Contribution a la pathologie et a la therapie du goitre exophthalmique [electronic resource]

Dans la singulière maladie indiquée pour la première fois par Graves et par Basedow et qui a pour symptômes caractéristiques la saillie des yeux, le développement anomal du corps thyroïde et des troubles du centre du circulaloire, auxquels on peut presque ajouter comme élément essentiel l'anémie, la science n'a pas encore pu déterminer, avec précision, le lien pathogénique qui réunit les troubles fonctionnels et les altérations organiques qui forment ce syndrome morbide.

Quelques pathologistes admettent comme phénomène inilial une lésion de l'innervation. Les observations quej'ai recueillies me paraissent confirmer cette manière de voir et, dans une affection aussi obscure que celle-ci, je crois utile d'analyser tous les faits qui s'y rapportent et qui peuvent jeter quelque lumière dans les ténèbres dont elle est encore environnée.

Obs. I. — Vers le mois de juin 1879, je fus consulté pour une jeune femme nouvellement mariée, âgée de dix-neuf ans. Douée d'une intelligence peu commune, elle s'était livrée avec ardeur aux études les plus variées. Lettres, arts, sciences, elle embrassait tout avec passion et conquérait triomphalement ces diplômes académi(|ues dont j'interdis la poursuite aux jeunes filles qui n'en ont pas besoin, convaincu par expérience qu'elles ne lesacquièrent souvent qu'au détriment de leur santé. C'est dans ces conditions de fatigue cérébrale etavec une constitution grêle, délicate, nerveuse, surexcitable, qu'elle aborda le mariage. Pendant les préludes et pendant les premiers mois de cette union, elle fut soumise a dc3 émotions très grandes et d'autant plus pénibles que sa scnsibihté était plus exquise. Ce fut alors que sa santé parut fîbranleo ; elle devint agitée, nerveuse; elle mangeait et dormait mal pâlissait, maigrissait et en même temps ses yeux devenaient saillants et son pouls acquérait une fréquence iiisolile. Ces deux symptômes, qui me furent communiqués par la bclle-inèrc de

cetlc jeune fcrmnG, llxèrenl mon opinioa et j'exprimai la pensée qu'à ce symptôme devait s'en ajouter un ([ui n'avait pas encore attiré l'attention de la famille : la tumél'action du corps thyroïde. Elle existait en effet ; et cinq ou six mois après quand je vis cette jeune malftde, elle présentait ime énorme saillie hiiohée du cou, qui, malgré son exiguïté naturelle, mesurait 23 à '24 centimètres de circonférence. Les mouvements étaient brusques, saccadés, incoordonnés, très manifestement choréiformes. Le pouls battait de Hi2 à i'20 fois par minute. Dans la région précordiale, où le choc syslolique se faisait sentir avec force, on percevait un bruit de roulement au niveau de la région préventriculaire, et un bruit de souffle au premier temps sur le trajet de l'artère pulmonaire ; le cœur avait son volume normal, mais il frappait la poitrine avec une énergie exagérée.

On constatait au sommet droit de sa poitrine les signes d'une adénopathic trachéo-bronchique ; son pharynx était granuleux ; sa voix était voilée, et elle s'enrhumait facilement. Mariée à un excellent m?iri qui l'adorait, mais avaitaussi peu d'expérience qu'elle, cette jeune malade commettait mille imprudences. Ainsi, un jour elle sort parla neige en voiture découverte et contracte une péricardite; c'était vers celte époque que je fus appelé à lui donnerdes soins. Elle avait une fièvre intense ; la péricardite fut combattue par les révulsifs et disparut. Cependant, à partir de cette époque, on constata au niveau du cœur des bruits rudes très forts qui ne me paraissaient pas pouvoir être expliqués ])?.r des modifications ])urement dynamiques des orifices, et qui me tirent supposer que le processus inflammatoire qui avait envahi le péricarde avait , pu en même temps s'étendreà l'endocarde. On entendait aussi beau- ; coup plus prononcé par intervalles, mais moins constant, ce bruit ■ de roulement dont j'ai parlé plus haut et que j'ai constaté dans d'autres cas chez dos malades bystéro-anémiques ; il n'était lié, d'une, manière évidente, à aucun des bruits normaux du cœur et il n'était pas constant, — Cet épisode péricardique ne jouait d'ailleurs qu'un rôletrèssccondairedausrévolutiou de lamaladie, (juoiqu'il se reproduisit au bout de quchiucs semaines, dans une forme atténuée, à la suite d'une nouvelle imprudence.

