon accompagné de névralgie du plexus brachial, cette dernière due à une métastase ganglionnaire sus-clavicufaire, la tumeur primitive occupant le lobe moyen du poumon gauche et la totalité du poumon droit.

En 1886, MUSELIER, pratiquant une autopsie pour cancer primitif du poumon, trouve des métastases ayant englobé le plexus brachial et considérablement érodé la colonne cervico-dorsale, ce qui expliquait les douleurs du membre supérieur et la paraplégie présentées par ce malade. |

: OBERTHUR, en 1901, parle de métastase sus-claviculaire ayant déterminé un syndrome oculo-pupillaire type Claude Bernard-Horner et une paralysie radiculaire du plexus brachial, chez une femme atteinte d’un cancer de l’utérus,

Mais ce n’est qu’en 1918 qu’une observation détaillée concernant les tumeurs apicales et péri-apicales est publiée par Ricarpont à l’occasion d’une autopsie après mort subite chez un malade de 65:ans présentant un Syndrome de Dejerine-Klumpke à symptomatologie douloureuse et parétique dans le domaine de C8 et DI avec Syndrome de Claude Bernard-Horner du même côté, sans aucun signe pulmonaire. La vérification montra un cancer du dôme pulmonaire avec infiltration néoplasique de DI et atrophie dégénérative du cubital, du brachial cutané interne et de son accessoire.

En 1921, FREEMAN rapporte un cas de syndrome de Déjérine-Klumpke dû à un cancer du poumon, en insistant sur la difficulté du diagnostic avec une tumeur médullaire.

C’est PANCOAST (de Philadelphie) qui publie, en 1924, le premier travail d’ensemble sur la question des tumeurs de l’apex avec cinq observations dont trois s’ accompagnent de signes oculo-sympathiques.

Il essaie déjà d’individualiser les symptômes observés en un syndrome net comprenant la douleur de lépaule irradiée à la face interne du membre supérieur, le Syndrome de Claude Bernard-Horner, l’ombre radiologique apicale et les lésions osseuses costales et vertébrales.

À ce moment-là, il n’a pas d'opinion déterminée sur l’origine et la nature de ces tumeurs mais, en 1932, à propos de quatre nouvelles observations, il propose de désigner les tumeurs qu'il décrit sous le nom de « Tumeurs. du suleus pulmônaire supérieur »: il les croit d’origine embryonnaire, développées aux dépens des restes du cinquième arc branchial, exeluant leur origine pulmonaire, pleurale, costale où médiastinale. Il est à noter que PAN- COAST, dès 1924, insistait sur l’importance de l’examen radiologique qui, en montrant une ombre très localisée de l’apex pulmonaire, permet seul le diagnostic en raison

De te

de signes pulmonaires souvent très frustres ou inexistants du point de vue clinique.

Simultanément, c’est au tour de l'Amérique du Sud, Argentine surtout, de publier des travaux sur la ques- ‘tion. |

ROMANO-EYHERABIDE et BraANcHr, en 1929, relatent le cas d’un cancer du lobe supérieur du poumon ayant provoqué un Syndrome de Déjérine- -Klumpke, compliqué par la suite d’une paraplégie après érosion importante du rachis.

CoRNELIA DA RIN consacre sa thèse à un cas typique en insistant sur la rareté du Syndrome de Claude Bernard-Horner dans le cancer du poumon, en 1931.

C’est la même année, en 1931, que J. W. Togras consacre sa thèse de professorat à l’étude d’un ensemble de cinq observations sous le titre « Syndrome apico-costovertébral douloureux par tumeur apexienne » et qu’il définit ainsi : « Ensemble symptomatique qui permet d’établir l’existence d’un processus de nature néoplasique, « apico » marquant la souffrance simultanée de l’apex pulmonaire et de l’apex thoracique, et « costo-vertébral » la localisation du processus dans le sinus costo-vertébral -et la partie toute supérieure de la gouttière des muscles épineux, l’adjectif « douloureux » est là pour exprime: l’importance du facteur douleur dans le syndrome. Cet ensemble symptomatique est preduit par une tumeur localisée à l’apex d’un hémithorax. » Il montre que ses observations ne correspondent pas à de banales métastases rachidiennes mais bien à des Tumeurs malignes logées dans le sinus costo-vertébral et n’ayant pas forcément un point de départ pulmonaire puisque dans un de ses cinq cas il s’agissait d’un cancer gastrique, le poumon étant - intact.

