C. faible

PFC.

Dans tous les muscles où la contractilitc galvanique est diminuée la contraction est vermiculaire. Dans le tableau précédent on peut voir que dans plusieurs muscles il existe de la réaction de dégénérescence.

Obs. V. — Atrophie musculaire très prononcée des membres inférieurs datant de Vage de vingt ans, chez un homme de quarantequatre ans. Marche progressive de V affection. Début d'atrophie dans les muscles des mains. Troubles très légers de la sensibilité. Pas de douleurs. Pas de contractions fibrillaires. Abolition des réflexes patellaires. Pas d'incoordination motrice. Pas de signe de Romberg ni d'Àrgyll-Robertson. Pas d'hypertrophie des nerfs. Altérations très marquées de la contracta ité faradique et galvanique, sans réaction de dégénérescence.

Le nommé Edouard B...., âgé de quarante-quatre ans, comptable, se présente à la consultalion de la Salpètrièrc le 15 juillet 1ô96 pour des troubles de la marche.

Antécédents héréditaires. — Père mort à cinquante-huit ans de tuberculose pulmonaire. Mère encore vivante, âgée de soixante-douze ans et atteinte de déformation des pieds analogue à celle que présente son fils. Les grands-parents paternels et maternels sont morts à un âge très avancé, sans avoir présenté aucune maladie analogue.

Antécédents personnels. — Pas de syphilis. Pas d'alcoolisme. Sauf un anthrax de la nuque, le malade ne se souvient pas d'avoir jamais fait aucune maladie.

L'affection actuelle a débuté aux environs de la vingtième année. Au service militaire — où il ne fit du reste que six mois, étant de la deuxième portion du contingent, — ses camarades lui firent remarquer qu'en marchant il lançait la jambe gauche davantage en avant que la droite. Depuis cette époque la jambe droite se prit à son tour, et lentement, progressivement, la faiblesse des jambes augmenta en même temps que leur volume diminuait. C'est depuis dix ans surtout que la ditïiculté des mouvements des membres inférieurs a beaucoup gêné le malade. Jamais, à aucune époque, le malade n'a ressenti aucune espèce de douleurs dans les membres inférieurs.

État actuel {17 juillet 1896) : ■

Homme de taille moyenne, de constitution vigoureuse. Au premier abord, ce qui frappe, c'est l'énorme disproportion qui existe entre le volume des jambes et celui des cuisses. Les deux jambes sont en effet très atrophiées, la jambe gauche un peu plus que la droite. Il existe ici une véritable atrophie en tronc de cône. Les pieds sont froids, sans cyanose.

Jambe gauche. — Le pied présente un certain degré d'équinisme avec exagération du creux plantaire, équinisme que l'on peut réduire presque complètement par la flexion passive du pied sur la jambe. La première phalange des orteils est en flexion dorsale, la phalangino et la phalangette en flexion palmaire, — griffe des orteils. — Les muscles de la jambe sont très atrophiés et l'atrophie prédomine dans le groupe j,mtéro-externe. L'éminence thénar du pied est très atrophiée.

Les mouvements du pied sont très altérés. C'est à peine si le malade peut exécuter quelques très légers mouvements de flexion, d'extension,

Dejeiune. O

de rotation du pied sur la jambe. Les mouvements des orteils sont complètement impossibles.

Jambe droite. — • L'atrophie est un peu moindre qu'à gauche et l'équinisme légèrement moins accusé. La déformation des orteils est la même qu'à gauche, mais un peu moins prononcée. Le thénar du pied est très atrophié. Les mouvements du pied sont aussi faibles qu'à gauche et ceux des orteils nuls.

Les muscles des cuisses et des fesses sont très développés, presque athlétiques, et extrêmement vigoureux. Il en est de même de ceux du dos et du tronc.

Démarche. — Le malade marche en steppant d'une façon classique. Il peut marcher pendant un certain temps, un quart d'heure environ; au bout de ce temps, s'il n'a pas de canne, il est obligé de s'arrêter par suite de fatigue. Même avec une canne, il ne peut marcher plus d'une demi-heure sans être obligé de s'arrêter. Dans la station debout, les deux talons se touchant; si on fait fermer les yeux au malade, il ne se produit pas d'incertitude dans la station. Les yeux fermés, le malade marche aussi bien que les yeux ouverts. Pas de signe de Romberg. Pas trace d'incoordination motrice. Le réflexe patcllaire est aboli des deux côtés.

Membres supérieurs. Atrophie des éminences thénar beaucoup plus accentuée à gauche qu'à droite. Pas de main simienne, ni de griffe cubitale. A gauche l'atrophie porte principalement sur le court abducteur et l'opposant, qui sont beaucoup moins touchés à droite. Le court fléchisseur du pouce et l'adducteur ne paraissent pas atrophiés. Il en est de même pour les interosseux. Les muscles des avant-bras, des bras, des épaules, de la nuque sont intacts. Bien que les muscles des avant-bras présentent un fort développement, les fléchisseurs des doigts sont cependant affaiblis, car à droite le malade ne donne au dynamomètre que 60" et 40° à gauche. Aux membres supérieurs, pas plus qu'aux membres inférieurs, il n'existe trace d'incoordination, les yeux fermés pas plus que les yeux ouverts. Réflexe olècrânien normal. — Les muscles de la face, de la langue, les masticateurs, le voile du palais, les muscles des yeux sont intacts. Pas de nystagmus. Les pupilles sont de diamètre moyen, égales, réagissant normalement à la lumière et à la convergence. Le réflexe cutané plantaire est normal. Pas de réflexe crémastérien.

