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volume d’une amande, dans la tente du cervelet, c'était un noyau métastatique qui provenait d’une tumeur que l’on trouva à la place de Ia capsule surrénale droite.
Dans sa thèse sur « les Troubles mentaux dans les tumeurs cérébrales », M. Baruk cite l’observation d'un homme atteint d’agitation, puis d'une torpeur progressive qui avait abouti au coma ; ces troubles étaient dus aux métastases cérébrales d’une tumeur qui paraissait développée aux dépens d’une capsule surrénale.
Notre malade n'a jamais eu de troubles digestifs : ni vomissements, ni diarrhée ; ces symptômes ont été souvent décrits, notamment par des auteurs anglais ou allemands. L'appareil digestif n’était pourtant pas indemne ; nous avons signalé précédemment l'existence des métastases hépatiques et l'absence de leurs réactions cliniques.
Toutes ces métastases, qu'elles fussent ou non cliniquement appréciables, étaient une confirmation nouvelle du diagnostic de tumeur corticale. Celles qui avaient atteint l'appareil respiratoire avaient contribué à éclaircir ce qui était demeuré mystérieux à la suite de l'examen clinique.
En somme, ce qui caractérise bien l’histoire de notre malade, c’est l'obésité à ‘évolution très rapide, l'insuffisance menstruelle, l’hypertrichose ; c’est, enfin, la présence de certaines complications, surtout celles de l’appareil respiratoire.
Dans l’ensemble, on retrouve bien l'évolution
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décrite par M. Gallais. Sans doute ceriains symptômes peuvent paraître un peu précoces où un peu tardifs, comme l’hypertrichose. Mais une description n'est-elle point toujours un peu schématique ? Tous les cas ne sont point absolument calqués les uns sur les autres. : d
Si l’on n'observe point d'hypersthénie pendant la première période de la maladie, celle que caracté- risent l'obésité et l’'aménorrhée, on voit bien, par contre, dans Ia seconde phase, l’asthénie habituelle ; on a même observé un peu d’amaigrissement, des vergetures et des troubles mentaux.
Ainsi, quoique la malade eût dépassé la trentaine, âge des formes frustes, on retrouve chez elle la plupart des symptômes connus.
La présence d’autres lésions glandulaires peut venir augmenter certains signes. Mais, dans l’ensemble, les symptômes observés sont ceux des tumeurs de la corticale. N’est-il point, d’ailleurs, fréquent que celles-ci soient accompagnées d’autres altérations des glandes endocrines ?
Au surplus, quelle maladie eût pu donner un syndrome semblable à celui que nous avons observé À.
Les signes cliniques sont donc ceux qu’on observe habituellement et la tumeur présentait bien les caractères des cancers de la corticale : volume important : — forme irrégulière et lobulée ; — absence d’adhérences avec le rein ; — présence d’une capsule, de nombreux vaisseaux, de foyers de nécrose et
d'hémorragies interstitielles ; enfin, grosses altérations cellulaires.
Ainsi la tumeur était la cause essentielle des symptômes observés et l'obésité était bien d’origine surrénale: Ce qui caractérise précisément ce cas de viriisme, c’est la prédominance de cette obésité sur les autres symptômes, ce qui n'est point habituel. Elle n'est, dans les autres observations publiées qu'un des signes cliniques de la tumeur ; elle en est ici le signe essentiel, apparu le premier et se maintenant toujours au premier plan.
Pathogénie
Si l'on connaît assez bien, aujourd'hui, l’histoire clinique des obésités surrénales, la DATHOPENIE en est encore obscure.
- Tout au plus peut-on actuellement rapprocher certaines notions anatomiques et cliniques. Mais toutes les hypothèses que l’on en peut tirer ne sont pas toujours satisfaisantes et n’expliquent pas quelques faits qui demeurent apparemment contradictoires. de
Un point paraît pourtant acquis : ce sont les lésions de la corticale qui produisent le syndrome du virilisme surrénal. On ne connaît point de cas où une tumeur de la médullaire ait entraîné pareille malformation et chaque fois que, pour’ expliquer l’origine du syndrome, l'examen histologique à pu être bien fait, on a trouvé des lésions nettes de la zone corticale.
