Contribution a l'tude de la nvrite interstitielle hypertrophique & progressive de l'enfance

Dans un travail publié en 1893 en collaboration avec M. Sottas *, nous avons décrit, sous le nom de Névrite hypertrophique interstitielle et progressive de l'enfance, une affection à évolution lente et progressive caractérisée par les symptômes suivants : ataxie des quatre membres avec atrophie musculaire; troubles très marqués de la sensibilité avec retard dans la transmission; douleurs fulgurantes; nystagmus; myosis avec signe d'Argyll-Robertson ; cyphoscoliose; hypertrophie très marquée avec dureté très accusée de tous les troncs nerveux des membres accessibles à la palpation. En d'autres termes les symptômes présentés par nos malades étaient ceux du tabès ordinaire arrivé à une période assez avancée de son évolution, mais associé à une atrophie musculaire généralisée, une cypho-scoliose et un état hypertrophique des nerfs. Dans les deux cas que nous avions observés, il s'agissait d'une affection familiale — frère et sœur — sans hérédité similaire, dont le début s'étâit effectué chez la sœur dans les premières années de la vie et chez le frère à l'âge de quatorze ans seulement. A l'autopsie d'un de ces malades nous constatâmes l'existence d'une sclérose hypertrophique très prononcée des nerfs des membres, des racines antérieures et postérieures de la moelle épinière et une sclérose des cordons pos-

1. J. Dejerine et J. Sottas, Sur la Névrite interstitielle hypertrophique et progressive de l'enfance (Mém. de la Soc. de biologie, 1893, p. 63-96, avec figures).

térieurs diminuant de bas en haut et présentant la même topographie que dans l'ataxie locomotrice ordinaire.

Nous faisions remarquer dans ce travail que l'affection dont nous venions de décrire les caractères cliniques et les lésions anatomopathologiques était certainement une affection nouvelle, non encore classée et dont nous n'avions trouvé qu'un seul exemple dans la littérature médicale, rapporté par MM. Gcmbault etMallet1 en 1889. Dans ce cas les symptômes et les lésions étaient les mêmes que dans nos cas, mais l'interprétation qu'en donnaient ces auteurs était différente de celle que nous donnions des nôtres. MM. Gombault et Mallet considéraient en effet leur cas « comme un exemple d'ataxie locomotrice de cause spinale développée dans le jeune âge, plutôt que comme une affection spéciale caractérisée par des lésions particulières et dont les symptômes tendraient, il est vrai, à se confondre avec ceux du tabès ». Pour nous, au contraire, il nous paraissait évident que le cas des auteurs précédents était tout à fait identique aux nôtres et relevait de la même pathogénie — névrite interstitielle hypertrophique à marche ascendante, avec lésions médullaires consécutives. Dans notre cas, la nature des lésions des nerfs périphériques, d'autant moins avancée en organisation — tout en restant tout aussi hypertrophique — qu'on se rapprochait davantage de la moelle épinière, montrait bien qu'ici on avait affaire à un processus remontant progressivement de la périphérie vers les centres. En effet, dans les nerfs périphériques hypertrophiés, la sclérose, très avancée en organisation, donnait aux nerfs une dureté de consistance très marquée, tandis que les racines médullaires, quoique atteintes elles aussi d'une hypertrophie considérable, présentaient une consistance beaucoup plus molle, presque gélatineuse, dépendant de la nature même de la lésion dont elles étaient le siège. Ici, en effet, le processus était encore pour ainsi dire à l'état embryonnaire, et chaque tube nerveux était entouré d'un épais manchon de cellules fusiformes extrêmement nombreuses, disposées pour la plupart parallèlement à l'axe du tube, donnant absolument l'impression d'une infiltration néoplasique, d'une myxomatose ou d'une sarcomatose des racines, expliquant ainsi d'une part la faible consistance de ces dernières et d'autre part la grande facilité avec laquelle on pouvait les dissocier à l'état frais. C'est dans ces préparations des racines seulement, que l'on pouvait se rendre un compte exact de la nature intime du processus et voir qu'il s'agissait ici d'une névrite interstitielle hypertrophique

1. Gombault et .Mallet, Un cas de tabès ayant débuté dans l'enfance. Autopsie. Arch. de médecine expérimentale, 1889, p. 3S5, pl. X.)

monotubulaire, dont la marche ascendante était démontrée par ce fait que dans les racines ce processus était encore à l'état embryonnaire, tandis que dans les nerfs périphériques il était, et depuis longtemps, arrivé à la période d'organisation fibreuse.

