DEUST

pecter l’'hérédo-syphilis, tels un front olympien, un crâne natiforme, une voûte palatine ogivale, une asymétrie faciale, surtout des malformations dentaires : dent d'Hutchinson, ou anomalies moins typiques.

En réalité, la notion dans les antécédents de troubles nullement pathognomoniques, et inexpliqués jusqu'à l'apparition des signes manifestes du tabes, présente une grande valeur : retard du développement (premier mot, premier pas, etc), telles surtout la notion de réactions alors mal déterminées (réactions méningées spontanément guéries, parfois récidivantes, convulsions, troubles psychiques).

L'enquête familiale permet beaucoup plus souvent d’aftirmer la nature de la maladie. Parfois les parents sont décédés; s'ils sont vivants, il est fréquent que des symptômes tels qu'une leucoplasie commissurale, une inégalité pupillaire, une abolition de certains réflexes tendineux, une aortite, une hypertension artérielle fassent soupçonner une syphilis qui, si elle n’est pas connue de l'intéressé, est généralement confirmée par la sérologie.

La notion chez la mère de nombreuses fausses couches, de mortinatalité, de polyléthalité présente une valeur plus grande qui n'est dépassée que par l'étude du passé pathologique et l'examen de la descendance des parents de l'enfant tabétique.

Il est exceptionnel que, chezles frères et sœurs du tabétique, on ne constate pas l'existence de troubles nerveux (convulsions surtout), de stigmates oculaires ou dentaires, de dystrophies plus ou moins suspectes, enfin des réactions humorales complètement ou partiellement positives, s'il est possible de faire une enquête familiale complète.

Une hérédité similaire ou voisine confirme parfois l’origine héréditaire du tabes. Déjà, avant que l'étiologie syphililique du tabès soit démontrée, Charcot, puis Déjerine dans son Trailé sur l'hérédilé dans les maladies du système nerveux, ont écrit que le tabes est l'apanage des familles à maladies nerveuses graves (vésanie, épilepsie, paralysie générale).

Ph, PE

Depuis cette date, les observations sont nombreuses où la même affection est trouvée chez l’un ou l’autre des ascendants :

— père tabétique (GARDÈRE et DESPEIGNES, BARKAN, EICH- BERG, REMAK, STERIANOS, DYDINSKI) ;

— mère tabétique (BABINSKI, BARKAN, CANTONNET, WER- THEIMER, KUTNER NONNE) ;

— père et mère tabétiques (observation de ee GUILLAIN, PÉRISSON et THÉVENARD) ;

— père paralytique général (BLocH, LINSER) ;

— père paralytique général, mère tabétique (MINGAzzINI et BASCHIERI, MICHELI, ROGER)

La syphilis héréditaire peut réaliser le tabes chez plusieurs enfants de la même famille :

— observation de BarKAN,père tabétiqué, tabes chez deux de ses enfants à 11 et 9 ans : observation de NoNNE, mère tabétique, tabes chez les deux filles à 8 et 9 ans ; — observation de BROOKSBAND : tabes typique chez un adolescent de 20 ans, cinq frères ou sœurs dont deux présentent des signes de tabes incipiens.

Etant donné l’âge des malades, il est difficile de parler dans ces cas de syphilis binaire.

Dans des cas beaucoup plus rares, le tabes hérédo-syphilitique est dû à une syphilis héréditaire de deuxième génération : trois observations seulement la signalent. Nous ne ferons que signaler l'observation de ROGOVER, car il nous a été impossible de nous procurer son texte original. Elle concerne un enfant de 7 ans atteint d’incontinence d'urines, d’atrophie optique, d'abolition des réflexes rotuliens. Les grands-parents seraient syphilitiques.

— Observation de L. FOURNIER et CHIPAULT :

Grand-père paralytique général. Pas de renseignements sur le père.Mère syphilitique,morte d'insuffisance cardiaque.

ÉULDET EE

Sur 6 enfants, les deux premiers sont morts en bas âge ; le troisième est atteint de tabes, le quatrième est mort de paralysie générale.

— Observation de NoNKeE :

Le grand-père contracte la syphilis. Il a quatre enfants :

— Je premier enfant présente à la naissance des symptomes d'hérédo-syphilis qui disparaissent sous l'influence du traitement.

— le deuxième est atteint de crises épileptiques à l’âge de 18 ans.

—— le quatrième enfant présente un syndrome adiposogénital avec réaction de Bordet-Wassermann positive dans le sang.

— le troisième enfant est normal ; elle présente une réaction de’ Bordet-Wassermann positive. Elle a trois enfants : L’aîné ne présente aucun stigmate. La réaction de Bordet-Wassermann est chez lui négative.

Le troisième est atteint d’une kératite interstitielle.

Le cadet présente des stigmates pupillaires depuis l'âge de o ans. À 12 ans, ses réflexes achilléens sont abolis.

Les réactions humorales sont positives dans le sang et le liquide céphalo-rachidien, 102 éléments par mme. dans le liquide céphalo-rachidien ; courbe paralytique de la réaction du benjoin colloïdal. Malgré le traitement, les réflexes rotuliens s’abollissent à leur ‘tour.

Des troubles de la sensibilité objective apparaissent. La réaction de Bordet-Wassermannreste positive dans le sang. Le liquide céphalo-rachidien n'a pas été à nouveau examiné.

Cette observation, outre qu'elle est l'exemple le plus: typique de tabes héréditaire de deuxième génération, montre que celui-ci peut être aussi virulent qu'un tabes de première génération. Les réactions méningées y sont aussi intenses que dans un tabes dû à une syphilis acquise. Ce cas constitue un exemple frappant d'exception au grand prin-

cipe de l’atténuation progressive des signes cliniques et biologiques de la syphilis héréditaire.

Le diagnostic du tabes infantile se pose surtout quand il est monosymptomatique. Nous avons vu qu'il consiste à trouver l'étiologie d'une amaurose, d’une incontinence d'urine, de manifestations douloureuses, d'une arthropathie. Outre l'examen complet, c'est dans ces cas que la recherche des stigmates s'ils existent, les examens biologiques, l'étude des antécédents héréditaires et collatéraux présentent toute leur valeur.

Parfois, on se trouve en présence d’un enfant qui présente seulement soit une anisoscorie, soit une modification des réflexes pupillaires, soit une abolition des réflexes tendineux. On lira, au chapitre « Diagnostic du tabes hérédosyphilitique apparaissant à l’âge adulte », les nombreux problèmes que pose soit l'existence de troubles pupillaires isolés, soit l'abolition de certains ou de tous les réflexes tendineux et ostéopériostés. La maladie de Friedreich peat être confondue avec un tabes juvénile syphilitique. Si cette maladie familiale, qui débute généralement dans l'enfance ou dans l'adolescence, présente des signes communs avec le tabes, elle s’en distingue cependant par d’autres symptômes caractéristiques.

Si le tabes infantile est évident, il importe de savoir s’ii est dû à une syphilis héréditaire ou à une syphilis acquise dans le premier âge. Les tabes infantiles provoqués par une contagion syphilitique de l'enfance sont rares (observations de MaARBURG, NONNE, CROHN, APERT, von HALBAN). Dans ces cas la syphilis s’est révélée peu après la contagion par des accidents initiaux ou secondaires manifestes. Par ailleurs, le tabes apparaît à un âge plus précoce que chez les hérédo-syphilitiques, se caractérise par des symptômes cardinaux, par de gros troubles de la croissance, par l'intensité de la réaction méningée biologique. Son pronostic est grave. :

On a vu précédemment que les enfants atteints de tabes héréditaire présentent souvent peu de stigmates d'hérédo-