Tous les nerfs accessibles à la palpation présentent leur volume et leur consistance ordinaires. Pas de contractions fibrillaires. Pas de déformation de la colonne vertébrale. Sphincters intacts.

Mensurations.

Membre infér. gauche,

Membre infér. droit.

A 10 cent, au-dessous de la rotule

A 10 — au-dessus de la rotule. .

Sensibilité. — Ainsi qu'il a été déjà dit, le malade dit n'avoir jamais éprouvé aucune espèce de douleurs spontanées dans les membres inférieurs ou supérieurs ou clans le tronc.

Tact. — Membres inférieurs : à droite et à gauche obnubilation très légère du tact sur la plante du pied, ainsi que sur les faces dorsale et plantaire des orteils, disparaissant en remontant le long de la jambe. Nulle part il n'y a d'anesthésie. Il existe seulement, dans les régions sus-indiquées, une sensibilité tactile un peu moins exquise que sur les jambes. L'examen a été pratiqué à l'aide d'un pinceau de blaireau.

Douleur. — Sur les faces dorsale et plantaire des deux pieds il existe une hyperesthésie à la piqûre, avec un retard dans la transmission à peine appréciable, phénomènes qui diminuent en remontant le long de la jambe et qui disparaissent au niveau du tiers supérieur de la jambe.

Température. — Chaleur, eau à 52°. Froid, mélange réfrigérant à — 6°. Pas d'altération appréciable.

Membres supérieurs. — Sur les faces palmaires et dorsales des doigts, peut-être existe-t-il une très légère diminution de la sensibilité tactile. Pour la douleur, il semble exister dans les mêmes points un très léger degré d'hypéresthésie. La sensibilité thermique ne présente rien de particulier à noter.

Contractilitè électrique. — Courants faradiques (appareil à chariot) : la contractilitè faradique est abolie complètement dans les muscles jambier antérieur, extenseur commun des orteils, pédieux et muscles de la plante du pied. Elle est très diminuée dans les muscles de la région postérieure de la jambe. Elle est normale dans les muscles des cuisses. L'excitabilité faradique du sciatique poplité externe est abolie pour tous les muscles de la région antéro-externe de la jambe, sauf pour les péroniers, dont la contractilitè faradique n'est pas complètement abolie. Aux membres supérieurs il existe une diminution de la contractilitè pour les fléchisseurs des doigts des deux côtés, ainsi que pour les éminences thénar et hypothénar.

Courants galvaniques : abolition de la contractilitè galvanique des muscles de la région antérieure de la jambe, jambier antérieur et extenseur commun des orteils, de même que du pédieux et des muscles de la plante du pied. Les péroniers ne se contractent qu'à un très fort courant, 20 à 25 milliampères. Le triceps sural se contracte également, faiblement avec un fort courant. Diminution de la contractilitè galvanique des nerfs. Pas de réaction de dégénérescence. Aux membres supérieurs il existe une légère diminution de l'excitabilité galvanique dans les muscles fléchisseurs des avant-bras, thénars et hypothénars.

Obs. VI. — Atrophie musculaire extrême des quatre membres ayant débuté vers Vîige de quatre à cinq ans, chez une femme de trente-six ans. Marche lente et progressive de l'affection. Pas de douleurs. Sensibilité intacte. Contractions fibrillaires. Abolition des réflexes tendi-

neux. Pas de signe de Romberg. Pas d'ataxie. Pas de phénomènes pupillaires. Pas de déformation de. la colonne vertébrale. Altérations profondes de la contractilité électrique avec réaction partielle de dégénérescence. Pas d'hypertrophie des nerfs. Pas d'hérédité.

La nommée V... Adelinc, âgée de trente-six ans, couturière, entre à la Salpêtrière, salle Pinel, lit n° 7, le 26 février 1896, pour de l'impotence des jambes.

Antécédents héréditaires. — Le père et la mère sont vivants et bien portants. Une sœur morte en bas âge. Une autre sœur âgée de trente ans est bien portante. Pas d'affections analogues dans la famille.

Antécédents personnels. — Née à terme, a marché à deux ans et demi. C'est entre quatre et cinq ans que les parents s'aperçurent que l'enfant marchait mal et que ses pieds étaient un peu tombants. Plus tard ces troubles de la marche s'accrurent; elle ne pouvait courir comme les enfants de son âge. Du fait de son équinisme elle avait de la peine à mettre ses bas et ses souliers. Elle montait très difficilement un escalier. C'est vers l'âge de quatorze ans que la malade s'aperçut que ses mains devenaient malhabiles dès qu il s'agissait d'exercer un certain effort, piquer une aiguille sur une étoffe dure, couper avec des ciseaux, remonter une lampe, etc. A l'âge de seize ans elle passa quatre mois à Beaujon dans le service de M. le Dr Guyot. L'affection a toujours continué à progresser lentement et d'une manière continue. Depuis l'âge de vingt-cinq ans la marche est devenue très dillicile, dilliculté qui a augmenté jusqu'aujourd'hui. Jamais, à aucune époque, la malade n'a ressenti dans les membres inférieurs, supérieurs, ou dans le tronc, aucune espèce de douleur.

Etat actuel, le 2 mars 1896.

Femme de taille plutôt élevée, atteinte d'atrophie musculaire très accusée des quatre membres. Aux membres inférieurs, l'atrophie est excessive et encore plus prononcée qu'elle ne le paraît de prime abord, masquée qu'elle est en partie par une adipose sous-cutanée très abondante. Les membres inférieurs ont une apparence squelettique et l'atrophie diminue légèrement de bas en haut.

Mensurations.

Jambe droite.

Jambe gauche.

A 10 cent.

