TOME XIX

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qu’au niveau du médiastin antérieur, dans cette loge qu’occupe chez l’enfant le thymus, sur la face antérieure du pédicule vasculaire et du péricarde, on pourra rencontrer un certain nombre de formations épithéliales d’origine embryonnaire : vestiges entodermiques thymiques 1 ou thyroïdiens, vestiges ectodermiques du feuillet ventral des fentes branchiales.

Il est un autre processus, invoqué par Yerneuil, Remak, Lannelongue et Achard, pour l’explication de certains kystes dermoïdes et qui explique également la présence du tissu épithélial, au niveau de cette région. D’après ces auteurs, les kystes dermoïdes du médiastin sont dus à un enclavement du tégument cutané de l’embryon au moment de la fermeture du thorax. Que cette petite masse dermo-épidermique s’éloigne, puis se détache de l’ectoderme, évolue en « kyste », et le kyste dermoïde du médiastin antérieur sera constitué (Nandrot).

De cet exposé il résulte qu’un cancer épithélial du médiastin antérieur peut dériver : 1° d’une masse dermoépidermique enclavée, par vice de développement, suivant l’hypothèse de Lannelongue et Achard, que cette petite masse ait évoluée immédiatement en épithélioma ou bien qu’un kyste dermoïde, né à ses dépens, se soit transformé en tumeur maligne (Richard) ; 2° de débris arrêtés dans leur involution et entraînés dans le médiastin, qu’ils proviennent du thymus, du corps thyroïde ou de vestiges branchiaux.

Il semble bien peu vraisemblable que la tumeur dont on a lu la description dérive d’une masse dermo-épidermique enclavée suivant l’hypothèse de Lannelongue et Achard, car il devrait s’agir d’un épithélioma nettement et purement malpighien. Au contraire, il nous faut examiner les faits

1. Le thymus peut également entraîner avec lui, comme l’a admis Marfan des débris ectodermiques de la 3e fente ; cette hypothèse, favorable à l’explication de certains kystes dermoïdes ne modifierait pas notre démonstration.

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pour savoir si notre cancer médiastinal est un épithélioma thymique thyroïdien ou branchial.

L’origine thyroïdienne ne semble pas probable. Il existe bien des cas d’épithéliomas pavimenteux du corps thyroïde, mais ils ont des caractères particuliers, ils sont extrêmement rares et peuvent s’expliquer par la persistance dans le corps thyroïde des débris des fentes branchiales qui ont donné naissance à cette glande L

L’hypothèse de l’origine thymique de notre épithélioma mérite au contraire un long examen. Un grand nombre de tumeurs malignes du médiastin antérieur ont, en effet, été considérées, par les auteurs qui les ont étudiées, comme des néoplasmes primitifs du thymus.

S’il s’agit, en général, de tumeurs différentes de la nôtre : lymphosarcomes, lymphadénomes, sarcomes, fibrosarcomes, il nous importe cependant de savoir sur quels arguments s’appuient les différents auteurs pour affirmer l’origine thymique de ces néoplasmes; or, dans la plupart des observations, l’examen histologique manque ou bien est tout à fait incomplet, et l’origine thymique est exclusivement justifiée par la forme et la situation de la tumeur.

Ces observations mises à part, on peut considérer que, pour les auteurs, l’origine thymiqne des néoplasmes malins du médiastin antérieur est justifiée par l’un des deux caractères anatomiques suivants :

Ou bien on voit, plus ou moins nombreux dans les coupes, des globes cellulaires dont la périphérie est constituée par de grandes cellules imbriquées et le centre par de petits éléments mal connus, comparables dans une certaine mesure aux globes épidermiques des épithéliomas lobulés : on a reconnu la description d’un corpuscule de Hassal. Pour la plupart des auteurs, la présence dans une tumeur du médiastin antérieur de ces reliquats du thymus suffit à affirmer son origine thymique.

