CHAPITRE I
Introduction
Du 1* janvier 1920 au 1° janvier 1921, nous avons eu l’occasion d'observer, sous la direction de M. le Docteur Lance, assistant d’orthopédie dans le service de M. le Professeur agrégé Ombrédanne, à l’hôpitat des Enfants malades, 123 scolioses. 76 se rattachaïent à une étiologie évidente : différence de longueur des membres inférieurs, origine respiratoire ou pleuralé, oculaire, nerveuse, rachitisme, malformations congénitales telles que hémi-vertèbre ou côte surnuméraires. Les autres, soit 47 cas, pouvaient rentrer dans le cadre mal défini des « scolioses des adolescents », terme souvent impropre, où « scolioses essentielles » dont l’épithète d’ « essentielle » indique assez l'obscurité qui entoure leur étiologie et le sort réservé à cette classe comme à celles de bien d’autres maladies dites essentielles.
Tous nos malades ayant été radiographiés, nous fûmes frappés de rencontrer en peu de temps sur plu-
sieurs radiogramimnes des Spina bifida occulta de la région lombo-sacrée. Comme cette lésion avait déjà été notée antérieurement en coexistence avec des malformations et troubles variés des membres inférieurs : luxations congénitales de la hanche, pieds bots, pieds creux, maux perforants, névralgies rebel-: les, etc.…., il n’en fallut pas davantage pour nous engager à rechercher systématiquement le spina bifida occulta lombo-sacré dans tous les cas de scoliose, et particulièrement dans ceux où la scoliose ne laissait pas déceler son étiologie par le simple examen clinique. Nous fûmes ainsi amené à constater la grande fréquence de cette lésion dans les scolioses dites essentielles. Inversement, nous ne l'avons que rarement constatée sur les radiographies de bassins faites pour d'autres causes (coxalgie, maux de Pott lombaires, etc...). C’est une lésion qui n’est pas extrêmement rare, moins assurément qu'on ne l'imagine ; mais ce n'est toutefois pas l’image normale sur les radiogrammes de bassins d'enfants ou d'adolescents. C’est en effet à cet âge qu'on le rencontre surtout. M. Contremoulin, qui assure le service de Radiologie de l'hôpital Necker, et que nous remercions très vivement de son amabilité, a bien voulu mettre à notre disposition un certain nombre de clichés de la région lombaire et du bassin, clichés pris pour les raisons les plus variées. Sur 6o radiographies environ, nous avons trouvé 12 fois un spina bifida siégeant soit sur la 5° vertèbre lombaire, soit sur la 1° pièce sacrée. Ces clichés proviennent de malades que nous ne connais-
sons pas. Sur plusieurs d’entre eux la colonne lombaire paraissait incurvée et la plupart concernaient des sujets de moins de 18 ans. Dans combien de cas y avait-il une scoliose ? et les clichés sur lesquels la colonne était incurvée représentaient-ils des scolioses véritables ? Nous ne pouvons le dire. En effet, toutes ces radiographies avaient été prises le malade couché. Dans cette position, les uns peuvent, pour un motif ou pour un autre, incurver une colonne ordinairement droite, les autres peuvent redresser une scoliose {rès souple qui disparaît dans la position couchée. C’est pourquoi il nous paraît nécessaire de prendre les radiographies du malade debout, afin de rétablir devant l’ampoule tous les troubles de la statique qui se produisent dans cette situation, et ceux-ià seulement. Nous ne tirons donc de l'examen de ces 60 radiographies d’autres conclusions que la suivante : le spina bifida occulta lombo-sacré est une lésion qui n'est pas rare et qui s’observe surtout dans l'enfance et l'adolescence.
