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spécificité. On conçoit l'importance que représente l'examen et encore plus l’interrogatoire de la famille du malade (avortements, mortinatalité, polyléthalité, troubles du développement, dystrophies).

Malgré ce, il y a des tabes infantiles typiques où il est impossible de faire la preuve de l’origine acquise ou héréditaire de la syphilis ; tels ceux où l'examen des parents et de leurs autres enfants ne montre le moindre signe de spécificité. S'agit-il d'une syphilis acquise dans le premier âge et passée inaperçue ? S'agit-il d'une syphilis de deuxième génération ? GRENET fait remarquer que, dans ces cas, souvent les parents ne présentent pas, ou ne présentent que peu de signes d’hérédo-syphilis. «Parfois, sans qu'on puisse en donner de raisons précises, la vérole paraît sauter une génération. » |

Le tabes hérédo-syphilitique apparaissant à l’âge adulte,

Le tabes hérédo-syphilitique tardif est actuellement considéré comme exceptionnel. Il n’est cependant pas rare qu'il soit impossible chez un tabétique de trouver souvenir de l'accident syphilitique initial, ni trace de manifestations syphilitiques avant l'apparition des symptômes neurologiques. On parle alors de syphilis muette. On ne pense pas à la possibilité d'une étiologie hérédo-syphilitique, bien qu'il soit classique que les manifestations tertiaires de l'hérédo-syphilis, qu’elles soient cutanées, osseuses, cérébrospinales ou autres, puissent être observées au delà de l’adolescence.\,. »

Parfois, on songe à l’hérédo-syphilis, mais bien souvent on ne trouve chez le malade aucun stigmale. On ne pense pas à étudier les antécédents familiaux et on revient au diagnostic de tabes dû à une syphilis acquise passée inaperçue.

Le tabes hérédo-syphilitique tardif existe. De nombreux neurologistes en ont rapporté des observations convaincantes. Il présente souvent des caractères spéciaux : on peut même se demander si sa fréquence n’est pas plus grande qu'on ne l’admet actuellement, s'il ne faut pas élargir le cadre du tabès hérédo-syphilitique.

Dans un mémoire récent,CHALIER, NAUSSAC et BOUCOMONT, écrivent : « Le tabes hérédo-syphilitique à début retardé à l'âge adulte n’est pas une rareté, d'autant moins qu'à notre

PA D des

sens la véritable étiologie d’un certain nombre de cas de tabes observés récemment est méconnue, la notion de la syphilis héréditaire cause du tabes n'étant pas communément admise. »

Ces auteurs ont analysé 16 observations de tabes hérédosyphilitique tardif. Nous avons eu l’occasion de trouver dans la littérature 16 nouveaux cas, certains étant apparus chez plusieurs membres de la même famille. D'autre part, nous apportons 12 observations nouvelles de tabes de l'adulte où l’étiologie hérédo-syphilitique est certaine, et 9 observations où celle-ci doit être suspectée.

Afin d'éviter certaines critiques, il est bien entendu que, sous le nom de tabes hérédo-syphilitique tardif, on veut parler des cas de tabes se traduisant tardivement par des signes fonctionnels qui attirent l'attention du malade. Il est possible que le premier symptôme soit apparu pendant l'enfance ou l'adolescence (abolition des réflexes tendineux ou anomalies pupillaires). En réalité, il est difficile de se prononcer sur la date d'apparition des premiers symptômes, car les malades ne sont le plus souvent examinés pour la première fois que lorsqu'apparaissent les troubles fonctionnels.

À. FouRNIER, en 1886, dans son traité sur La syphilis héréditaire tardive, a rapporté les deux premières observations de tabes hérédo-syphilitique apparu à l’âge adulte. Ces observations sont très incomplètes, mais l'autorité de leur auteur en atteste la valeur :

OBSERVATION I

Femme de 30 ans, ataxique ; le début de l'affection remonte à l’âge de 20 ans. Elle est indemne de toute contamination syphilitique. Son père est mort des suiles de la syphilis. Sa mère a fait de nombreuses fausses couches que les médecins ont rapportées à la maladie de son mari, La malade a présenté, à l’âge de 4 ans, «< un mal d’yeux », grave et chronique, qui a laissé une cicatrice sur l’une de ses cornées.

OBSERVATION JI

Homme de 36 ans, très ataxique, n’a point contracté la Syphilis, maïs l'infection hérédo-syphilitique est rendue plus que probable par certains commémoratifs et par certains stigmates. Il affirme que son père a été traité pour la syphilis à l'Hôpital du Midi. On a dit au malade qu’il était «né d’un mauvais sang ».

La même année, Gilles de la TOURETTE rapporte l’observation démonstrative d'un malade de 32 ans qui présente à l’âge de 29 ans une arthropathie d'une hanche, puis d’un genou, ensuite des douleurs fulgurantes. L'examen met en évidence une abolition des réflexes rotuliens, une inégalité pupillaire avec abolition de tous les réflexes pupillaires; d'autre part, strabisme non paralytique de l'œil droit, rétinite pigmentaire, dents striées et implantées vicieusement, nanisme ; quatre frères ou sœurs morts en bas âge.