Cuisse droite.

Cuisse gauche.

A 10 cent.

Ainsi que le montrent ces mensurations, l'atrophie des jambes et des cuisses est extrême. Les muscles du bassin eux-mêmes participent à l'atrophie, quoique dans une proportion moindre.

Les deux pieds sont en équinisme direct, très légèrement plus accusé à gauche qu'à droite. Le creux plantaire est un peu exagéré. A droite il existe une légère tendance à la flexion dorsale pour les pre-

mières phalanges des orteils, celle du pouce exceptée, qui est dans l'axe du pied, la phalangine et la phalangette étant en flexion plantaire. Même direction des orteils à gauchp, un peu moins accusée toutefois.

Motilité. — A droite et à gauche le malade peut exécuter quelques mouvements, à peine appréciables du reste, de latéralité du pied. Les moindres mouvements d'extension ou de flexion du pied, d'extension ou de flexion des orteils, sont absolument nuls des deux côtés. Des deux côtés les muscles de la région antérieure et postérieure de la cuisse sont extrêmement affaiblis et la malade ne peut vaincre une résistance même très peu considérable.

La station debout est possible en écartant la base de sustentation et en s'appuyant sur une canne ou sur quelqu'un. Privée d'appui, la malade sent fléchir ses jambes sous elle.

La force musculaire qui lui reste dans les mnscles des cuisses est insuffisante pour la maintenir quelque temps dans la station debout. En marchant appuyée sur une canne ou sur le bras de quelqu'un, elle steppe d'une manière très nette, mais sans brusquerie, sans symptôme aucun d'ataxie. Du reste, les yeux fermés, elle ne se tient pas plus difficilement debout et ne marche pas plus mal que les yeux ouverts. Pas de signe de Romberg. Abolition du réflexe patellaire des deux côtés. Abolition du réflexe cutané plantaire.

Membres supérieurs. — Mains simiennes, sans griffe cubitale. Atrophie extrême des muscles thénar, hypothénar et interosseux des deux côtés. Atrophie très marquée et symétrique des muscles de l'avantbras, région antérieure externe et postérieure. Les muscles des bras et des épaules sont maigres, mais ne paraissent pas atrophiés et en tout cas jouissent encore d'une force très développée.

La motilité des muscles des mains et des avant-bras est très affaiblie, la malade serre les mains avec très peu de force, mais tous les mouvements sont possibles, quoique très affaiblis. Pas trace d'ataxie. Réflexe olècranien aboli des deux côtés. Intégrité des muscles du tronc, du thorax, de la face, de la langue, du voile du palais, du pharynx, des yeux. Pas de nystagmus. Mimique faciale très expressive. Pas de déformation de la colonne vertébrale. Pupilles de diamètre ordinaire, réagissant normalement à la lumière et à la convergence. Les nerfs accessibles à la palpation, médian, cubital, sont d'un diamètre plus petit qu'à l'état normal. Sphincters intacts. Contractions fibrillaircs très marquées dans les muscles des mains, des bras et de la partie supérieure des cuisses.

Sensibilité. — Tact, douleur, température, aucune espèce d'altération appréciable sur aucun point du corps.

Contractilité électrique. — Abolition complète de la contractilité faradique et galvanique des nerfs et des muscles des jambes et des pieds. Diminution marquée de la contractilité faradique et galvanique des muscles des cuisses.

La contractilité faradique est abolie dans le premier interosseux

dorsal de la main droite. Diminution de la contractilité galvanique avec réaction de dégénérescence dans ce même muscle. Diminution de la contractilité faradique et galvanique des autres muscles des mains ainsi que des muscles des avant-bras.

Obs. VII. — Atrophie musculaire des quatre extrémité* ayant débuté à Vâge de treize ans, chez un homme de vingt-sept ans. Marche progressive de V affection. Intégrité de la sensibilité. Pas de douleurs. Pas de signe de Romberg. Pas d'incoordination. Contractions fibrillaires. Altération très marquée de la contractilité faradique et galvanique sans réaction de dégénérescence. Pas d'hypertrophie des nerfs. Pas de déformation de la colonne vertébrale. Hérédité maternelle.

Le cas actuel a trait à un malade que j'observe depuis plusieurs années dans la pratique privée. Son père, âgé de soixante-quatre ans, est bien portant. Sa mère, âgée de cinquante-sept ans, est atteinte de la même affection que son fils. Elle habite l'étranger et je n'ai pu l'examiner. A ma demande elle m'a envoyé une photographie de ses membres inférieurs ne laissant aucune espèce de doute sur l'existence chez elle. d'une atrophie musculaire des jambes avec déformation des pieds. Les deux pieds en effet sont en équinisme avec exagération du creux plantaire , la première phalange des orteils est en flexion dorsale, la phalangine et la phalangette en flexion plantaire. Chez la mère l'affection a débuté entre vingt-cinq et trente ans et a eu une marche progressive. Aujourd'hui la malade éprouve une certaine difiiculté dans la marche. Je n'ai pu avoir de renseignements précis sur l'état des muscles des membres supérieurs.

Lorsque ce malade me fut amené pour la première fois par son père, en décembre 1889, il était âgé de vingt ans. L'affection avait attiré l'attention de ses parents lorsqu'il avait treize ans, mais il est probable que le début en était plus ancien. Les mains n'ont commencé à se prendre qu'il y a deux ans.

État actuel, le 12 décembre 1889 :

K... est un grand garçon d'apparence un peu chétive. Il se plaint de difficulté de la marche et de gêne dans les mouvements des mains. C'est lentement, progressivement et sans aucune espèce de douleurs que s'est développée son affection.

