PUPILLE TONIQUE ET MALADIE D'ADIE

La pupille tonique a été décrite pour la première fois en 1902 par STRASSBURGER sous le nom de « lenteur de la pupille à l’accommodation et à la convergence ». SAENGER ensuite la désigne sous le terme de « contraction myotonique », et DonaTTiI sous celui de « bradycorie ».

Depuis STRASSBURGER, la réaction tonique de la pupille à la convergence, qui avait d’ailleurs fait l’objet de très peu de travaux, était généralement considérée comme une anomalie des réflexes pupillaires relevant de la syphilis. En 1931, ADIE, dans deux très intéressants mémoires, revient sur les ‘caractères de la pupille tonique et insiste sur la fréquence de l’abolition des réflexes tendineux des membres inférieurs qui lui est souvent associée. Il en fait une entité clinique propre, d’étiologie spéciale, mais sans rapport avec la syphilis. En outre, il estime que beaucoup d'anomalies des réflexes pupillaires, d'étiologie indéterminée, mais non syphilitique, doivent entrer dans les formes cliniques de son syndrome.

Dans son deuxième mémoire, ADIE rapporte 13 cas personnels de pupille tonique associée à une aréflexie tendineuse, soit généralisée, soit localisée aux membres inférieurs ; dans ces derniers Cas, tous les réflexes ou seulement les achilléens peuvent être abolis. Il n'existe pas de cas où une aréflexie achilléenne uni ou bilatérale ne soit constatée. Dans tous les cas, il n'existe aucun signe clinique de spécificité. Dans 8 cas, le sang et le liquide céphalo-rachidien sont normaux; dans 5 cas, le liquide céphalo-rachidien n'a pas été étudié.

ADIE analyse neuf cas antérieurement rapportés de pu-

pille tonique avec altération des réflexes. Dans tous, il n'a été constaté aucun signe clinique de spécificité. Les réactions humorales ont été toujours négatives, sauf dans un cas où la réaction de Bordet-Wassermann a été suspecte une fois dans le sang. Malgré ce, MARCUS, LERPERGER, GEBRCKE avaient considéré les cas qu'ils avaient publiés comme des tabes frustes peut-être dus à une syphilis congénitale.

Voici les caractères qu'Anie donne à la pupille tonique : elle est généralement unilatérale et plus grande que la pupille normale. Elle n’est jamais myotique. La réaction à la lumière paraît être complètement ou presque complètement abolie quand on la recherche par les méthodes habituelles. Après un séjour à la chambre noire, la dilatation pupillaire est égale des deux côtés. Quand ensuite on éclaire les pupilles avec une source lumineuse vive, la pupille anormale, peut-être avec un léger retard, se contracte lentement. Elle reprend rapidement sa dimension initiale quand on supprime J'illumination.

La réaction à la convergence est l'élément le plus important de la pupille tonique. Quand le patient fixe attentivement un objet rapproché, la pupille se contracte lentement, souvent après un retard de plusieurs secondes. La contraction devient progressivement intense et la pupille, initialement plus grande que l’opposée, devient généralement la plus petite. Quand l'effort de convergence cesse, la pupille continue à se contracter, ou reste immobile pendant quelques secondes, ou commence à se dilater lentement. La dilatation une fois commencée se fait plus lentement que la contraction, de sorte que de nombreuses secondes et parfois plusieurs minutes sont nécessaires avant que la pupille ait atteint sa dimension initiale.

L'accommodation peut être troublée de la même façon ; ce trouble est noté plus souvent pendant le relâchement pupillaire. Après la fixation d'un objet rapproché, plusieurs secondes s’écoulent avant qu’un objet éloigné devienne net.

ADIE ajoute que la pupille tonique est régulière ou irrégulièrement ovale, qu'elle varie souvent de dimensions dans la journée, Dans quelques cas, la réaction à la lumière ne peut être obtenue d'aucune manière. Parfois la réaction de la pupille à l'effort de convergence peut être normale, l’'anomalie portant seulement sur la dilatation consécutive qui est retardée. Enfin la pupille tonique réagit normalement et rapidement aux mydriatiques et aux myotiques.

