Dânhardt, Neurol. Centralbl., 1890, p

13. H&nël, Ueber eine Form von noch nicht beschriébener hereditârev neuroiischer Muskelatrophie (Thèse d'Icna, 1890).

16. Donkin, Notes on three cases of an hereditary form of progressive amyotrophy (Brain, 1890, p. 436).

sur l'élude de laquelle Hoffmann revient en 1891 '. "Je mentionnerai encore les travaux de Ganghofner -, ceux de Iluselmann 3, de Sachi 4, de Hammond % de Vannier 6, de Bernhardt 7, de Roth 8, et enfin l'observation toute récente d'Oppenheim et Cassirer 9. Sauf dans le cas de Dubreuilh et dans celui d'Oppenheim et Cassirer, où l'autopsie a été pratiquée, il s'agit dans les travaux des auteurs précédents de cas purement cliniques.

Malgré le petit nombre d'autopsies rapportées jusqu'ici, il est déjà permis d'affirmer que les observations rapportées depuis Eulenburg jusqu'aujourd'hui ne correspondent pas à une seule et même affection car, ainsi qu'on le verra par la suite, les lésions anatomo-pathologiques constatées dans quelques-uns de ces cas sont fort différentes de celles qui ont été rencontrées dans d'autres.

Quoi qu'il en soit, il me paraît nécessaire d'insister sur ce fait que dans aucune des observations publiées jusqu'ici — sous les noms de type Charcot-Marie, de type péronier ou à! atrophie musculaire progressive névritique — il n'est fait mention d'incoordination des mouvements, de signe d'Argyll-Robertson, de cypho-scoliose, d'hypertrophie des nerfs, et cela quel que soit l'âge des malades, quelle que soit également l'ancienneté de l'affection.

J'ai eu l'occasion d'observer ces dernières années plusieurs cas d'atrophie du type Charcot-Marie. Je crois devoir rapporter ici les observations de six de ces malades que j'ai pu particulièrement étudiés.

Trois d'entre eux appartiennent à une famille d'atrophiqucs. Chez

1. Hoffmann, Weiterer Beitrag sur Lehre von der progressive?! neurotischen Muskelatrophie. {Deuts. Zeitschr. fur Nervenheilk., 1891, Bd I, p. 95.)

2. Ganghofner, Zur Casuistik der progressive a neuralen Muskelatrophie. (Prag. med. Wochenschr., 1891.)

3. Hiiselmann, Ueber einen Fait von progressive!' neurotisclier Muskelatrophie. (Thèse inaug., Berlin, 1892.)

4. Sachi, Zur Casuistik der progressiven neurotischen Muskelatrophie. {Berlinklinische Wochenschr., 1S93.)

5. Hammond, Two cases of progressive muscular alrophy. {New-York med. Journal, 189 i.)

6. Vannier, Anryotrophie Charcot-Marie chez l'adulte. (Th. iuaug., Paris, 1893.)

7. Bernhardt, Weitere Beitrdge zur Lehre von der hereditâren und familiuren Erkrankungen der Nervensystems. (Virchow's Archiv, Bd 133, 1893, p. 259.)

8. Both (W.), Atrophie musculaire, t. I, Moscou, 1895 (en russe). Dans cet ouvrage l'auteur apporte quatre observations cliniques de cette forme d'atrophie musculaire qu'il désigne sous le nom de forme périphérique, obs. XXX, XXXI, XXXII, XXXILI, p. 286 et suiv.

9. Oppenheim et Cassirer, Berliner Gesell. fur Psych. und Nervenkr. [Neurol. Centralblalt, n" 15, l" août 1896, p. 718.) Voir plus loin la relation de ce cas suivi d'autopsie.

ces six malades la symptomatologie relève purement et uniquement de l'atrophie musculaire, et cela quelle que soit l'ancienneté de leur affection.

Obs. II. — Atrophie musculaire extrêmement accusée des memr bres inférieurs, diminuant de la périphérie au centre et ayant débuté à l'âge de douze ans, chez un homme de trente-neuf ans. Marche lente et progressive de V affection. Équinisme des pieds. Pas d'incoordination motrice. Pas de signe de Romberg. Pas de phénomènes oculo-pupillaires. Pas de déformation de la colonne vertébrale. Contractions fibrillaires. Conservation du réflexe patellaire. Pas de douleurs. Intégrité de la sensibilité. Début d'atrophie clans les muscles de la main gauche. Pas d'hypertrophie des nerfs. Altérations marquées de la contractilité faradique et galvanique sans réaction de dégénérescence. Hérédité similaire.