En 1932, R. ParDAL ajoute le qualificatif de « angineux » au syndrome décrit par ToBrAs, son malade ayani

été sujet à des crises d’angor-pectoris que l’auteur attribue à la lésions des rami-communicantes de D2 et D3 par lesquels passent les filets vaso-dilatateurs coronariens.

R. PArDAL, FERRARI et ITorz, en 1934, rapportent un nouveau cas compliqué d’œdème du membre paralysé par compression de la veine sous-clavière chez un malade ayant cancer et tuberculose pulmonaire associés.

. R.:ParDaL enfin, et Mario BREA passent en revue les

diverses observations sud-américaines confirmant les idées de ToBras sur le « syndrome apico-costo-vertébral douloureux », d’origine et de nature très variables; ils furent rejoints dans ce sens par les nouvelles publications américaines de Harold W. Jacox, FRIED, BROWDER et DE VEER, FRosT et WorPAUW, et anglaises de CONNOLY. G. L. Rycé, OWEN, HEWER et WHITAKER qui, tout en conservant au syndrome l’appellation de « tumeur du sulcus pulmonaire supérieur » donnée par PANCOAST, n’admettaient pas pour autant son hypothèse sur l’unique origine embryonnaire de la tumeur. Symptomatologie commune, disent ces auteurs, parce que localisation commune de la tumeur lésant les mêmes éléments anatomiques, mais nature et origine très dissemblables avec cependant une forte proportion de cancers d’origine bronchique.

Telle est aussi l'opinion de PFISTER et DELLA SANTA qui, dans la Revue Médicale de la Suisse romande de mars 1947, publient deux nouveaux cas : Celui d’un cancer pulmonaire et celui d’un cancer extra-pulmonaire dont nous reproduisons l’observation.. | ;

En France enfin, déjà en 1926, SERGENT et SERGENT et GEORGES, en 1928, décrivent à propos de l’atteinte tuber: culeuse pleuro-pulmonaire du sommet, des signes pupillaires sympathiques qui seront retrouvés considérablement aggravés dans le cas de cancer de l’apex.

En 1928, HUGUENIN rapporte dans sa thèse un cas de cancer lobaire supérieur gauche à début apical avec Syndrome de Claude Bernard-Horner.

En 1931, A. Courcoux et J. LEREBOULLET observent un très beau cas de cancer de l’apex compliqué de tuberculose pulmonaire. GUILLAIN et STERNE font, les premiers en France, une revue générale de la question en 1936, proposant au syndrome le nom de « forme neurologique du cancer de l’apex pulmonaire ».

CHAUMELLE, en 1938, publie à l’occasion de sa thèse deux belles observations nouvelles. TEYSSIER, dans sa thèse de 1942, propose à l’occasion d’une observation inédite, de grouper sous le titre général de « Syndrome de Pancoast et Tobias » les diverses appellations données à ce syndrome et le fait connaître en France. Suivirent quelques autres observations françaises dont on trouvera le détail à la bibliographie.

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Les bases anatomiques du syndrome de Pancoast et Tobias

Avant d'entreprendre l’étude de ce syndrome si particulier, il nous a paru nécessaire de procéder à un bref rappel anatomique de la région qui lui sert de cadre.

Cette zone est limitée :

.—— En arrière, par le plan vertébral allant de C7 à D3:

— En dedant, par l’axe viscéral du cou;

— En dehors et en avant par la première côte;

— En haut, par un plan horizontal passant par le bord supérieur de la septième vertèbre cervicale;

— En bas, par un plan horizontal passant par le bord inférieur de la troisième vertèbre dorsale.

Cette zone d’envahissement tumoral est une région de passage entre le cou et le thorax d’où son nom d° « entrée thoracique » qui lui a été donné parfois.

C’est là que pointe le sommet pulmonaire intimément recouvert par le dôme pleural et amarré à la colonne vertébrale et au col de la première côte par un appareil suspenseur constitué de trois ligaments. Les quatre versants de ce dôme pleuro-pulmonaire nous permettent de passer rapidement en revue les principaux éléments anatomiques de la région.

