I. Loco citato, obs. II, p

inférieurs. Complètement abolie sur la face plantaire du pied et des orteils, ainsi que sur la face dorsale jusqu'au niveau de l'articulation tibio-tarsienne. A ce niveau elle commence à réapparaître un peu et augmente en remontant vers la racine des membres, mais il faut arriver jusqu'au-dessus de l'ombilic pour que le malade accuse une sensation de contact aussi nette que lorsqu'on lui touche la face. Des deux cotés les troubles de la sensibilité tactile sont les mêmes.

Membres supérieurs. A droite, anesthésie absolue sur toute l'étendue de la face palmaire des doigts et de la main et sur la face dorsale,

Fig. 3. — Sensibilité tactile.

jusqu'eà l'interligne métacarpo-phalangien. Peu à peu, en remontant le long du bras, retour de la sensibilité tactile, qui ne redevient normale que sur le sommet de l'épaule. A gauche, même état pour la face palmaire des doigts et de la main. Sur la face dorsale des doigts, la sensibilité réapparaît très atténuée au niveau de l'interligne phalangophalanginien et augmente peu à peu de bas en haut comme à droite.

2° Sensibilité à la douleur (fig. 4) examinée à l'aide d'une épingle.

Membres inférieurs. A droite la sensibilité à la douleur est abolie au pied dans la même étendue que pour la sensibilité tactile, elle réapparaît très affaiblie au-dessus et augmente en remontant pour redevenir normale sur la face antérieure de l'abdomen et la région fessière supérieure. A gauche la sensibilité à la douleur n'est abolie complètement que dans les deux tiers antérieurs de la voûte plantaire et se comporte ensuite comme à droite.

Dans les régions totalement analgésiques et dans celles où la sensi-

bilité douloure use est très altéré, si on fait une excitation douloureuse forte — transfixion de la peau avec l'épingle, pincement énergique, prolongé, — on constate un retard dans la transmission, atteignant 4 et 5 secondes pour les régions plantaire et dorsale des pieds et diminuant de bas en haut. Ce retard est accompagné d'un certain degré d'hyperesthésie.

Membres supérieurs. Les troubles de la sensibilité douloureuse ont la même topographie que ceux de la sensibilité tactile et diminuent progressivement et régulièrement de bas en haut. Sur la face palmaire des doigts il y a un retard de transmission de \ à 2 secondes avec hyperesthésie légère consécutive.

Fig. 4. — Sensibilité douloureuse.

3° Sensibilité thermique (fig. 5). — Membres inférieurs. Chaleur (eau à 70°). Très diminuée sur la face plantaire et dorsale des pieds, avec retard de 2 à 3 secondes à ce niveau et hyperesthésie consécutive, elle réapparaît peu à peu et redevient normale au niveau de l'ombilic et des fesses. Aux membres supérieurs, altérations également très marquées sur la face dorsale et palmaire des mains, diminuant de bas en haut et ne disparaissant qu'au niveau des épaules. A cet égard le père du malade médit avoir remarqué depuis plusieurs années que, lorsqu'on servait des œufs à la coque au repas, son fils pouvait tenir ces œufs dans la main très longtemps, ce qu'aucun membre de la famille ne pouvait faire. Froid (mélange réfrigérant à — 9°). Mêmes troubles et même retard que pour la sensibilité à la chaleur.

La sensibilité est intacte dans tous ses modes sur les deux tiers supé-

rieurs des régions antérieure et postérieure du tronc, ainsi que sur la face, le crâne, les muqueuses buccale, linguale et nasale. La sensibilité électrique est altérée (voy. plus bas l'examen électrique).

Sens musculaire. — La faculté, les yeux étant fermés, de reproduire avec un membre une attitude passive imprimée à un autre membre est conservée. Aucune espèce de troubles trophiques cutanés.

Sens spéciaux. — L'odorat, le goût, l'ouïe sont normaux.

