SIGNES CLINIQUES ET EVOLUTION DE LA MALADIE DE MELEDA

La maladie de Méléda débute dans les deux tiers des cas avant la deuxième année, se manifeste simultanément aux paumes des deux mains et aux plantes des pieds; la région palmaire paraît atteinte la première, la plante des pieds est prise quelques mois plus tard,

Le début est constitué par l'apparition d’un liseré rouge rosé ou d’une rougeur diffuse d’un demi-centimètre de large, né à la limite des régions palmaire et plantaire et de la face dorsale de la main et du pied. Quelquefois cet érythème persiste isolément, mais le plus souvent, dans la région circonscrivant la zone erythémateuse, la couche cornée s’épaissit à partir des éminences thénar, du talon et du gros orteil. A ce niveau l’épiderme prend une teinte blanc-jaunûâtre, gardant tout d’abord un aspect homogène, constituant une véritable semelle cornée, épaisse de plusieurs millimètres, de surface lisse et de consistance souple.

Cet état peut persister mais, suivant certaines circonstances telles que la profession du sujet et surtout les prédispositions familiales, l’hyperkeratose atteint rapidement un centimètre d'épaisseur, devient rigide, opaque, grisâtre et se fragmente comme de l'argile desséchée.

Suivant les cas, on peut observer une hyperkératose modérée où l’épidermie conserve son caractère de succulence et sa transparence, dans laquelle les crêtes papillaires sont encore visibles; dans une forme plus marquée, les fissures sont plus creuses et les crêtes papillaires ont disparu. Il existe enfin une forme où la surface est hérissée d’excroissances en plus ou moins grand nombre, à forme cuboïde, réalisant l’aspect d’une mosaïque ou de bloc de basalte. La couleur peut varier

du jaune clair au gris brun ou au gris verdâtre

D'ordinaire, les surfaces palmaire et plantaire sont prises dans la totalité, plus rarement une partie seule est atteinte, et les points d'élection sont alors le centre de la paume, le talon et la région correspondant à la tête des métatarsiens. Tantôt l’hyperkeratose se continue insensiblement avec la peau saine, tantôt un liseré erythémateux l’en sépare.

L’hyperidrose accompagne habituellement, mais non constamment, l’hyperkeratose. La desquamation qui n’est pas signalée dans de nombreuses observations existe cependant, surtout dans les zones marginales, sous forme de petites squames, voire même de véritables lambeaux.

Quant à la localisation, la keratodermie palmaire et plantaire familiale peut ne pas rester strictement limitée à ces régions; elle peut dépasser la limite de l’articulation radio-carpienne, atteindre même l'extrémité

inférieure de l’avant-bras, dans ce cas le liseré erythé-

mateux prend l'aspect d’une bande plus large. La kératodermie peut envahir le dos de la main et du pied, le talon, les bords radial et cubital de la main; mais ces localisations semblent être surtout sous la dépendance de prédispositions familiales.

Il est des formes atypiques, telles les formes en bandes, en îlôts, mutilantes, à début bulleux, et des formes à distance.

Dans ces dernières, les lésions d’hyperkeratose du dos de la main et du pied, des régions avoisinantes de l’avant-bras et de la jambe ne sont pas exceptionnelles. Plus rarement, il apparaît des éléments hyperkeratosiques en d’autres régions du corps, telles que région prérotulienne, du coude, de l’aisselle et des orifices buccaux

A un degré plus élevé encore, ces lésions de kératodermie symétrique héréditaire se compliquent de lésions des phanères cornés; en effet, les ongles sont fréquemment altérés. Dans les cas les plus typiques, on à observé les ongles en barillet, d'autres fois il s’agit d’un épaississement de la lame cornée ou d’un raccourcissement de l’ongle ou même de sa chute.