Equinisme des deux pieds très prononcé, un peu plus à gauche qu'à droite; l'équinisme n'est pas direct, il y a en outre un léger degré de varus. Atrophie marquée des muscles plantaires. Le gros orteil est dans l'axe du métatarse; pour les quatre derniers orteils, la première phalange est en flexion dorsale, les deux autres en flexion plantaire.

L'équinisme est maintenu fixe par rétraction du triceps. Les jambes sont très atrophiées; l'atrophie prédomine dans les muscles de la région antéro-externe. Les mouvements d'extension des orteils et de flexion dorsale du pied sont abolis; quelques légers mouvements

de flexion du pied et des orteils sont seuls possibles. Les muscles des cuisses sont atrophiés surtout dans leur tiers inférieur, l'atrophie diminuant rapidement de bas en haut. Le malade peut marcher longtemps et sans fatigue, il marche en steppant et en digitigrade. Les réflexes patellaires sont à peine perceptibles. Le malade se tient debout et marche les yeux fermés aussi bien que les yeux ouverts. Pas de signe de Romberg.

Aux membres supérieurs l'atrophie n'a atteint jusqu'ici que l'éminence thénar de chaque main et en particulier le court abducteur. Début de main simienne. Les muscles de la face, des yeux, du pharynx, de la langue sont intacts. Il en est de même des muscles du tronc, des épaules, des bras et des avant-bras.

Les pupilles sont de dimensions ordinaires, réagissant normalement à la lumière et à la convergence. La vue ainsi que les autres sens spéciaux sont intacts. Pas de nystagmus. Sphincters normaux.

La sensibilité, examinée sous ses différents modes, ne présente aucune espèce d'altération appréciable sur aucun point du corps. Pas de déformation de la colonne vertébrale. Contractions fibrillaires très apparentes dans les membres : épaule, bras, cuisses.

Examen électrique. — La contractilité faradique est abolie dans les muscles des jambes et des pieds et diminuée dans les muscles des cuisses. La contractilité galvanique est diminuée dans les mêmes muscles, sans inversion de la formule normale.

J'ai revu plusieurs fois chaque année ce malade, de 1889 jusqu'à ce jour, 1896, et ai pu assister à une progression lente de l'atrophie. Aujourd'hui l'atrophie des jambes est plus accusée qu'en 1889 et celle des membres supérieurs a sensiblement augmenté. Les mains ont une apparence simienne avec griffe cubitale. Mais les muscles de la racine des quatre membres sont encore très vigoureux, et le malade, aujourd'hui âgé de vingt-sept ans, peut faire de longues marches.

Depuis 1891 les réflexes patellaires ont complètement disparu. La sensibilité examinée cette année encore (août 1 890) est toujours absolument intacte sous tous ses modes. Pas de douleurs. Aucun des nerfs du corps accessibles à l'examen n'est augmenté de volume. Les pupilles sont normales comme diamètre et comme réactions. Aujourd'hui enfin il n'existe pas plus qu'il y a sept ans trace de signe de Romberg. Le malade se tient debout, les talons rapprochés et les yeux fermés, sans aucune difficulté. Il peut se tenir en équilibre sur une seule jambe. Il marche sans difficulté aucune les yeux fermés. Pas plus du côté des membres inférieurs que du côté des membres supérieurs il n'existe trace d'incoordination motrice. Ce malade a fondé une maison pour la construction d'instruments d'optique et se sert de ses mains avec une très grande habileté. La colonne vertébrale n'est pas déviée. La face est intacte. Les sphincters également. Les contractions fibrillaires sont un peu moins accusées aujourd'hui qu'il y a quelques années et le

malade en fait lui-même la remarque. Toujours aucune espèce de douleurs dans les membres ou ailleurs.

Les six observations précédentes concernent des atrophiques, sans ataxie, sans phénomènes oculo-pupillaires, sans nystagmus, sans cypho scoliose, sans hypertrophie des nerfs, sans troubles de la sensibilité subjective — absence de douleurs — et avec intégrité complète de la sensibilité objective, sauf chez le malade de l'observation V, où la sensibilité est très légèrement touchée. Par la topographie de leur atrophie, par le mode de développement de cette dernière, par la présence de l'hérédité similaire chez les malades des observations II, III, IV, hérédité qui a pu être suivie chez eux pendant cinq générations et qui existait également chez celui de l'observation Vli, — par tous ces caractères, dis-je, il est incontestable que ces malades représentent des types très purs d'atrophie musculaire, — type Gharcot-Marie, type péronier de Tooth, atrophie musculaire progressive névritique d'Hoffmann.

Si j'ai rapporté les observations précédentes, c'est qu'elles montrent une fois de plus que l'affection que j'ai désignée avec M. Sottas sous le nom de Névrite interstitielle hypertrophique et progressive de l'enfance n'a, en clinique comme en analomie pathologique, aucun rapport avec l'atrophie musculaire type Charcot- Marie.

Dans le travail publié en commun avec M. Sottas en 1893, nous avions déjà établi les différences profondes qui existaient entre ces deux affections, en montrant que nos malades ne ressemblaient à ceux de ce dernier type, que par la topographie de leur atrophie musculaire et qu'ils en différaient par toute une série de symptômes, ataxie, troubles très marqués de la sensibilité, signe d'Argyll- Robertson, nystagmus, cypho-scoliose, et par la nature même des lésions, hypertrophie des nerfs.