Le nommé Leh.... âgé de trente-neuf ans, ancien charretier, aujourd'hui concierge, vient me voir dans mon service de la Salpêtrière le 24 mai 1896.

Antécédents héréditaires. Le père du malade, mort d'une maladie aiguë à l'âge de cinquante-huit ans, était atrophique des quatre extrémités. Son grand-père paternel, mort âgé, était également atrophique des quatre extrémités. Un frère du père du malade a donné naissance à deux filles qui furent également atteintes. Le malade a trois sœurs et un frère. Une des sœurs, âgée de quarante et un ans, est également atrophique des quatre membres. (Voyez le tableau généalogique, pages 24 et 25).

Antécédents personnels. C'est vers l'âge de douze ans que le malade remarqua qu'il ne marchait pas comme ses camarades et que ses pieds étaient tombants. Depuis lors l'affection évolua lentement et progressivement dans les membres inférieurs et sans aucune espèce de douleur. Pas de maladies infectieuses aiguës. Pas de syphilis ni d'alcoolisme. Marié; le malade est père de trois filles bien portantes âgées de douze, six et quatre ans. Il a perdu de la fièvre typhoïde un garçon âgé de douze ans et dont les pieds commençaient à se déformer.

Etat actuel. Homme de constitution robuste, de taille élevée. Musculature des membres supérieurs très développée et contrastant singulièrement avec l'état des membres inférieurs, qui sont très atrophiés.

Membres inférieurs. Atrophie musculaire extrêmement accusée, d'autant plus marquée qu'on s'éloigne de la racine des membres — atrophie en tronc de cône. — Aux jambes l'atrophie prédomine un peu dans les muscles de la région antéro-externe, mais ceux de la région postérieure sont également extrêmement atrophiés. Encore très nette au niveau du quart inférieur de la cuisse, l'atrophie diminue rapidement à partir de cette région et a à peu près disparu au niveau de la partie moyenne des cuisses. Les muscles du bassin sont intacts. Cyanose et refroidissement marqué des extrémités inférieures.

Mensurations circonférentielles :

A 10 cent, au-dessous du bord inférieur de la rotule : Jambe gauche = 25 cent.; Jambe droite = 26 cent.

A 20 cent, au-dessous du bord inférieur de la rotule : Jambe gauche = .21 cent, h; Jambe droite = 21 cent. 5.

A 10 cent, au-dessus du bord supérieur de la rotule : Cuisse gauche = 37 cent.; Cuisse droite = 40 cent.

Les deux pieds sont en équinisme direct. A gauche l'équinisme est plus accusé qu'à droite et présente un certain degré de varus. Les orteils présentent la déformation suivante : à droite la première phalange des orteils est en flexion dorsale tandis que la phalangine et la phalangette sont en flexion plantaire. A gauche la phalangette du gros orteil seule est en flexion plantaire et les autres phalanges des orteils sont dans une position normale. L'équinisme des pieds est fixe et maintenu par la rétraction des muscles de la région postérieure des jambes. On ne peut en effet ramener le pied en flexion dorsale par les mouvements passifs. Les éminences thénar des deux pieds, surtout à gauche, sont nettement atrophiées. Le creux plantaire est exagéré surtout du côté gauche.

Motilité. — Le malade ne -peut faire exécuter aucune espèce de mouvement de flexion ou d'extension des orteils, de flexion, d'extension d'abduction ou d'adduction des pieds. Tandis que toute espèce de mobilité a disparu dans les muscles précédents (fléchisseurs et extenseurs des pieds et des orteils), la force des muscles des cuisses est par contre très peu touchée, et il faut déployer une force très grande pour vaincre la résistance du malade lorsqu'on lui dit de s'opposer soit à la flexion, soit à l'extension de ses jambes sur les cuisses.