Yue, Pas de strabisme, pas de chute des paupières. Nystagmus dynamique transversal très accusé des deux yeux. Inégalité pupillaire. A droite myosis, à gauche légère mydriase. Réflexe lumineux aboli. Réflexe de la convergence conservé. Signe d'Argyll-Robertson. Acuité

Fig. 5. — Sensibilité thermique.

visuelle normale. Champ visuel intact. (Examen pratiqué par Vialet). Ouïe, goût, odorat, intacts des deux côtés.

Rien de particulier du côté des viscères. Pouls à 70, cœur normal. Sphincters intacts. Pas de mictions impérieuses ni de paresse vésicale.

Nerfs périphériques. — Tous les nerfs accessibles à la palpation à savoir : le cubital au niveau de l'olécrâne et le long de la face interne du bras, le médian le long du biceps, le radial dans la gouttière de torsion, le plexus brachial dans le creux sus-claviculaire, le sciatique poplitè externe au niveau de la tête du péroné, — tous ces nerfs sont très augmentés de volume, très durs et donnent sous le doigt une sensation analogue à celle que l'on éprouve en palpant les artères injectées à la cire d'un cadavre préparé pour la dissection. Le cubital, le médian, le radial ont un diamètre plus que double de celui de l'état normal et

se présentent à la palpation sous forme de cordes rigides, très dures; et la même hypertrophie, la même dureté, s'observent dans lesciatique poplité externe et dans les nerfs du plexus brachial. L'hypertrophie et la dureté sont symétriques et égales pour les nerfs de chaque côté du corps. Dans le cas actuel, les nerfs sont peut-être plus volumineux encore que chez le malade R... Emile, pris comme terme de comparaison, et, pour ce qui concerne les nerfs radiaux — déjà très hypertrophiés chez ce dernier, — la chose ne me paraît pas douteuse. Dans tous ces nerfs l'hypertrophie est uniforme dans toute leur étendue, sans saillies ni nodosités dans aucune partie de leur trajet accessible à la palpation. Ces nerfs sont enfin moins sensibles à la pression que les nerfs d'un sujet sain.

Examen électrique. — Cet examen a été pratiqué à la Salpêtrière, dans le service du professeur Raymond, par mon ancien interne M. le docteur Huet, qui m'a remis la note suivante. Par suite du peu de temps dont disposait le malade, les réactions électriques n'ont pu être étudiées que dans le membre supérieur gauche.

Nerfs. — L'excitabilité faradique et l'excitabilité galvanique sont conservées, mais notablement diminuées : non seulement il faut des courants plus forts que sur des nerfs normaux pour faire apparaître la première contraction, mais encore les contractions obtenues sont faibles et leur amplitude est très amoindrie. — Il existe aussi des modifications qualitatives de l'excitabilité galvanique des nerfs, caractérisées par ce fait que le pôle P a une action peu différente du pôle N : les premières PFC, en effet, apparaissent à peu près en même temps que les premières NFC; en outre les contractions provoquées par le pôle P sont à peu près aussi étendues, parfois même plus étendues, que les contractions provoquées par le pôle N.

Courants faradiques : Grand chariot de Tripier; bobine induite à gros fil ; courant inducteur de 2 grands couples de Gaiffe au chlorure de zinc et bioxyde de manganèse.

Méthode polaire : Électrode sternale de 8 x il centimètres; électrode indifférente de 10 centimètres carrés.

L'examen a été pratiqué avec des courants induits à intermittences peu fréquentes : 3 à 4 par seconde, sauf dans plusieurs cas, qui seront indiqués, où les intermittences étaient très fréquentes : 30 à 40 par seconde.

Courants galvaniques : Batterie de 40 petits couples de Gaiffe au chlorure de zinc et bioxyde de manganèse. — Méthode polaire : mêmes électrodes que précédemment. — L'exploration est faite alternativement avec le pôle N et avec le pôle P, de manière à obtenir exactement les mêmes intensités avec le même nombre d'éléments.