Sur les 19 malades présentant une pupille tonique qu'il a examinés, ADIE a constaté chez 13 d’entre eux l'absence d'un ou de plusieurs réflexes tendineux. Sur les 44 malades présentés par ailleurs, les anomalies des réflexes sont signalées chez 9. Etant donné que la pupille tonique a surtout été observée par des ophtalmologistes, ADIE suppose que les réflexes tendineux n'ont pas été toujours systématiquement recherchés et devaient plus souvent faire défaut.

De tous ces faits ApiE conclut que :

1° La réaction tonique de convergence dans une pupille ne réagissant pas en apparence à la lumière n'est pas un signe de syphilis nerveuse ;

2° [association de ces signes à l'absence des réflexes tendineux, cette aréflexie persistant pendant des années, sans apparition de nouveau symptôme que l'on puisse rattacher à une maladie organique du système nerveux, n'est pas une manifestation de syphilis nerveuse.

Finalement, ADIE suppose que le syndrome qu'il individualise est l'expression d'un désordre du système nerveux végétatif, d'une sorte de perversion de l’activité nerveuse de genèse inconnue.

ADIE veut aussi faire entrer dans le cadre du syndrome qu'il décrit les cas cependant bien différents rapportés par ForSTER-MOORE d'une part, MorGaN et Symoxps d'autre part.

Sous le titre de non luetic Argyll-Robertson pupil, F. MooRE relate 5 observations caractérisées par une complète ou pratiquement complète immobilité de la pupille à la lumière, une contraction normale à la cofvergence et une dilatation normale après relâchement de la convergence. Il insiste sur la fréquence avec laquelle ce signe est unilatéral, sur l'intégrité de la convergence, sur l'absence de syphilis, sur la présence des réflexes rotuliens, sauf dans un cas, et sur l'absence de signe de maladie nerveuse même après plusieurs années.

ADIE, se basant sur l'absence des réflexes rotuliens dans un cas, sur leur faiblesse dans un autre, supposant que les réflexes des membres supérieurs et les réflexes achilléens n'ont été cherchés chez aucun des malades, estime que ce syndrome se rapproche de ceux qu'il a décrits.

Dans les cas d’ophtalmoplégie avec absence des réflexes tendineux, décrits par MorGan et Symonps, les pupilles sont toutes deux immobiles ou très paresseuses à la lumière et à la convergence.

ADIE écrit à ce propos : « Je suis convaincu que si les malades décrits par F. Moore et par MorGan et SYMONDS étaient examinés de nouveau, on trouverait d’une part que les malades chez qui la réaction pupillaire tonique a été trouvée, présentent des troubles des réflexes, et, d'autre part, que chez ceux qui étaient atteints d’'abolition des réflexes tendineux, l’'anomalie pupillaire consistait en une réaction tonique ou qui deviendrait tonique si on examinait le malade à différents intervalles. ».

Dans une autre partie de son mémoire, ADIE écrit : « Nous n'avons jusqu’à présent aucune preuve que l'absence isolée de réflexes tendineux soit une manifestation de cette maladie. Ce diagnostic peut être admis si aucun autre signe de maladie organique du système nerveux n'est trouvé et si on ne trouve dans les antécédents familiaux aucune trace de maladie familiale, ni de syphilis. »

En somme, ADIE fait entrer dans le cadre de la maladie qu'il décrit, « maladie bénigne sui generis », non seule-

ment les pupilles toniques avec ou sans absence de réflexes: tendineux, mais aussi les pupilles immobiles à l'excitation lumineuse, les pupilles dites fixées, accompagnées ou non d'abolition des réflexes et enfin certaines aréflexies isolées dans les cas naturellement où la preuve de la nature syphilitique ne peut être faite.

Avant les travaux d’ApiE, PAGNIEZ et PASTEUR VALLERY- Rapor, WEIiLz et REys, pour ne parler que des auteurs français, ont rapporté des cas typiques de pupille tonique avec aréflexie tendineuse où il n’y avait aucun signe clinique ni humoral d'infection syphilitique.

A la suite des publications d’Anrx, les observations de troubles pupillaires et d’aréflexie tendineuse non syphilitiques sont rapportées avec une remarquable fréquence.