La névrite interstitielle hypertrophique et progressive de l'enfance paraît être, du moins jusqu'ici, une affection assez rare et, à ma connaissance du moins, il n'en a pas été rapporté d'exemple depuis le travail que j'ai publié en 4893 avec Sottas. Il m'a été donné d'en observer un nouveau cas l'an dernier, et je crois d'autant plus devoir le rapporterici, qu'il s'agit non seulement d'un cas absolument typique de cette affection, mais encore parce que le sujet qui en est atteint est encore très jeune : il n'a en effet que vingt ans.

Obs. I. — Ataxie locomotrice et atrophie musculaire chez un jeune homme de vingt ans. Début de l'affection entre sept et huit ans par des troubles de la marche. Atrophie musculaire des quatre membres diminuant de la périphérie vers la racine. Aux membres inférieurs double pied bot équin varus avec pied creux. Aux membres supérieurs atrophie musculaire type Aran-Duchenne. Mains simiennes sans griffe cubitale. Cypho-scoliose très accusée. A la face lèvres saillantes et rire transversal. Contractions fibrillaires dans les muscles des membres et dans Vorbiculaire des lèvres. Altérations marquées de la contractilitè électrique avec réaction partielle de dégénérescence. Incoordination marquée des membres supérieurs et inférieurs. Signe de Romberg très accusé. Altérations très prononcées de la sensibilité diminuant de la périphérie vers le centre. Retard très marqué dans la transmission des impressions. Altération très accusée de la notion de position. Inégalité pupillaire. Myosis à droite, mydrîase légère à gauche. Signe d'Argyll-Robertson. Nystagmus dynamique. Hypertrophie très marquée et dureté trèsprononcée de tous les nerfs des membres accessibles à la palpation. Pas de troubles trophiques cutanés. Intégrité des sphincters. Évolution lente de l'affection. Pas d'hérédité similaire. Frères et sœur indemnes. Pas de syphilis.

Le nommé X..., âgé de vingt ans, m'est amené par son père le 21 juin 1895.

Antécédents héréditaires. — Le père du malade exerce en province une profession libérale, il est âgé de cinquante ans. Il a épousé une cousine issue de germain. De ce mariage sont nés quatre enfants, à savoir : trois garçons, âgés l'un de dix-sept, l'autre de quinze ans, actuellement bien portants, le malade, âgé de vingt ans, et une sœur, morte à dix-huit ans, de péritonite par perforation. Le père jouit d'une excellente santé, il n'a pas eu la syphilis et ne présente pas trace d'intoxication alcoolique, ayant toujours été très sobre. La mère est également vivante et bien portante. Le père et la mère appartiennent, du reste, à une famille très vigoureuse et à grande longévité. La grand'-

mère paternelle du malade est âgée de quatre-vingt-six ans, et ses enfants, petits-enfants et arrière-petits-enfants aujourd'hui vivants sont au nombre de soixante, et chez aucun d'entre eux — sauf une jeune hystérique — il n'existe d'affection nerveuse. Ajoutons enfin que le père n'a souvenir d'une affection analogue à celle de son fils chez aucun de ses ascendants ou collatéraux.

Antécédents personnels. — Le malade est né à terme, il a été nourri au sein. A deux ans et demi il eut une pneumonie, et à sept ans la rougeole. Depuis lors il n'a pas eu de maladie infectieuse. Il a commencé à inarcher à dix-huit mois. Son intelligence s'est dévoloppée comme chez les autres enfants et il a appris à parler d'assez bonne heure.

Ce n'est qu'entre sept et huit ans que ces troubles de la marche attirèrent nettement l'attention des parents, qui remarquèrent que les pieds étaient plus tombants que chez les autres enfants — équinisme, — déformation pour laquelle l'enfant fut envoyé pendant trois ans de suite, et sans aucun profit du reste, à Bourbonne-les-Bains. A onze ans, on lui fit la section du tendon d'Achille droit, et à quatorze ans il subit la même opération à gauche.

C'est à partir de cette époque — quatorze ans — que l'atrophie des jambes commença à s'accuser nettement et c'est à ce moment également que les parents constatèrent l'atrophie des muscles des mains. Depuis lors sa santé générale est restée excellente. Actuellement c'est un garçon très résistant aux intempéries, d'après les renseignements fournis par le père. Pas de masturbation nettement accusée. Pas de maladies vénériennes. Du reste il paraît certain que le malade n'a pas encore eu de rapports sexuels. C'est un garçon intelligent, ayant fait toutes ses études au lycée de sa ville natale et qui s'est présenté au baccalauréat l'été dernier.

Etat actuel le 21 juin 1895. — Examiné à nu, le malade présente le tableau d'un sujet atteint d'atrophie musculaire des quatre extrémités, avec scoliose et faciès spécial. Il est de taille moyenne, d'apparence un peu chétive et de teint pâle.