Nerf radial : A la partie externe de la gouttière de torsion.

Courants faradiques : 65millimètres ; contractions minima dans le long supinateur seulement. Les contractions n'apparaissent dans les radiaux et les muscles propres du pouce qu'avec des courants un peu plus forts.

Dans l'extenseur commun les contractions n'apparaissent qu'avec un écartement de 30 millimètres seulement; à 0 elles sont encore extrêmement faibles.

Courants galvaniques : Premières contractions vers 6 ou 7 m. A. XVI éléments : NFC = PFC, et contractions très faibles. (Les contractions sont apparentes surtout dans le long supinateur; avec cette intensité déjà assez forte elles sont extrêmement faibles, sinon encore nulles, dans l'extenseur commun).

Nerf cubital, dans la gouttière épitrochléenne : Courants faradiques : 75 millimètres ; contractions minima. Courants galvaniques : lres NFC vers 5 m. A. XVI.

1res pfc vers 5 m. A. XVI.

NFC = PFC, et comme apparition des contractions minima, et comme amplitude; à 7 m. A. XX. NFC encore = PFC.

Nerf cubital, au poignet :

Courants faradiques : 45 millimètres ; contractions minima dans les muscles de la main; contractions faibles. Couinants galvaniques : lres NFC vers 5 m. A. XXX.

PFC vers 5, 6 m. A.

NFC est un peu > PFC.

Nerf médian, au coude :

Courants faradiques : 90 millimètres; contractions minima dans les fléchisseurs et les palmaires :

Courants galvaniques : lres NFC de 5 à 6 m. A., XX; contractions faibles.

1res pFC également de 5 à 6 m. A. XX, id. à 8 m. A. XXVI, NFC reste sensiblement = PFC. Nerf médian, au poignet :

Courants faradiques : 50 millimètres; contractions minima dans le muscle de l'éminence thénar; contractions très faibles.

Courants galvaniques : 7 et 8 m. A. XXXVI, contractions très faibles ; NFC = à peu près PFC.

Muscles. — Dans tous les muscles qui ont été examinés au membre supérieur gauche, l'excitabilité directe est notablement diminuée pour les courants faradiques comme pour les courants galvaniques. Cette diminution de l'excitabilité est marquée non seulement par l'apparition assez tardive des contractions minima, mais aussi par la faible amplitude des contractions. Elle est beaucoup plus accentuée dans certains muscles, tels que l'extenseur commun des doigts et les muscles de l'éminence thénar; elle est aussi assez prononcée dans les muscles innervés à la main par le nerf cubital; elle est moins accusée à l'avantbras dans les fléchisseurs et dans le cubital antérieur, ainsi que dans les muscles du bras et de l'épaule.

Au point de vue qualitatif, il n'y a pas d'altérations notables dans

quelques muscles : deltoïde dans sa partie antérieure, long supinateur, cubital antérieur, premier interosseux dorsal, muscles où les contractions sont en effet assez vives et où on obtient NFC > PFC.

Dans d'autres muscles : biceps, extenseur commun des doigts, et aussi dans les fléchisseurs des doigts, les contractions sont manifestement un peu lentes et on a NFC == PFC, parfois même NFC < PFC ; mais les altérations qualitatives sont relativement peu prononcées et ne doivent correspondre qu'à une réaction de dégénérescence peu développée comme étendue et comme degré. Nous n'avons pu savoir si elles existent aussi dans les muscles de l'éminence thénar et dans les muscles de l'éminence hypothénar, la résistance électrique étant très considérable en ces points, et la batterie dont nous disposions n'ayant pas permis d'obtenir une intensité assez forte pour provoquer des contractions.

D'une façon générale d'ailleurs, la résistance électrique est assez élevée sur tout le membre supérieur; elle est notablement plus forte que dans la moyenne des examens électriques portant sur les mêmes régions.