Parmi les cas de maladie typique d’Adie, nous signalerons d’abord le cas rapporté par GaupissaRT et MASSION-VERNIORY.

Il s’agit d’une femme de 35 ans, qui présente une aréflexie tendineuse généralisée, une abolition du réflexe lumineux et une réaction tonique à la convergence à la pupille gauche, celle-ci étant plus petite que la droite. Le Bordet-Wassermann est négatif dans le sang et dans le liquide céphalo-rachidien. Il n'existe aucun signe de syphilis acquise ni héréditaire. Cependant ce syndrome est accompagné de quelques autres petits signes neurologiques. La maladie à débuté il y a trois ans par des troubles digestifs (Ne s'agit-il pas de crises gastriques frustes ?) Depuis quelques mois la malade se plaint de mictions impérieuses, de douleurs dans les mollets et de frigidité. Enfin, le liquide céphalo-rachidien contient une légère hyperalbuminose (0, 30) et la réaction de Pandy y est légèrement positive. Il nous semble que malgré le caractère négatif des réactions. de la syphilis, on peut tout de même se demander s’il ne s'agit pas de tabes truste. -

Bar et ses collaborateurs ont relaté deux observations. de syndrome d’Adie.

Dans le premier cas, le malade présente, depuis dix-sept ans, des troubles de l'accommodation en passant de la demi-

obscurité à la plus forte lumière, une inégalité pupillaire des réflexes pupillaires normaux à droite, une contraction et une décontraction tonique à l'excitation lumineuse de la pupille gauche. BARRÉ ne-parle pas de la qualité du réflexe à la convergence à gauche. Par ailleurs, abolition de tous les réflexes tendineux. Aucun signe de syphilis.

Dans le deuxième cas, les troubles pupillaires sont bilatéraux. Les réflexes à la lumière et à la convergence présentent des deux côtés une réaction tonique. Les réflexes tendineux des membres inférieurs sont tous abolis. Aucun signe clinique ni humoral de syphilis.

BARRÉ insiste dans les deux cas sur l'existence de troubles sympathiques extrêmement marqués.

SMITH ELLY TELLIFFE, à l'occasion de deux observations personnelles de pupille myotonique observées au cours de syndromes thyroïdiens, fait à cette occasion une revue critique de la maladie d’Adie à laquelle il refuse de donner une individualité propre. Il insiste sur le fait que les modifications pupillaires peuvent subir de nombreuses fluctuations. Se basant sur le fait qu'on a pu observer des syndromes d’Adie dans la grippe, l'encéphalite, les polynévrites. diabétiques et alcooliques, dans les états hypothyroïdiens, il pense qu'il s’agit d'un syndrome névritique de nature toxi-infectieuse inconnue.

A la suite des publications d’Adie, MM. Georges (GUILLAIN et SI&wWALD ont rapporté deux cas de cette maladie non syphilitique caractérisée par l'abolition des réflexes pupillaires à la lumière, et celle des réflexes tendineux. Dans les deux cas les pupilles ne présentent pas la réaction tonique - à la convergence. Les troubles pupillaires se rapprochent plus de ceux décrits par F. Moore et par Moraan et Symonps et qu'ADiE classe parmi les formes anormales de sa maladie.

Dans la première observation l'affection débute par des troubles de l’accommodation de l'œil droit à la lecture. À ce moment, les pupilles en mydriase ne réagissent pas à la lumière; réagissent défectueusement à la convergence. Pas de

signes neurologiques en dehors d’une abolition des réflexes tendineux des membres inférieurs. Aucun signe clinique de spécificité héréditaire, ni acquise ; réactions biologiques absolument normales. Deux ans après, les signes neurologiques ne se sont pas modifiés. Les pupilles légèrement inégales sont absolument immobiles à la lumière. Elles réagissent à la convergence et dans cette réaction la pupille droite demeure un peu plus dilatée que l'autre.

La deuxième observation concerne une jeune fille de 16 ans adressée au Professeur GuiLLan avec le diagnostic de tabes juvénile. Les pupilles sont inégales. La pupille gauche en mydriase ne réagit ni à la lumière ni à laconvergence, ni à la distance. La pupille droite plus petite, réagit normalement à la lumière, à la convergence, à la distance. Il existe une aréflexie tendineuse des membres supérieurs et inférieurs, on note un certain degré d’hypotonie muscu- Jaire. L'examen neurologique est par ailleurs normal. Les examens biologiques sont absolument normaux. Aucun signe de syphilis héréditaire. La réaction de Bordet-Wassermann est négative chez la mère.

