SENS ARE
IT. — Aréfléxies portant sur la totalité ou sur certains des réflexes tendineux des membres inférieurs.
Ces aréflexies peuvent relever d’une cause analogue à celle que nous avons signalée pour les aréflexies généralisées. Dans d’autres cas, leur origine est différente.
a) Elles peuvent être dues à une anomalie congénitale ou acquise du rachis :
Sous le nom de pseudo-tabes spondylosique, BABINSkr a rapporté les observations de trois malades atteints de douleurs fulgurantes ou lancinantes dans les membres inférieurs et qui présentaient l’un une abolition des réflexes achilléens et rotuliens, les deux autres une abolition des réflexes achilléens et une diminution des réflexes rotuliens. I n'y avait aucun autre symptôme de tabes, ni de syphilis. La spondylose rhizomélique était évidente dans tous les cas.
BABINSKI estime que ces troubles sont sous la dépendance d'une lésion des nerfs causée par l’inflammation vertébrale au niveau des trous de conjugaison.
On ne fera que signaler les abolitions, en général unilatérales, de réflexes tendineux observés au ‘cours du développement des nodules cartilagineux des disques intervertébraux de la colonne lombaire. Les autres symptômes objectifs rendent évidente la compression radiculaire.
L’aréflexie tendineuse a été observée chez des sujets porteurs de spina bifida occulta de la colonne lombaire ou sacrée. Etant donnée l'extrême fréquence de cette dystrophie, étant donné surtout le fait qu’elle ne s'accompagne généralement d'aucun symptômé objectif, il est impossible de dire si elle est vraiment à la base des anomalies des rétlexes.
TromNER relate l'observation d’une jeune fille de 17 ans, qui présente une abolition bilatérale des réflexes achilléens et rotuliens, des réflexes des adducteurs, du biceps et des demi-tendineux. Aucun signe de sypbilis héréditaire ni de
SOA
polynévrite notamment diphtérique. La radiographie révèle un spina bifida de la première pièce sacrée.
G. GUILLAIN, à propos d’une amyotrophie des membres inférieurs à type Charcot-Marie, coexistant avec un spina bifida occulta, estime que le spina bifida et les atrophies musculaires des membres inférieurs n’ont aucune relation de causalité, mais reconnaissent peut-être à leur origine une même cause ignorée. LÉRI approuve cette opinion. Dans son livre sur les maladies de la colonne vertébrale, il ne signale pas d’aréflexie des membres inférieurs coexistant avec un spina bifida occulta. Nous rapportons à ce sujet l'observation suivante :
M. C.., 29 ans, vient consulter le D' Decourt, pour des douleurs de la région lombaire survenant surtout dans la position assise.
Examen : Enorme placard tricosique, médian, occupant la région lombaire depuis la deuxième vertèbre lombaire jusqu’au pli interfessier. Scoliose à convexité lombaire gauche ; atrophie générale du membre inférieur gauche. Réflexe rotulien plus faible à gauche qu’à droite ; réflexe tibio et péronéofémoraux postérieurs, achilléens et médio-plantaires abolis des deux côtés. Réflexes cutanés plantaires normaux. Trouble de la sensibilité. thermique remontant jusqu’au milieu de la jambe gauche ; trouble de la sensibilité douloureuse sur Pavant-pied gauche ; trouble de la sensibilité tactile sur les orteils gauches. Radiographie : spina bifida des troisième, quatrième, cinquième vertèbres lombaires et première et deuxième vertèbres sacrées. z
La sacralisation de la cinquième vertèbre lombaire ne s'accompagne généralement pas de signes neurologiques objectifs. Cependant .LÉRI signale l’inversion des réflexes achilléens dans un cas de lombalisation de la première pièce sacrée. Nous rapportons deux cas d'anomalies des réflexes tendineux en rapport peut-être avec cette anomalie “achidienne :
M. M. 23 ans, atrophie du mollet gauche avec abolition des réflexes achilléen et médioplantaire gauche. Aucun signe
STONES de syphilis. L. C.-R. normal. Sacralisation de la cinquième vertèbre lombaire.
M. F.…, 49 ans. Depuis dix ans douleurs dans le membre inférieur gauche. #
Examen : Pied plat à gauche, amyotrophie prédominant à gauche ; réflexes achilléens et médio-plantaire faibles à gauche, abolis à droite. Autres réflexes normaux.