Le malade marche en steppant d'une façon classique et le steppage est plus accusé à la jambe gauche, du fait de la prédominance de l'équinisme de ce côté. Mais il ne peut marcher qu'avec une canne, et pas bien longtemps, car c'est tout au plus si, chaussé avec des souliers spéciaux, il peut marcher pendant une demi-heure, et encore en allant très lentement. Dans la marche, il s'agit de steppage sans aucune trace d'incoordination ou de mouvements saccadés. Les yeux fermés il marche aussi bien que les yeux ouverts. Si, étant immobile dans la station verticale, on lui dit de fermer les yeux, il n'oscille pas. Il n'y a donc chez lui aucune trace du signe de Romberg. Du reste il nous dit n'avoir aucune gêne à marcher la nuit. La marche se fait sur le talon antérieur de chaque pied, — marche digitigrade. Le pied gauche, qui est en équin légèrement varus, présente sur son bord externe un durillon épais et assez étendu. Il en est de même sur le talon antérieur du pied droit et sur la face antérieure des genoux, le malade se tenant beaucoup appuyé sur les genoux dans son métier. Contractions fibrillaires très nettes dans les muscles des cuisses.

Sensibilité. — Tact (pinceau de blaireau) : Sauf au niveau des épaississements épidermiques de la plante des pieds et de la face antérieure

TABLEAU GÉNÉALOGIQUE de la famille Lcli..., dans laquelle l'atrophwi i

Leh... homme atropliique

dos 4 extrémités.

Leh... femme Bur?

indemne.

Leh... Joséphine atropliiquc

des 4 extrémités.

Fille indemne.

Fils indemne.

jumeaux

Fille atroiiliiqiic

des 4 extrémités morte a 43 ans.

Fils atrophiqtic

des 4 extrémités mort à 40 ans.

Enfant Enfari-, Fils Fils Fille

indemne. indemne, afropliiquo atraphâqiic indemne

Sers... Charles Serg... Albert 25 ans.

27 ans. 15 ans.

Obs. I V Obs. 111.

Fille indemne 33 ans.

3 enfants morts en bas âge.

1. Je suis heureux de remercier ici mon interne, M. Poix, qui n'a ménagé ni son tern

salaire a pn être suivie pendant S générations

Leh... Robert alrophîquo

des 4 extrémités mort à 50 ans.

Leh... Charles atrophîtiiio

des 4 extrémités mort àpré.

Fille Fille (■OphitlHC atrophiqtic

des 4 extrémités.

Fils atrophique

des 4 extrémités mort à 58 ans.

Fils Fils Fille

indemne. atroplaîquc nti-opliîqne

des membres inférieurs. des 4 extrémités | 41 ans.

Leh... Obs. II.

39 ans.

Fille indemne.

Fille indemne 12 ans.

Fille indemne 0 ans.

Fille Garçon indemne atropliSque

4 ans. des membres inférieurs

mort à 12 ans.

peine pour mener à bien cette enquête familiale.

des genoux, régions où la sensibilité tactile est légèrement diminuée, le tact est absolument conservé et normal sur toute l'étendue des membres inférieurs. Sensibilité douloureuse : Intacte également sur toute l'étendue du tégument cutané des membres inférieurs, sans aucun retard et avec localisation parfaite des sensations. Sensibilité thermique : Mélange réfrigérant à — 5° et eau à + 58°. Sauf au niveau des épaisissements épidermiques, où la perception est un peu plus lente, la sensibilité thermique est aussi intacte que la sensibilité au tact et à la douleur.

Membres supérieurs. — Musculature très développée, presque athlétique. Atrophie marquée du premier interosseux dorsal gauche et un peu moins accusée de l'adducteur du pouce du même côté. Les autres muscles sont intacts. Il en est de même des muscles du tronc, de la face, des yeux, du pharynx, de la langue, des masticateurs et des muscles du larynx.

Sensibilité. — Les mains du malade sont très calleuses sur leur face dorsale et palmaire et à ce niveau il existe une très légère diminution de la sensibilité tactile, comme au niveau de l'épaississement épidermique de la plante des pieds. Sur tout le reste du tégument cutané des membres supérieurs la sensibilité tactile est absolument normale, et il en est de même pour les sensibilités douloureuse et thermique. Sur le tronc, la face, le dos, tous les modes de sensibilité sont intacts.

Force musculaire des membres supérieurs très développée. Notion de position des membres conservée. Pas trace d'incoordination. Pas de déformation de la colonne vertébrale. Sphincters intacts. Puissance génitale normale. Pas de troubles trophiques cutanés.

Vue. — Légère asymétrie de la pupille droite par adhérence ancienne. Réaction lumineuse rapide, réaction à la convergence normale. Pas de nystagmus.