Chez ces deux malades, Georges GuiLLAIN et SIGWALD pensent que le diagnostic de tabes syphilitique est erroné.

Le point de vue de Georges GUILLAIN a été accepté par un certain nombre d'auteurs, PAGNIEZ, M. RENAUD, DE MassaRy, Durour, ont, au cours de la discussion qui a suivi cette communication, rappelé des cas personnels où ils ont fait le diagnostic de tabes fruste, malgré l'absence de syphilis évidente. Ils estiment maintenant qu'il faut les considérer comme des aspects cliniques de la maladie décrite par ADIE et par Georges GUILLAIN.

POMME et GOUMEL ont rapporté deux observations caractérisées par l'abolition des réflexes tendineux, l'immobilité d'une pupille à une excitation lumineuse de moyenne intensité. Lorsque cette pupille après obscuration prolongée est éclairée par une source lumineuse intense on oblient une très faible réaction. Les pupilles réagissent normalement et rapidement à l'accommodation-convergence.

Les pupilles sont à l’état normal inégales.La pupille pathologique est la plus petite. Les auteurs ne trouvent aucun signe clinique et biologique de syphilis. Ils considèrent leurs malades comme atteints ‘de l'affection décrite par ADIE et par G. GuiLLain. Nous ferons cependant remarquer que ces malades nous paraissent présenter au niveau d’une pupille ce qu'AÂbie désigne sous le nom d'Argyll-Robertson incomplet. ADIE attache au signe d'Argvll-Robertson incomplet la même valeur séméiologique qu'au signe d’Argyll- Robertson typique. D'autre part, l’un des malades de PoME est un indigène tunisien. Il nous paraît superflu de rappeler que la syphilis sévit en Afrique du Nord avec une particulière fréquence, bien qu'elle revête rarement une symptomatologie nerveuse.

Enfin, à propos d’une communication de Dosuzkow, portant sur un cas d’abolition du réflexe photomoteur avec aréflexie achilléenne d’origine non syphilitique, HENNER fait remarquer qu'on ne peut exclure une étiologie syphilitique, parce que les réactions humorales sont négatives.

Les opinions émises par ADIE ont par conséquent obtenu une certaine approbation. Il en résulte que, si on les admet entièrement, le tabes syphilitique devient d'un diagnostic extrêmement difficile. Ces idées nous paraissent avoir des conséquences importantes. Si les aréflexies, si les troubles pupillaires sont souvent dus à une cause autre que la syphilis, si l’on n'a pas le droit de faire le diagnostic de tabès syphilitique devant des troubles pupillaires altérant les réflexes photomoteurs et devant l'abolition des réflexes tendineux parce que les réactions humorales envers la syphilis sont négatives et parce qu'il n'existe pas d’autre signe neurologique, ne court-on pas le danger de voir se développer ultérieurement, parfois très tardivement, des sympômes qui viendront confirmer le diagnostic de tabes. Ô

En se plaçant à un point de vue strictement séméiologique, peut-on dire avec Ant que la pupille tonique et

les troubles oculaires subjectifs qui l’accompagnent ne sont pas observés dans la syphilis nerveuse ?

ADiE, BaRré insistent sur les troubles de l'accommodation qui sont observés dans le syndrome de la pupille tonique : après la fixation d'un objet rapproché, plusieurs secondes peuvent s'écouler avant qu'un objet éloigné devienne net. Souvent les malades se plaignent d'une gêne lorsqu'ils passent de la demi-obscurité à la forte lumière.

Ce retard de l'accommodation à la lumière traduit une altération du réflexe à la convergence. L'accommodation est un mouvement volontaire possédant par conséquent un centre cortical. De l'écorce les fibres qui commandent ce mouvement passent par la capsule interne et les péconcules cérébraux pour se terminer dans le noyau de la IF° paire. La voie périphérique est identique à celle de la voie pupillo-motrice. Pour son exécution Ce mouvement associé suppose la participation du droit interne, du muscle ciliaire et du sphincter de l'iris. Le retard de l'accommodation à la lumière n'est pas signalé dans les traités classiques comme un des symptômes oculaires que peuvent présenter les abétiques. M. ALAJOUANINE à constaté cette accommodalion tonique à la lumière chez de nombreux tabétiques.

