Femme de 30 ans, en bonne santé ainsi que son fils

unique.

CAYEES

Cette observation constitue la plus complète relation de tabes familial apparaissant à l’âge adulte. La superposition des symptômes chez le grand-père et chez quatre de ses petites-filles, l’ataxie, l’amyotrophie, les troubles pupillaires peuvent faire penser à une maladie familiale notamment à une névrite interstitielle et hypertrophique, type DÉJERINE-SoTTas, mais l'apparition de la maladie à l’âge adulte, l'existence de troubles sphinctériens et de douleurs fulgurantes, l'absence d’hypertrophie des troncs nerveux permettent d'éliminer cette affection.

Enfin,l'influence manifeste du traitement anti-syphilitique, malgré l’absence de stigmates et le caractère négatif des réactions humorales, constitue très un signe important en faveur de la nature spécifique de la maladie. Il s’agit donc de tabes hérédo-syphilitique tardif, s'accompagnant d'amyotrophie des petits muscles des mains. Il semble bien qu'il s'agisse de tabes héréditaire de deuxième génération.

De l’ensemble de ces observations, on peut tirer quelques conclusions : le tabes hérédo-syphilitique de l'adulte avec hérédité similaire n'est pas exceptionnel. On en connaît seize cas. Il affecte parfois plusieurs enfants de la même famille (deux sœurs dans l'observation de SOUQUES, quatre sœurs dans celle de MOREAU).

Il débute à un âge variable, souvent à un àge relativement avancé :39 ans (LONG),37 ans (HALLOPEAU el LEMIERRE), 40 ans (ALAJOUANINE, MoREAU), 50 ans (HossriN).

Les manifestations douloureuses sont observées dans tous les cas. Généralement, elles constituent le signe de début, et sont souvent un symptôme isolé pendant longtemps. L'évolution de ces tabes est en général lente. Pendant plusieurs années, on ne constate du point de vue fonctionnel que des douleurs et du point de vue objectif qu'une aréflexie tendineuse plus ou moins étendue et des troubles pupillaires, la symptomatologie peut ne devenir complète qu'au bout de plusieurs dizaines d'années (LÉCHELLE). L'affection peut être latente et n'être découverte qu'incidemment (PÉRON).

Ja) FR

Parfois, le tabes présente un caractère rapidement évolutif : installation d'un {abes classique avec ataxie en deux ans dans le cas de LoNG, en un an dans celui de HossLin (malades de 35 et 52 ans). Untraitement antisyphilitique institué quatre ans auparavant n’a pas empêché dans le cas de CHALIER l'apparition d'un tabes douloureux s'accompagnant de réactions humorales très évolutives.

L'étude du liquide céphalo-rachidien donne des renseignements utiles sur l'évolution du tabes. Malheureusement, la ponction lombaire n'est souvent pas pratiquée. Elle montre une lymphocytose augmentée dans les cas de Baginski et de LoxG, des réactions humorales typiques dans celui de CHALIER. Par contre, la malade de LÉCHELLE présente un liquide céphalo-rachidien absolument normal. Il est vrai que ce tabes est d'apparition ancienne ; il continue cependant à évoluer. Enfin, une des tabétiques de MoREAU a un liquide céphalo-rachidien normal et une réaction de Bordet-Wassermann négative dans le sang. En somme, les résultats fournis par les examens biologiques sont discordants.

Les stigmates hérédo-syphilitiques sont souvent absents. Rarement on trouve la notion dans la première enfance de manifestations cutanées, que l’on peut rattacher rétrospectivement à l’hérédo-syphilis. Parfois, existence de stigmates oculaires tels que cicatrices de kératite ou séquelles de chorio-rétinite, stigmates dentaires (dents d'Hutchinson).

Bien souvent, la croissance des malades est absolument normale ; on ne trouve la notion d'aucun accident antérieur dû à l’hérédo-syphilis (LÉCHELLE, ALAJOUANINE, PÉRON): Ce sont en général les antécédents familiaux qui font le diagnostic. Outre la: syphilis nerveuse des parents, on découvre des éléments de grande valeur, tels que fausses couches, polyléthalité, tares nerveuses ou autres chez les autres enfants vivants.

De cette étude, il résulte que les stigmates cicatriciels sont peu fréquemment rencontrés, que les stigmates morphologiques, qui n’ont d’ailleurs que rarement une valeur