Réflexes tendineux. — Réflexe patellaire conservé des deux côtés, conservation qu'explique ce fait que les muscles de la cuisse ne sont atrophiés que dans leur tiers inférieur. Réflexe olécrânien normal.

Les nerfs accessibles à la palpation, médian, cubital, radial, plexus brachial, sciatique poplité externe, présentent leur volume et leur consistance ordinaires.

Contractilitê électrique. — Courants faradiques. Méthode polaire. La contractilitê faradique est complètement abolie des deux côtés dans les muscles des pieds — pédieux, court fléchisseur des orteils, éminence thénar, — ainsi que dans les muscles des jambes, — jambier antérieur, extenseur commun des orteils, extenseur propre du gros orteil, péroniers, triceps sural. — Dans les muscles des cuisses, surtout à droite, la contractilitê faradique est diminuée. A 4 centimètres d'écartement des bobines, le nerf sciatique poplité externe détermine une très légère contraction à gauche dans les muscles péroniers, à droite dans l'extenseur commun. La contractilitê galvanique est abolie dans les muscles des pieds et de la région antéro-externe des jambes. Dans les autres muscles elle est diminuée, sans réaction de dégénérescence.

Obs. III. Atrophie musculaire des membres inférieurs chez un jeune homme de treize ans, diminuant de la périphérie au centre. Équinisme des pieds. Début d'atrophie dans les mains. Intégrité de la sensibilité. Pas de signe de Romberg. Pas de phénomènes oculopupillaires. Contractions fibrillaires. Altérations de la contractilité électrique sans réaction de dégénérescence. Pas de déformation de la colonne vertébrale. Pas d'hypertrophie des nerfs. Hérédité similaire.

Le nommé Serg... Albert âgé de treize ans, cousin issu de germain du précédent, entre le 11 août 1893 à l'infirmerie de Bicêtre, pour de la faiblesse des jambes. (Voy. Tableau généalogique, p. 24 et 25.)

Antécédents héréditaires. — Mère morte à trente-quatre ans de tuberculose pulmonaire.

Antécédents personnels. — Rougeole à trois ans, pas d'autre maladie. Le malade ne peut préciser exactement l'époque à laquelle sont apparus les troubles de la marche, mais il y a déjà quelques années, dit-il, qu'il se sentait faible des jambes. Il y a trois ou quatre mois la faiblesse s'accrut assez rapidement et il s'aperçut à la même époque que ses jambes étaient très maigres et que ses pieds étaient déformés. La faiblesse était plus marquée dans la jambe gauche que dans la droite. Vers la même époque également il ressentit des crampes assez vives dans les membres, le soir surtout, car à cette époque, il restait debout toute la journée et ses pieds étaient enllés le soir. Du côté des membres supérieurs il remarqua également des phénomènes douloureux analogues tenant peut-être à sa profession l'obligeant à élever les bras, surtout le droit, pendant toute la journée.

État actuel (14- août 1893).

Garçon de taille moyenne, d'apparence un peu chétive. Lorsqu'on examine les membres inférieurs, le malade étant assis sur une chaise et les jambes pendantes, on constate l'existence d'une déformation des pieds et d'une atrophie des muscles des jambes. A gauche le pied est en équinisme et en adduction sans rotation, de telle sorte que vu de face, le malade présente la face dorsale de son pied. Les deux malléoles font une saillie exagérée. Vu de profil le pied présente une exagération de la voûte plantaire avec saillie très marquée du talon antérieur. Le gros orteil est en flexion plantaire, tandis que les premières phalanges des autres orteils sont en flexion dorsale, leurs phalangines et phalangettes en flexion plantaire, comme pour le gros orteil. A droite même déformation, quoique un peu moins accusée, avec une légère inclinaison de la voûte plantaire qui regarde en dedans. Les déformations des deux pieds peuvent être corrigées par les mouvements passifs et ne sont pas encore fixées par des retractions fibro-musculaires.

Les muscles des jambes sont passablement atrophiés, avec prédominance dans ceux de la région antéro-externe. Cette atrophie diminue en remontant le long du membre. Les musclus des thénars des pieds sont également diminués de volume. Les muscles des cuisses ne sont

pas nettement atrophiés, do même pour ceux du bassin. Contractions fibrillaires très nettes dans les muscles des jambes et des cuisses.