ADIE reconnait que certains cas de pupille tonique avec aréflexie rapportés antérieurement à ses travaux ont été considérés comme des tabes frustes peut-être dus à une syphilis héréditaire. I rejette cette étiologie, considérant que l'existence d'une infection syphilitique n'est nullement prouvée dans tous ces cas. ADIE n'a vraisemblablement pas eu connaissance d'un mémoire de MaGrroT concernant deux cas de pupille tonique observés chez des syphilitiques certains. MaGrror sous le titre de « signe d’Argvll-Robertson et myosis spasmodique à la convergence » relate d’abord une observalion personnelle.

[s'agit d'une femme de 57 ans qui vient consulter pour des troubles de la vue.Les pupilles sont inégales P.G > P. D. ; la pupille gauche est irrégulière, oblique, ovalaire. À un éclairage moyen la pupille droite réagit normalement, la

pupille gauche reste immobile. A l'effort de convergence la pupille droite se contracte, puis le mouvement cessant, elle reprend sa position primitive. La pupille gauche se contracte au moment de l'effort de convergence, plus lentement que sa congénère, mais elle se rétrécit moitié plus au point de devenir punctiforme. Quand on supprime l'effort de convergence le myosis persiste et ne se relâche qu'à partir de dix à quinze secondes. Le réflexe consensuel est aboli quand on éclaire la pupille droite.

Examen ophtalmoscopique : papilles normales ; quelques taches discrètes de choriorétinite ancienne. Les réflexes patellaires sont plutôt exagérés. Cette malade s’est mariée à 19 ans. Elle a accouché quelques années après d’un enfant mort-né. Son mari est décédé il y a neuf ans de paralysie générale.

Il nous semble que cette malade l'existence de la syphilis est certaine : choriorétinite ancienne, un enfant mortné, paralysie générale du mari.

Morax, qui à cette époque avait pratiqué cinquante mille examens ophtalmologiques n’a constaté qu'une fois le syndrome de pupille myotonique. MagiTor rapporte son observation. Il nous semble que le diagnostic de tabes est évident :

Un homme de 35 ans est atteint depuis trois ans de’ douleurs fulgurantes dans les membres inférieurs. Les réflexes rotuliens sont abolis. Les pupilles sont égales ; la gauche est un peu déformée. Les réflexes lumineux sont abolis ; à l'effort de convergence la pupille droite se contracte moins complètement que la pupille gauche. Quand on fait cesser l'effort de convergence la pupille droite se détend aussitôt, la pupille gauche reste contractée. La dilatation de la pupille gauche se fait progressivement, mais celle-ci reste pendant longtemps plus étroite que la pupille droite. L’accommodation, l’acuité visuelle, le fond d'œil sont normaux. MorAx signale que’ cet homme ne se rappelle pas avoir contracté la syphilis. Mais devant l'existence de douleurs fulgurantes, d’une abolition de réflexe photomo-

teur net devant un signe de Westphall, aucun neurologiste ne peut ne pas porter le diagnostic de tabes.

À propos de ces deux cas de réactions pupillaires myotoniques, MaGrror estime que cette réaction n'est que le premier échelon du myosis tabétique. {1 la considère comme l'expression temporaire de ce myosis.

Nous avons relaté dans un chapitre précédent l'observation d’une malade de M. ALAJOUANINE atteinte d'un syndrome d'ADtE est chez qui l'existence d’autres symptômes permet de poster le diagnostic de tabes. Nous rappelons qu'il s'agit d’une jeune femme qui est atteinte d'abord de troubles de l'accommodation qui cèdent au traitement spécifique, puis de troubles parétiques des membres inférieurs qui ne cèdent qu'au traitement antisyphilitique. Au moment de l'examen, on constate une inégalité pupillaire, P. G. > P. D., abolition bilatérale du réflexe photomoteur, réflexe à la convergence normal à droite, contraction normale mais décontraction tonique à gauche.