Et Gilles de la TOURETTE écrit : « Il faudra pour toute enquête complète sur l'étiologie du tabes interroger les antécédents héréditaires des malades au point de vue de la syphilis, tout comme aujourd'hui chacun de nous interroge au même point de vue les antécédents personnels. »

Depuis cette date, des neurologistes tels que BABINskt, SouquEs, NonNE, LonG, ont publié des observations convain-

cantes.

Le tabes hérédo-syphilitique avec hérédité similaire ou voisine apparaissant à l’âge adulte.

Dans son mémoire sur L'hérédité dans les maladies du système nerveux, DÉJERINE, en 1886, écrit qu'on ne rencontre guère d’ataxie similaire, qu’ « il n'a guère étudié de cas démonstratifs de transmission directe de cette affection des parents aux enfants ».

Depuis cette époque, un certain nombre d'observations typiques de tabes avec hérédité similaire ont été rapportées. On a vu précédemment celles qui concernent le tabes de l'enfant. Certains tabes de l’adulte sont également d'origine héréditaire. Evidemment, chez les adultes, les risques de syphilis acquise, de syphilis binaire sont plus grands que pendant l'enfance. Malgré ce, il existe un certain nombre de cas où l'absence de syphilis acquise d’une part, la présence de certains signes trouvés chez le malade permettent de rattacher sans hésitation la maladie à l’hérédosyphilis.

KALISCHER, en 1897, rapporte l'observation d’un homme de 27 ans qui présente ainsi que sa mère, âgée de 51 ans, des signes typiques de tabes. Le père est probablement syphilitique. L'affection a débuté chez la mère il y a 20 ans ; chez le fils il y a un an. Tous les deux sont atteints de troubles vésicaux, de troubles de la sensibilité des membres inférieurs, d’ataxie, de troubles pubpillaires, d’abolition des

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réflexes rotuliens. L'auteur ne parle pas des stigmates d'hérédo-syphilis que peut présenter le fils.

HaLLoPEAU et LEMIERRE relatent le cas d'une tabétique de 53 ans, dont la maladie débute à 37 ans par des douleurs fulgurantes et devient typique en quelques années. La mère de la malade est morte après avoir été atteinte d'ataxie locomotrice. Ils trouvent chez la malade des stigmates d'hérédo-syphilis (voûte palatine en carène, grosses altérations dentaires). Elle prétend n'avoir jamais contracté la syphilis, n'a jamais fait de fausse couche. Elle a un enfant bien portant.

L'observation de BABinski est pathognomonique ; elle concerne une femme de 22 ans qui, depuis deux ans, est atteinte de douleurs fulgurantes, avec abolition des réflexes pupillaires et du réflexe rotulien gauche, lymphocytose du liquide céphalo-rachidien. Outre des malformations dentaires type Hutchinson, l'hérédo-syphilis est attestée par le fait qu’elle est née avant terme, par son poids à la naissance (4 livres), par des ulcérations anales à la naissance, par des tics avec coprolalie à l'âge de 9 ans, par une kératite interstitielle hérédo-syphilitique à 18 ans. La mère a été « syphilisée » pendant la grossesse ; elle ne présente aucun stigmate de syphilis. Le père à contracté la syphilis à 26 ans pendant la grossesse de sa femme et l'a contaminée. Il présente un tabes certain, avec lymphocytose du liquide céphalo-rachidien.

A propos de la communication de BABINSKI, SOUQUES rapporte l’histoire clinique d’une famille dont le père est mort à 47 ans de paralysie générale et dont la mère est à la période paralytique du tabes. ;

Trois enfants : un fils qui n’est pas examiné ; deux filles « d'une moralité insoupçonnable » ; la fille ainée, âgée de 32 ans, est atteinte depuis 7 ans de douleurs fulgurantes ; ses réflexes rotuliens et achilléens sont abolis. Mariée, elle a deux enfants qui ne présentent aucun signe d'hérédosyphilis. La deuxième fille a 30 ans. Elle est vierge. Depuis l’âge de 19 ans, elle présente une atrophie optique bilaté-

Hp

rale, des douleurs fulgurantes, une abolition des réflexes rotuliens.

Dans l'observation de Linser, il s’agit d’une femme de 34 ans, vierge, dernière-née d’une famille de sept enfants tous vivants, dont le père est mort de paralysie générale. À 20 ans,elle est atteinte de douleurs fulgurantes ; à 25 ans, on constate une rigidité pupillaire, une abolition des réflexes rotuliens, un signe de Romberg. L’hérédo-syphilis est prouvée par l'apparition dans l'enfance d'éruptions cutanées, d’adénopathies et de troubles oculaires.

On peut supposer que le père a contracté la syphilis après la naissance de plusieurs de ses enfants. Il est difficile de concevoir dans le cas contraire que la syphilis ne se soit pas manifestée sous une forme plus ou moins virulente chez aucun des autres enfants, à moins que la malade ait contracté accidentellement la syphilis pendant le jeune âge.