Sur nos 47 cas de scolioses essentielles, nous avons trouvé 19 fois le spina bifida. À ces 47 observations nous rattachons 31 cas de scoliose statique par inégalité de longueur des membres inférieurs dans lesquels la différence de longueur — fonctionnelle, s'entend — n’est imputable à aucune maladie relevée dans les antécédents ou révélée par l'examen clinique, telle que paralysie ou rachitisme. Parmi ces 37 cas, 15 sont porteurs de spina bifida, les autres s’accompagnant de malformations variées : sacralisation
uni ou bilatérale de la 5° vertèbre lombaire, ou d'une 6 vertèbre lombaire, désacralisation plus ou moins accentuée du sacrum. Ceci nous donne un total de 78 scolioses dont l’étiologie médiate ou immédiate apparaît obscure, et dont 34 sont accompagnées d’un spina bifida occulta lombo-sacré soit dans 43,6 % des cas.
H s’agit donc d’une coexistence fréquente. À ces observations nous en avons joint quelques-unes que nous devons à l’obligeance de M. le Docteur Lance. C’est également lui qui nous a fourni les schémas qui illustrent ce travail. Nous lui renouvelons ici nos remerciements pour ces nouvelles marques d'amitié à notre égard.
Nous classons toutes ces observations en quatre catégories. Dans la première nous réunissons les cas où le spina bifida ne nous semble pas pouvoir être invoqué dans la génèse de la scoliose, dans les trois autres nous montrerons comment on peut comprendre cette influence, suivant qu'un des membres inférieurs est plus court (2° type), que en plus une ou plusieurs vertèbres lombaires ou sacrées présentent une malformation d'origine congénitale (3° type), ou que cette dernière lésion existe seule (4° type). Nous ferons ensuite une étude d'ensemble et nous exposerons enfin rapidement — à titre purement documentaire d’ailleurs — par quelles lésions et par quel mécanisme on peut expliquer les troubes observés.
Rappelons tout d'abord ce qu'il convient d’entendre par spina bifida occulta.
Normalement, au cours du développement de l’embryon, la coalescence des deux crêtes médullaires est suivie inimédiatement de séparation complète entre les deux formations d’origine ectodermique : épiderme d’une part et tube médullaire d’autre part. Les éléments mésodermiques peuvent alors se développer. En se fermant en arrière de la moelle ils forment son canal protecteur : méninges, vertèbres, muscles des gouttières. On connaît le mode de formation du spina bifida : arrêt du processus à l’un des divers stades : myéloméningocèle, myélo-cystocèle. Ce qui caractérise le spina bifida occulta, c’est qu'après la fermeture du tube médullaire, qui forme dans ce cas un myélo-cyste aréal de Denucé, celui-ci ne s’isole pas de l’épiderme. Il lui reste relié par une sorte d’isthme (lame épithélio-séreuse) qui n'empêche pas la formation autour de lui de la membrana reuniens superior de Rathke et des éléments méningés et osseux. Mais ceux-ci se développent plus tardivement et incomplètement et restent séparés en arrière de la moelle par le tractus épidermo-médullaire. Celui-ci de son côté ne reste pas toujours inactif et peut aussi donner lieu à des formations pathologiques variées : tumeurs kystiques, lipomateuses, fibreuses, ete... Ce lien persistant maintient la moelle et l'empêche d'opérer li-
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brement son mouvement ascensionnel dans sa cuirasse osseuse, d'où tiraillements possibles.
Donc, en somme, troubles même légers dans le développement de la moelle et non-soudure des arcs postérieurs. Ultérieurement d’ailleurs l'ossification peut gagner de proche en proche et fermer complètement le canal osseux, mais l’apophyse épineuse reste absente.
D'autre fois, au contraire, l’arc postérieur se développe sinon de façon absolurnent normale, du moins aussi près que possible de son état normal, enserrant la lame épithélio-séreuse et contitue ce que Denucé a appelé le spina bifida occulta.
On sait que le développement de l'appareil médullaire et de ses enveloppes, chondrification et ossification, se fait à partir d’un point élevé de la région dorsale, puis descend vers le sacrum dont l’ossification se fait au contraire de bas en haut. C’est à la rencontre des deux processus : 5° vertèbre lombaire et 1° vertèbre sacrée, que siège surtout le spina bifida occulta.