Ce qui dominait, ce qui ressortait en saillie au milieu detrouhles fonctionnels très nombreux et très mobiles, c'était le désordre des fonctions nerveuses. La malade avait des mouvements saccadés, irréguliers, tout à fait clioréiques : ce trouble des fonctions motrices persistaitpendant le sommeil, qui était interrompu et agité.

Les yeux, saillants outre mesure, étaient par moments agités d'une sorte de nystagmus. Pendant plusieurs semaines les ano- j malies de la fonction locomotrice furent poussées si loin, que la ! malade ne put pas marcher, elle faisait quelques pas irréguliers | et tantôt se précipitait en avant, tantôt se rejetait en arrière ; elle sentait d'ailleurs très bien qu'outre son arythmie et son : incohérence, la conlraclililé musculairé était affaiblie. En

explorant le pouls, de fréquents soubresauts des tendons se faisaient sentir au niveau du carpe. Les fonctions cérébrales n'étaient pas épargnées; le caractère, toujours empreint des sentiments les plus élevés et des qualités les plus aimables, était parfois bizarre ; comme les membres, il manquait de rythme et de mesure ; elle disait des choses qu'elle n'eût jamais dites en santé ; sa mémoire n'était pas toujours fidèle et par moments, surtout après le sommeil, il y avait des rêvasseries, parfois même des conceptions délirantes.

Des troubles de la sensibilité accompagnaient ceux de l'appareil locomoteur et ia malade accusait quelquefois des douleurs localisées le plus souvent à la tète et quelquefois d une extrême violence. L'appétit faisait souvent défaut, et les organes digestifs fonctionnaient d'une manière irrégulière. A plusieurs reprises, après ou sans imprudence dans le régime, il y eut des crises de vomissements inquiétants par leur persistance ; d'autres fois après plusieurs semaines de constipation, des crises de diarrhée soudaines, violentes, mais de peu de durée.

Le pouls oscillait habituellement entre \10 et 1i20 pulsations ; rarement nous le vîmes descendre au-dessous de iOO et ce ralentissement coïncidait avec une diminution du gonflement thyroïdien.

Les règles étaient très irrégulières ; elles manquèrent pendant plusieurs mois, avec une pneumatose abdominale, qui suggéra à la malade qu'elle pouvait être enceinte ; elles manquèrent le plus habituellement pendant toute l'évolution delà maladie, dont un des symptômes était d'ailleurs un état anémique très accentué. Plusieurs fois nous remarquâmes un redoublement des troubles nerveux ou des phénomènes congestifs pendant la période menstruelle.

Affectée de pbaryngo laryngite granulée, qui coïncidait avec une abondante éruption d'acné sur la face, elle faisait entendre le /tem, caractéristique de celte affection, qui se compliquait parfois de toux gutturale. Sa voix était habituellement rauque ; et, sous l'influence de refroidissements ou d'autres causes indéterminées, l'état congestif des voies respiratoires s'accentuait davantage, accompagné de lièvre, d'une toux fréquente quinteuse, et qui persistait avec opiniâtreté.

Pendant deux ans, celte, malheureuse jeune femme présentai plusieurs reprises une amélioration assez prononcée pour faire concevoir des esj)érances légitimes deguérison : l'appétit renaissait, l'embonpomt revenait, le système nerveux s'apaisait, le pouls étfiit moins fréquent, les yeux étaient moins saillants, la tumeur thyroïdienne diminuait de 3 à 4 centimètres. Ce changement si favorable persistait j)cndanl plusieurs mois, puis survenait une rechute qu'on pouvait attribuer à des fatigues ou à des émotions morales qui ne lui furent pas épargnées ; car pendant une de ces périodes où celle intércssanlc malade semblait

marcher vers la giiérison, sa mère fut alleinte d'une pleuropneumonie, à la suite de laquelle elle Idnguit pendant plusieurs mois et elle finit par succomber aune plUliisie subaiguë. Ce coup retentit d'une manière funeste sur la jeune malade qui, à partir de ce moment, commença à décliner de nouveau ])our ne plus se relever. Cependant, après les huit ou dix premiers mois de la maladie, les troubles d'innervation se calmèrent graduellement; les mouvements choréiformes, les aberrations mentales cessèrent pour ne plus reparaître, bien qu'il y eût toujours quelque chose de brusque et de saccadé dans ses mouvements et un peu de tremblement dans les membres.