Examen général : Négatif. Pas de signe de syphilis. L. C.-R. normal.
Radiographie : Région lombaire courte, sacralisation complète de la cinquième vertèbre lombaire.
b) Les infections du névraxe peuvent réaliser une abolition des réflexes tendineux ; elles s’accompagnent d’autres signes neurologiques.
BABINSKT, SCHAEFFER les ont signalées dans des cas d’encéphalite épidémique ou d'infection du système nerveux du type de la sclérose en plaques. Ces aréflexies peuvent être temporaires (ALAJOUANINE).
c) Sous le titre d’aréflexie tendineuse essentielle, RISER, VaLar et Soz rapportent l'observation de deux sujets observés à plusieurs reprises qui présentent, l’un depuis 5 ans, l’autre depuis 10 ans, une aréflexie des membres inférieurs survenue en quelques mois. Aucun autre signe de la série tabétique. Pas d'intoxication éthylique ou autre. Plusieurs ponctions lombaires ont été absolument normales.
Depuis cinq et dix ans, lesyndrome ne s’est pas modifié.
Nous avons observé dans le service du D' ALAJOUANINE ‘un cas absolument analogue.
On voit, par conséquent, que les causes d’aréflexies sont nombreuses. Les encéphalopathies infantiles, les traumaismes craniers, certaines malformations du rachis, certaines infections du névraxe peuvent réaliser une abolition .de tous ou de certains réflexes tendineux. Par ailleurs, l'aréflexie constitue un des principaux symptômes de certaines maladies familiales. Malgré ce, il existe de nombreux cas où l’aréflexie ne peut être expliquée par un de ces facteurs. Il existe certainement des aréflexies tendineuses
LRO
généralisées de nature inconnue et dont le pronostic est bénin.
Les cas d’aréflexie tendineuse cryptogénétique des membres inférieurs paraissent plus suspects. Lorsqu'aucune cause centrale ou périphérique ne peut être mise en évidence, il nous semble qu'il faut penser à nouveau au facteur le plus fréquent d’abolition des réflexes, c'est-à-dire à la syphilis. GARBINI, à propos de l'absence des réflexes rotuliens chez dix jeunes gens apparemment sains, a trouvé huit fois une syphilis paternelle certaine et deux fois une syphilis paternelle probable. Il se demande s’il ne s’agit pas de tabes tout à fait initial. ;
D'autre part, dans certaines des observations de tabes hérédo-syphilitiques que nous avons précédemment relatées, nous rappelons qu'une aréflexie des membres inférieurs a été constatée dans l'enfance et que les autres symptômes de tabes ne sont apparus que de nombreuses années après.
Par conséquent, en présence d’une aréflexie tendineuse des membres inférieurs, il y a lieu de penser à une étiologie: syphilitique acquise ou héréditaire. Si l'absence de tout autre symptôme, si des réactions biologiques normales, si l'étude des antécédents personnels familiaux ne permettent pas de rattacher l’aréflexie à une telle étiologie, il ne faut pas, malgré ce, porter rapidement le diagnostie d’aréflexie essentielle de pronostic bénin. Il est indispensable de revoir le malade périodiquement pendant des années. Parfois l'apparition d’un symplôme nouveau (le plus souvent anomalie pupillaire ou phénomènes douloureux) confirmera plus ou moins tardivement la nature syphilitique de l’aréflexie.
LE SIGNE D'ARGYLL-ROBERTSON EST-IL TOUJOURS UN SYMPTOME DE SYPHILIS NERVEUSE ?
La question dè la valeur séméiologique du signe d’Argyll- Robertson fait actuellement couler beaucoup d'encre. Sous l'impulsion de certains auteurs, on tend maintenant à revenir à la stricte définition qu'en a donnée ARGyYLL- ROBERTSON. Si l’on admet les points de vue de Moore, d'ADtE, on doit admettre que le signe d’Argyll-Robertson est un signe indubitable de syphilis nerveuse ; mais on doit convenir que, même dans la syphilis nerveuse,ce signe n’est pas observé avec la fréquence acceptée par la plupart des
neurologistes.
Nous analyserons d'abord le mémoire d’ArGYLL-Ro- BERISON. Nous ferons connaître ensuite les conceptions qu'ont données de ce signe des auteurs tels que DÉJERINE et BaBinski ; nous donnerons ensuite les opinions de FoRSTER- MooRE et ADIE.