Par ailleurs, abolition des réflexes tendineux des membres inférieurs, signe de Romberg sensibilisé, troubles de la sensibilité profonde. Le caractère normal des réactions biologiques et l'absence de renseignements héréditaires rendent possible une étiologie hérédo-syphilitique (obs. XI).

Il a été rapporté récemment des cas de syndrome pupillaire tonique avec abolition des réflexes tendineux, chez des malades certainement hérédo-syphilitiques, par CHAvANY d'une part, HARvIER et BouDiN d'autre part.

CHAVANY, à propos d'une communication de BARRÉ, a rélaté l'histoire clinique d'une jeune femme de 24 ans qui est atteinte un an auparavant de troubles de l'accommodation de l'œil gauche. Très rapidement après s’installe une anisoscorie avec mydriase gauche. Quand il l'examine le réflexe photomoteur gauche, direct et consensuel est aboli. La contraction et la décontraction à l’accommodation-convergence sont beaucoup plus lentes que de coutume. La pupille gauche se dilate bien sous l’influence des mydriatiques ; la pupille droite est normale. Par ailleurs les ré-

flexes achilléens et médio-plantaires et le réfiexe rotulien droit sont abolis. Le Bordet-Wassermann dans le sang est négatif. Le liquide céphalo-rachidien est normal. Le père de la malade est atteint de crises d'angine de poitrine due à une aortite typique. La réaction de Bordet-Wassermann est chez lui complètement positive dans le sérum sanguin.

Il est difficile de ne pas voir un rapport entre la syphilis certaine du père et les troubles neurologiques dont la malade est atteinte.

Le malade d'Harvier et Bouin présente un stigmate hérédo-syphilitique qui est considéré par les ophtalmologistes comme à peu près pathognomonique. Au cours d’un examen général, HARVIER et BoupiN découvrent chez leur malade une aréflexie tendineuse des membres inférieurs, une anisoscorie, P. G.> P. D., des troubles des réflexes pupillaires de l'œil droit qui ont été analysés par MM. Bour- DIER et LAGRANGE.

Examen en chambre noire : Réflexe à la lumière : O. D. : contraction pupillaire obtenue en 10 minutes par forte sommation prolongée, pas de myosis ; O. G. : réflexe pupillaire rapide, anisoscorie persistante ; Réaction à l’accommodation : O. D. : accommodation lente, contraction pupillaire accentuée, léger myosis; O. G. : accommodation rapide, contraction pupillaire moins accentuée qu'à droite.

Réaction à la convergence : O. D. : contraction pupillaire, forte, myosis ; O. G. : contraction identique à celle obtenue dans l’accommodation isolée. À noter que la décontraction s'effectue avec lenteur pour la pupille droite.

Epreuve de l'atropine : les deux pupilles se dilatent moyennement au bout de 20 minutes ; O. D. dilatation excentrique ; O. G. dilatation régulière.

Examen du fond d'œil : existence à droite d'une plaque de chorio-rétinite pigmentée du type observé dans la syphilis. Pas d’autres signes neurologiques. Réactions humorales et liquide céphalo-rachidien entièrement normaux. Parents bien portants. Mari tué à la guerre. Une fausse couche à l’âge de 20 ans, un enfant mort « brusque-

ment » à l'âge de 6 mois, un enfant de 19 ans bien portant.

En somme, la constatation d'une plaque de chorio-rétinite pigmentée et l'absence de signe de syphilis évolutive rendent à peu près certain l'existence d'une hérédo-spécificité chez cette malade. Dans ces conditions il est difficile de ne pas voir un rapport étroit entre l'hérédo-syphilis et les troubles pupillaires et de la réflectivité tendineuse dont elle est atteinte.

De l'exposé des mémoires d'AniE et des nombreuses communications qui concernent les réactions pupillaires toniques associées à l'abolition des réflexes tendineux, il résulte qu'il paraît difficile d'admettre que ce syndrome {raduit toujours une affection du système nerveux d'origine inconnue et de pronostic bénin.