Le traitement que je dirigeais avec le concours des docteurs Polain et Cbarcot avait dû d'abord s'adresser aux complications inflammatoires de l'appareil circulatoire qui m'avaient appelé auprès de la malade. Une fois qu'elles furent éliminées, nous recourûmes à l'hydrothérapie et à une diététique physique et morale qui avait pour objet, en relevant les forces et la fonction nutritive, d'écarler tout ce qui pouvait stimuler d'une manière olïensivc les organes digestifs et les centres nerveux.

La digitale fut essayée et intolérée; la teinture d'iode, qui avait paru exercer quelque action sur le goitre, dut être abandonnée à cause de l'état irritatif de l'estomac; des applications de glace sur la région précord'ale, répétées pendant dix minutes trois fois par jour, conseillées par M. Charcot, semblèrent modérer passagèrement la fréquence du pouls, mais leur action s'épuisa et la congestion des organes respiratoires les fit abandonner.

Vers la fin dejuin 1880, elleétait allée avec son mari à Crcutznach, elle ne s'en était pas mal trouvée ;, immédiatement après, sollicitée par je ne sais quels conseils, elle se rendit à Divonne et y fit de l'hydrothérapie dans des conditions qui me parurent inopportunes, presque immédiatement après la cure thermale.

Là elle recommença à perdre l'appélit et elle maigrit rapidement; de la toux se développa, accompagnée d'accès d'étoufleincnls qu'on prenait pour de l'asliime. Je ne la vis qu'une fois depuis cette époque : elle était très maigre , elle avait de la lièvre, de l'anémie ; je trouvai dans la poitrine les signes d'un emphysème pulmonaire accompagné de bronchite et de tuméfaction des ganglions bronchiques, surtout du côté droit ; la faiblesse était très grande. Je soupçonnai une éruption graniileuse dont, les symptômes se perdaient au milieu de ces complications. J'eus également la pensée que l'adénopalliie bronchique que j'avais constatée, dès le début, du côté droit, en comprimant le piieumo-gastrique de ce côté, avait joue un rôle important dans les troubles nutritifs survenus si rapidement à Divonne et contribuait aux désordres fonctionnels de l'appareil respiratoire.

J'ai vu déjîi, en effet, dans un grand nombre de cas, des anomalies nutritives, qui, dans un cas, présentaient la physionomie de ces chloroses qu'on a appelées malignes, coïncider avec l'en-

aorgement des ganglions Lrachéo-bronchiques ; et il ne serait pas tlit'lK'ile (le s'en rendre compte, si ron considère d'un côté, la connexion intime de ces ganglions avec les pneumo-gastriques et d'un autre côté la part importante que prennent ces troncs nerveux, et celui du côté droit surtout, dans la formation des plexus hépatiques et cardiaques.

Deux ou trois semaines après ma visite, cette jeune malade succombait sans avoir été de nouveau soumise à mon examen.

Il est difficile, dans cette observation, de ne pas voir le rôle important qu'il faut assigner au système nerveux dans l'évolution des phénomènes morbides.

La maladie succède à des impressions morales vives et prolongées. L'évolution du goitre et de l'exophthalmie, qui semble avoir ouvert U scène, est accompagnée de mouvements choréiformes, de soubresauts tendineux, de tremblements, d'incoordination des actions musculaires dans la station et dans la marche.

Le pneumo-gastrique paraît accuser sa participation au travail morbide par des spasmes de l'estomac, des anomalies des fonctions digestives et l'accélération des mouvements du cœur. Remontant jusqu'à l'encéphale, l'action pathogénétique provoque des anomalies dans les facultés intellectuelles et affectives.

Si, après'l'apaisement des troubles d'innervation, l'exophthalmie, le goitre et les désordres nutritifs, qui avaient diminué, s'accusent de nouveau, il faut songer que l'économie était en incubation d'un autre processus morbide qui devait entraver le retour des fonctions nutritives à leur type normal. J'ajouterai que le pneumo-gastrique pouvait souffrir du voisinage de ganglions tuméCics.

