II. — La méningo-myélite syphilitique

Les gommes méningées et médullaires, la pachy méningite syphilitique ne sauraient expliquer toutes les formes cliniques delà syphilis médullaire, il s'en faut de beaucoup. On peut même considérer ces manifestations comme des accidents qui correspondent à des formes cliniques spéciales.

Dans la plupart des cas, c'est à des lésions plus diffuses que I on a affaire, les altérations macroscopiques sont à peine accusées et c'est par l'étude histologique que l'on découvre les altérations intimes qu'ont subies la moelle et sa membrane nourricière.

Il faut cependant noter que les modifications des méninges et de la moelle, qui peuvent ne pas apparaître tout d'abord à l'œil nu dans un examen superficiel, se manifestent le plus souvent par des altérations que l'on peut apprécier au moment de l'autopsie. Nombre d'auteurs ont indiqué l'aspect blanchâtre et dépoli de la pie-mère, l'état trouble de l'arachnoïde. Knorre avait déjà signalé à la surface de la pie-mère ces sortes de plaques laiteuses qu'il considérait comme pouvant être l'origine d'épaississementset d'adhérences des méninges, ou le point de départ de développements gommeux.

Il n'existe pas, en réalité, de limite tranchée entre les lésions diffuses étendues, qui ne sont appréciables qu'avec l'aide du microscope.

et les altérations macroscopiques représentées par un épaississement considérable des méninges ou des productions gommeuses massives.

Les apparences différentes tiennent à la durée plus ou moins longue de l'affection ou à la limitation du processus. En parcourant les observations, on trouve d'ailleurs des cas de transition où, à côté de lésions diffuses microscopiques prédominantes, on note des altérations microscopiques plus ou moins accentuées. Enfin dans des cas où ces dernières étaient surtout développées, le microscope a décelé d'autres modifications importantes.

D'autre part, en ce qui concerne le parenchyme même de la moelle, si dans quelques cas il paraît à l'œil nu à peu près normal, on a signalé maintes fois dans l'aspect extérieur, la consistance, la coloration des différentes parties, certaines modifications qui, pour n'être parfois qu'assez peu accusées, traduisent cependant une altération profonde dans ce tissu si délicat.

11 n'en reste pas moins constant que les modifications anatomiques que l'on constate dans les cas de paraplégie syphilitique. précoce et à évolution rapide ne peuvent être que très incomplètement appréciées à l'œil nu. Avec le secours du microscope, on pourra au contraire reconnaître l'étendue et l'importance des altérations intimes des méninges et de la moelle. Il faut ajouter que ce sont les cas à marche rapide qui sont naturellement les plus favorables à l'étude des lésions initiales. Lorsque l'affection s'est prolongée, l'analyse des lésions est bien plus difficile. On peut cependant arriver à les interpréter avec le secours des formes de transition et à découvrir l'enchaînement qui unit ces différentes altérations.

Lorsque, exceptionnellement, le processus syphilitique se limite et se manifeste par des gommes ou un épaississement circonscrit des méninges, la moelle est naturellement intéressée secondairement, mais nous avons vu que cette participation était relativement tardive. Dans les cas, au contraire, auxquels nous faisons allusion et qui sont les plus communs, les méninges et la moelle sont également intéressées et les altérations de ces deux organes semblent marcher de pair. Aussi, à côté des gommes et de la pachyméningite, a-t-on décrit la méningo -myélite syphilitique.

Cette forme a été particulièrement étudiée dans ces dernières années et les auteurs se sont efforcés de fixer le point de départ des

altérations et de donner une classification établie sur les apparences variables de ces altérations.

Julliard a cherché à démontrer la prédilection du processus syphilitique pour le système lymphatique. Cette conception résultait de la diffusion de l'inflammation constatée dans les méninges et les gaines périvasculaires. Elle s'applique en effet très bien aux altérations de la pie-mère, mais la propagation de l'inflammation au tissu même de la moelle dans tous les cas est plus discutable.