D'ailleurs, la plupart des auteurs refusent de donner à ce syndrome une individualité et une étiologie spéciale. On a vu que de nombreux facteurs pouvaient être à sa base infection, intoxications, dysthyroïdie ou hypothyroïdie. Il est aussi diflicile d'accepter que la pupille tonique, ne puisse être jamais réalisée par la syphilis. Des ophtalmologistes et des neurologistes en ont décrit des cas où exisaient, soit de grosses présomptions de syphilis, soit des stigmates d'hérédo-syphilis, soit des signes indubitables de tabes, tels que des douleurs fulgurantes. Il est également difficile de concevoir que la syphilis puisse réaliser avec une fréquence beaucoup plus grande que toutes les autres ‘auses réunies, toutes les altérations des pupilles ou des réflexes pupillaires, sauf une : la contraction tonique à la lumière et surtout à l'accommodation. Puisque la réaction tonique de convergence a été constatée chez des syphilitiques et chez des tabétiques, on peut se demander si le syndrome d'Adie n'est pas une forme atténuée de tabes. Etant donné que l'affection présente en général un carac tère longtemps bénin et comme les réactions humorales de la svphilis sont généralement négatives, on peut également se demander sila maladie d'Adie n'est pas une forme fruste de tabes hérédo-syphilitique.

Traitement

Le tabes hérédo-syphilitique doit être traité d’une façon aussi régulière, aussi prudente et aussi prolongée que le tabes dû à une syphilis acquise.

Certains objecteront que le tabes hérédo-syphilitique est souvent un tabes fruste, et que les réactions biologiques sont souvent normales. Malgré ce, son pronostic est impossible à porter. Comme pour le tabes de la syphilis acquise, il est impossible de dire si l'affection restera stationnaire ou si elle continuera à évoluer. Les poussées évolutives sont en général imprévisibles. Elles sont parfois très tardives. Elles peuvent survenir après des périodes de stabilité de 10 ou 20 ans. L'absence de modification du liquide céphalo-rachidien n'autorise nullement à supposer qu'un nouvel accident ne peut survenir.

Le traitement doit être bien réglé et prolongé. Parfois il amène une rapide régression des symptômes fonctionnels ; en général l'influence thérapeutique ne se fait sentir qu'après plusieurs mois. Il est enfin des cas où ce traitement paraît n’amener aucune amélioration. Il est cependant justifié, car il est possible qu'il ait empêché l'apparition de nouveaux accidents.

Doit-on traiter un malade chez qui est découvert par hasard un symptôme important mais isolé tel qu'une abolition des réflexes rotuliens, ou une inégalité pupillaire, que l'on ne peut rattacher à aucune éliologie certaine ? Il est impossible de répondre de façon formelle. I nous semble

cependant logique de se baser sur le fait que la syphilis est dans une proportion infiniment plus grande que les autres facteurs réunis, à l’origine de ces symptômes. Nous rappellerons seulement deux observations qui paraissent démonstratives :

OBSERVATION D'ANDRÉ THOMAS

Une femme est atteinte, à 36 ans, d’un tabés douloureux. L’abolition des réflexes rotuliens a été constatée pendant l’enfance au cours d'examens médicaux scolaires. Devant l’absence de tout autre symptôme clinique et humoral, les médecins ne s'étaient pas cru autorisés à la traiter.

OBSERVATION D'ALAJOUANINE :

Inégalité pupillaire constatée au cours d'examens médicaux scolaires. Pas d’autres symptômes à ce moment ; les réflexes tendineux en particulier existaient. La malade n’est pas traitée. À 25 ans, douleurs fulgurantes, phénomènes vertigineux et signe d’Argyll-Robertson.

Dans ces deux cas il est permis de supposer que, si les malades avaient subi un traitement antisyphilitique lorsque le premier symptôme a été découvert, peut-être les symptômes ultérieurs auraient pu être évités. C'est pour cela qu'il nous semble raisonnable lorsqu'on découvre chez un enfant ou un adolescent, une anomalie des pupilles ou des réflexes tendineux d'origine indéterminée :

1° De pratiquer des examens périodiques pendant de nombreuses années ;

2* De soumettre le sujet à cause du doute, à un traitement antisyphilitique prudent, mais cependant régulier, afin de le mettre à l'abri de la ppssibilité d'accidents ultérieurs.