Sous le titre de « Quatre cas de myosis spinal avec des remarques sur l’action de la lumière sur la pupille », ARGYLL- RoBErRTsoN relate les observations de quatre malades atteints, l’un de syphilis cérébrale, les trois autres de tabes, qui présentent tous des anomalies pupillaires.
Dans tous les cas les pupilles sont en myosis, elles sont insensibles à la lumière, réagissant bien à l'accommodation. L'instillation de mydriatiques, pratiquée afin d'explorer le fond d'œil, ne provoque qu'une dilatation modérée. Dans tous les cas, bien que l’acuité visuelle soit convenable, il existe des altérations des nerfs optiques qui sont soit atrophiés, soit anormalement injectés. Chez un malade, les pupilles sont inégales. ARGYLL-ROBERTSON insiste sur le fait
que, « malgré que la rétine ait conservé toute sa sensibilité et que la pupille se contracte dans l’accommodation sur les ‘objets rapprochés, une modification de la quantité de lumière admise dans l'œil n’influence cependant pas la dimension de la pupille ».
A la suite d'ARGYLL-ROBERTSON, les réflexes pupillaires sont systématiquement étudiés dans la syphilis nerveuse. BaBinski est un des premiers à insister sur l'importance des constatations d'ARGYLL-ROBERTSON. Il écrit que « l'abolition permanente des réflexes des pupilles, et plus particulièrement du réflexe à la lumière directe ou consensuelle, quand elle est l'expression d’une lésion limitée au système des réflexes pupillaires, c’est-à-dire quand elle n'est liée à aucune altération du globe oculaire, ni du nerf optique et qu'elle n’est pas associée à une paralysie de la troisième paire, constitue un signe de syphilis acquise ou héréditaire presque, sinon tout à fait, pathognomonique ».
A partir de ce moment, le terme de «signe d'Argyll- Robertson » sert à désigner le phénomène consistant en l'abolition du réflexe lumineux, tandis que persiste la contraction des pupilles dans la vision rapprochée. Tous les auteurs s'accordent à la considérer comme un signe presque certain de syphilis nerveuse.
AD1Ee, MERRIT et MOORE, ont voulu donner récemment une définition précise du signe d'Argyll-Robertson ; ils sont revenus sur sa séméiologie et ont insisté sur la nécessité de réunir certains éléments avant d'affirmer l'existence de ce signe : la sensibilité rétinienne doit être normale, le myosis doit être stable et définitif ; l'immobilité de la pupille doit être absolue, quelle que soit l'intensité de la source lumineuse. La contraction à l'accommodation-convergence doit être rapide et complète. Les pupilles doivent se dilater incomplètement sous l’action de l’atropine ; les pupilles doivent se dilater sous l’action de la douleur. Il ne doit pas être tenu compte de signe d'Argyll-Robertson s'il existe un syndrome de CI. Bernard-Horner, ou une altération de la II: paire.
Il est aisé de se rendre compte qu'ARGYLL-ROBERTSON n'a pas mentionné tous ces éléments. Il s’est borné à exposer les constatations qu'il a faites chez quatre malades atteints de syphilis nerveuse, à savoir l'existence de myosis, d'abolition du réflexe photomoteur, avec conservation du réflexe à l’accommodation, enfin la persistance d’une sensibilité rétinienne à peu près normale.
En somme, l'étude de ROBERTSON a ouvert la voie aux recherches ultérieures. Celles-ci ont montré que l'abolition du réflexe pupillaire à la lumière est un symptôme très fréquemment rencontré en cas de syphilis nerveuse, qu’elle soit ou non associée à un myosis. Il en résulte que le signe d'Argyll-Robertson est devenu naturellement synonyme d'abolition du réflexe lumineux avec ou sans myosis.
Les très nombreux travaux destinés à expliquer le mécanisme physiologique du signe d’Argyll-Robertson sont parvenus à fournir de grosses présomptions, pour ne pas dire des certitudes, sur les points de l'arc réflexe lumineux où siègent les lésions à la base de ce signe.
En dehors des cas exceptionnels de signe d’Argyll-Robertson dû à une lésion le plus souvent traumatique avoisinant la région orbitaire, il est actuellement établi que ces lésions siègent dans le mésocéphale.
