DEFINITION

Le Xeroderma Pigmentosum est un état dystrophique et précancéreux, qui est caractérisé :

Cliniquement : par son début dans l’enfance sous l'influence solaire, par la présence sur les régions découvertes (face des mains, visage), d’un erythème diffus au début, puis d’une atrophie cutanée, de taches pigmentaires, de taches blanchâtres, de telangiectasies et, vers la fin, de tumeurs épithéliales malignes.

Microscopiquement : par des lésions atrophiques, qui intéressent surtout le Derme.

Etiologiquement : par la consanguinité des parents, bien que dans notre cas nous n’ayons rien trouvé de semblable.