En somme, nos conclusions thérapeutiques peuvent se résumer en une phrase : en présence de symptômes nombreux ou rares du tabes, les indications thérapeutiques

SO Pr Re

paraissent être semblables que la syphilis soit évidente (et dans ces cas d'origine acquise ou héréditaire) ou que la syphilis soit seulement possible, à condition qu’un examen rigoureux ait permis d'éliminer tôute autre cause et de poser les bases de la durée et de la qualité du traitement.

Conclusions

1° Le tabes hérédo-syphilitique de l'adulte, ou plutôt le tabes hérédo-syphilitique découvert par l'apparition à l'âge adulte des symptômes fonctionnels de cette affection, est peut-être moins exceptionnel qu’on ne l’admet généralement. Nous avons pu réunir trente-quatre observations de tabes hérédo-syphilitiques qui ne se sont révélés qu'au delà de la vingtième année.

2° Une hérédité similaire ou voisine (paralysie générale) est trouvée dans 12 cas. Dans les autres, la syphilis des ascendants est certaine. Dans tous les cas on ‘peut éliminer à peu près sûrement une surinfection syphilitique.

3° La symptomatologie du tabes hérédo-syphilitique diffère généralement chez l'adulte de celle que réalise le tabes de la syphilis acquise.

Dans 60 % des cas, le tabes est fruste; ses symptômes sont ceux du tabes incipiens : phénomènes douloureux (douleurs fulgurantes ou crises viscérales), abolition des réflexes tendineux des membres inférieurs et abolition des réflexes pupillaires à l'excitation lumineuse. Les résultats fournis par l'étude du liquide céphalo-rachidien sont souvent normaux. Les réactions de Bordet-Wassermann sont très souvent négatives dans le sang et le liquide céphalo-rachidien.

4° Le tabes hérédo-syphilitique de l'adulte réalise beau ‘coup plus rarement d’autres formes cliniques, telles qu'un

Em

tabes amaurotique, arthropathique ou trophique. Si les examens humoraux sont le plus souvent normaux, on peut constater parfois de grosses réactions méningées biologiques. Ces tabes ne réagissent parfois que très lentement au traitement antisyphilitique. Par conséquent, l'hérédo- Syphilis peut réaliser chez l'adulte un tabes aussi polymorphe que la syphilis acquise.

5° Leur évolution n'est pas très dissemblable. Si souvent le tabes parait fruste et fixé, il n’est cependant pas exceptionnel qu'il évolue soit progressivement, soit par poussées qui peuvent survenir parfois très tardivement.

60 Il est fréquent qu'aucun stigmate ou dystrophie hérédosyphilitique pathognomonique ne soit rencontré chez ces malades. L'absence de souvenir et de signe de syphilis acquise, les antécédents héréditaires et collatéraux, les manifestations pathologiques qu'a pu présenter le tabétique dans son enfance ou son adolescence doivent orienter vers une étiologie hérédo-syphilitique.

7° Après beaucoup de neurologistes, nous estimons que l’on est autorisé à se demander si certains tabes frustes, s’accompagnant de réactions biologiques normales, apparaissant chez des adultes jeunes qui affirment n'avoir jamais contracté la syphilis, ne sont pas dus à une syphilis héréditaire. Il nous semble indispensable, dans ces cas, de se livrer à une enquête familiale très serrée, car l'absence de stigmates chez le malade ne permet pas d'éliminer sûrement l’hérédo-spécificité.

8° Bien que l'abolition isolée des réflexes pupillaires, du réflexe photomoteur notamment, bien que des aréflexies tendineuses isolées des membres inférieurs, bien que des syndromes caractérisés par l'existence de troubles pupillaires et d’abolition des réflexes tendineux relèvent parfois de facteurs autres que la syphilis, il est souvent difficile de

pouvoir affirmer l’origine nonsyphilitique de tels syndromes. Parfois ils ne constituent que le premier symptôme longtemps isolé d’un tabes hérédo-syphilitique, qui ne devient évident que de nombreuses années après.

Vu : le Président de la thèse, GUILLAIN.

Vu: le Doyen, ROUSSY.

Vu et permis d'imprimer :

le Recteur de l’Académie de Paris,

S. CHARLÉTY.