Dans d’autres cas, au contraire, c’est la disposition des

1. Herrenschmidt, dans sa thèse, a publié l’étude de 2 cas personnels d’épithéliomas pavimenteux du corps thyroïde qu’il considère comme expliqués par la théorie basocellulaire de Krompecher.

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tissus, la structure même de la tumeur qui attire l’attention : Grandhomme montre bien en effet que, pour ses cas de lymphosarcomes médiastinaux, on pourrait hésiter entre l’origine ganglionnaire et thymique, mais on y rencontre des cellules épithélioïdes. Elles existent certes dans les tumeurs lymphatiques, mais elles n’y sont pas si nombreuses et surtout n’ont pas ce groupement glanduliforme ( druesenartige gruppierung ), qui rappelle l’hypertrophie épithélioïde ou hypertrophie à grosses cellules du thymus décrite par Lochte.

N’est-ce pas ce même caractère qui a frappé d’autres anatomopathologistes comme on peut le voir en lisant tout d’abord l’observation ancienne de Hedenius, rapportée par Hahn et Thomas, sous le nom de « sarcome hémorragique développé aux dépens du thymus »? Dans cette tumeur constituée par des traînées de cellules rondes et fusiformes entre lesquelles s’étalent des nappes hémorragiques et par des amas lymphoïdes à côté d’îlots adipeux, Hedenius a rencontré des cellules épithéliales qu’il croit d’origine vasculaire, mais, dit-il « la couronne de grandes cellules cubiques ou arrondies, contenant des noyaux ovalaires, ressemblait tellement à de l’épithélium, que je crus un instant voir le canal excréteur d'une glande ».

Sans vouloir rien affirmer au sujet d’une observation déjà vieille et qui prête sans doute à mainte interprétation, ne semble-t-il pas légitime de rapprocher cette appréciation d’Hedenius du « groupement glanduliforme » de Lochte et Grandhomme? De même dans une observation plus récente et très complète, Michel Dansac a pu voir au milieu de travées conjonctives, d’amas lymphoïdes et de lobules adipeux des éléments épithéliaux volumineux, cuboïdes, ressemblant à de grosses cellules glandulaires, tantôt constituant des lobules, tantôt tapissant les mailles du réseau, et formant alors des cavités rappelant un tissu glandulaire. Ne pourrait-on pas aussi rapprocher de ces cas le cas I du mémoire de M. Letulle, lymphosarcome bizarre où « les cellules sarcomateuses paraissent organisées selon un type supérieur, très curieusement différencié ». Ce sont en effet de grosses

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cellules polymorphes qui sont disposées » tantôt sous forme de traînées trabéculaires, tantôt à la façon de cellules glandulaires épithéliales ». En nombre de points « ces cellules s’ordonnent sous forme de trabécules radiées autour de la lumière d’un vaisseau veineux ». En somme il s’agit, dit l’auteur, d’un « sarcome adénomateux ».

Dans tous ces cas, les cellules épithéliales ne constituent que pour une part le tissu néoplasique. Beaucoup plus importante, pour arriver à une conception précise de notre tumeur, est l’étude des épithéliomas proprement dits. Leur énumération est brève et c’est uniquement dans les publications françaises que nous avons pu en trouver des observations.

La première observation qui date de 1888 (épithélioma pavimenteux lobulé) est due à l’un de nous. Elle fut communiquée à M. Letulle dont le mémoire de 1890 démontre pour la première fois et définitivement l’existence d’épithéliomas primitifs médiastinaux d’origine thymique; en 1894 l’un de nous présente avec M. Vermorel à la Société anatomique un « épithélioma pavimenteux lobulé à globes épidermiques à point de départ thymique' ». La même année paraît la thèse de M. Ambrosini, inspirée par l’un de nous et qui contient une observation d’épithélioma pavimenteux tubulé, une observation de « carcinome diffus atypique » et une observation de « carcinome alvéolaire ». MM. Paviot et Gerest publient en 1896 une très belle observation d’épithélioma primitif du thymus. L’observation actuelle, si l’on ne compte que les épithéliomas purs, serait donc, sauf oubli, la septième de cette série. Or tous ces cas d’épithéliomas médiastinaux sont loin d’être semblables les uns aux autres et on peut, nous semble-t-il, les diviser en deux classes :