/ Dans un cas de Hébra, on peut suivre le processus pour ainsi dire pas à pas. Il s’agit d’une femme qui dès son enfance eut les mains hyperhydrosiques et rugueuses. La desquamation se poursuivit longuement aini que l’hyperhydrose; à partir de vingt-quatre ans la paume des mains et la plante des pieds furent rouges

et très sensibles. Puis il se fit progressivement un. épaississement verruqueux de la paume de la main avec dépressions et fissures, en même temps il se produisit une déformation des doigts en baguette de tambour et les ongles devinrent volumineux. Parallèllement on remarquait un épaississement de la peau du visage et les follicules sébacés se dilataient.

Enfin, dans des cas exceptionnels, on à pu constater des lésions associés du système pileux : On a signalé des alopécies, la chute des cils et des sourcils, ainsi qu’en témoigne Lenglet dans une observation personnelle « Kératodermie symétrique héréditaire palmaire et plantaire ».

« …Il s’agit d’une malade âgée de 56 ans ayant présenté depuis la naissance les lésions que nous allons décrire.

Sa mère était atteinte de lésions analogues et sa fille également.

Peu après la naissance la malade avait déjà la peau rugueuse et était complètement alopécique, mais elle n'avait pas au degré où elle les présente aujourd’hui les lésions de la paume des mains et de la plante des pieds. La paume des mains est couverte d’une couche cornée noirâtre fendue de sillons profonds qui la découpent en cubes de plusieurs millimètres de côté. Ces cubes sont disposés en séries linéaires assez régulièrement parallèles aux plis de flexion de la main et coupées ellesmêmes par les lignes secondaires qui délimitent les

cubes. Cette énorme hyperkeratose cesse brusquement sur le bord latéral des mains, et la peau du dos des mains et des doigts paraît normale. Les ongles existent, mas ils sont extrêmement irréguliers, noirâtres, soulevés à leur extrémité distale par des lames hyperkeratosées stratifiées.

Aux poignets, les lésions cessent assez brusquement. Il y a cependant une forte exagération des plis transversaux et la lame cornée est épaisse sur tout l’avant-

bras jusqu’au coude.

Le coude présente une série de lignes hyperkeratosées formées par la réunion d’une série de saillies cornées très abondantes au niveau des plis de flexion, s'étendant peu en arrière et sur les côtés mais occupant le pli et le dépassant de part et d’autre largement

vers le bras et l’avant-bras.

L’aisselle est absolument glabre..

Aux membres inférieurs la plante est cachée par une lame hyperkeratosée épaisse de 4 à 8 mm. suivant les points. Cette lame est découpée par de profonds sillons parallèles aux plis de flexion en une série de cubes cornés fortement adhérents. La peau du fond des sillons paraît rouge et n’est pas hyperkeratosée. La couleur de cette corne est noirâtre.

Les ongles sont altérés et soulevés à leur extrémité libre par l’hyperkeratose sous ungueale; ils sont forte-

ment incurvés d’avant en arrière.

L'hyperhydrose des mains et des pieds est très accentuée.

Ainsi donc, d’après les observations précitées, s'il résulte que les lésions de la keratodermie symétrique congénital ou héréditaire des extrémités ont une prédilection marquée pour les régions épidermiques dépourvues de sébacés et de phanères cornés comme la paume de la main, il n’en reste pas mains vrai que leur association avec d’autres lésions est extrêmement fréquente.

Plus tard, hyperkeratose, lésions unguéales, sébacées, hyperdrose, s’exagèrent et se compliquent encore.

L’atrophie et une pseudo-sclérodermie peut venir frapper les téguments palmaires atteints d'hyperkeratose; puis on peut voir celle-ci disparaître et faire place à Patrophie pure du tégument palmaire, s’accompagner même d’atrophie totale d’un segment de membre, la main par exemple.

Ces atrophies cutanées, ces apparences sclérodermiques se rencontrent à un degré variable au cours des lésions congénitales symétriques des paumes et des plantes.

