OBSERVATIONS DE SCLERODACTYLIE CONGENITALE ET DE LA PREMIERE ENFANCE

Observation (1)

Diss et Woringer dans la revue de Strasbourg publient un article intitulé :

« Sclérodermies du nourrisson », où ils divisent les indurations cutanées du nouveau-né en trois groupes :

1° Granulome lipophagique obstétrical du nouveauné ot stéatonécrose sous-cutanée traumatique des nouveaux-nés;

2° Sclérème du nouveau-né;

3° Sclérodermie vraie du nouveau-né.

Pour ce dernier cas qui nous intéresse, Diss et Woringer affirment que depuis la connaissance du granulome lipophagique du nouveau-né les cas de sclérodermie vraie du nourrisson sont devenus l'exception, mais que cependant ils existent, et ils en citent 3 cas.

Ce sont :

a) celui présenté par Cockayne à la Royal Society of Medecine Dermatology Sect. le 17 juin 1915;

b) celui présenté par Lœwenberg;

c) celui de Kneschke.

— Dans le premier cas, il s'agit d’une sclérodermie généralisée avec sclérodactylie survenue 6 jours après la naissance, chez un enfant prématuré hydrocéphale à étiologie syphilitique suspectée.

— Dans le deuxième cas, sclérodermie généralisée avec sclérodactylie congénitale.

L'enfant meurt 5 jours après la naissance.

— Dans le dernier cas, forme de sclérodactylie typique congénitale, avec les mêmes signes que chez l’adulte, à évolution progressive et symétrique.

Cas amélioré considérablement après 2 ans d’un traitement thyroïdien.

Observation (2)

Isambert rapporte un cas de sclérodermie du nouveau-né avec prédominence aux extrémités.

Chez un nouveau-né de douze jours, en état d’anasarque, la peau au niveau des mains, ne gardait pas l'empreinte du doigt, était tendue, avec impossibilité de la rider, de la pincer et de la séparer du tissu sousjacent.

L’induration avait son maximum aux mollets et aux pieds. L'enfant mourut au bout de 2 jours. :

Observation (3)

Grasset : « Un cas de sclérodermie généralisée congénitale »,

Grasset présente un sujet âgé de vingt-cinq ans, atteint de sclérodermie généralisée à prédominance sclérodactylique, qu’il étiquette « congénitale » s’en rapportant aux déclarations de la mère, ayant affirmé que son enfant naquit malingre avec une peau dure, appliquée en masse contre les os.

« Ce malade est un bel exemple de dystrophie atrophique généralisée portant sur la peau, le tissu cellulaire, les muscles, les tendons, les os... Il en résulte un état d’infantilisme des mieux caractérisés.

Les membres supérieurs sont dans la totalité extrémement réduits; ce qui frappe en même temps que l’atrophie générale ce sont les rétractions fibro-tendineuses qui, plus encore que la sclérose atrophique de la peau et des muscles, brident les mouvements articulaires entravant surtout l’extension.

Aux coudes, le mouvement d'extension s’accomplit convenablement mais ne dépasse pas du côté gauche 100 degrés, du côté droit 135 degrés. Aux avant-bras, à mesure que l’on se rapproche de la main, la peau devient de plus en plus serrée, mince, tendue, collée contre les os. Les poignets sont maintenus fléchis presque perpendiculairement sur les avant-bras et c’est, malgré le haut degré de dermatosclérose les rétractions fibreuses qui commandent la position.

La main, au niveau du métacarpe et des doigts très effilés, donne l'impression d’une dissection achevée; la peau rosée, très amincie, lisse, appliquée fortement et directement ur les os, peut cependant être pincé.

Dans son ensemble, la main maintenue en demiflexion, paraît immobilisée dans une position de repos. Cependant, il persiste encore des mouvements volontaires; si l’écartement et l'extension des doigts sont impossibles, la flexion contre toute attente se fait encore relativement assez bien. Avec l’atrophie complète des interosseux, on constate une diminution considérabel des éminences thénars; à gauche, l’opposition du pouce aux autres doigts n'arrive que jusqu’au médius, à droite elle ne dépasse pas l’index.

Aux membres inférieurs on retrouve le même processus atrophique généralisé, et d'autant plus marqué que l’on s'éloigne de la racine. La peau présente une sclérose atrophique caractérisée par l’état lisse, l’amincissement, l'application serrée contre les os.

Au niveau des pieds, à la face dorsale, la peau d’un rouge cuivré, mais sans cyanose, est tendue au point: que toute mobilisation est devenue impossible. La dermatosclérose est encore ici plus marquée qu'aux mains. elle suffirait à expliquer l’enraidissement complet des articulations du pied. On observe en outre des rétractions fibrotendineuses qui font dévier les orteils. Ceuxci ratatinés et crochus portent des ongles dont la tro-

phicité est profondément troublée; à la plante la peau est lisse, luisante ».

Observation (4)

Il s’agit ici d’une fillet de six ans, dont les parents sont bien portants, frère âgé de 9 ans bien portant; grossesse normale à terme, nourrie au sein.