Il convient aussi de noter que la sensibilité pour les courants faradiques est diminuée dans des proportions assez considérables; le malade supporte facilement les courants, même lorsqu'ils sont forts, sans éprouver les sensations désagréables accusées par d'autres malades. La résistance électrique, que nous avons vue assez élevée ici, peut en être en partie la cause; mais il faut tenir compte sans doute aussi des modifications mômes de l'état de la sensibilité. Les courants galvaniques semblent provoquer davantage les sensations habituellement perçues, et ils sont moins facilement supportés lorsque leur intensité devient un peu élevée.-

Deltoïde (partie antérieure). Ce muscle est, au début surtout, le siège de secousses fibrillaires très étendues qui gênent un peu l'examen, mais elles diminuent sensiblement au bout de quelque temps et on peut vérifier les premiers résultats obtenus.

Courants faradiques : 85 millimètres, contractions minima.

Courants galvaniques : NFC > PFC, contractions vives.

NFC à 3 m. A. XVI; à 4 m. A. pas encore de PFC.

Biceps : courants faradiques : 100 millimètres.

Courants galvaniques : NFC < PFC, contractions lentes surtout à NFC;

l^s NFC et lres PFC vers 5 m. A. XX; à 7 m. A. XXVI, NFC encore < PFC.

Triceps (portion externe) : courants faradiques : 90 millimètres, contractions minima.

Courants galvaniques : NFC un peu > PFC, contractions assez vives ;

1res vers 412 m. A. XVI; lres PFC pres-

qu'avec la même intensité ; à G et 7 m. A. XX, NFC un peu > PFC.

Extenseur commun des doigts : courants faradiques : 50 millimètres,

contractions extrêmement faibles, tandis qu'il se produit déjà, par diffusion de l'excitation, des contractions assez fortes dans le long supinateur, les radiaux et les muscles propres du pouce.

Courants galvaniques : l,os contractions à 4 m. A. XIV, NFC un peu >■ PFC, contractions un peu lentes; à 7 m. A. XX, NFC >• PFC, contractions assez lentes.

Long abducteur du pouce : courants faradiques : 70 millimètres.

Palmaires : couvants faradiques : 75 millimètres.

Fléchisseurs des doigts : courants faradiques : 70 millimètres.

Courants galvaniques : NFC = PFC; contractions assez lentes.

Cubital antérieur : courants faradiques : 75 millimètres.

Courants galvaniques :NFC>PFC, contractions assez vives; lrcs NFC

à 4 1/2 m. A XVIII.

Eminence thénar : courants faradiques : à 0, avec intermittences peu fréquentes, contractions nulles ou douteuses. A 0, avec intermittences fréquentes, par de contractions appréciables dans le court abducteur et dans l'opposant, mais contractions dans l'abducteur du pouce et la partie interne du court fléchisseur, où le minimum d'excitation est à 30 millimètres d ecartement des bobines.

Courants galvaniques : à 5 m. A. XL, pas de contractions apparentes ni à NF ni à PF.

Adducteur du petit doigt ; courants faradiques : contraction minima à 30 millimètres avec intermittences peu fréquentes et à 50 avec intermittences fréquentes.

Courants galvaniques : à 5 m. A. XL, pas encore de contractions à NF et à PF.

Premier interosseux dorsal : courants faradiques : intermittences peu fréquentes, contractions minima à 30 millimètres (contractions encore très faibles à 0); — intermittences fréquentes, contractions à 50 millimètres, contractions très faibles.

Courants galvaniques : lros contractions vers 5 m. A.XXV,NFC>PFC; contractions très faibles.

L'observation précédente concerne un cas typique de névrite interstitielle hyperlrophique et progressive de l'enfance. Le tableau présenté par le malade est celui du tabès vulgaire, de la sclérose des cordons postérieurs arrivée à un degré assez marqué d'incoordination, avec troubles très accusés de la sensibilité, abolition des réflexes tendineux, signes de Romberg et d'Argyll-Robertson, nystagmus dynamique, associé à une atrophie musculaire des quatre extrémités diminuant en remontant vers la racine des membres. Ajoutons enfin que les muscles innervés par le facial inférieur participentà l'atrophie.