Obs. il. — Pendant que je donnais des soins à cette jeune malade, je fus appelé à Versailles auprès d'un homme atteint d'une affection cardiaque.

Il présentait une tuméfaction du corps thyroïde et une saillie considérable de l'œil limitées au côté droit, et, chose remarquable, il avait des mouvements choréiformes dans le bras du même côté.

OfiS. III. — Au mois de juillet, je fus consulté par une demoiselle âgée de trente ans, d'une ajjparcncc délicate. Sa poitrine '•st étroite et bombée en carène; elle assure (|u'elle est bien >t''iflée cl (pie le sang menstruel olire une coloration normale.

Son appétit et son sommeil sont bons, mais elle a besoin de

huit à dix heures de sommeil. Son système nerveux est très excitable; elle a eu, il y a dix ans, une lièvre typhoïde, el depuis lors elle est sujette à des névralgies céphaliques, de l'orme hcmicranieni-ie, mais sans vomissements; elles sont plus intenses et plus prolongées quand elles alTectent le côté droit de la lôte; elles siègent dans la région auriculo-temporale et irradient jusque dans l'épaule correspondante; elles persistent quelquefois pendant deux ou trois semaines, et surtout au printemps.

Depuis sa fièvre typhoïde également, elle s'est aper(;ue que le côté droit du cou présentait une saillie anomale et que le lobe droit du corps thyroïde était très volumineux.

Les deux yeux sont saillants chez cette demoiselle, mais l'oeil droit l'est beaucoup plus que le gauche.

Quand, étant assise, elle appuie la pointe du pied sur le sol, elle est parfois prise de tremblement; elle a remarqué ce phénomène, qui n'est pas constant, et elle ignore s'il est plus prouoncé d'un côté que de l'autre.

Son pouls est très fréquent, il bat 132 fois par minute.

Je constate par l'auscultation et par la percussion les signes incontestables d'une adénopathie trachéo-bronchique du côté droit.

Celle forme hémiplégique du goitre exophthalmique ne peut s'expliquer, il me semble, que par l'origine ne.rveuse de cette affection.

Sa connexité avec une hémichorée dans la deuxième observation me parait une démonstration de celte origine.

Oiîs. IV. — L'observation suivante est remarquable par la rapidité avec laquelle la maladie a évolué et par la promptitude avec laquelle elle s'est modihée sous l'intluence du traileriient qui lui a été opposé, après avoir acquis un développement très considérable.

Le 24 février 4881, je fus consulté par M. N..., âgé de quarante ans, d'une bonne santé habituelle, quoique porté à l'hypocondrie et disposé, par hérédité, à l'avthritisme et au lymphatisme.

Sans aucune souffrance ni physique ni morale, depuis trois ans il avait maigri de 40 livres, et de "20 livres depuis sept mois, (juoique son appétit, se maintînt excellent, qu'il digérât bien et (juc, jusqu'au mois de janvier, son sommeil se fût maintenu très bon.

Depuis six semaines, il se plaignait de palpitations, de bruit dans les oreilles et d'agrypnie. Je connaissais M. N... depuis sa naissance; je fus frappé de l'épouvantable changement qui s'était opéré dans son aspect : outre sa maigreur, qui contrastait avec son embonpoint habituel, son visage, ordinairement d'un brun clair, avait pris nue coloration bistre-foncée qui le faisait ressembler à un mulâtre. Dans les fosses temporales, des plaques pigmcntaires en virgules tranchaient sur la pigmenta-

lion (lilVusc Je la face ; on en voyait également sur la paupière intérieure, qui était boursoulléc.

Mais le trait le plus saillant de cette physionomie si profondément akérée était réuorine saillie des yeux, qui étaient jiro.jetés hors des orbites et montraieni. le globe sclérolical dans les deux tiers antérieurs de sa périphérie, avec un léger strabisme con- \erj:ent en haut et de la diplopie.

Chose étrange, le malade ne s'était pas aperçu de cette diftormilé, et ceux qui l'entouraient trouvaient sa ligure très altérée, Irès étrange, sans se rendre compte des changements qui leur produisaient cette impression.

Bien que le cou me parût large à sa hase, le corps thyroïde ne faisait aucune saillie appréciable, il n'y avait pas de goitre.