MALADIE DE MELEDA (Observations)

Obs (1) Neumann

L'auteur relate un voyage qu’il a fait à Méléda et rapporte l’observation suivante :

« Aux mains, la face palmaire a son épiderme épaissi au maximum dans la paume, moins au niveau des doigts; l’épiderme est corrosé, d’un jaune safran. Les sillons correspondant aux plis naturels sont profonds à pic et desquament au bord. Les autres sillons et les fissures importants de la main gauche ont une direction plus ou moins parallèle à l’axe de la main, ils se coupent, s’entrecroisent, sont moins creux et moins larges que ceux qui correspondent aux grands plis. A la face dorsale des deux mains, aux doigts, la paume montre la même kératinisation et la même couleur. La dernière phalange de tous les doigts est en forme de baguette de tambour. Les ongles ne sont pas transformés, le reste de la peau et de la muqueuse est normal.

« Le sujet présente à la plante des pieds des deux côtés depuis la phalange unguéale des orteils jusqu'aux

talons du côté droit : sur et derrière la tubérosité du gros orteil et les deux tiers internes de la surface plantaire, comme sur le talon; à gauche : sur la tubérosité du gros orteil et la partie antérieure de la région métatarsienne, limitées par des sillons larges et profonds courant en diverses directions, et par des excavations de grandeur et de profondeur différentes, des nodules plans cornés, des plaques et des écussons irrégulièrement polygonaux de couleur ambre jaune. La surface n’est qu'incomplètement lisse et plane, elle ne desquame pas et paraît seulement formée de lames superposées.

En somme, la plante des pieds a l’aspect d’une kératose énorme divisée profondément. Aux côtés latéraux des orteils comme aux régions intermédiaires aux premières phalanges et aux métatarsiens la peau est rouge, l’épiderme macéré.

Aux deux pieds, l’hyperkeratose monte sur le bord des pieds jusque sur le dos du pied, aux talons juqu’au dessus des malléoles, en arrière à deux centimètres au-dessus de l'insertion du tendon d'Achille, et elle est limitée par une ligne nette du côté de la peau saine.

Les sillons et les fissures du bord des lésions sont dirigés perpendiculairement de sorte que la keratinisation semble bordée par une palissade. La couleur des parties cornées varie d’un point à l’autre, la peau du dos du pied qui borde le kératome est rouge. Les ongles sont épaissis et incarnés.

Pas de sensations subjectives, pas de troubles fonctionnels.

Obs. (2) de Neumann.

Neumann rapporte une deuxième observation avec prise de la face dorsale des doigts. « La peau au niveau des articulaitons est très épaissie, des plaques keratosiques ont limitées par une bordure erythémateuse.

Les doigts sont en baguette de tambour. Au niveau du coude droit il existe une excroissance épidermique, une excroissance analogue à la partie externe du coude gauche. Aux genoux, plaque hyperkeratosique sur fond érythémateux.

Aux deux pieds jusqu’à la partie inférieure de la jambe, la peau est rouge, recouverte d’une couche épidermique épaisse blanc mat, divisée par des sillons plus ou moins larges et profonds. Sur le côté latéral des orteils la peau est rouge, gonflée et en partie excoriée. Toute la plante jusqu’en arrière du talon est couverte d’une couche épidermique jaune soufre. La ligne qui limite à la jambe la croissance épidermique est sinueuse, nette et bordée d’un halo rouge.

Donc ici, à côté des phénomènes constants de la keratodermie : erythrodermie, hyperhydrose, limitation nette des bords, nous voyons apparaître des plaques hyperkératosées aux coudes et aux genoux; les ongles sont épaissis et incurvés, les doigts déformés en baguette de tambour, ce dernier trait fréquent au cours de keratodermies évoluant depuis longtemps ».

Obs. (3) Ehlers.

A la suite d’une observation publiée dans le « Archiv für Dermatologie und Syphilis 1895 « par le Docteur Oscar Hovorska sur la découverte d’un nouveau foyer de lèpre en Dalmatie, dans l’île de Méléda, Ehlers de Copenhague entreprit un voyage à la dite île et rapporte les faits suivants :

« Il ne s’agit pas de lèpre, mais d’une dermatose spécifique trè intéressante qui semble endémique sur l’île de Méléda depuis au moins un siècle.