Lé versant interne répond à l’axe viscéral du cou.

Le versant antérieur répond aux vaisseaux sous-claviers encombré de la chaîne ganglionnaire lymphatique sousclavière et contournés par les diverses anses nerveuses du

nie

phrénique, du pneumogastrique et interganglionnaire sympathique de Vieussens.

Le versant externe répond aux divers moule scalènes et, dans le défilé interscalénique, à l’artère sous-clavière ét aux trois troncs primaires du plexus brachial, en particulier au tronc primaire inférieur dont nous allons parler avec plus de précisions.

Le versant postérieur enfin, à pic, est celui qui fournit les éléments essentiels du syndrome par l’extrême richesse des éléments nerveux qui s’y trouvent.

Il comprend essentiellement :

1° La fossette sus et rétro-pleurale, limitée sur le dôme pleural par les divers ligaments du système suspenseur. qui abrite le ganglion cervical inférieur du sympathique cervical fusionné généralement au ganglion premier thoracique pour constituer le ganglion stellaire de Neubauer. À ce ganglion, très important relai sympathique cervicothoracique, arrivent des rameaux communiquants émanant des cinquième, sixième, septième, huitième nerfs cervicaux et du premier dorsal. Le filet nerveux destiné à ce dernier, logé un moment dans le fond de la fossette de: Sedileau, présente un intérêt physiologique considérable car il contient les fibres irido-pupillaires responsables d’un des signes majeurs du syndrome que nous étudions. Les fibres irido-pupillaires, nées dans le centre cilio-spinal de Budge et Waller, suivent la racine antérieure du premier nerf dorsal (et accessoirement la racine antérieure du deuxième) puis, à un centimètre en dehors de l’orifice externe du trou de conjugaison, elles abandonnent ce nerf pour atteindre, par l’intermédiaire d’un nombre variable de rameaux communiquants, le ganglion stellaire. Passant ensuite par l’anse de Vieussens, les fibres oculo-sympathiques gagnent le cordon du sympathique cervical.

Enfin, le ganglion stellaire est en étroite connexion avec le sympathique thoracique qui lui fait suite.

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2° Les branches antérieures du huitième nerf cervical et du premier nerf dorsal destinés à constituer Île troisième tronc primaire ou tronc primaire inférieur du plexus brachial, et dont les fibres constitueront le brachial cutané interne et son accessoire, le cubital et une partie du médian. ;

La branche antérieure du huitième nerf cervical, aussitôt après sa sortie. du trone de conjugaison s'applique sur la face antérieure de la première côte, à l’union de son tiers postérieur et de son tiers moyen. Dans ce trajet, oblique en avant et en dehors, elle se situe au fond de la fossette sus et rétro-pleurale, barrant en arrière le ganglion stellaire qu’elle quitte bientôt, surplombe alors le dôme pleural et s’anastomose ensuite à la première racine dorsale. |

La branche antérieure du premier nerf dorsal sort audessous du col de la première côte et contourne ce col par un trajet oblique en dehors, en avant et en haut qui l’amène d’abord elle aussi dans le fond de la fossette sus et rétro-pleurale où elle croise en arrière le ganglion stellaire; puis elle sort de cette fossette en passant sous le Higament costo-pleural, ce qui le met en étroit contact avec le dôme pleural à ce niveau. Bientôt après, elle s’unit à la branche antérieure de la huitième racine cervicale pour constituer l’anastomose précédemment indiquée.

Il ressort de ce rapide schéma qu’un grand nombre d’éléments variés sont en étroit contact dans cette région de l’apex-thoracique et par conséquent facilement lésés par une néoformation, même minime qui viendrait s’implanter là.

Tels sont principalement le dôme pleural, le ganglion stellaire et les nombreux rameaux communiquants qui en dépendent, notamment ceux destinés à C8 et DI, les branches antérieures des nerfs C8 et D1, la première côte, . sans parler de la proximité de la colonne cervico-dorsale.

Etude clinique

Dans ce chapitre, nous nous proposons de tracer le cadre clinique du Syndrome de Pancoast et Tobias aux diverses périodes de son évolution, nous citerons ensuite les quelques variantes qui ont pu être observées, pour terminer par un essai de diagnostic étiologique des tumeurs extrapulmonaires que nous nous proposons d'étudier particulièrement.