À 2 ans et demi : petite crise convulsive, perte de connaissance.

De cet âge à 3 ans, la mère aperçut sur le dos du pied droit une petite tache au niveau de laquelle la peau est blanchâtre, fine, d'aspect cicatriciel. Cette tache grandit petit à petit et fut suivie d’autres identiques, au thorax et aux cuisses. Ces taches ressemblaient à des cicatrices de brûlures, elles s’accompagnaient d’atrophie des membres du même côté; ces plaques blanchâtres semblaient collées à l'os.

8 ans après, apparaît sur le dos du pied droit une tache blanchâtre d'aspect cicatriciel comprenant les deuxième et troisième orteils qui sont grêles Ces taches remondent en bandes jusqu’au pli séparant le dos du pied de la jambe, elle sont déprimées et l’atrophie musculaire est très marquée à leur niveau. Pas de troubles de la sensibilité, pas de troubles moteurs, pas de douleur ni de troubles de la motricité.

Observation (5) Il s’agit d’une fillette de sept ans, dont les parents

sont bien portants.

C'est à l’âge de 5 ans qu'a débuté la lésion des mains pour laquelle la malade est amenée à l’hôpital.

Cette lésion va en s’accentuant, actuellement, les mains sont petites, les doigts effilés et l'extrémité est entièrement recouverte par l’ongle qui n’est pas débordé latéralement par la pulpe. Les ongles sont blancs, étroits et un peu recourbés. La face dorsale des doigts, surtout au niveau de la dernière phalange, est recouverte par une peau très fine, vernissée, bleuâtre, froide et au niveau de laquelle la sensibilité est très diminuée.

Le reste du dos de la main paraît normal. La paume de la main et la face palmaire des doigts sont tapissées par un épiderme sec, épais, d'apparence cornée et lamelleuse. La lame épidermique se présente sous forme de petites lamelles ou de grands placards légèrement décollés sur leurs bords. Get aspect lamelleux est surtout marqué à la paume; la pulpe des doigts est desséchée, amincie, surtout au niveau de l'index.

Les pieds sont habituellement bleuâtres et froids; au niveau du talon et du tiers antérieur de la plante des pieds l’épiderme est corné, dur, exfolié.

L'enfant est revue un an et demi après. Il semble que les extrémités des doigts sont plus pâles, et les mains plus cyanosées.

Une sœur de la malade, âgée de 2 ans, présente depuis l’âge de 7 mois des lésions analogues des extrémités.

La paume des mains serait également squameuse

et sèche, et les extrémités digitales bleuâtres. Le talon

commencerait depuis quelque temps à desquamer.

Les principales lésions sont donc ici :

— L’'effilement ;

— La cyanose;

— La sécheresse des doigts et des orteils;

— Les altérations des ongles;

— L'aspect vernissé et l’amincissement de la peau au niveau des phalanges;

— L'exfoliation de l’épiderme aux paumes et aux plantes.

Ces phénomènes existant chez deux enfants d’une même famille ont apparu chez tous deux au même âge.

Il s’agit donc bien ici de troubles trophiques des extrémités, de troubles symétriques, prédominant à la périphérie des doigts et des orteils.

Cette affectation parait une forme de début de Sclérodactylie.

Observation (6)

Bruening rapporte l’observation d’une fillette de sept ans atteinte de sclérodermie généralisée à prédominance sclérodactylique entraînant une raideur très prononcée des deux poignets et de toutes les articulations

inter et métacarpophalangiennes.

Observation (7)

M. Milian à observé chez un jeune enfant heredosyphilitique à nombreux stigmates dystrophiques et à B. W. + dans le sang une sclérodermie diffuse étendue

avec sclérodactylie.

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

Dans les cas typiques de sclérodermie, la notion de transmission familiale ne laisse aucun doute possible.

Dans l’ichtyose affection qui pourrait prêter à confusion, les régions hyperkéralosiques sont sèches et cassantes, alors que dans les Kkéraltoses familiales elles gardent encore une certaine souplesse el un aspect succulent. De plus, les faits d’ichiyose palmaire et plantaire localisée sont d’ailleurs extrêmement rares, il y a toujours en d’autres points du corps, des régions où se retrouvent les caractères d’ichtyose vulgaire.

Dans l’eczéma kératosique, les lésions n’atteignent pas simultanément Iles régions palmaires el plantaires. La symétrie absolue dans l'espace et le temps qui caractérise la kératose familiale n'existe pas. La desquamation est plus marquée el se fail par lambeaux. L’'évolution et différente, Les mêmes caractères se retrouvent

dans les Kéraloses mycosiques ou psioriasiques .

Certaines « dermites artificielles » Loxiques peuvent provoquer des lésions de même type mais l’étiologie en est connue

Les « formes mutilantes » peuvent faire penser à la lèpre, ou simuler la « syringomélie » la maladie de « Raynaud », de « Morvan »,

On se base pour éliminer ces diverses affections sur la recherche des zones de thermo-analgésie, l’anomalie de reflexes, l’atrophie musculaire et les réactions de dégénérescence.