Motilité. — Tous les mouvements des pieds sont encore possibles mais ils s'exécutent sans énergie et, à gauche surtout, il est facile de s'y opposer en opposant une faible résistance. A droite et à gauche les mouvements d'extension du gros orteil sont conservés , mais ils n'existent plus pour les autres orteils. Les mouvements de flexion de tous les orteils sont conservés, mais se font avec peu de force. Les mouvements de flexion et d'extension des jambes sur les cuisses sont conservés, mais un peu affaiblis à gauche. Les mouvements d'extension, de flexion, de rotation des cuisses sont normaux.

La station debout, la marche se fait facilement et le malade peut marcher longtemps. Pendant la marche il steppe légèrement sans brusquerie et le bord interne de la face plantaire des pieds frotte sur le sol. Le réflexe patellaire est conservé des deux côtés. Le réflexe cutané plantaire est aboli, bien que la sensibilité de la plante du pied soit intacte.

Le malade se tient facilement debout les talons rapprochés et les yeux fermés (pas de signe de Romberg). Les yeux fermés également il peut marcher sans difficulté apparente. Pas trace d'incoordination motrice dans aucun mouvement.

Membres supérieurs. — Amaigrissement léger, mais net, des thénars des deux cotés avec prédominance à gauche. Intégrité des muscles des avant-bras, des bras, des épaules et du tronc. Motilité normale. — Quelques contractions fibrillaires dans les muscles des membres supérieurs. Réflexe olécrànien normal des deux côtés. Face intacte. Muscles de la langue, du voile du palais, du pharynx, du larynx normaux. Vue normale, pas de strabisme, pas de diplopie. Pupilles égales, sans myosis, réagissant normalement à la lumière et à la convergence. Pas de nystagmus.

Tous les nerfs du corps acoessibles à la palpation ont été examinés et aucun d'eux ne présente d'augmentation de volume ou de consistance. Ils ont conservé la sensibilité ordinaire à la pression.

Sensibilité intacte sous tous ses modes, aux membres inférieurs comme sur le reste du corps. (Juïe, goût, odorat normaux. De même pour la notion de position des membres et le sens musculaire.

Sphincters. — Depuis l'âge de huit ans, incontinence nocturne d'urine diminuant de fréquence depuis quelques mois.

Réactions électriques. — Courants faradiques. Appareil à chariot. Minimum de l'excitation chez l'homme sain. = 105 mill. Membres inférieurs, à gauche et à droite... = 45 mill.

Région antéro-externe de la jambe = 25 mill.

Région postérieure, à 0 = C. nulle à gauche à 0 = C. faible à dr. Région antérieure de la cuisse : à gauche 85 mill., à droite 85 mill. Courants galvaniques. — Appareil de Gaiffe. Galvanomètre apériodique. Méthode polaire.

Membres inférieurs. Région antéro-externe.

A gauche. — Avec 24 éléments, 9 m. A, NFC — contraction faible. Avec le même nombre d'éléments, PFC = 11 m. A, la contraction est nulle.

A droite. — Avec 24 éléments, 11 m. A == contraction forte. Avec le même nombre d'éléments, PFC = 17 m. A, et la contraction est à peine sensible.

Donc diminution simple de la contractilité galvanique sans inversion de la formule. Cette dernière n'a été rencontrée que dans les interosseux de la main gauche, où avec 22 éléments = 12 m. A, NFC est < que PFC.

J'ai suivi et observé ce malade depuis août 1893 jusqu'en décembre 18*4, époque où je quittai Bicêtre, et j'eus l'occasion de le présenter plusieurs fois aux élèves qui suivaient mes leçons du jeudi dans le service de mon cher maître M. le professeur Grancher.

Pendant ces dix-huit mois, on put constater une progression dans la marche de l'atrophie des muscles des membres inférieurs et dans le courant de 1891 l'atrophie des muscles des éminences thénar des mains, surtout du côté gauche s'accusa nettement. L'examen minutieux de la sensibilité pratiqué à différentes reprises ne dénota jamais la moindre altération appréciable, et jamais à aucune époque je ne constatai chez ce malade l'existence du signe de Romberg. Le réflexe patellaire, toujours persistant, avait cependant diminué d'intensité vers la fin de 1894.