Tout d’abord les épithéliomas pavimenteux simples, qu’ils soient tubulés ou lobulés; et cette catégorie comprendra le cas de Thiroloix, publié par M. Letulle, le cas de Vermorel et Thiroloix, les observations I et II de la thèse d’Ambrosini.

Absolument différentes sont les observations de MM. Paviot et Gerest et la nôtre, et ces deux cas nous semblent absolument comparables. Les cellules cancéreuses dans les

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deux cas ont nettement le caractère épithélial, elles sont dans les deux cas inégales, « inégalité d’une cellule à une autre cellule immédiatement voisine» , « inégalité choquante », suivant le mot expressif de MM. Paviot et Gerest. Le stroma identique dans les deux cas, est abondant, par place conjonctif, par place anhyste, délimitant là des traînées, là des îlots cellulaires. Les vaisseaux sont rares et à parois bien nettes et bien formées dans les deux observations. Enfin les corps sphériques vus par les auteurs de Lyon, constitués par « trois ou quatre cellules emboîtées, accolées, et non imbriquées », « véritables blocs cellulaires polymorphes, à bords mousses, à facettes curvilignes, granuleux à contours peu nets »,nous paraissent comparables à ceux que nous avons observés, quoique cependant les corpuscules observés par nous soient constitués par un plus grand nombre de cellules et aient l’aspect plus nettement sphérique que ces corps concentriques observés par MM. Tripier, Paviot et Gerest.

Il reste à savoir quelle origine on doit attribuer à ces différentes catégories de tumeurs de la loge thymique. MM. Paviot et Gerest divisent les épithéliomas thymiques en trois catégories : 1° la forme dite sarcomateuse, où les petites cellules rondes ont un caractère épithélioïde peu marqué; 2° les formes à cellules du type malpighien et à globes épidermiques; 3° les formes à corps concentriques (observation de Halin et Thomas et observation des auteurs).

Cette classification nous paraît devoir être modifiée, de par les rapprochements précédemment établis et de par la notion nouvelle de branchiomes médiastinaux qui sera justifiée plus loin.

Dans une première catégorie , il nous semble qu’on pourrait ranger les tumeurs dont nous parlions en premier lieu; elles seront mixtes : lymphosarcomateuses, lymphofibromateuses, fibrosarcomateuses, elles contiendront quelques cellules à type épithélial et ces cellules ou bien ne seront autres que les corpuscules de Hassal (corps sphériques à périphérie

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constituée par des cellules volumineuses, à centre formé par de petits éléments), ou bien auront une disposition pseudoglandulaire. A cette catégorie appartiennent les observations de Eiger, rapportées par Grandhomme, le cas personnel de Grandhomme, l’observation I du mémoire de M. Letulle, l’observation de Hedenius, Hahn et Thomas, celle de Michel Dansac. La combinaison de ces différents tissus, « gros argument en faveur de leur origine glandulaire », comme le fait remarquer M. Letulle, X existence de corpuscules de Hassal caractéristiques du thymus, X aspect pseudo-glandulaire enfin signalé d’une façon si particulière parles auteurs, permettent de considérer cette catégorie de tumeurs du médiastin antérieur comme les tumeurs propres du thymus. Le thymus ne doit-il pas avoir, comme tout organe ayant des cellules spécifiques, une « tumeur » spécifique, ainsi que le font remarquer MM. Paviot et Gerest? C’est donc à cette catégorie de néoplasmes que nous donnerons le nom créé par Grandhomme de Thymomes.