Membres inférieurs (fig. 1). — Atrophie musculaire très marquée diminuant de bas en haut — atrophie musculaire en tronc de cône, — un peu plus accusée dans les muscles de la région antéro-externe des

amhes que dans ceux de la région postérieure.

Mensurations :

Circonférence. Jambe droite. Jambe paucb.8.

1° à 12 cent, au-dessous de la rotule 22cm,5 22"°

2° à 22 cent, au-dessous de la rotule 17 ,5 16 ,5

Ainsi que le montrent ces mensurations, l'atrophie prédomine très légèrement dans les muscles de la jambe gauche. Pieds. — Les pieds présentent tous deux une déformation en équin

varus pied creux. A droite, équinisme avec varus et flexion dorsale des orteils. Le malade marche sur le bord externe de son pied, qui à ce niveau présente un épaississement corné de l'épiderme très accusé. Le creux plantaire est très augmenté de profondeur et le diamètre antéropostérieur de la voûte plantaire diminué d'autant. Les orteils présentent une déformation spéciale : la première phalange du pouce est en flexion dorsale forcée, tandis que sa phalange unguéale est en flexion plantaire, formant un angle droit avec la précédente. Mêmes déforma-

Fig. i.

tions pour les quatre derniers orteils, dont la première phalange est en flexion dorsale également forcée, tandis que la deuxième phalange est en flexion à angle droit sur la précédente et que la phalange unguéale continue l'axe de la première. En un mot il existe ici une véritable griffe des orteils, griffe très régulière, caractérisée par la flexion dorsale forcée de la première phalange de tous les orteils, la deuxième et la troisième phalang-e formant avec la première un angle droit ouvert en bas — A la voûte plantaire, par suite de la saillie marquée de la tête du premier et du cinquième métatarsiens, il existe dans la partie moyenne une véritable rigole à diamètre antéro-postérieur. A gauche, l'équinisme est le même, mais la rotation du pied autour de

son axe antéro-postérieur (varus) est plus accusée et la tendance à la subluxation du pied en dedans plus prononcée. Le malade appuie par conséquent davantage en marchant sur le bord externe de son pied, qui présente de fortes callosités. Mêmes déformations des orteils, même augmentation du creux plantaire, avec diminution correspondante de la voûte, même rigole antéro-postérieure entre les têtes des premier et cinquième métatarsiens (fig. 1).

Ces déformations des pieds et des orteils sont fixes et très peu réductibles — rétractions fibro-musculaires. — On peut ramener les pieds

dans la flexion dorsale à peine d'un centimètre. Les muscles de la plante des pieds, en particulier ceux des thénars, sont très diminués de volume.

Cuisses. — Atrophie musculaire symétrique diminuant également en remontant vers la racine des membres et marquée surtout dans le tiers nférieur.

Membres supérieurs (fig. 2) ». — Atrophie musculaire type Aran- Duchenne classique. Mains simiennes sans griffe cubitale. Atrophie égale

Je dois ces deux photographies à l'obligeance de M. Londe, chef du laboratoire de photographie de la Clinique des maladies du système nerveux.

et symétrique des deux côtés, portant avec la même intensité sur les extenseurs et sur les fléchisseurs et diminuant progressivement et régulièrement de bas en haut, comme dans les membres inférieurs. Les éminences thénars sont très diminuées de volume et l'atrophie est égale des deux côtés. Elle est très accusée dans le court abducteur, l'opposant et le court fléchisseur. Par contre, l'abducteur du pouce des deux côtés est beaucoup moins touché. Des deux côtés enfin, le premier interosseux dorsal est très diminué de volume, le deuxième également, les deux derniers ne paraissent pas nettement atrophiés.

Avant-bras. — Atrophie très accusée des fléchisseurs et des extenseurs, l'espace interosseux est presque accessible dans son tiers inférieur sur la face dorsale de l'avant-bras. Des deux côtés l'atrophie musculaire est égale.

Bras. — Ici l'atrophie, quoique très nette, est moins marquée qu'aux avant-bras. Elle est plus accusée dans le biceps et le brachial antérieur que dans le triceps. A droite, la partie moyenne du triceps est renflée sous forme de saillie en forme de boule un peu aplatie. A gauche l'atrophie est la même, sauf toutefois que le biceps est un peu moins pris. Les deltoïdes sont diminués de volume des deux côtés.

Les trapèzes sont un peu maigres, mais sans atrophie nette. Les sternomastoïdiens, sus et sous-épineux, grand pectoral, grand dorsal paraissent intacts. Les omoplates occupent leur situation normale et leur bord interne ne fait pas saillie. Les muscles du dos et de la nuque sont intacts.

