OBSERVATION

(Due à l'obligeanre de M. le Professeur Forgue)

Cette observation est relative à un jeune garçon âgé de 10 ans, entré dans le service de M. le professeur Forgue, pour torticolis congénital droit.

I n’y a rien à noter dans ses antécédents personnels.

Dans ses antécédents héréditaires, 11 faut retenir que la MÈRE ÉTAIT ATTEINTE DE TORTICOLIS CONGÉNITAL pour lequel elle fut opérée par M. Forgue.

Le malade se présente avec l’attitude caractéristique bien connue du sujet atteint de torticolis. Le sternocléido-mastoïdien droit étant rétracté, forme sous les téguments du cou, une corde saillante, lisse, sans nodules fibreux perceptibles.

-Sous l'influence de la rétraction muscülaire, la tête s’est mise en rotation de telle sorte que la face regarde à gauche; elle s’est inclinée, la mastoïde droite se rapprochant de l'épaule droite : le menton s’élevant au contraire en sens inverse.

On note une asymétrie faciale marquée, l’atrophie portant sur la moitié de la face correspondant au muscle rétracté. é ;

Les axes transversaux des veux sont en escalier. Le nez est concave du côté malade.

La colonne vertébrale cervicale présente une courbure de 1 centimètre de flèche concave du côté rétracté. Il n’y

Rite a pas de courbure de compensation dans la colonne dorsale.

En revanche, la région occipito-atloïdienne s’est fortement déformée. Il semble qu'il y-ait eu une rotation de l’atlas et de l’axis. On ne. sent plus la saillie des apophyses {ransverses de ces vertèbres du côté de la lésion.

Cet enfant présente, en outre, une large division congénitale du voile du palais et de la voûte palatine, La voix est, par suite, nasonnée, la parole difficile. La déglutition des liquides et des solides est normale.

Du côté des organes génitaux; tendance au phimosis et ébauche d’hypospadias balanique. Les testicules sont-en position normale.

Le petit malade présente un bon état général, mais au point de vue physique, il est nettement déficient. Le

En somme, le diagnostic de torticolis congénital s ’impose et une intervention est pratiquée le 7 avril 1921. à

Sous anesthésie à l’éther goutte à goutte, ablation du sterno-cléido-mastoïdien droit suivant la méthode de Mickuliez, suivie de l’application d’un pansement laissé en place pendant six jours. À ce moment, ablation des agrafes. On commence le redressement forcé en prenant l’en- fant par la tête et en le soulevant au-dessus du sol, en même temps qu’on imprime un mouvement de balancement latéral. On applique ensuite Pappareil de M. le professeur Forgue, qui est laissé en place une quinzaine de Jours au moins. £

La guérison est parfaite. : -

Cette observation contient tous les renseignements nécessaires pour faire l’étude du torticolis congénital dont nous envisagerons successivement l’étiologie, la pathogénie, la symptomatologie et le diagnostic, la thérapeutique. DA ; 2 ;

ETIOLOGIE

En regard des torticolis acquis, se placent les torticolis congénitaux. Les premiers sont sous la dépendance de facteurs divers et bien connus: c’est le torticolis aigu rhumatismal; C’est le torticolis symptomatique d’un mal de Pott, de luxations de vertèbres cervicales, où encore le torticolis chronique par cicatrice vicieuse, pa# paralysie ou par spasme; c’est enfin le torticolis consécutif à une attitude vicieuse permanente tel le torticohis des enfants mal placés dans,le berceau. À vrai dire, dans ce cas, il doit plutôt s’agir de torticolis congénital, ayant passé inaperçu pendant les premiers temps de la vie mais n’en existant pas moins cependant dès la naissance pour ne devenir apparent que lorsque l’enfant- commence à avoir des mouvements actifs au niveau du cou, lorsque la région cervicale relativement peu développée chez lPenfant a acquis un certain développement.

