‹ Contribution A L'étude du Traitement Radiothérapique du Yycosis FongoïdeChapitre 8 sur 28 · HAS · texte numérisé non relu

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soupconner le mycosis fongoïde. Les éruptions cutanées que l'on rencontre sont banales et font penser à une éruption urticarienne ou à un érythème. Parfois on observe des éléments rappelant le parapsoriasis en plaque ou le parapsoriasis lichénoïde.

Le symptôme le plus significatif, celui qui ne manque pres-

que jamais, est le prurit, prurit sine materia, où tout au

moins hors de proportion avec les accidents cutanés. C'est en elfet un prurit intense généralisé revenant par crises Surtout nocturnes, difficile à calmer par les moyens habituels. La durée de cette période initiale peut être fort longue, elle est en moyenne de six mois à un an.

2° PÉRIODE PRÉTUMORALE DITE ECZÉMATIFORME. — Les altérations cutanées, d'abord superficielles et passagères, devienrent à la longue plus tenaces et plus durables. Tantôt apparaît une petite plaque qui peut disparaître momentanément mais qui finit toujours par attirer l'attention par son prurit puis par son infiltration.

Tantôt les lésions prennent l'aspect de te érythémateuses rouges, ou rouge vif, plus où moins épaissies, plus ou moins infiltrées, de forme et de dimensions variables pouvant se limiter ou s'étendre en donnant des prolongements. Les régions envahies deviennent plus où moins alopéciques. Le prurit s’exagère et détermine des lésions de grattage qui s infectent souvent. Les plaques s’infiltrent et se lichénifient plus où moins, beaucoup d'entre elles suintent et s’eczématisent. D'abord disséminées, ces plaques tendent à confluer et à s'étendre, elles prennent peu à peu un caractère spécial d'infiltration rénitente et élastique qui donne, quand on des pince entre deux doigts, une sensation particulière facile à reconnaître lorsqu'on l’a sentie une fois.

Presque toujours à ce stade on observe des adénopathies,. L'état général est peu ou pas altéré,.

3° PÉRIODE TUMORALE. — Les tumeurs apparaissent toujours sur les plaques infiltrées, souvent sur le bord de l’une

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d'elles existant depuis longtemps, plus rarement à la suite de l'épaississement progressif d'une plaque d'infiltration récemment apparue. Il se produit des infiltrations œdémateuses rouge brique dont la durée peut être éphémère, qui mamelonnent et déforment irrégulièrement la surface cutanée. Le volume de chaque tumeur est variable, le plus souvent c'est celui d'une cerise où d’une noix, mais il peut atteindre celui d'un poing d’adulte, et plus. Ce ne sont pas des tumeurs pédiculées; leur base, dont les contours sont nettement tracés ou diffus, est le plus souvent arrondie ou ovalaire, dessinant parfois une image irrégulière ou polyeyclique. Dans l’ensemble, la tumeur du mycosis fongoiïde est assez souvent hémisphérique, déprimée au centre; on Fa comparée à une tomate. Ces tumeurs peuvent se résorber spontanément, cette résorption s’accompagnant souvent de fièvre à grande oscillation et de fatigue générale, et laissant à l'emplacement de la tumeur une cicatrice. Le plus souvent elles se multiplient; souvent groupées et très voisines elles finissent, en erandissant, par se comprimer mutuellement en formant de grosses masses mamelonnées, Au centre se développe une ulcération entourée par un bourrelet rouge. Dans la suite, les bords de la tumeur se ramollissent, la tension diminue et la tumeur prend un aspect de tomate putréliée. L'ulcération comme l'infiltration ne dépasse pas les limites du derme. À ce stade, les tumeurs peuvent encore régresser en Jaissant une cicatrice pigmentée. Le plus souvent elles continuent à progresser, par leur périphérie, l'infection vient s'ajouter à la lésion, et la cavité tumorale, d’abord rouge vil, prend un aspect purulent. En même temps apparaissent des signes généraux plus ou moins graves. La durée totale de l’affection est très variable, de deux à vingt ans. Certaines formes se généralisant très rapidement, peuvent aboutir à la mort en quelques mois (cas signalé par Watrin et Weiss à la réunion dermatologique de Nancy, en mai 1934). Le plus souvent on assiste à des poussées successives séparées par des périodes d’accalmie ou d'amélioration plus où moins com-

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plètes et plus ou moins longues. Finalement, l’état général, resté souvent satisfaisant malgré les lésions cutanées intenses, finit par s’altérer : amaigrissement, troubles digestifs, faiblesse, mort dans la cachexie ou par suite d'une complication.

Il. — Forme érythrodermique.

Cette forme évolue plus simplement que la précédente; on peut la diviser en deux périodes : une période de début, qui dure de trois à cinq ans, et une période d'état, au cours de laquelle les malades se cachectisent rapidement.

1° PÉRIODE DE DÉBUT. — Caractérisée par un prurit intense généralisé précédant l'apparition de taches rouges d'abord passagères puis définitives qui s'étendent en confluant peu à peu, en gardant généralement des rebords nets. Finalement les téguments sont recouverts en totalité.

2° PÉRione D'ÉTAT. — L'’érythrodermie est généralisée, la couleur de la peau brunit, elle va du rouge foncé au rouge violacé, passant par des alternatives de rougeur plus intense : due à la congestion. Le prurit devient intolérable. Des poussées thermiques correspondent souvent aux phases d’exacerbation de la maladie. La peau est-épaissie, son plissement donne un bourrelet; à la période terminale, de petites forcmations tumorales peuvent apparaître; ce sont plutôt de simples épaississements de la peau que des tumeurs mycosiques vraies. On observe souvent une adénopathie plus ou moins généralisée. Cette érythrodermie s'accompagne habituellement de lésions de grattage; malgré la résistance remarquable de cette peau épaissie, des lésions infectieuses Sy surajoutent, bulles, ulcérations gangréneuses, nappes cezématoides. La terminaison se fait, comme pour la forme précédente, par la cachexie et la mort.

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