Me trouvant sans instruments pour faire un diagnostic précis, je suis forcé de me contenter de noter les symptômes les plus remarquables de cette dermatose.

La peau de la plante des pieds ,de la paume des mains est fortement épaissie, tylotique, couleur jaune cire. La paume des mains a l’air absolument cadavérique et la couleur jaunâtre n’est interrompue que par les points noircis des orifices folliculaires et la négrokératose des plis naturels.

Un deuxième sympôme important est l’épaississement ichthyosiforme de la peau, avec épaississement des plis naturels, phénomène qui se manifeste surtout sur le dos du poignet. Sur cette peau ichthyosiforme, on voit en grand nombre les orifices folliculaires sous la forme de points noirs manifestement agrandis et infiltrés de produits étrangers.

L’affection a toujours des limites nettes à contours géographiques vis-à-vis de la peau saine. Trois de mes

malades avaient seulement les mains et les pieds attaqués, la maladie dépassant de quelques travers de doigt le poignet. Un quatrième malade avait la même affec tion aux genoux et aux jambes.

Parmi mes malades se (rouvaient deux couples de frères et de sœurs. Tous ont raconté que leur maladie était héréditaire ou avait éclaté dans leur première enfance.

I] s’agit certainement là d’une maladie spécifique et bien caractéristique...

Je me borne à signaler l’existence probable en Dalmatie de petites endémies de cette dermatose rare à laquelle j’ai osé donner le nom incontestable de maladie de Méléda.

Observation Clinique

Il s’agit d’une jeune fille de vingt-quatre ans qui est venue à l'hôpital Saint-Louis le 10 mars 1939 pour furonculose banale. Nous avons été frappés à l'examen par une dystrophie palmaire ce qui nous à amené à découvrir que cette dystrophie datait de la naissance et que c'était une keratodermie à type lisse sclérodermiforme de la maladie de Méléda.

On est d'emblée frappé par l’aspect atypique de la paume des mains. La peau présente en effet à ce niveau un épaississement important, tylotique, étendu à toute la surface palmaire, débordant sur la face dorsale de la main, occupnt toute la face dorsale des doigts. Get épaississement confère à la peau un aspect sclérodermiforme; la souplesse des tissus à totalement disparu, la peau ne se laisse plus plisser ni ne glisse plus sur

le plan profond. Ces caractères varient avec les régions

de la paume. Il semble en effet que l'épaississement serait plus accentué, prédominerait au creux palmaire et serait moindre aux éminences thénar et hypothénar.

La peau en outre ne présente plus sa couleur normale. L'ischémie provoquée par la sclérodermie, entraine un aspect atone, livide, lisse, jaune cire, très marqué et étendu à toute la surface lésionnelle.

Les plis palmaires sont exagérés, à la fois plus larges et plus profonds, plus nombreux que sur une main saine, offrant un aspect pachydermique. Ils accusent encore davantage cet aspect figé et livide de la main.

On note une ponctuation de points noirs, ou orifices folliculaires le long des plis. Elle est surtout marquée au creux palmaire où l’on voit une négrokératose en chapelet.

Une limite assez peu nette sépare les lésions de la peau saine. Elle dessine une série d’ondulations à grand diamètre et à ce niveau les téguments sont mieux vascularisés, la peau est congestive et présente une coloration rosée.

Il n’y a pas de desquamation mais un degré d’hyperidrose marqué.