Les deux observations du mémoire classique de LoN& ont trait à des tabes hérédo-syphilitiques de l'adulte avec hérédité similaire.

Dans les deux cas le tabes est nettement évolutif.

OBSERVATION I

I s’agit d’un homme qui présente des phénomènes douloureux du pied gauche et une incoordination motrice du membre inférieur gauche. On constate chez lui de l’ataxie, des troubles de la sensibilité superficielle et profonde, une abolition des réflexes rotuliens avec persistance des réflexes achilléens, une lymphocytose du liquide céphalo-rachidien. Les réactions pupillaires sont normales. Il n’y a pas de troubles sphinctériens.

Pas de maladie vénérienne ; aucun stigmate d’hérédo-syphilis. La mère est atteinte d’un tabes manifeste. La naissance de son premier enfant (le malade actuel) a été prématurée. Celui-ci pesait à sa naissance 1 kgr. 500. Ultérieurement, deux enfants morts-nés dont un macéré et une fausse couche.

Le malade est soumis au traitement spécifique. Il amène la disparition des phénomènes ataxiques. Les douleurs fulgu-

NPA

rantes persistent. Les réflexes patellaires reparaissent mais sont faibles. Une nouvelle ponction lombaire a montré une diminution considérable de la lymphocytose. La réaction de B.-W., cette fois pratiquée, est positive dans le liquide céphalorachidien.

OBSERVATION II

A 35 ans, apparition de troubles de la marche qui s’aggravent rapidement. À 35 ans, ataxie des membres inférieurs. Troubles de la sensibilité superficielle et profonde, abolition des réflexes tendineux et des réflexes pupillaires à la lumière, lymphocytose du liquide céphalo-rachidien (82 par mme.). Le malade a eu une naissance normale ; s’est marié à 21 ans, a eu deux enfants normaux, n’a pas contracté la syphilis.

Le père a contracté la syphilis à l’âge de 20 àns, cinq ans avant la naissance de son fils. Il est atteint actuellement (60 ans) d’ün tabes typique. La mère est bien portante.

HossLiNG rapporte l'observation d'un tabes hérédo-syphilitique apparu chez une femme de 52 ans, vierge, souffrant depuis quelque temps de douleurs fulgurantes et chez qui se développent en un an des signes nets de tabes classique avec ataxie. Le frère de la malade est mort de paralysie générale à 36 ans ; la mère a eu plusieurs fausses couches et plusieurs enfants porteurs de manifestations hérédo-syphilitiques. L’autopsie a confirmé le diagnostie de tabes.

Le cas rapporté par LÉCHELLE est intéressant à plusieurs points de vue. Il concerne une femme de 47 ans, atteinte de tabes typique (ataxie, abolition des réflexes tendineux, Argvyll-Robertson, arthropathies des deux genoux, troubles sphinctériens).

Le liquide céphalo-rachidien est absolument normal. La réaction de Bordet-Wassermann est partiellement ‘positive dans le sérum sanguin. L’affection a débuté à l’âge de 16 ans par des douleurs fulgurantes. BaBinskt a fait le diagnostic de tabes chez cette malade quand elle avait 25 ans.

La mère, âgée de 64 ans, est atteinte d’un tabes typique

Soir ES

avec Bordet-Wassermann positif dans le sang. Il a débuté à 54 ans. Lorsque BaBinsxi fit le diagnostic de tabes chez la fille en 1910, la mère, examinée par le même neurologiste, n’avait aucun signe de tabes.

On peut tirer de cette observation plusieurs déductions : l'évolution du tabes a été très longue ; il n’est devenu typique que 31 ans après son début. Le liquide céphalo-rachidien est normal au stade de tabes avancé. Le tabes de la fille est certainement d'origine hérédo-syphilitique, étant donné l’âge où sont apparus les premiers symptômes. Enfin, le tabes de la fille est apparu avant le tabes de la mère. Il s'agit d'un cas curieux d'hérédité similaire.

CHALIER relate l'observation d’une hérédo-syphilitique de 24 ans, atteinte depuis trois ans de douleurs fulgurantes. L'examen montre une abolition des réflexes rotuliens et achilléens, un signe d’Argyll-Robertson bilatéral, une amaurose unilatérale, Bordet-Wassermann positif dans le sang, liquide céphalo-rachidien : élément 120, albumine 0,30, Bordet-Wassermann positif.

Le seul stigmate d’hérédo-syphilis est la notion d'une kératite survenue à 17 ans et guérie sans séquelles, qui a fait instituer un traitement antisyphilitique.

Le père de la malade est mort de paralysie générale ; la mère est tabétique.

Cette observation est intéressante par le fait que le traitement n’a pas empêché l’éclosion du tabes. Celui-ci s’accompagne d’une exceptionnelle réaction méningée.

Nous avons pu recueillir quelques observations personnelles de tabes hérédo-syphititiques tardifs avec hérédité similaire :

OBSERVATION I

(due à l’obligeance du D' PÉRON).

M°° D... âgée de 23 ans, est examinée en 1930 à l’occasion de la maladie de sa mère, atteinte de paralysie générale Lypique (troubles psychiques, signes organiques de syphilis