Le pouls était très fréquent. l'JU à 128 pulsations par minute ; le premier bruit du cœur présentait un prolongement insigniliant.

1 Sur les deux côtés du cou, principalement à gauche, on sentait au-devant du trapèze des ganglions tuméliés ; la percussion faisait constater en avant et en arrière un son mat dans la région ganglionnaire droite ; l'artère sous-clavière de ce côté paraisaiit plus superficielle et comme soulevée; la tonalité était plus élevée dans les régions sus et sous-claviculaires et dans la fosse sus-épineuse du côté droit que dans la région correspondante du côté gauche. Au sommet droit, le bruit respiratoire sous la clavicule et dans la fosse sus-épineuse était plus fort que du côté gauche, mais beaucoup plus rude et suivi d'une expiration souillante. Dans tout le lobe inférieur droit, le bruit vésiculaire était beaucoup plus faible, plus rude et moins cxpansif qu'à gauche. J'en conclus qu'une masse ganglionnaire tuméfiée enveloppait la bronche mère du côté droit sans la comprimer notablement, mais qu'elle comprimait les divisions inférieures de cette bronche.

Le malade ne toussait pas, il mangeait et dormait bien; les palpitations et l'amaigrissement étaient les seules anomalies fonctionnelles qui avaient appelé son attention. Il ne se sentait pas faible; ce|)endant, quand il était debout, il écartait les jambes d'une manière insolite, comme s'il avait besoin d'élargir sa base de sustentation, et quand, étant assis, il soulevait le pied en l'appuyant sur sa pointe, tout le membre se mettait à trembler jusqu'à ce qu'il laissât le talon retomber sur le sol. Ses bras tremblaient fortement quand il les étendait en écartant les doigts.

Un examen attentif de l'abdomen ne m'y fit rien constater d'anomal; les urrnes furent analysées : elles ne dilléraient d une urine normale que par la présence d'une quantité notable ' d'oxalale de chaux,

Kn présence de ces symptômes et n'osant, à cause de la saison froide, soumellre à un traitement livdrothéiapique ce malade, issu d'une race peu vigoureuse, et qu'i avait déj<à payé tribut à la

UibercLilose, je lui ordonnai de l'eau de la Bourboule à la dose de deux tiers de verre à deux verres par jour, et des applications de teinture d'iode sur le côté droit de la poitrine. Je l'engageai en outre à boire à table de l'eau de Fougues. -

Un mois après, le 25 mai, il revint me voir. La couleur de sa face me parut un peu moins foncée; son appétit avait plutôt augmenté que diminué; mais la.saillie des yeux, la fréquence du pouls ne s'étaient pas modifiées. .

Le malade accusait dans les membres et dans le tronc des douleurs rhumatoides ; le corps tbyroïde avait pris, depuis un mois, un développement considérable; l'élément goîlre, qui manquait au début, existait d'une manière incontestable, le malade et son entourage en avaient été frappé:^ ; l'adénopathie bronchique persistait et le foie dépassait un peu les côtes.

Je lui lis interrompre alors l'usage de l'eau de la Bourboule et je lui prescrivis, deux fois par jour, dans un petit verre d eau de riz de 4 à 8 gouttes de teinture d'iode préparée exlemporanément, pour éviter qu'elle renfermât de l'acide iodhydrique, avec ■14 grammes d'alcool à 7ti degrés et \ gramme d iode, bn même temps, je lui conseillai, si les douleurs continuaient, de prendre quelques bains avec lOO grammes de sous-carbonate de stude et 4 grammes d'arséniate, et après un mois de ce traitement, il dcait prendre alternativement pendant quinze jours 1 eau delà Bourboule et pendant quinze jours la teinture d iode.

Le malade m'avait dit avoir quelquefois remarque dans ses selles une espèce de matière grasse qui les enveloppait Je lui recommandai de recueillir cette matière et de la traiter par 1 ellier ; il le lit et elle ne s'y est pas dissoute. Je constatai que cette prétendue matière grasse n'était que du mucus concrété ; ,) altacliais d'autant plus d'intérêt à celte recherche qu'une dégénérescence du pancréas, révélée par la présence de dépôts graisseux dans les selles, eût pu exphquer l'amaigrissement el la teinte bistrée de