Aux doigts, les lésions prédominent et offrent quelques caractères particuliers. Les doigts sont effilés, minces, en fuseau, le cinquième préente un raccourcissement réel. Les plis transverses sont fortement exagérés à la face palmaire, alors que les plis longitudinaux ont moins prononcés, ce qui donne un aspect in-

verse du doigt sain. L’épaississement corné revêt son maximum à la face dorsale et en regard des surfaces articulaires. L'aspect est ici, net, typique, très accentué. Dans l’extension, la peau semble trop abondante et se boursoufle au-devant de l'articulation. Les extrémités sont effilées, douloureuses surtout au froid et desquament légèrement. Les ongles sont amincis, durs et cassants, tels qu’en témoignent les stries longitudinales. L’anémie est nette à la pression du bout des ongles. Il n’y a pas de dénivellation au niveau de la racine, la peau et l’ongle se continuent sur un même plan. Ils repoussent vite, se cassent et la malade est obligée de les couper à ras.

Il est à remarquer que l’on note sur la face dorsale de la main gauche, à la base du quatrième métacarpien, des nodules, de la grosseur d’un pois, lisses, mobiles, ayant l’apparence de concrétions calcaires. La radio les traduit par un cerne clair entourant une région arrondie et opaque.

La sclérodermie est limitée à la main. On ne note sur les avant-bras et poignets aucune lésion tendant à montrer une extension du processus.

Aux pieds, les lésions sont assez similaires. Et d’abord ce dernier caractère que nous venons de signaler pour le membre supérieur : les lésions sont également très localisées, la jambe et la région tibiotarsienne sont respectées intégralement.

L’épaississement corné revêt toute la plante déborde

également un peu sur la face dorsale. 11 est plus difficile d'apprécier son maximum; très perceptible au creux plantaire, il est également marqué aux zones de pression plus fortes, talon, bord extérieur du pied, bord interne de la base du premier métatarsien. La peau est la, rapeuse, granitée.

La couleur jaunâtre serait moins accusée qu'aux mains, à moins qu’elle n’impressionne pas de manière aussi frappante. Les plis plantaires très accusés sillonnent le creux plantaire et rappellent la description palmaire. Ga et là quelques orifices de porokératose sont nets à la face plantaire des avant-pieds. Surtout l'hyperidrose est ici plus prononcée, entrainant une macération épidémique importante, malodorante. Les ongles sont également durs, cassants, anémiés.

L'examen physique traduit toute la clinique de la maladie. La symptomatologie fonctionnelle est réduite au minimum.

Les mouvements des doigts de la main ne sont en rien modifiés. La sensibilité est réduite, lors de travaux manuels tels que la couture qui obligent à se servir d’aiguilles assez fines. |

La marche est normale seules des engelures ou crevasses, complications intercurrentes, peuvent parfois la gêner.

L'interrogatoire s’est révélé très imprécis mais on peut certainement en conclure que laffection est congénitale, mais n’a pas de caractère familial.

Congénitale : La malade a véeu jusque-là avoc sa sclérodermie palmo-plantaire, nullement gènante, qui explique l'étonnement avec lequel elle nous à vu délaisser ses furoneles pour examiner ses mains.

Aucun caractère familial : Ses parents ne présentent aucune lésion semblable, Aucune précision quant aux grands parents ne peut être donnée.

L'examen général ne montre rien de particulier, C'est une jeune fille de robuste constitution. Le Bordet Wasserman est négatif, même au Hecht, au Desmolières et au Kahn.

En conclusion, sa maladie semble bien entrer dans Île cadre des kératodermies palmo-plantaires symétriques, et plus particulièrement dans celui de la Maladie de Méléda. (Type sclérodermiforme localisé des erythro-

kératodermies congénitales ichtyosiforme).

SCLERODERMIE CONGENITALE

OU DE LA PREMIERE ENFANCE avec SCLERODACTYLIE

Quelques observations

La sclérodactylie, sclérodermie des extrémités, sclérodermie dactylée, est une forme particulière de sclérème des extrémités digitales coïncidant souvent avec une induration cutanée d’autres régions, mais pouvant exister indépendamment de toute autre lésion.

Gette affection siège principalement aux extrémités supérieures. Cependant, on retrouve dans la plupart des cas des altérations analogues mais moins prononcées aux doigts des pieds et principalement au gros orteil.