On a cependant jusqu'ici généralement considéré les lésions de la moelle comme étant primitivement de nature inflammatoire et relevant de la même influence que les lésions propres de la pie-mère: c'est ce que semble indiquer d'ailleurs le terme de méningo-my élite.

MM. Gilbert et Lion (1) ont proposé la classification suivante ; cherchant à grouper les altérations constatées dans les différents cas, ils décrivent quatre types.

« 1° La méningo-myélite hyperhémique et yiécrobiotique, caractérisée par une congestion et peut-être par une multiplication des vaisseaux de la moelle et de ses enveloppes, congestion et multiplication qui engendrent des troubles nutritifs dans les éléments de l'axe nerveux et définitivement le ramollissement de la moelle épinière.

« 2" Dans la méniJigo-myélite embri/ounah'e apparaissent l'hyperplasie cellulaire, la diapédèse, les exsudations vasculaires, et si les lésions macroscopiques sont nulles ou presque nulles, les lésions histologiques sont représentées par une prolifération luxuriante de jeunes cellules dans les jjarois vasculaires et dans la trame même de la pie-mère et de ses prolongements intraméduUaires, ainsi que par la production d'un dépôt fibrino-leucocytique sous-pie-mèrien.

« 3° Que les cellules rondes disséminées dans la moelle et ses enveloppes poursuivent leur évolution, aboutissant à la formation d'un tissu adulte, et les méninges s'épaissiront, se symphyseront, la moelle s'indurera, et le microscope montrera la substitution aux éléments méningo-médullaires d'un tissu fibreux, principalement développé autour des vaisseaux dont les parois subissent des altérations notables dans la méningo-myélite diffuse scléreuse, comme dans les modalités précédentes de la syphilis médullaire.

(1) A. GiLBEET et G. Lion. De la syphilis médullaii-e précoce. Arch. de méd., 1889.

« 4° Que, d'autre part, enfin, les cellules rondes s'accumulent sur certains points sous forme de petites tumeurs subissant ensuite les dégénérescences propres aux productions syphilitiques nodulaires et prendront naissance la méningite gommeuse, la myélite gommeuse ou la méningo-myélite gommeuse. »

D'après les descriptions données par MM. Gilbert et Lion, l'altération de la pie-mère et de la moelle serait univoque, justifiant pleinement la dénomination de méningo-myélite. Il s'agirait d'une inflammation développée sous l'influence du poison syphilitique, les différentes formes correspondant à de simples variantes dans l'évolution ou la durée d'un même processus : l'inflammation syphilitique.

Nous envisageons d'une manière un peu différente les altéra ions de la moelle qui correspondent aux cas les plus communs de la syphilis médullaire ; nous croyons que les modifications du parenchyme nerveux sont primitivement d'ordre dégénératif et sont provoquées par les troubles de nutrition résultant des lésions des organes nourriciers de la moelle.

Cette idée n'est pas nouvelle, nous la trouverons exprimée par un grand nombre d'auteurs; mais on n'a pas attribué à ce mécanisme toute l'importance qu'il comporte à notre avis.

M. Lamy (l),dans une thèse récente, regarde les troubles circulatoires comme entrant en ligne de compte dans la production des lésions médullaires : « Les auteurs s'entendent généralement à admettre que les lésions premières en date occupent les méninges et les vaisseaux et que les éléments nerveux sont intéressés secondairement, soit par la propagation directe de l'infiltration méningée à la moelle, soit par suite des troubles circulatoires qui résultent des oblitérations vasculaires. Ces deux modes d'altérations coexistent la plupart du temps, avec prédominance de l'un ou de l'autre suivant ces cas : de telle sorte que l'on serait presque autorisé, en ne tenant pas compte des lésions méningées, parfois très légères dans cette forme, à décrire à part la phlébite et l'artérite médullaires syphilitiques. »

Nous irons plus loin : l'infiltration spécifique peut bien, dans certains cas, se propager de la pie-mère dans le parenchyme nerveux voisin, elle peut même se développer primitivement dans la moelle autour des vaisseaux, mais ces lésions sont le plus souvent très

(1) Lamy. Loc. cit., p. 31.

limitées, à part quelques formes spéciales (gommes, pachyméningite). L'altération importante est la dégénérescence nécrobiotique du tissu nerveux. Pour être secondaire, cette nécrose anémique n'en est pas moins la lésion principale, c'est d'elle que relève le tableau symptomatique de la forme la plus fréquente de la paraplégie syphilitique qu'on associe à la myélite transverse.