Bernhardt, en 1893, rapprochant les faits publiés par Sottas et moi, des autopsies de Virchow, Friedreich, Dubrcuilh, tout en faisant cependant des réserves sur l'état hypertrophique des nerfs et des racines médullaires — hypertrophie qui n'existait pas dans les autopsies des auteurs précédents, — tend à admettre que la névrite hypertrophique et progressive de l'enfance l'entrerait dans le cadre de l'atrophie musculaire familiale névritique Mais il faut le recon-

1. « Indépendamment de l'augmentation de volume des nerfs périphériques et des racines médullaires constatée par les auteurs dans leurs cas à la fois cliuiquement et aussi anatomo-pathologiquemenl et de leur dégénérescence myxoniateuse particulière, ces auteurs confirment égalumenl, comme l'on voit, les

naître dans ce travail, intéressant du reste à différents points de vue, Bernhardt n'apporte pas de faits à l'appui de cette hypothèse.

L'opinion suivant laquelle la névrite interstitielle hypertrophique de l'enfance et l'atrophie musculaire type Gharcot-Marie seraient une seule et même affection, a été soutenue par Marinesco en 1894. Cet auteur a eu l'occasion d'examiner le système nerveux d'une malade, dont l'observation a été rapportée par Charcot et Marie dans leur travail de 1886 (Obs. V), morte à l'âge de vingt-sept ans, douze ans après le début de son affection '. Les lésions rencontrées par Marinesco sont les mêmes que celles constatées autrefois dans des cas semblables par Virchow 2, puis par Friedreich % à savoir : des lésions des nerfs périphériques et des racines postérieures sans état hypertrophique, et des lésions des cordons postérieurs analogues comme topographie à celles que l'on rencontre dans le tabès ordinaire. Marinesco signale en outre dans son cas une altération légère des cellules des cornes antérieures.

Si les lésions observées par Marinesco dans son cas, sont semblables à celles constatées autrefois par Virchow et par Friedreich, elles diffèrent notablement cependant de celles rencontrées par Dubreuilh en 1890. Dans l'observation II du travail de cet auteur, concernant un cas typique d'atrophie musculaire type Gharcot-Marie évoluant depuis une quinzaine d'années, l'autopsie permit de constater l'existence de lésions nerveuses périphériques diminuant

recherches de Virchow, Friedreich, Dubreuilh, d'une névrite interstitielle étendue et d'une dégénération des nerfs périphériques et de leurs racines, ainsi que d'une affection spéciale des parties postérieures du manteau médullaire de la moelle, à savoir les cordons postérieurs. •> Bernhardt, loco citalo, p. 279. . A propos de cette opinion de Bernhardt, je tiens à faire remarquer que, lorsque cet auteur a écrit les lignes précédentes, il ne connaissait mon travail avec Sottas — ainsi qu'il le dit lui-même — que par de courts résumés du Mercredi médical et du Progrès médical.

1. Marinesco; Contribution à l'étude de Vamy atrophie Charcot-Marie (Archives de pathologie expérimentale et comparée, 1895, p. 920. Chez cette malade il existait des troubles très nets de la sensibilité dans les membres inférieurs surtout, avec retard dans la transmission. Elle éprouvait aussi des douleurs à caractère fulgurant. Il n'est pas fait mention chez elle d'ataxie des mouvement?. « La malade marche sans béquille ni canne, mais en stoppant d'une manière très marquée » ; — et plus loin « le sens musculaire est peut-être aussi un peu atteint, la malade ne sait pas dans quelle position sont placées ses jambes ou ses doigts lorsqu'on les change de position pendant qu'elle a les yeux fermés, cependant elle porte très bien le doigt à son nez ou sur toute autre partie du visage sans se tromper. » Chez cette malade qui mourut à vingt-sept ans, l'affection avait débuté à l'âge de quinze ans.

2. Virchow. Ein Fall von Muskelatrophie. ( Virchow's Archio, VIII, p. 337.

3. Friedreich. Loco citato, obs. II, p. 13. Dans cette autopsie, Friedreich décrit dans les cordons postérieurs une sclérose limitée seulement aux cordons de Goll.

d'intensité de bas en haut et l'intégrité de la moelle épinière Cette observation de Dubreuilh prouve que dans l'atrophie musculaire type Charcot-Marie, même lorsque l'affection est ancienne, il n'existe pas toujours une lésion des cordons postérieurs. Cetie constatation me paraît importante, d'autant plus que ce même type d'atrophie musculaire peut être réalisé par l'atrophie musculaire myopathique, ainsi qu'Oppenheim et Cassirer viennent de le montrer tout récemment 2.

En résumé, ainsi que je le faisais remarquer plus haut, les autopsies d'atrophie musculaire type Charcot-Marie rapportées jusqu'ici, et qui sont aux nombre de cinq, n'ont pas donné des résultats concordants entre eux. Dans trois cas (Virchow, Friedreich, Marinesco), il existait, outre les lésions des nerfs périphériques, des lésions des cordons postérieurs ; dans un cas (Dubreuilh), il n'existait que des lésions des nerfs périphériques; dans le dernier cas enfin (Oppenheim et Cassirer), le système nerveux périphérique et central était intact et il s'agissait d'une atrophie myopathique.