Un second groupe serait formé par les tumeurs à épithélioma pavimenteux typique : dans ce groupe entrerait l’observation VII du mémoire de M. Letulle, « tumeur constituée par une charpente fibreuse dense, circonscrivant des alvéoles ou mieux des boyaux remplis de cellules épithéliales. Ces cellules tassées les unes contre les autres ont un protoplasma clair, crénelé sur les bords, avec un noyau très évident et avide de carmin. Ce sont de véritables cellules épithéliales de la couche de Malpighi... Il s’agit, en somme, d’un épithélioma pavimenteux tout ci fait typique primitivement développé au milieu du tissu cellulo-adipeux du médiastin antérieur et supérieur. » De même l’observation de Vermorel et Thiroloix communiquée à la Société anatomique est celle d’un épithélioma pavimenteux lobulé à globes épidermiques. L’observation I de la thèse d’Ambrosini (personnelle) est celle d’un épithélioma pavimenteux tubulé. L’origine de ces tumeurs est difficile à préciser, sa nature thymique admise par M. Letulle est mise en doute par MM. Paviot et Gerest. On doit se demander, nous semble-til, si ces épithéliomas cutanés, ces véritables tumeurs de la

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peau incluses dans lemédiastin, ne pourraient pas s’expliquer par renclavement du tégument cutané de l’embryon au moment de la fermeture du thorax, hypothèse défendue, comme on l’a vu, en ce qui concerne le kyste dermoïde, par Lannelongue et Achard ? Ces tumeurs pourraient alors être nommées épithéliomas cutanés par inclusion.

Enfin l’explication de la dernière catégorie des tumeurs que nous avons essayé de classer attire spécialement notre attention.

Qu’on relise l’excellente étude histologique des épithéliomas branchiaux de la région cervicale dans la thèse de M. Veau et qu’on les compare avec l’étude que nous donnons plus haut de notre tumeur médiastinale et on sera frappé par l’existence de nombreuses ressemblances entre ces deux descriptions.

Les cellules fondamentales des branchiomes malins du cou ont une forme variable : cubiques, rondes, étoilées, cylindriques, etc., elles sont parfois anastomosées par leurs prolongements, leur noyau est volumineux, il a plusieurs nucléoles, leur protoplasma est clair, parfois peu abondant, parfois vacuolaire; le groupement des cellules est variable, en files répandues dans le stroma, ou bien disposées en traînées à réseau plexiforme ou en revêtement continu d’une grande cavité, ou enfin en amas nodulaires. Le stroma conjonctif subit souvent la dégénérescence myxomateuse. Les vaisseaux ont des parois nettes, parfois même hypertrophiées. Enfin, on retrouve dans ces tumeurs des globes épidermiques qui (observation IV de M. Veau), offrent la disposition « du globe épidermique inversé » et aussi des vésicules, situées en général au centre d’un amas de cellules fondamentales, limitées par une ou plusieurs assises de cellules cylindriques ou cubiques régulièrement ordonnées par rapport au centre de la vésicule qui contient une masse homogène colloïde.

Malgré quelques différences secondaires, ces tumeurs branchiales décrites par M. Veau ressemblent singulièrement à la tumeur décrite par MM. Paviot et Gerest et à celle dont nous publions aujourd’hui l’observation. Si bien

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que l’on est tenté d’admettre également une origine branchiale pour ces tumeurs médiastinales. L’embryologie ne nous a-t-elle pas démontré qu’il était aussi légitime d’admettre au niveau du médiastin qu’au niveau du cou l’existence de branchiomes bénins et de branchiomes malins ?

On ne saurait considérer comme close la discussion que nous paraît devoir ouvrir cette tumeur médiastinale à diagnostic difficile, ni comme définitive cette classification des tumeurs épithéliales pures ou mixtes, nées dans le médiastin antérieur. De nouvelles recherches sont nécessaires pour compléter l’étude anatomique et pathogénique des thymomes , des épithéliomas cutanés par inclusion et des branchiomes malins du médiastin antérieur.