La force musculaire existe en proportion de l'atrophie. Les membres inférieurs sont encore vigoureux; c'est ainsi que le malade oppose une force encore assez grande à la flexion passive des jambes. Aux membres supérieurs la force est passablement diminuée, la pression de la main assez faible, et à table le malade ne peut découper la viande dans son assiette. Malgré cela il peut épauler un fusil de chasse et tirer.

La démarche est spéciale. Du fait de son équinisme, le malade marche en steppant, mais pas d'une manière ordinaire comme steppe le myopathique ou l'individu atteint d'une paralysie des extenseurs des orteils et du jambier antérieur. Il steppe avec brusquerie, soulevant ses jambes d'une manière saccadée et les lançant en dehors, les pieds retombant brusquement sur le sol. Il ne peut marcher qu'avec une canne dans la main droite et marche la tête penchée en avant et regardant le sol avec soin. D'habitude il donne le bras gauche à quelqu'un pour marcher plu? facilement et peut marcher assez longtemps dans ces conditions. Lorsqu'on lui dit de changer de direction, de tourner sur lui-même, il le fait lentement avec précaution et en fixant le sol. Lorsqu'on dit au malade de se tenir debout les talons rapprochés et sans soutien, il oscille sur ses jambes et ne peut se tenir immobile. Si, dans cette position, on lui fait fermer les yeux, les oscillations du corps augmentent et le malade s'affaise à terre — signe de Romberg très marqué. — Pendant la marche, si on fait fermer les yeux au malade, l'ataxie des mouvements augmente notablement, le malade lance ses jambes à droite et à gauche

et après quelques pas tomberait si on ne le retenait. Dans le décubitus dorsal, si on dit au malade de toucher le cou-de-pied gauche avec le talon droit, les yeux étant ouverts, le mouvement s'exécute encore avec une certaine précision et les mouvements de latéralité sont peu accusés. Ces derniers augmentent beaucoup, par contre, et l'erreur de lieu est beaucoup plus grande après occlusion des yeux.

L'incoordination n'est pas moins nette aux membres supérieurs. Les yeux ouverts, le malade peut avec l'index de l'une ou de l'autre main toucher l'extrémité de son nez en ne faisant qu'une erreur de un à deux centimètres, tandis que les yeux fermés l'erreur est beaucoup plus considérable et que le doigt arrive sur la joue ou sur la pommette.

Si on dit au malade de toucher avec l'index une partie quelconque de son corps, les 3'eux étant fermés, il commet des erreurs de lieu considérables; c'est ainsi que pour le gros orteil il touche la malléole interne, etc. Dans tous ces mouvements il s'agit d'incoordination véritable, comme dans le tabès classique arrivé à un certain degré de développement. Il n'existe dans ces cas ni oscillations latérales des mains comme dans la maladie de Friedreich, ni tremblement.

Face. — Le faciès est spécial et présente beaucoup d'analogie avec celui d'un des malades dont j'ai rapporté l'observation 1 (R... Emile, aujourd'hui âgé de trente-quatre ans) et que j'avais fait venir pour l'examiner comparativement. Chez mon nouveau malade, comme chez le précédent, le domaine du facial supérieur e6t intact; il n'en est pas de même du facial inférieur. Les lèvres, la lèvre supérieure surtout, sont saillantes et légèrement renversées en dehors, les commissures écartées, la bouche large et dans l'acte de rire on retrouve chez lui, comme chez R... du reste, le rire transversal.

Toutefois il siffle mieux qu'un myopathique, sans toutefois cependant le faire aussi bien qu'à l'état normal. Dans l'acte de faire la moue il existe également une certaine difficulté d'exécution. Contractions fibrillaires très nettes dans l'orbiculaire des lèvres. Langue, voile du palais, pharynx normaux. La voix est intacte et l'examen laryngoscopique, pratiqué par M. le Dr Natier, ne révèle rien d'anormal.

Réflexes. — Abolition des réflexes patellaire et olécrânien des deux côtés, ainsi que du réflexe cutané plantaire. Contractions fibrillaires et fasciculaires très nettes dans les muscles des cuisses, des bras, dans les deltoïdes, l'orbiculaire labial, etc.

TnONC. — Les muscles du tronc, pas plus que ceux de l'abdomen ne paraissent atrophiés. La colonne vertébrale présente dans la région dorsale supérieure une scoliose à convexité droite assez marquée et il exisle du même côté et à la même hauteur une saillie très marquée des côtes, formant une véritable gibbosité.

Sensibilité. — Pas de douleurs spontanées, fulgurantes ou autres.

^Sensibilité tactile examinée à l'aide d'un pinceau (fig. 3). Membres