1. Dubreuilh loco citato, obs. II, p. 452. Hoffmann et Bernhardt ayant admis qu'il existait une sclérose des cordons de Goll clans le cas de Dubreuilh, je crois devoir rappeler ici textuellement ce que dit cet auteur à cet égard : après avoir indiqué dans le titre de son observation qu'il n'y a « pas de lésion médullaire », Dubreuilh décrit ainsi les résultats de l'examen microscopique de la moelle épinière après coloration au carmin, p. 459 ».La moelle v2st normale dans toute son étendue, cependant on peut noter que les cordons de Goll présentent une légère augmentation de la névroglie qui, à la partie inférieure de la région dorsale, envahit la totalité des cordons postérieurs. Ce n'est pas cependant une véritable sclérose et il n'y a pas de diminution appréciable des fibres nerveuses. De môme dans les cordons laléraux, le faisceau pyramidal croisé paraît un peu plus coloré sur les coupes, surtout d'un côté dans les régions dorsale et lombaire, mais sans qu'il puisse être question d'une véritable sclérose. Les cornes postérieures sont normales ainsi que les colonnes de Clarke. « Après avoir noté l'intégrité des cellules des cornes antérieures et des fibres radiculaires correspondantes, Dubreuilh ajoute : « En somme, pas d'altération qui ne soit parfaitement compatible avec le fonctionnement normal et qu'on ne puisse observer dans la moelle d'individus n'ayant jamais présenté aucun trouble nerveux. Les coupes colorées à l'hcmaloxyline par la méthode de Weigert n'ont rien montré d'anormal, pas de diminution du nombre des fibres dans les cordons ou dans les racines. »

Cette observation de Dubreuilh concerne, je le répète, un exemple typique d'atrophie musculaire type Charcot-Marie, avec hérédité familiale — la mère était atrophique ainsi que les quatorze frères et sœurs du malade, — sans troubles de la sensibilité, sans alaxie et ayant débuté à l'âge de vingt et un ans. Le malade mourut à trente-six ans de lésions pulmonaires. Ici encore il n'existait pas d'hypertrophie des nerfs.

2. Oppenheim et Cassirer. Zur sor/enannten neurotischen Form dèr progressiven Mvskelatrophien. (Berliner Gesell.fûr Psych. und Nervenkr. Séance du 13juilletl896. Anal, in Neurolog. Centralblatt n" 15, 1" août 1896, p. 718.)

Ce cas a trait à un homme de quarante-deux ans, chez lequel se développa graduellement, avec douleurs, une paralysie atrophique des extrémités des quatre membres, avec participation au processus de l'orbiculaire des paupières. La sen-

Pour Marinesco, l'hypertrophie des troncs nerveux et des racines médullaires serait simplement une conséquence de l'évolution de l'affection et, cette hypertrophie serait d'autant plus accusée que la maladie serait de date plus ancienne. C'est là une hypothèse qui est en opposition formelle avec tout ce que nous enseigne l'anatomie pathologique générale. Certes nous connaissons dans différents organes — foie, rein, muscles — des scléroses qui d'abord hypertrophiques peuvent devenir atrophiques, après un temps plus ou moins long. Mais nous ne connaissons pas encore le phénomène inverse, c'est-à-dire une sclérose qui, atrophique d'emblée, devient à la longue sclérose hypertrophique. Nous ne connaissons cette nouvelle variété de sclérose ni dans la moelle, ni dans le cerveau, ni dans les nerfs périphériques. On n'a jamais vu dans le tabès les nerfs périphériques ou les racines postérieures s'hypertrophier à mesure que la lésion médullaire vieillit, et on sait depuis longtemps que c'est tout le contraire que l'on observe dans ces conditions. Et ce que je viens de dire à propos de la névrite des ataxiques s'aoplique à toutes les variétés de polynévrite de cause toxique et infectueuse que nous connaissons. Sauf dans la lèpre, où les nerfs augmentent de volume — et encore ici l'hypertrophie n'est pas constante et se montre sous forme de nodosités, de renflements sur le trajet des nerfs, — sauf dans la lèpre, dis-je, la névrite périphérique se traduit toujours par une diminution de volume des troncs et des rameaux nerveux, diminution de volume qui est d'autant plus appréciable que la lésion nerveuse est plus intense et de date plus ancienne. C'est là un fait de connaissance banale aujourd'hui et sur lequel il n'y a pas lieu d'insister.

Du reste, les autopsies publiées jusqu'ici sont absolument contraires à l'hypothèse de Marinesco. L'hypertrophie des troncs nerveux et des racines médullaires est en etfet une de ces lésions qui sautent aux yeux pour ainsi dire, au moment de l'autopsie. L'état hypertrophique des racines médullaires dans l'atrophie musculaire a été signalé et décrit pour la première fois en 187G par M. le Profes-

sibililè était intacte. L'évolution de l'ali'ection se fit d'une manière lente, chronique et progressive. Il existait une réaction de dégénérescence très accusée dans le domaine des muscles atrophiés. A l'examen liistologique, les nerfs intra-musculaires, les troncs nerveux, le système nerveux central ne présentaient aucune altération. Les muscles malades présentaient tous les dillerents degrés de l'atrophie avec adipose insterstitielle. Ils contenaient aussi des faisceaux primitifs hypertrophiés. Les auteurs font remarquer qu'il s'agit indubitablement ici d'une affection musculaire primitive, s'étant traduite en clinique par le tableau de la forme dite névritique de l'atrophie musculaire progressive. Pour eux cette forme clinique ne repose pas sur un substratum auatomique unique.

seur Hayem Il me paraît peu admissible que, si cette hypertrophie avait existé dans leurs cas, elle eût échappé à Virchow et a Friedreich. Or, dans le cas de Virchow, le malade mourut à quarantequatre ans, vingt-trois ans après le début de son affection -'. Dans le cas de Friedreich. la mort survint à trente-sept ans, vingt-sept ans après que l'atrophie avait commencé à évoluer, et, dans ces deux cas, il n'est pas fait mention d'hypertrophie des nerfs ou des racines médullaires. Il en était de même encore dans le cas de Dubreuilh. Chez le sujet dont je rapporte l'histoire en tète de ce travail (obs. I), l'hypertrophie et la dureté des troncs nerveux sont aussi accusées, si ce n'est davantage, que chez les deux malades dont j'ai publié les observations avec M. Sottas en 1893. Or, ce malade n'a que vingt ans, et en palpant ses nerfs si volumineux, aussi durs que des tendons, donnant sous le doigt une sensation analogue à celle que Ton éprouve en palpant les artères injectées à la cire d'un cadavre préparé pour la dissection, il est facile de se rendre compte qu'il s'agit là d'un processus déjà organisé, et parvenu à l'état fibreux depuis longtemps, bien que chez lui l'affection ne date que de douze ans.