Aux membres supérieurs comme aux membres inférieurs, il s'agit ici d'ataxie véritable, absolument semblable à celle du tabès ordinaire et si, du fait de son double équinisme, le malade marche en steppant,

Dejerine. 2

il steppe d'une manière spéciale, saccadée, en soulevant ses jambes brusquement et en les lançant en deliors, la tète regardant le sol. En d'autres termes, il marche comme un ataxique ordinaire atteint d'atrophie des muscles de la région antéro-externe des jambes. Comme le tabétique classique, il ne peut marcher sans canne ou sans donner le bras à quelqu'un, et, comme dans la maladie de Duchenne, le contrôle de la vue dans l'acte de marcher est ici absolument nécessaire, car, les yeux, fermés ou lorsqu'il est dans l'obscurité, la marche devient impossible.

En résumé, pour un observateur non prévenu, la première impression que faisait ce malade était celle d'un ataxique banal, atteint d'atrophie musculaire, mais présentant cependant deux autres symptômes qui n'appartiennent pas à l'ataxie de Duchenne, à savoir: une hypertrophie et une dureté très prononcées de tous les troncs nerveux accessibles à la palpation et une cypho-scoliose avec déformation thoracique très accusée. Si l'on ajoute à cela la jeunesse du sujet — vingt ans, ■ — l'intégrité des sphincters et le fait que les débuts de l'affection remontaient aux environs delà huitième année, il y avait, on le voit, suffisamment de raisons pour ne pas porter chez lui le diagnostic de tabès vulgaire compliqué d'atrophie musculaire.

Le cas précédent est en effet absolument semblable à ceux de névrite interstitielle et progressive de l'enfance que j'ai rapportés en 1893 avec M. Sottas, et les symptômes d'ataxie, les troubles de la sensibilité, les phénomènes oculo-pupillaires, le nystagmus dynamique, l'atrophie musculaire, l'hypertrophie des troncs nerveux, la cypho-scoliose, sont identiquement les mêmes que chez ces malades. Seules les douleurs fulgurantes paraissent avoir fait défaut ici l. La seule différence qui existe entre le cas actuel et ceux que j'ai déjà rapportés porte sur l'âge du malade. En effet, tandis que nos deux premiers malades étaient âgés respectivement, la sœur de quarantecinq ans et le frère de trente-quatre ans, le sujet dont je rapporte l'observation n'est âgé que de vingt ans.

L'âge si peu avancé de ce malade me paraît d'une très grande importance pour élucider la question des rapports qui peuvent

i. Chez ma première malade (obs. I, loco ciloto, p. 66 et suiv.) les douleurs fulgurantes ne siégaient que dans la cuisse gauche et n'ont duré que quelques années. On sait du reste que dans le tabès vulgaire il n'est pns très rare de voir des malades chez lesquels ou bien les douleurs fulgurantes n'ont pour ainsi dire pas existé, ou bien ont existé avec un degré d'intensité si minime qu'elles n'ont pas altiré leur attention, et qu'il faut parfois les interroger assez longuement pour leur en rappeler le souvenir. 11 y a là une question individuelle, bien connue du reste depuis longtemps.

exister entre la Névrite hypertrophique de V enfance et l'affection désignée en France sous le nom d'Atrophie musculaire type Charcot- Marie; en Angleterre de Type péronier de l'atrophie musculaire progressive (Tooth); en Allemagne d'Atrophie musculaire progressive névritique (Hoffmann).