Les travaux cliniques de Wizsox et physiologiques de Ranson montrent que les lésions doivent siéger dans la calotte en avant de la commissure postérieure, en un point où les fibres photomotrices descendent sur la ligne médiane en avant du noyau de la III paire et où les fibres sympathiques descendent aussi en avant du faisceau longitudinal postérieur et en avant et en dehors de la formation réticulée.
Une lésion siègeant en ce point détermine une perte du réflexe lumineux par l'atteinte des fibres photomotrices, une pupille myotique insensible aux excitations douloureuses et se dilatant incomplètement sous l’action de l’atropine, du fait de l'atteinte des fibres descendantes pupillo-dilatatrices. Le réflexe à la convergence n’est pas atteint, sans doute
parce que les voies accommodatrices venant du pédoncule cérébral sont situées sur un plan antérieur avant de pénétrer dans le noyau de la III paire (SCHAEFFER).
On conçoit alors la définition de K. Wirsox : « Le signe d'Argyll-Robertson consiste en l'absence ou diminution évidente du réflexe pupillaire à la lumière ; le réflexe consensuel peut être absent ou conservé. Le réflexe pupillaire à la convergence est normal. L’acuité visuelle est en général normale ; mais il n’y a pas de raison d'éliminer les cas de cécité relative avec aréflexie pupillaire dissociée. Le myosis constitue un élément accessoire du syndrome. »
WiLsoN suppose aussi que dans la neuro-syphilis, le signe d'Argyll-Robertson est sous la dépendance d'une altération beaucoup plus toxique qu'anatomique des fibres périaqueducales.
Cette altération toxique de ces fibres explique, selon l'intensité et la durée de la virulence de la toxine, les variations de la pupille d'Argyll-Robertson, son uni- ou sa bilatéralité, la fixité absolue ou seulement la paresse de la pupille, la présence ou l'absence de réflexe consensuel ; enfin il y aura myosis si les fibres pupillo-dilatatrices sont attaquées. Il y aura ultérieurement disparition du réflexe pupillaire à la convergence si les voies accommodatrices situées sur un plan plus antérieur sont ultérieurement attaquées par la toxine. (
En tout cas, il est facile de concevoir, en admettant la conception élargie de la pupille d'Argvll-Robertson, l'existence de signes d'Argyll-Robertson non syphilitiques, car les données anatomo-physiologiques font comprendre que les processus pathologiques de différente nature intéressant la région des tubercules quadrijumeaux antérieurs, en détruisant les fibres photomotrices et sympathiques, peuvent déterminer la pupille d'Areyll-Robertson.
a) Le signe d'Argyll-Robertson peut être observé dans certaines infections non syphilitiques du névraxe. Il a été observé dans l'encéphalite épidémique par NoNxE, KRABBE,
K. Wizsox ; dans la sclérose en plaques par Marsur6, K. Wirson.
b) Les processus tumoraux pu vasculaires du mésocéphale peuvent créer un signe d’Argyll-Robertson.
Les cas de tumeurs de la région quadrigémellaire ou de la glande pinéale avec signe d’Argyll-Robertson sont nombreux. Ce signe dans ces cas peut être uni ou bilatéral. Il y a myosis ou non. Les pupilles peuvent être inégales. Le réflexe à la convergence est en général normal. D'autre part, une paralysie des mouvements de verticalité du regard est presque constamment observée en même temps. Les hémorragies et les ramollissements de la région thalamo-pédonculaire peuvent également s’accompagner de signe d’Argyll-Robertson. Ce symptôme, associé généralement à un syndrome de PARINAUD, présente dans -ces Cas une grande valeur localisatrice,
c) Ce signe a également été signalé dans la syringobulbie, -dans certaines névrites ascendantes. Dans la syringobulbie, le signe d'Argsyll-Robertson lorsqu'il existe est généralement unilatéral. Un syndrome de Claude Bernard-Horner est souvent observé du côté opposé.
d) NoNKE rapporte l'existence d’un signe d’Argyll-Robertson bilatéral chez un alcoolique, chez qui les examens cliniques, biologiques et ultérieurement anatomiques ne montrent aucune altération des méninges, de la moelle, du cerveau, aucune lésion vasculaire de la base du crâne.