Ces relations entre la tumeur surrénale et les trou-
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bles ovariens qui font presque toujours partie du virilisme surrénal peuvent s'expliquer par des considérations embryologiques, comme l'a soutenu M. Gallais.
On sait que la substance corticale provient, ainsi que les glandes génitales, de l’épithélium cœlomique et présente même avec elles, à l’origine, des connexions étroites.
Certaines réactions chimiques et histologiques sont même communes aux deux parenchymes : on a trouvé, dans les deux, des substances identiques appartenant au groupe des lipoïdes.
Ces faits semblent donc susceptibles d'expliquer certaines influences réciproques qui peuvent s’exercer entre la corticale et l’ovaire.
M. Vignes a insisté sur l'hypertrophie des glandes surrénales qui serait observée au cours de la grossesse et qui porterait principalement sur la substance corticale. On a même prétendu que cette augmentation de volume s’exagérerait, chez les lapins, sous l'influence de lallaitement.
Or, nous avons déjà remarqué que les premiers symptômes des tumeurs corticales apparaissent fréquemment à la suite d’un accouchement. Y auraitil, sous l'influence de la grossesse, une véritable irritation de la corticale, qui permettrait sinon l’apparition, du moins le développement d’une lésion cancéreuse demeurée latente?
À son tour, la tumeur corticale réagirait sur les organes génitaux. Elle tendrait à paralyser le fonc-
tionnement des ovaires, puisque la cessation brusque des règles, ou tout au moins leur diminution, marque généralement le début des troubles cliniques. |
. Cette influence de la tumeur sur les ovaires sem-
ble nettement confirmée par le cas de Bovin.
Il s’agit d’une femme dont les fonctions menstruelles étaient devenues irrégulières à la suite d’un accouchement. Dix ans plus tard, ses règles avaient complètement cessé et elle présentait de l'hypertrichose ; à l'examen, on trouva, à gauche et en arrière de l'utérus, une tumeur qui conduisit à une Opéralion.
Cette tumeur, substituée à l'ovaire gauche et prolobée dans le cul-de-sac de Douglas présentait les caractères d’un hypernéphrome.
Or, quoiqu'on eût constaté des lésions atrophiques de l'ovaire droit et noté que l'utérus avait le volume d’un organe vierge, deux mois et demi plus tard, la malade avait une ménorragie abondante. Dix-sept mois après l'opération, la malade fut examinée à nouveau : le système pileux persistait aussi fourni, mais l'utérus semblait avoir un volume normal et les règles revenaient tous les mois.
Ainsi, le développement d’une tumeur corticale produirait un syndrome de virilisme qui disparaitrait au moins partiellement avec la suppression de la tumeur.
Quelle était l’origine des autres signes cliniques observés, de l’hypertrichose et, surtout, de l'obésité
— 56 — ; qui était, chez notre malade, le symptôme essentel
En dehors de la tumeur, il existait quelques autres altérations glandulaires : lésions minimes de l’hypophyse et des ovaires, lésions plus marquées du corps thyroïde. On a déjà dit qu’il était difficile d’apprécier la valeur de cette atteinte thyroïdienne, mais qu’elle faisait soupçonner une insuffisance glandulaire. re
On peut donc soutenir l'hypothèse d'un syndrome pluriglandulaire. L'obésité dépendrait ainsi de la plupart des glandes endocrines.
Cependant la tumeur a pu exercer une action directe sur l'obésité. On connaît les nombreux travaux, notamment de M. Chauffard et de ses élèves, MM. Guy Laroche et Grigaut, ceux de M. Mulon, sur la sécrétion de lipoïdes et principalement de cholestérine au niveau de la substance corticale des surrénales. La tumeur, tout entière constituée par Gu tissu cortical, n’aurait-elle pu secréter ces COFPS en grande quantité et déterminer ainsi directement nne grosse adipose ?