Dans les formes à évolution rapide, l'étude des lésions, pour ainsi dire toutes fraîches, permet d'établir la véritable nature du processus ; mais, dans les formes chroniques, l'interprétation est plus difficile; néanmoins nous aurons à rendre compte des aspects variables de la moelle dans chaque cas. Auparavant, nous dépouillerons un certain nombre d'observations empruntées aux différents auteurs et nous rechercherons si les lésions signalées ne s'accordent pas avec la description du processus d'altération, telle que nous la donnerons plus loin.

Observation 59 (résumée).

WiNGE. Disease of the spinal cord. Dublin med. près., 1863, 2« série, vol. IX, p. 659. — Homme de 39 ans; syphilis constitutionnelle. Paraplégie à marche subaiguë avec rémission considérable et rechute grave qui amena la mort.

Autopsie. La dure-mère est légèrement injectée par places. A la face interne, il existe quelques dépôts membraneux, et dans la région dorsale quelques adhérences de l'arachnoïde. Celle-ci est distendue par de la sérosité autour de la queue de cheval et contient quelques plaques ostéoïdes. La moelle est normale dans la moitié supérieure de la région cervicale; mais, à partir de ce point, elle offre une dégénérescence qui devient de plus en plus prononcée en descendant et atteint son maximum vers le centre de la partie dorsale. Elle diminue ensuite et la partie inférieure de la région lombaire paraît normale. L'altération consiste en une coloration grise de la surface postérieure avec des taches transparentes qu'on voit mieux sur les coupes transversales. A la partie supérieure, la périphérie seule des cordons postérieurs et latéraux est atteinte, mais à mesure qu'on descend, la substance se trouve remplacée de plus en plus par une masse gris jaunâtre translucide, ressemblant à du mucus solidifié. La dégénérescence marche de la périphérie au centre, et elle est partout plus accusée dans les cordons postérieurs et latéraux du côté gauche. Elle apparaît aussi dans les cordons antérieurs. Au milieu de la région dorsale de la moelle, c'est à peine s'il reste un peu de substance blanche, on voit seulement une masse muqueuse avec des îlots blanc jaunâtre et opaques. En cet endroit, les bords de la

substance grise sont mal définis. La consistance de la moelle est diminuée à ce niveau seulement ; au microscope, les parties dégénérées contiennent très peu de fibres nerveuses, elles renferment :

1° De petits corps grêles, homogènes, peu luisants, ayant la grosseur et l'aspect de cellules fusiformes, arrondies à une extrémité, pointues à l'autre, dentelées sur un ou sur deux bords, sans double contour, les restes, selon toute probabilité, des fibres nerveuses;

2« Des globules d'huile agglomérés et granulations graisseuses libres surtout dans les parties opaques;

3o Des corpuscules amylacés;

4» Des granules de pigment et des vaisseaux qui sont transformés en cordons de pigment.

Tout cela est plongé dans une masse finement granuleuse avec quelques noyaux disséminés et un peu de tissu fibreux. La substance grise contient des cellules ganglionnaires au milieu de la partie dorsale : elles ne sont pas distinctes et ressemblent à des amas anguleux de pigment sans membrane ni prolongements.

En dehors de ces altérations, l'autopsie révéla les lésions suivantes :

Exostose de la table interne du pariétal droit. Deux infarctus du poumon gauche. Thrombose de l'artère pulmonaire. Thrombose des veines iliaque gauche et hypogastrique. '

MoxoN. On syph. diseases of spinal cord. Dublin quart, journ., 1870, t. LI, p. 449 (in Thèse de Savard). — Homme syphilitique depuis sept ans. Fourmillements aux jambes et douleurs lombaires; trois semaines après le début, incontinence d'urine et des matières fécales; anesthésie complète des membres inférieurs. Entre le 4 août^ meurt le 24, d'accidents urinaires.