e) Les traumatismes peuvent être à la base du signe d’Aroyll-Robertson. Il a été signalé par G. GuirraiN et Rocuon-DuvienauD dans les blessures par arme à feu intéressant le mésocéphale, ainsi que dans certaines fractures de la base du crâne. Le signe d’Argyll-Robertson est en général bilatéral. Il peut régresser. Des hémorragies où un ædème péri-aqueducal expliquent son apparition et aussi sa régression possible.
f) Dans d’autres cas, le signe d’Argyll-Robertson est dû à une lésion siégeant dans l'orbite qu'il s’agisse de traumatisme du globe oculaire ou de l'orbite ou qu'il s'agisse de séquelles de zona ophtalmique, il y a lieu de faire intervenir dans ces cas de signe d’Argyll-Robertson toujours unilatéraux, des altérations périphériques de l'appareil neuro-musculaire de l'iris.
g) Dans des cas exceptionnels, l'abolition du réflexe photomoteur a été signalée dans des tumeurs du cerveau n'intéressant pas le mésocéphale : gliome développé entre les deux lobes frontaux (PLANETTA), méningiome de la face convexe du lobe pariétal et de la partie supérieure du lobe frontal (RosENBLATTr). Il semble logique d'expliquer ici l'existence du signe d’Argyll-Robertson par le retentissement de l'hypertension intracranienne sur l'arc réflexe lumineux.
Il existe par con$équent des cas indubitables de signe d'Argyll-Robertson, ou si l'on préfère d'abolition du réflexe: lumineux avec ou sans myosis réalisés par des processus pathologiques non syphilitiques. Mais il est aisé de se rendre compte que ces cas sont exceptionnels. D'autre part, dans ces différents syndromes, le signe d’Argyll-Robertson est souvent unilatéral, souvent l'immobilité pupillaire à la lumière n’est pas complète. L'association à l’abolition du réflexe lumineux d'un syndrome de Parinaud, d’un syndrome de CI. Bernard-Horner, d'une paralysie de la musculature extrinsèque, d'une paralysie transitoire de laccommodation est souvent rencontrée. Enfin l'abolition du réflexe lumineux peut n'être que temporaire.
Ces divers éléments ne suffisent pas à enlever à l’abolition du réflexe lumineux sa signification. ADIE lui-même estime que la paresse du réflexe photomoteur, alors que le réflexe pupillaire à l'accommodation-convergence est ample et rapide, présente autant de valeur que l’immobilité absolue des pupilles à une excitation lumineuse.
D'autre part, DÉJERINE a observé un signe d'Argyll-Robertson intermittent à la période de début d'un tabes certain.
Si les anomalies des pupilles et des réflexes pupillaires peuvent relever de multiples facteurs, il n’en reste pas moins vrai que l'infection syphilitique les réalise avec une fréquence extrêmement supériéure à celle de toutes les autres Causes réunies, qu'il s'agisse d'abolition ou de paresse du réflexe photomoteur, associées ou non à une inégalité pupillaire, associées ou non à un myosis, qu'il s'agisse d'une abolition uni ou bilatérale de ce réflexe, qu'il s'agisse enfin d'une immobilité pupillaire à l'excitation lumineuse et à la convergence.
La syphilis peut même réaliser ce qu'il est convenu d’appeler la réaction paradoxale de la pupille à la lumière : c’est-àdire l'agrandissement du diamètre de la pupille par illumination de celle-ci. Cette réaction est parfois observée sur des pupilles qui présentaient auparavant une abolition de leur réflexe lumineux. On donne à cette réaction la même valeur séméiologique qu'au signe d’Argvll-Robertson. Ce qui montre bien que la définition étroite que l’on tend actuellement à donner au signe d’Argyll-Robertson mérite d'être élargie.
Il importe de retenir de cette discussion que l'existence d'une anomalie pupillaire si elle ne dépend pas d'une cause oculaire évidente, relève à peu près toujours d’une étiologie syphilitique, acquise ou héréditaire.
Il est bien entendu que nous mettons à part l'inégalité pupillaire isolée. Toutes les causes d'irritation du sympathique cervical, notamment les lésions pleuro-pulmonaires apicales, peuvent la réaliser.
Nous allons maintenant essayer de voir si la réaction tonique de la pupille, réaction à qui l’on tend à donner actuellement une individualité, ne relève pas parfois de la syphilis.