On sait qu'il s'agit dans ces cas d'une atrophie musculaire à marche progressive, le plus souvent familiale, débutant dans l'enfance par les muscles des extrémités inférieures et atteignant ensuite les muscles des mains. Au bout d'un temps plus ou moins long, le tableau clinique présenté par l'enfant ou l'adolescent est le suivant :

Le malade est atrophié des quatre extrémités, les extrémités inférieures étant presque toujours plus prises que les supérieures. Les pieds sont en équinisme direct ou en équin varus, le creux plantaire exagéré. Les muscles des pieds et des jambes sont très atrophiés et cette atrophie diminue régulièrement de la périphérie au centre. Les mains sont souvent déformées en griffe cubitale et l'atrophie remonte en diminuant peu à peu le long des muscles des avant-bras. Les muscles des bras et des cuisses ne se prennent que tardivement et sont toujours d'autant moins atrophiés que l'on se rapproche davantage du tronc. Cette atrophie musculaire est symétrique, la faiblesse musculaire est en raison de l'atrophie et il n'existe pas de contractures. Les contractions fibrillaires sont fréquentes, mais non constantes. Les réflexes tendineux sont affaiblis ou abolis. La réaction de dégénérescence est souvent observée. La peau ne présente pas de troubles trophiques, elle est seulement plus ou moins cyanosée aux extrémités. Dans la grande majorité des observations la sensibilité objective est intacte; dans Un certain nombre de cas on a noté l'existence de douleurs spontanées. Dans aucune des observations publiées jusqu'ici — et c'est là un point sur lequel je reviendrai plus loin — l'incoordination motrice n'est signalée, les malades se comportant au point de vue des mouvements comme de simples atrophiques. Dans aucune de ces observations enfin, il n'est fait mention ni d'hypertrophie des nerfs, ni de cypho-scoliose. Nulle part également on ne voit mentionné le signe d'Argyll-Robertson.

Les premiers cas de ce genre d'affection furent observés sur deux frères par Eulenburg en 1856 \ puis par Friedreich 2. Les cas de ce dernier auteur sont importants non seulement au point de vue clini-

1. Eulenburg, Ueber progressive Muskelalrophie (Deutsche Klinik. 1856, p. 12t)).

2. Friedreich, Ueher Muskelatrophie, iïber wahre und falsche Muskel hypertrophie, 1873, obs. II, p. 13 et obs. III, p. 19 (sœur et frère). Voy. aussi obs. XII concernant un cas à début tardif (38 ans) avec hérédité similaire remontant à plusieurs générations.

que, mais encore parce que l'un d'eux a été suivi d'autopsie. En 4873 parurent les observations d'Eichhorst puis celles de Hammond en 1881 2. En 1884, Ormerod 3 et Schultze 4 rapportèrent plusieurs cas de cette affection observés chez des enfants d'une même famille. En 1886 parurent les travaux de Charcot et Marie 5 et de Tooth °. Charcot et Marie, dans un travail basé sur cinq observations personnelles donnèrent une description clinique complète et détaillée de cette affection, qu'ils désignèrent sous le nom de Forme particulière d'atrophie musculaire, souvent familiale, débutant parles pieds et les jambes et atteignant plus tard les mains.

Cette même année 1886, Brossard, dans sa thèse, rapporta trois cas d'atrophie musculaire familiale ayant débuté dans le bas âge par les extrémités inférieures 7. Vinrent ensuite une nouvelle publication de Tooth 8 et un travail de Herringham 9. En 1889 parut le travail de Hoffmann 10 qui, rapprochant ses quatre cas personnels de ceux déjà publiés et s'appuyant sur une autopsie de Friedreich et sur une plus ancienne de Virchow, propose de désigner cette affection sous le nom à' Atropine musculaire progressive névritique.

En 1889 Vizioli », en 1890 Sachs ,2, Dubreuilh i3, Dânhardt '*, Hànel 13, Donkin, 10 publièrent de nouveaux cas de cette affection

1. Eichhorst, Ueber Hereditttt der progressives. Muskelalrophie. (Bai. klinische Wochenschr., d 873, p. 497.)

2. Hammond, Mal. du système nerveux, trad. française, p. 611, 1879.