Obs. IV. — Atrophie musculaire très accusée des quatre membres diminuant de la périphérie au centre, ayant débuté à l'âge de neuf ans, chez un homme de vingt-sept ans. Marche lente et progressive de l'affection. Equinisme des pieds. Mains simiennes avec griffe cubitale. Contractions fibrillaires. Pas d'incoordination motrice. Pas de signe de Romberg. Pas de troubles de la sensibilité. Pas d'augmentation de volume des nerfs. Pas de symptômes oculo-papillaires. Réflexes patellaires très faibles. Réflexes olécrâniens normaux. Pas de déformation de la colonne vertébrale. Diminution de la contractilité faradique et galvanique avec réaction de dégénérescence partielle. Hérédité similaire.

Serg... Charles, frère du précédent, journalier, âgé de vingt-sept ans, entre à l'infirmerie de Bicètre pour se faire examiner, le 20 novembre 1894.

L'affection dont il est atteint existe dans la famille, nous dit-il, depuis plusieurs générations. — Sa mère, son oncle, sa grand'mère maternelle, son bisaïeul du côté maternel étaient atteints de la même affection. (Voy. Tableau.) Il a connu sa mère, qui mourut à quarante-trois ans; elle avait comme sa grand'mère, qu'il a également connue, « les pieds déformés et les mains crochues ». Le malade a un frère âgé aujourd'hui de quinze ans qui est atrophié (obs. III) et deux sœurs bien

portantes, âgées l'une de vingt-cinq et l'autre de vingt-trois ans. (Voy. le Tableau généalogique des pages 902 et 903.)

Antécédents personnels. — C'est vers l'âge de neuf ans que le malade s'aperçut et qu'on lui fit remarquer que ses pieds se déformaient en même temps que ses jambes maigrissaient. La déformation des pieds s'accentuant, c'est vers quinze ans qu'il commença à éprouver de la peine à marcher. L'atrophie des muscles des mains a commencé vers la même époque que celle des jambes, c'est-à-dire de huit à neuf ans. L'atrophie musculaire a commencé à progresser jusqu'aujourd'hui. L'évolution de l'affection fut toujours indolente jusqu'il y a deux ans. A cette époque il éprouva dans le membre inférieur gauche des douleurs qui le retinrent au lit pendant cinq semaines, douleurs qui furent traitées de rhumatisme par le médecin traitant. Le malade n'est pas alcoolique et n'a pas eu la syphilis.

Etat actuel (20 novembre 189k) :

Homme de constitution plutôt vigoureuse, figure hâlée; le malade vit en effet au grand air et s'occupe de petits travaux de jardinage. Il présente une atrophie musculaire des quatre extrémités diminuant de la périphérie vers le centre.

Membres inférieurs. — Atrophie musculaire très accusée, symétrique et diminuant de bas en haut. Aux deux jambes l'atrophie occupe les régions antérieures et postérieures; cependant les jumeaux et les soléaires sont un peu moins pris que les muscles de la région antéroexterne. La jambe gauche dans son ensemble est un peu moins atrophiée que la droite. Aux cuisses, l'atrophie, encore très prononcée dans le tiers inférieur, diminue assez rapidement en remontant vers la racine des membres, qui est peu touchée.

Les deux pieds sont déformés. Pied droit, équinisme moyennement prononcé, avec un léger degré de varus. Le creux plantaire est très exagéré et les orteils présentent l'attitude suivante : les phalanges sont en flexion dorsale légère, les phalangines et les phalangettes en flexion plantaire. Pied gauche, l'équin varus est plus accusé et le creux plantaire plus prononcé qu'à droite. La première phalange des orteils, au lieu d'être en flexion dorsale comme à droite, est dans l'axe du pied, les phalangines et les phalangettes en flexion plantaire. Des deux côtés on peut par la flexion passive ramener le pied à l'angle droit, mais pas plus loin, à cause d'un certain degré de rétraction des fléchisseurs.

Motilitê. — Le malade se tient debout facilement et appuie sur le sol par le bord externe de ses pieds. Les yeux fermés, la station debout est aussi facile que les yeux ouverts. Pas de signe de Romberg. Il marche en steppant d'une manière très nette, il peut marcher facilement pendant une heure environ, en marchant lentement. Il marche aussi bien les yeux ouverts que fermés et sans trace d'incoordination. En marchant il steppe d'une manière classique, comme un myopathique, sans brusquerie et sans lancer ses jambes de côté. Contractions fibrillaires dans les muscles des cuisses. Les mouvements de flexion

ou d'extension du pied et des orteils sont très limités. Par contre, la résistance à la flexion ou à l'extension passive des jambes sur les cuisses se fait avec une force encore très grande. Le réflexe patellaire n'est pas aboli; il existe des deux côtés, mais à un degré extrêmement faible. Cyanose des extrémités inférieures avec refroidissement.