Ceci explique pourquoi on fournit comme une donnée classique da rareté du torticolis congéuital, si on ne fait rentrer dans cette classe que les cas de torticolis apparents à la naissance. Si l’on en croit Chaussier, sur 23.295 “enfants nouveau-nés, dont 132 présentaient des difformités diverses, il n’y aurait eu aucun cas de torticolis c°ngénital (cette statistique portant sur eing années). Cette assertion de Chaussier doit être sans doute modifiée at j!

il est probable que, sur ces 23.293 enfants, certains ont cü présenter dans la suite l’affection qui nous occupe.

Il existe d’ailleurs des faits incontestables où la déviation existait dès la naissance. Petersen en rapporte deux cas. Meinhard Schmidt en rapporte un cas, avec atrophie faciale. D'autre part, nous croyons avec Fisher que souvent le faible degré des lésions à la naissance, et le manque absolu de recherches dans ce sens, expliquent que ces lésions aient souvent passées inapercues. \

La coexistence de strabisme congénital ou d’autres vices de conformation, en l'absence de constatations directes du torticolis à la naissance plaident aussi en faveur de la congénitalité. Cette proposition, donnée par Fisher paraît s'appliquer admirablement à notre cas.

La mère n’a pu nous dire si la lésion existait à Ja naissance, Mais l’existence de la fissure palatine et des diverses malformations constatées sur le sujet, nous laissent supposer que le torticolis était constitué anatomiquement au moment où l’enfant est venu au monde.

Le torticolis s’observe plus souvent à droite qu’à gauche. A ce point de vue, notre maladerentre dans la règle commune. Peut-être l’étude de la pathogénie éclaire-t-elle comme nous le verrons, cette prédisposition curieuse du sterno-cléido-mastoïdien droit à la rétraction. 5

Il est admis aussi, et les statistiques le démontrent, que le torticohs est plus fréquent chez les filles que chez, les garcons. Y a-til chez les fillettes une prédisposition spéciale? Il est difficile de le dire. Mais, dans certains cas, ne peut-on penser qu’il y a une corrélation entre la rétraction du muscle et la scoliose plus fréquente aussi chez les filles. Nous efflenrons seulement cette question sans la vouloir approfondir.

Enfin, ete une er question se rattachants à J'é-

tiologie. C'est celle de l’hérédité du torticolis. Si l’on en croit les auteurs qui ont étudié cette question, l’hérédité similaire de ce genre est extrêmement rare, On connaît l’observation typique de Dieffenbach dans laquelle cinq frères et sœurs d’une même famille furent atteints de torticohs gauche. On ne peut s'empêcher de penser qu'en pareil cas ces torticolis ne soient sous la dépendance d’une même cause.

Dans notre observation, l’hérédité est aussi absolument typique. La mère de notre jeune malade fut atteinte de torticolis et opérée.

Si donc l’hérédité n’est pas fréquente on ne saurait cependant nier qu’elle existe, tout aussi bien que la congénitalité et c’est pourquoi nous avons désigné la lésion de notre malade torticolis congénital et héréditaire. Tia rareté de lhérédité ne fait qu’augmenter l’intérêt de cette observation. | %

= 10 TEA a) Une maladie précoce de l’amnios, dit Petersen, fixe de façon définitive le pôle céphalique de l’embryon, Ba tête ainsi fixée trop tôt, ne pourra se défléchir et se re-

dresser. Le sterne-cléido-mastoïdien du côté de l’inclinaison devient trop court.

b) Beely, Viannay, Nové Josserand, Kempf et Vœæleken, pensent que l’attitude vicieusé de la tête in utero, entraîne dans le muscle des lésions comparables à"celles que l’on rencontre dans las paralysie ischémique de Volkmann. Ces lésions seraient sous la dépendance de troubles circulatoires. L'artère nourricière du muscle sternocléido-mastoïdien pénètre à la partie supérieure du mus-

ele. À côté de cette artère principale, fournie par l’oeci-

pitale, on trouve d’autres rameaux vénus de la thyroïdienne supérieure. Ces rameaux sont très faiblement anastomosés entre eux. Leur compression, conséquence de la position inclinée de la tête, entraîne l’ischémie du muscle, aboutissant à.une dégénérescence fibreuse. Peut-être même, suivant les défenseurs de cette théorie, faut-il faire intervenir certains processus emboliques. Quoi qu'il en soit, cette théorie ne peut évidemment répondre à tous les cas. Nombreux en effet sont les cas de

torticolis dans lesquels le muscle sterno-cléido-mastoïdien

ne présente pas [a dégénérescence fibreuse type, qui serait la signature de ce mécanisme pathogénique. La théorie de Dieffenbach et celle de Petersen constituent les théories mécaniques. À elles s'oppose la théorie inflammatoire.

