III. — Forme à tumeurs d'emblée

Etudiée et mise pour la première fois en évidence par Vidal et Brocq, elle est caractérisée par le fait que les lésions sont beaucoup plus circonscrites et n’ont pas le caractère diffus des précédentes. Elles ne forment parfois qu'une ou plusicurs tumeurs bien limitées et fixes.

Loin d'être moins grave que les formes précédentes, celleci arrive parfois plus rapidement à une terminaison fatale. Cette forme à d’ailleurs soulevé et soulève encore de nombreuses discussions, il semble que pendant longtemps on y a fait rentrer des cas qui n'avaient rien à voir avec le mycosis fongoïde. Actuellement l'accord semble se réaliser sur l'existence certaine de ce type, la preuve formelle en est fournie par l'existence d'observations indiscutables de mycosis fongoïde à forme inversée débutant par une tumeur et suivie plus tard d’autres lésions cutanées caractéristiques. Pour M. Miescher il y aurait deux formes de mycosis fonsoïde d'emblée : l’une bénigne exprimant une disposition localisée pour la maladie, et l’autre exprimant un début foudroyant. La première est relativement facile à traiter, l’autre étant d’une malignité excessive.

Telles sont les trois formes sous lesquelles nous pouvons observer le mycosis fongoiïde. Dans ces trois formes, à côté des manifestations cutanées et générales que nous avons décrites, on peut également rencontrer des manifestations viscérales, lesquelles sont loin d’être rares, sans atteindre pourtant la fréquence et la gravité des lésions rencontrées dans la lymphogranulomatose maligne.

Ce sont d’abord les lésions des organes hémopoïétiques.

L'hypertrophie du foie et de la rate ne constitue pas une complication très rare, mais on ne l'observe guère qu'au moment des poussées évolutives, dans les formes érythroder-

miques et dans les périodes terminales (Paltaul et von Zumbusch). 1 à

Les adénopathies, lorsqu'elles existent, sont souvent discrètes et toujours postérieures aux manifestations cutanées. Les ganglions sont simplement hypertrophiés, ne suppurent jamais et ne se soudent jamais ensemble ni à la peau ni au tissu profond. D’après M. Pautrier, ils ne montrent d'ailleurs à l'examen que des lésions lipomélaniques auxquelles on ne peut attribuer aucune spécificité.

Les amygdales sont parfois tuméfiées, quelquelois elles sont le siège de lésions nodulaires circonscrites d'apparence tumorale.

A côté des lésions des organes hématopoïétiques, on peut observer plus rarement des lésions gastriques; il s’agit presque toujours de tumeurs de la muqueuse qui rappellent celles de la peau (Martin, Herxheimer). Certains auteurs ont cependant signalé des cas très rares de gastrite atrophique.

Enfin ces dernières années, diverses localisations furent publiées : par Darier dans le cœur en 1927; Tommasi dans le rachis en 1921; Eischler et Rottmann en 1928 dans le poumon, le pancréas et la thyroïde; Zurhelle en 1919 dans le rein, les surrénales, le cœur, etc.

Pour beaucoup d'auteurs, ces foyers viscéraux représentent des métastases. Actuellement, à la suite de Paltaul, von Zumbuch, Sherber, Berger et Vallée, on à tendance à considérer ces foyers viscéraux non comme des métastases, mais comme Îles manifestations locales d'une maladie générale à localisations cutanées prédominantes.

Modifications hématologiques.

Elles sont la plupart du temps peu prononcées et inconstantes, ce qui lait que l’on ne peut guère décrire de formule caractéristique. Les globules rouges ne subissent-pas de modification, sauf dans les périodes terminales de la maladie

PTE

où l’on peut observer un certain degré d'anémie, L'examen des globules blancs montre tout au plus une légère augmentation de leur nombre avec polynucléose modérée neutrophile et éosinophile, l’éosinophilie s'élève habituellement dans cette affection à 3 ou 5 p. 100 en moyenne, mais on peut voir des pourcentages supérieurs, 10 p. 100 et plus, comme dans le cas signalé par MM. Tourraine et Soulignac dans le Bulletin de la Société française de dermatologie de 1937. On peut également observer une légère diminution des lymphocytes avec une augmentation modérée des histiocytes.