Le début est quelquefois marqué par l'apparition de douleurs vives à type d’élancements ou de crampes, au niveau des articulations phalangiennes qui présentent déjà une teinte blafarde, avec léger durcissement de la peau aux extrémités des doigts réalisant un tableau d’asphyxie locale; d’autres fois, l'affection débute par

Le : eu nn Life

un gonflement érythémateux suivi au bout d’un certain temps de l'induration des téguments.

Quel que soit le mode de début les accidents ne Lardent pas à se caractériser, la malade marche ordinairement par poussées successives, précédées ou suivies de douleurs et souvent accompagnées de petites ulcérations au voisinage des surfaces articulaires qui guérissent au bout d'un certain temps en laissant une cicatrice blanche indélébile.

Bientôt les doigts se mettent en flexion forcée, les troisièmes phalanges se pliant sur les deuxièmes, el plus tard les deuxièmes sur les premières. Il s'établit alors une raideur tellement prononcée que tout mouvement devient impossible, la peau forme sur toute l'étendue de la main un étui rigide : une sorte de gaine inextensible.

Le plan cutané semble adhérer aux os sous-jacents et ne peut être plissé. Et cependant, il n'y a point d’'ankylose, l’immobilité résulte de la contracture. Il est par contre des cas où les articulations sont réellement le siège de lésions anatomiques rendant tout mouvement impossible.

Les doigts crochus, immobilisés en des positions bizarres sont amincis, effilés et sillonnés de petites cicatrices. Leurs extrémités subissent une atrophie progressive portant surtout sur la phalange unguéale, réduite souvent au tiers ou au quart deson volume normal.

Les ongles s’altèrent, se recourbent, prennent des formes bizarres, et le travail évoluant toujours peut aboutir enfin à la dactylose, c’est-à-dire à la perte d'une partie plus ou moins considérable du doigt.

Aux troubles trophiques et fonctionnels se surajoutent des troubles de la sensibilité (algidité marquée) des troubles circulatoires : coloration violacée des téguments des doigts et abaissement de la température, des troubles des secrétions sudorales et sébacées, et des troubles de la pigmentation : on peut voir des ilôts de dépigmentation, blanc-jaunâtre, contrastant avec le reste des téguments très fortement pigmentés.

A la radiographie, il existe des altérations osseuses manifestes à type de destruction osseuse.

Du point de vue anatomie pathologique, la sclérodactylie semble débuter autour des vaisseaux; les lésions sont caractérisées par l’apparition de cellules de néo-formation disposées en couches concentriques périvasculaires, formées aux dépens du tissu conjonctif. Simultanément l'endothélium vasculaire subit une altération qui se traduit par un gonflement de ses cellules. Mais l’oblitération vasculaire n'apparaît que plus tard et semble être la conséquence et non la cause de là sclérodermie.

L'un des points les plus intéressants de la sclérodactylie est la parfaite symétrie qui semble, sauf des cas très exceptionnels, présider à son évlution, les mê-

mes doigts sont simultanément frappés aux deux mains.

Les mêmes sont épargnés, et l'étendue des deux lésions est approximativement la même des deux côtés.

Ce parallélisme entre les lésions affectant les deux moitiés du corps se retrouve assez généralement dans la sclérodermie, mais jamais d’une façon aussi frappante.

Presque toujours lorsqu'on suit la maladie pendant un temps assez long, on voit les altérations cutanées, d’abord limitées aux doigts, remonter graduellement sur le dos et la paume de la main, puis dépasser le poignet, envahir le bras et enfin se généraliser complètement à tout le corps.

La sclérodactylie ne serait donc qu'une variété de sclérodermie, débutant par les extrémités, séjournant longtemps au même point avant d’envahir les autres parties du corps et présentant sans doute en raison du siège particulier qu'elle occupe, une tendance toute

spéciale à provoquer l’atrophie des parties affectées.