Autopsie. — Taches de sclérose ancienne au niveau delà convexité du cerveau. Pigment abondant dans les membranes de la moelle allongée. A la partie inférieure de la dure-mère spinale, taches assez nombreuses, brunes, variant en étendue du volume d'un grain de mil à un pois. A leur niveau, la moelle est plus dure. A la coupe, les taches semblent formées par une masse foncée, molle, filante, au centre de laquelle est une couche mince de tissu jaunâtre, élastique, dont la consistance diffère de celle de la masse noirâtre environnante. Ces taches sont disséminées, les unes dans les cordons postérieurs, les autres dans les cordons latéraux dont elles atteignent la surface.

Au microscope on remarque :

1° Une zone périphérique composée de deux couches : l'une à cellules rondes, à noyaux à corps fusiformes ; l'autre, plus centrale, formée de corps fusiformes pressés les uns contre les autres.

Il y a donc à ce niveau une hyperplasie du tissa coojonctifà noyaux très nombreux, parsemée de masses abondantes de myéline ;

2" Une zone centrale, jaunâtre, constituée en dehors par une couche de transition à noyaux et à cellules arrondies, en dedans par une masse amorphe en dégénérescence granulo-graisseuse.

Les vaisseaux de la zone extérieure semblent pigmentés. On trouve en outre un foyer induré dans le centre du lobe inférieur du poumon droit, une pyélonéphrite à droite et une orchite double. Les deux testicules renferment chacun deux formations identiques à celles de la moelle.

Observation 61 (résumée).

MOLLiÉRE. Annales de dermatologie, 1870, t. II, p. 311. — Homme, 41 ans, chancre il y a quinze ans, syphilides multiples, angine, gommes du radius et du péroné.

Entre à l'hôpital le 3 juillet 1870, souffre de douleurs nocturnes, traitement spécifique.

7 juillet. Incontinence brusque d'urine. Le lendemain, affaiblissement des membres inférieurs qui s'accroit rapidement les jours suivants. Constipation, rétention d'urine, paraplégie presque complète.

Le 17. Aggravation subite des accidents, urines purulentes. Mort le 18 juillet.

Autopsie. — On n'a pu enlever que la partie intérieure de la moelle. Dans cette partie, on constate une hyperhémie considérable dos substances blanche et grise, une dilatation vasculaire considérable.

Pas d'examen histologique.

Observation 62 (résumée).

Charcot et GoMBAULT. Note sur un cas de lésions disséminées des centres nerveux observées chez une femme syphilitique. Arch. de physiologie, 1873. — Femme de 40 ans, observée en 1871.

En 1850. Ulcérations des organes génitaux externes, traitement mercuriel.

En 1860. Psoriasis palmaire et plantaire, nombreux accidents sypiiilitiques pendant dix ans.

1870. Fourmillements, élancements et faiblesse dans la jambe gauche.

Etat en septembre 1871. — Paralysie incomplète et hyperesthésie du membre inférieur gauche. Anesthésie symétrique du côté opposé. Traitement inefficace, évolution progressive.

Janvier 1872. Céphalalgie très intense, troubles pupillaires, douleur spontanée au niveau des troisième et quatrième vertèbres dorsales, irradiations en ceinture, zone d'anesthésie douloureuse à ce niveau. Au-dessous, anesthésie à droite, hyperesthésie à gauche. Parésie très

prononcée du membre inférieur gauche avec amaigrissement, douleurs spontanées et secousses musculaires. Membre inférieur droit non paralysé. Pas de paralysie des sphincters.

Au début de février, plusieurs ictus congestifs.

10 février. Paralysie du nerf moteur oculaire externe gauche.

Le 14. Paralysie faciale complète à droite.

Le 27. Diminution de la contractilité faradique.

Mars. Affaiblissement général. Paralysie de la troisième paire. Douleurs dans la sphère du nerf trijumeau droit. Névrite optique, paralysie de la sixième paire à droite.