3° T'héorie inflammatoire. — Te musele présente dès la vie intra-utérine des lésions qui sont sous la dépendance d’une lésion inflammatoire du muscle, celle-ci étant ellemême dépendante d’une infection chronique des ascen-

LA

RER rte

dants, telles que, syplhilis et tuberculose. Dans certains cas, cette myosite infectieuse serait suivie de ruptures

Les examens de Durante, les faits de Couvelaire semblent appuyer cette théorie. Couvelaire rapporte en effet l'observation de trois enfants nés de pères avouant la syphilis et atteints de torticolis congénital, Les examens de Durante plaident en faveur de la myosite syphilitique.

4° Théorie de Nélaton. — Le torticolis est d’origine cérébrale. :

0° Théorie de Gallavardin et Sary. — Le torticolis est

d’origine médullaire.

6° Théorie de Kempf. — Le torticolis est la conséquence d’une contusion du spinal. | . Nous ne citons ces trois théories que pour mémoire. Que conclure maintenant de l'étude de ces diverses - théories ? 5, Elles sont de deux catégories:

Ou le torticolis est une lésion acquise du muscle (théories obstétricale et inflammatoire) ; … Ou le torticolis est une malformation congénitale? “1 semble que la majorité des anteurs sè rattache à la théorie inflammatoire. Cependant nous ne saurions ad- mettre que cette théorie englobe tous les cas et nous ne saurions y rapporter le nôtre. L’examen anatomo-pathologique négatif, la présence de malformations congénitales concomitantes, nous Je font plutôt rattacher à une théorie pathogénique considérée comme exceptionnelle. Mais pour exceptionnelle qu’elle soit, elle n’en paraît pas moins être dans certains cas exacte: savoir, Le torticolis est une malformation congénitale. :

Quelle que soit la cause invoquée, notre malade a gardé He SA PAT

à la naissance, la tête dans l’attitude qu’elle avait à un moment de l’évolution ontogénique. Elle n’a pas subi, quant à son attitude, l’évolution ultérieure normale. Ainsi a été constituée la malformation par arrêt de développement. :

Ce qui contribue à nous faire accepter cette théorie (dans notre cas) c’est la coexistence, avec«e torticolis, de deux malformations congénitales une ébauche d’hypospadias balanique et une divison congénitale du voile du palais. Par là, ce cas se rattache comme tant d’autres à cette loi d’anatomie générale, suivant laquelle une malformation n’est presque jamais unique. Se

Et ceci étend d’ailleurs la conception des causes des malformations. Pourquoi admettre une action localisée sur le muscle sterno-cléido-mastoïdien? N'’est-il pas aussi logique de penser qu’il doit exister dans ces cas, une cause d'ordre général qui intervient aussi bien pour provoquer l’arrêt de développement de la gouttière urétrale, et de la constitution du palais, que pour provoquer cette malformation qui donnera le torticolis. Cette canse nous échappe souvent, mais quelquefois ellé se retrouve dans les infections des ascendants: telles que la syphilis par exemple.

Nous pensons done que si la myosite syphilitique peut expliquer la pathogéne de certains torticolis, il faut aussi envisager la possibilité d’une action plus élargie de la syphilis où du saturnisme ou de la tuberculose et les considérer comme capables d’enraver le développement de l’erganisme et de provoquer ainsi ces diverses malformations, telles que hypospadias, division du voile, malformations ano-rectales et torticolis. A

Dans un cas comme:le nôtre, nous admettons donc que le torticolis est une véritable malformation par arrêt de dévéloppement. | se