Pour Marinesco, l'ataxie locomotrice, les troubles si accusés de la sensibilité — tous symptômes si prononcés chez le malade de MM. Gombault et Mallet, chez ceux dont j'ai publié les observations avec M. Sottas, chez celui enfin dont l'histoire est rapportée en tête de ce travail, — ne seraient encore qu'une conséquence de l'ancienneté de l'affection. Or, il suffit d'étudier les observations d'atrophie musculaire familiale névritique rapportées depuis Eulenburg jusqu'à celles contenues dans le présent travail, pour voir que si le temps plus ou moins éloigné depuis lequel évolue l'affection est à considérer — et la chose est naturelle — au point de vue de l'intensité de l'atrophie musculaire, il ne joue par contre aucun rôle par rapport à l'apparition des phénomènes d'ataxie, des troubles très marqués de la sensibi-

1. Dans sa monographie si complète sur V Atrophie musculaire progressive (Diction nuire encyclopédique des se. méd., 2" série, t. XI, 1870, p. 1), M. Hayem cite un cas personnel d'atrophie musculaire deutéropathique, dans lequel « les racines antérieures étaient extrêmement atrophiées, tandis que les racines postérieures étaient, au contraire, très hypertrophiées et d'apparence noueuse. Celte hypertrophie et cette sclérose étaient dues à une hyperplasie (lu tissu conjonctif et surtout à une sclérose inlra-fasciculaire extrêmement développée, formant autour des tubes nerveux des anneaux conjonctifs qui donnaient à chaque élément nerveux un diamètre beaucoup plus considérable que celui d'un tube normal. Il est clair que cette altération, portant ici sur les racines postérieures, pourrait atteindre dans d'autres cas les racines antérieures », Hayem, loco cilalo, p. II'.

2. Dans le cas île Virchow on retrouve l'hérédité similaire, le père du malade ayant été atteint de la même affection, mois tardivement, à l'âge de quarante et un ans seulement.

lité1, de la cypho-scoliose, du nystagmus, du signe d'Argyll-Robertson, tous symptômes si accusés chez les sujets atteints de névrite interstitielle hypertrophique et progressive.

Pour ce qui a trait k l'ataxie, je ne l'ai trouvée mentionnée dans aucune des observations publiées jusqu'ici. Dans toutes ces observations les malades sont décrits comme étant de simples atrophiques, impotents au prorata de l'étendue et du degré de leur atrophie musculaire.

Pour ce qui concerne l'état de la sensibilité chez ces malades, si dans un certain nombre d'observations on a noté l'existence de douleurs fulgurantes plus ou moins accusées 2, par contre, les altérations de la sensibilité objective, tact, douleur, température, n'ont été rencontrées que dans un petit nombre de cas, et dans aucun de ces cas, à l'exception de l'observation Vde Charcot et Marie, ils n'étaient aussi prononcés — il s'en faut même de beaucoup — que chez les sujets atteints de névrite interstitielle hypertrophique.

Lorsqu'on analyse en effet dans les travaux de Friedreich 3, d'Eichorst 4, de Dubreuilh s, d'Hoffmann 6, de Vannier 7, de Roth 8,

1. Dans son mémoire de 1889, Hoffmann indique déjà que les troubles de la sensibilité sont variables dans l'atrophie musculaire progressive névri tique et qu'ils ne sont pas proportionnels à l'intensité de la paralysie. Arch. f. Psych., 1889, p. 693.

2. Ces douleurs sont du reste peu fréquentes chez ces malades. Dans une statistique portant sur 46 cas, Bernhardt n'en a trouvé que 10 avec douleurs. Pour cet auteur ces douleurs seraient plus fréquentes dans les cas où l'affection s'est montrée après 15 ans que lorsqu'elle s'est développée plus tôt. (Bernhardt, loco citato, p. 273). A cette statistique de Bernhardt on peut ajouter les quatre cas de Roth, dans lesquels il n'existait pas de douleurs.

3. Friedreich, loco citato, obs. I et II. Dans ces deux cas la sensibilité était intacte. Dans l'obs. I l'affection évoluait depuis 27 ans, dans l'obs. II depuis 16 ans.

4. Eiehorst, loco citato, obs. I, II, III, IV. Chez la malade de l'obs. I, l'affection évoluait depuis 34 ans et respectivement depuis 14, 24 et 18 ans chez celles des obs. II, III, IV.

5. Dubreuilh, loco citato, obs. II. Affection évoluant depuis 15 ans. Sensibilité intacte.

6. Hoffmann, loco citato, 2e mémoire in Deutsche Zeitschr. fur Nervenk., 1891, p. 100. Obs. de Gustave G., affection évoluant depuis 19 ans. Sensibilité à peine touchée.