Or, chez notre malade, il y avait trois grammes de cholestérine par litre de sérum, alors que, chez la femme, la normale est de r gr. So. Gette augmentation notable ne peut être rattachée à la dernière grossesse, Car six mois s'étaient écoulés entre l’accouchement et le jour où fut fait le dosage ; c'était suffisant pour que la cholestérine, qui augmente temporairement au cours de toute grossesse, fut re-
venue à un taux normal. 4
La tumeur, en secrétant trop de cholestérine et sans doute, d'une façon générale, trop de lipoides, a done pu provoquer directement la surcharge graisseuse observée.
D'ailleurs, même si l’on conteste, comme certains auteurs l'ont fait, l'existence de ces sécrétions du tissu cortical, il semble difficile de soutenir que ia tumeur n’a pas exercé d'action sur l'obésité. Même si elle n’a pas agi directement, elle a certainement eu une influence sur les autres glandes endocrine:.
Tous les symptômes ont eu, en effet, une évolution extraordinairement rapide : en quelques mois seulement est survenue la mort de la malade ! N'est-ce pas la marque des phénomènes cancéreux et Ia tumeur n'est-elle pas la cause de cette obésité qui se développe dans un si bref délai?
La sécrétion de la substance corticaie est donc. susceptible de provoquer de l'obésité. MM. Launois, Pinard et Gallais ont cité les expériences de Lorand (1) qui observait toujours une augmentation de poids notable chaque fois qu'il se soumettait à l’opothérapie surrénale. *
On ne saurait alors dénier un grand pouvoir de sécrétion aux tissus tumoraux, car si leurs sécrétions avaient été diminuées, l’autre surrénale, qui était saine, eût suffi à empêcher tout phénomène pathologique. |
D'ailleurs, comme l'ont remarqué MM. Bard et
(1) A. LoranD. — Medicin. Klin.. 27 septembre 1999.
Bonnamour, à la Société Médicale des Hôpitaux de Lyon (1), les cancers de la surrénale n’entraînent qu'exceptionnellement la maladie d'Addison ; celleci se voit au cours de la tuberculose, parce qu'il v à destruction des capsules, au lieu que, dans le cancer, il y a prolifération cellulaire. A l'appui de leur opinion, ces auteurs citaient le cas d’un cancer du corps thyroïde qui avait amené la disparition d’un myxœdème.
C'est aussi l'avis de M. Apert qui a opposé le syndrome d’hirsutisme à celui de progeria, le premier résultant d’un fonctionnement exagéré de la surrénale, le second d’un fonctionnement diminué.
Ne peut-on voir, enfin, une preuve de sécrétion exagérée de la substance corticale, dans le fait que l'épreuve de Gætsch était fortement positive?
On admet, généralement, que si cette épreuve est positive, le corps thyroïde a une sécrétion trop abondante.
Or, notre observation présente cette particularité . malgré le résultat de l'épreuve de Gœætsch, on n'avait jamais observé de signes de maladie de Basedow ; de plus, l'étude histologique du corps thyroïde montre que celui-ci avait une sécrétion insuffisante.
À moins de dénier toute valeur à lépreuve ‘le Gœtsch, on peut se demander si elle n’indiquerait point, à défaut d’un fonctionnement exagéré du
(1) Lyon médical, 1924, CXXXIV, page 255.
corps thyroïde, un excès de sécrétion de la zone corticale des capsules surrénales.
En résumé, il nous paraît certain que ia tumeur a agi sur l'ovaire et qu’elle est la cause première te l'obésité ; on ne peut dire avec certitude si ses sécrétions agissaient directement ou par l'intermédiaire d’autres glandes endocrines.
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Observations