Avril. Amaigrissement, marasme. Mort le 26 avril.

Autopsie. — Hémisphères cérébraux et cervelet sains.

Base et isthme. — Dégénérescence partielle des bandelettes et des nerfs optiques, plus marquée à gauche. Atrophie du corps mamillaire gauche. Petites plaques indurées, gris rosé à la périphérie, jaunâtres au centre, sur le milieu du pédoncule gauche, sur la partie interne et inférieure du pédoncule droit, au niveau de l'émergence du nerf moteur oculaire commun droit qui est dégénéré. Deux plaques analogues sur la protubérance, une sur le plancher du quatrième ventricule et une sur le faisceau latéral de l'isthme à gauche.

Moelle. — Parois osseuses et dure-mère intactes, plaque de méningite longue de 1 centim., siégeant au niveau de la troisième paire dorsale du côté gauche. L'arachnoïde épaissie englobe les racines correspondantes qui sont atrophiées. En ce point, sclérose du parenchyme médullaire intéressant le cordon latéral correspondant, la substance grise et les cordons postérieurs, tissu induré.

Au-dessus, dégénérescence des cordons de GoU ; au-dessous, dégénérescence du faisceau pyramidal droit.

Examen microscopique. — Le tissu des parties centrales des plaques est formé de cellules granulo-graisseuses et de corps granuleux qui se colorent mal. La périphérie du foyer est constituée par un tissu vivace composé de cellules araignées et de fibrilles de névroglie. A la périphérie du nodule, le tissu nerveux ne reprend pas brusquement son aspect normal, il existe une troisième zone dans laquelle l'irritation du tissu se traduit parla présence de cellules ramifiées et par 1 epaississement manifeste du réticulum que constituent leurs prolongements. Altération des parois vasculaires au voisinage des nodules.

Le tissu de sclérose médullaire au niveau de la troisième racine dorsale est constitué par des éléments névrogliques très développés (cellules araignées et filaments). Disparition des tubes nerveux. Atrophie des cellules nerveuses de la substance grise.

Observation 63 (résumée).

Mauriac. Affections syphilitiques précoces des centres nerveux. A7in.

de dermat., 1875, t. VI, p. 161. — Homme, 27 ans. Chancre induré, accidents secondaires. Phénomènes cérébraux ; céphalalgie, troubles oculaires, ptosis, traitement mixte. .Sept mois après le chancre, hémiplégie gauche incomplète, guérison rapide par un traitement spécifique, Trois mois plus tard, nouveaux symptômes développés brusquement torpeur; faiblesse des membres inférieurs sans diminution marquée de la sensibilité. Accès violents d'oppression, sans lésion cardiaque ni pulmonaire. Dans la suite, amaigrissement, douleur à la pression le long des vertèbres dorsales, paraplégie complète, paralysie des sphincters. Escarre sacrée. Difficulté de la déglutition, raideur de la nuque, mort.

Autopsie. — Au niveau de la queue de cheval, les nerfs sont recouverts d'une couche gris rougeâtre, les enveloppes de la moelle à ce niveau sont rouges et paraissent enflammées. Le tissu osseux des vertèbres voisines paraît intéressé.

La partie terminale de la moelle est très ramollie, le tissu nerveux est tellement désorganisé qu'il est impossible de pratiquer un examen microscopique.

Observation 64 (résumée).

HoMOLLE. Progrès médical, 1876, p. 6. (In Gilbert et Lion). — Femme, 33 ans. Accident primitif inaperçu. Avortement en avril 1872. Éruption qui n'a pas disparu depuis et pour laquelle la malade entre à l'hôpital le 19 janvier 1874. Iritis en 1873.

19 janvier. Syphilide pigmentaire du cou, pléiades ganglionnaires.

Le 30. Douleurs lombaires qui vont en augmentant les jours suivants.

10 février. Marche douloureuse.

Le 28. La marche devient hésitante, presque impossible. Rétention d'urine.