7. Vannier, loco citato, obs. III. Affection évoluant depuis 20 ans. Sensibilité inlacle.

8. Roth (W.), loco citato, obs. XXX, p. 2S6. Femme 21 ans. Affection évoluant depuis 18 ans. Sensibilité intacte. Hérédité collatérale. Obs. XXXI, p. 291. Homme 23 ans. Affection évoluant depuis 13 ans environ. Au compas de Weber les chiffres sont un peu plus élevés qu'à l'état normal sur les membres inférieurs et les doigts. Obs. XXXII, p. 296. Homme 36 ans. Affection évoluant depuis 19 ans. Très légers troubles de la sensibilité thermique. Différences très minimes d'avec l'état normal. Hérédité. Oncle maternel atrophique. Obs. XXXIII, p. 298. Homme de 39 ans. Affection remontant à l'enfance et ayant augmenté surtout depuis

de Bernhardt -, les observations ayant trait à des cas évoluant depuis longtemps, — et dans les travaux des auteurs précédents se trouvent des cas dans lesquels la durée de l'affection variait depuis quinze à trente-six ans,— lorsqu'on analyse ces observations, dis-je, il est facile de se convaincre que l'intensité des troubles de la sensibilité n'est nullement en rapport avec la durée de l'affection. Le même fait est encore démontré par mes observations II, IV, V, VI, VII, concernant des malades atrophiés depuis un grand nombre d'années, quatorze à trente-deux ans, — et chez lesquels la sensibilité n'est altérée, et encore ne l'est-elle que très légèrement, que chez celui de l'obs. V seulement.

Enfin, pour ce qui concerne les autres symptômes de la névrite interstitielle hypertrophique — signe d'Argyll-Robertson, nystagmus dynamique, cypho-scoliose, hypertrophie des nerfs, — je ne les ai jamais trouvés signalés, pas plus du reste que l'ataxie, dans aucune observation d'atrophie musculaire progressive névritique l'apportée jusqu'aujourd'hui.

Je ne reviendrai pas ici sur la symptomatologie de la névrite interstitielle hypertrophique, car elle est suffisamment indiquée dans le mémoire que j'ai publié avec M. Sottas en 4893, ainsi que dans le travail actuel. Je tiens seulement à attirer de nouveau l'attention sur la participation des muscles de la face dans cette affection. Déjà en 1893, nous avions signalé, M. Sottas et moi, l'existence de contractions fibrillaires des muscles de la face chez nos deux malades. Depuis lors j'ai pu constater chez un de ces malades 2 un certain degré de parésie de

10 ans. Hérédité paternelle. Une sœur atrophique. En résumé chez ces quatre malades de Roth, présentant le tableau clinique typique de l'atrophie musculaire périphérique de l'auteur — type Charcot-Marie, type péronier de Tooth, atrophie musculaire progressive de HofTmann — les troubles de la sensibilité sont insignifiants, bien que la durée de l'alTeclion oseille dans ces cas entre 13 et 30 ans. Chez aucun de ces malades il n'existait de douleurs, ni d'ataxie des mouvemen ts.

1. Bernhardt, loco citalo, obs. I, II et III, durée de Pafiection de 19 à 36 ans.- Sensibilité objective intacte.

2. R... Emile, obs. II, Mémoires de la Soc. de biologie. 1893, p. 84. Chez ce malade l'examen du larynx pratiqué en février de celte année (1896) a permis de constater l'existence d'une paralysie laryngée. M. le Dr Natier, qui a pratiqué cet examen, m'a remis la note suivante : « La corde vocale gauche est contracturée en adduction sur la ligne médiane. Le cartilage aryténoïde gauche est luxé en avant et en dedans et il est complètement immobilisé. A l'exploration de la sensibilité avec le stylet on ne constate aucun trouble et le larynx réagit normalement. La voix est absolument conservée. Le malade parle avec sa corde vocale droite. » L'existence chez ce malade d'une paralysie laryngée rapproche encore la symptomatologie de la névrite interstitielle hypertrophique de celle du tabès classique, adection où, ainsi qu'on le sait, les paralysies laryngées sont loin d'être rares.

l'orbiculaire des lèvres, avec saillie de la lèvre supérieure. Ces phénomènes sont encore plus accusés chez le malade de l'observation I du présent mémoire. Ici l'analogie avec le faciès d'un myopathique est très grande. Lèvres saillantes et renversées en dehors avec protrusion en avant de la lèvre supérieure — lèvre de tapir (Landouzy et Dejerine). Il existe également ici, toujours dans le domaine du facial inférieur, les particularités symptomatiques décrites dans le faciès myopathique par mon ami M. le Professeur Landouzy et par moi, à savoir : le rire transversal, la difficulté de faire la moue, de siffler, etc. Par contre, jusqu'ici chez ce malade, comme chez R... Emile, le domaine du facial supérieur paraît être encore intact.

Tandis que dans mes observations antérieures il existait une hérédité collatérale — frère et sœur atteints, — chez mon malade de l'observation I toute espèce d'hérédité similaire, ascendante ou collatérale, fait défaut. Ici encore, comme chez les malades précédents, l'hypothèse d'une affection de cause infectieuse ou toxique doit être éliminée. La névrite interstitielle hypertrophique de l'enfance rentre en effet dans le groupe des maladies dites d'évolution ; elle relève d'une anomalie de développement du système nerveux périphérique, et s'affirme de bonne heure par un complexus symptornatique qui lui est propre : ataxie locomotrice, atrophie musculaire altérations considérables de la sensibilité, hypertrophie des nerfs, signe d'Argyll-Robertson, nystagmus dynamique, cypho-scoliose.

Ce sont là tout autant de symptômes qui, associés aux lésions nerveuses si particulières constatées à l'autopsie, font de la névrite interstitielle hypertrophique et progressive de l'enfance une affection spéciale, autonome, et lui assurent une place à part dans le domaine de la pathologie nerveuse.

GouI'Hnmiurs. — Imp. r. Uroda