Membres supérieurs. — Des deux côtés il existe une main simienne avec griffe cubitale, plus marquée à droite qu'à gauche. Atrophie très marquée des éminences thénar et hypothénar ainsi que des interosseux; l'atrophie des éminences thénar est un peu plus accusée à gauche. Aux avant-bras, le groupe cubital est amaigri et il n'existe pas d'autre atrophie musculaire. Les extenseurs, les radiaux et le long supinateur sont normaux. Par suite de l'atrophie des muscles du groupe cubital, la force dans l'acte de serrer la main est sensiblement diminuée. Par contre les muscle6 des bras et des épaules sont normaux comme volume et comme fonctions. Il en est de même des muscles du dos, du tronc, de la face, de la langue, des yeux, du pharynx, du larynx et des masticateurs. Pupilles égales à réactions normales. Réllexe olécrânien conservé des deux côtés. Cyanose et refroidissement léger des mains. Les extrémités des membres — mains et pieds — sont le siège d'une sudation exagérée. Pas de troubles trophiques cutanés.

Sensibilité. — Tact. Douleur. Température. Tous les modes de sensibilité sont intacts. Il n'existe une très légère diminution de la sensibilité tactile que sur la partie externe de la face plantaire des pieds, région qui par suite de la pression à laquelle elle est soumise, — le malade marche sur le bord externe des pieds, — présente un épaisissement corné très accusé de l'épiderme.

La notion de position et le sens musculaire sont normaux. Pas trace d'incoordination dans les membres supérieurs les yeux ouverts ou fermés. Intégrité des sphincters et de la puissance génitale.

Aucun des troncs nerveux accessibles à la palpation ne présente d'augmentation de volume ni de consistance.

Examen électrique. — Contractilitê faradique (appareil à chariot) :

Membres supérieurs.

Droit. Gauche.

Thénar à 0e

Extenseur commun des doigts., à 8e

Fléchisseurs des doigts à 10e

Biceps à 10e

Triceps à 10"

Deltoïde à 10°

Grand pectoral à 10°

nulle.

faible.

très faible.

faible.

trè faible.

faible.

Ju-

nette.

faible.

dO0

faible.

forte.

faible.

forte.

faible.

Membres inférieurs.

Droit. Gauche.

Région antéro-externe de la jambe à 0" = C. nulle. à 0" = C. nulle.

Fléchisseurs du pied et des orteils à 0e = C. nulle. à 0'' == G. nulle.

Triceps crural à 6e = C. faible. à 7e = C. nette.

Contractililê galvanique. — Appareil de Gaiffe. Galvanomètre apériodique.

Membres supérieurs.

Droit.

Gauche.

Thénar à 18 E = 40 m. A

NFC = C. forte.

PFC = C. faible.

NFC > PFC

Flôcbisseursdesdoigts. à 18 E = 15 m. A

NFC = C. forte.

PFC = C faible.

NFC > PFC Extenseurs des doigts. à 1S E = lu m. A

NFC = C. forte.

PFC = C. faible.

NFC> PFC Biceps à 1S E = 15 m. A

NFC = C. forte.

PFC = C. faible.

NFC > PFC

Triceps à 18 E = 0 m. A

NFC = C. forte.

PFC = C. faible.

NFC > PFC Deltoïde à 18 E = 10 m. A

NFC = C. nette.

PFC = C. faible.

NFC ^> PFC

Grand pectoral à 10 E = S m. A

NFC = PFC

18 E = G va. A NFC = C. forte.

PFC = C. faible.

NFC > PFC

à 18 E = NFC = PFC = NFC >

à 18 E ' = NFC = PFC = NFC >

à 18 E = NFC = PFC = NFC >

à 14 E = NFC = PFC = NFC <

Membres inférieurs.

Droit.

Région anléro-exlerne de la

jambe à 28 E = 25 m. A.

NFC = G. faible.

PFC = C. nette.

NFC < PFC.

NFC = PFC.

16 m. A C. forte.