CHAPITRE VIII

DIAGNOSTIC 1° Diagnostic positif

Le diagnostic s'impose lorsqu'on se trouve en présence d’un enfant, dont les régions recouvertes et surtout le visage présentent des taches pigmentaires ou atrophiques, des télangiectasies, un état squameux ou ride de l’épiderme et des tumeurs, qui ont un aspect papillomateux et verriqueux. Le diagnostic n’est que plus certain si en l’interrogeant on apprend que la maladie a débuté par un érythème analogue au coup de soleil quand l'enfant a été exposé pour la première fois aux rayons solaires.

Le diagnostic sera plus difficile s’il s’agit d’une forme fruste où certains symptômes font défaut, ainsi que nous en avons parlé dans l’évolution.

2° Diagnostic différentiel

Avec quelles maladies peut-on confondre le Xeroderma Pigmentosum ?

Nous rappellerons les affections citées par les auteurs :

1° La Sclérodermie, mais ici la peau est blanche, cireuse avec impossibilité de la plisser. Elle pré-

rares

sente une pigmentation diffuse avec troubles trophiques.

2° La Lèpre Pigmentaire. La tache pigmentaire est brillante, diffuse de couleur brun sépia ; ily a des zones d’anesthésie.

3° Le Lentigo. Il y a ni télangiectasies, ni atrophie.

4° Les Ephélides apparaissent à un âge plus avan-

cé, chez les vieillards.

5° L’urticaire pigmentaire évolue par poussées, disparaît définitivement et ne se limite qu’aux seules régions découvertes.

6° Les Noevi pigmentaires, dont les dimensions et le siège sont variables, apparaissent dès la naissance et n’ont pas de tendance à proliférer, du moins à cet âge.

7° Les pigmentations arsenicales évoluant vers l’épithéliomatose sont plus difficiles et s’accompagnent de Kératose palmo-plantaire.

Aucune de ces maladies ne présente l’ensemble des symptômes qui caractérisent le Xeroderma pigmentosum vrai du Xeroderma pigmentosum tardif. Bien que la plupart des auteurs concluent à l’analogie de ces deux affections, AUDRY écrit : « Je pense que le Xeroderma tardif n’existe pas parce que la maladie de Kaposi doit être considérée comme une affection congénitale, une anomalie de développement, tandis que l’épithéliomatose pigmentaire de UNNA est une affection acquise. Il peut exister des points communs dans leurs complexes symptomatologiques, mais la nature est différente et les deux affections ne doivent pas être confondues, sans quoi l’on arriverait sans peine à qualifier de xeroderma pigmentosum bien des dermatoses séniles. »

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