2 mars. La paraplégie est absolue surtout à droite. Réflexes exagérés. Secousse convulsive à la moindre excitation. Contraction et sensibilité électriques conservées. Analgésie. Pas de perversion de la sensibilité au tact et à la température. Pas de perte de la sensation de position dans l'espace. Amélioration sous l'influence du traitement. Mort de tuberculose pulmonaire.

Autopsie. — A l'œil nu : ramollissement de la partie inférieure de la moelle dorsale. Au microscope : nombreux corps granuleux au niveau de la partie ramollie. A 4 centim. au-dessus du renflement lombaire, zone de sclérose empiétant à la fois sur les cordons de Goll et les faisceaux radiculaires internes, envahissant la commissure postérieure et la corne postérieure gauche. La substance grise présente aussi un certain degré de condensation de son tissu interstitiel. Canal central rempli de cellules épithéliales. Certain degré de méningite ; pie-mère infiltrée d'éléments embryonnaires.

Observation 65 (résumée).

Le Petit. Étude sur la paraplégie syphilitique. Thèse de Paris, 1878 obs. IV). — Homme, 27 ans. En février 1872, chancre, et quelques mois après, accidents secondaires.

19 juillet 1872. Accidents cérébraux.

31 janvier 1873. Faiblesse des jambes, céphalalgie, vertiges, dyspnée. Difficulté de la miction, abolition du sens génital, rachialgie.

23 mars. Paraplégie complète avec troubles très marqués de la sensibilité, paralysie des sphincters, escarres au sacrum et aux trochanters.

Milieu d'avril. Aggravation des accidents. Mort le 20 avril.

Autopsie. — « On examine au microscope la moelle et le cerveau, ce dernier est complètement normal. Quant à la moelle, elle ne présente rien d'extraordinaire sinon à 7 ou 8 ceutim. de sa terminaison. A ce niveau, malgré le ramollissement de l'organe, on remarque une injection veineuse très évidente. Le ramollissement est tel qu'il est impossible de dire ce qui existait à ce niveau, ni de faire l'examen microscopique. La dure-mère ne présente pas de lésion ni d'adhérence avec la moelle. »

Observation 66 (résumée).

JuLLiARD. Thèse de Lyon, 1879. — Femme, 48 ans, entrée à l'hôpital le 7 septembre 1878. Il y a quelques mois, roséole, céphalée, engorgement ganglionnaire indolent, syphilides caractéristiques, mais l'accident primitif a passé inaperçu.

Depuis quatre mois, fourmillements, crampes, faiblesse des jambes. Trois jours avant l'entrée, la faiblesse a augmenté progressivement, il fut impossible à la malade de se tenir sur les jambes et des douleurs avec contracture se firent sentir toute la nuit. A l'entrée, paraplégie complète sans contracture ; sensibilité conservée, sauf à la face interne du tibia gauche, perversion de la sensibilité thermique à la cuisse gauche. Réflexes très affaiblis à droite, diminués à gauche. Douleurs en ceinture, rétention d'urine. Membres supérieurs sains.

16 septembre. Urines purulentes. Extension de l'anesthésie, fièvre.

19 septembre. Œdème des jambes, escarres au siège. Puis afïaiblisscment général, dyspnée, mort le 8 octobre.

Autopsie. — Le canal rachidien n'offre rien de particulier. La moelle est ramollie au niveau des régions dorsale et lombaire. Au microscope, lésions prédominantes dans la région dorsale moyenne.

Région cervicale : gaines périvasculaires remplies d'exsudats amorphes. Dégénération du cordon de Goll.

Région dorsale supérieure : lésions méningées et médullaires ; méninges injectées, infiltrées, vaisseaux dilatés et épaissis.

Région dorsale : ramollissement des cordons latéraux et postérieurs

et de la substance grise, hémorrhagies interstitielles. Dans la substance blanche, tuméfaction très accentuée des cylindres-axes et corps granuleux. Ainsi, il y a une destruction rapide des éléments liés probablement à des phénomènes ischémiques, plutôt que tendance à la néoformation conjonctive.

Les altérations disparaissent au niveau de la première paire lombaire. La seule lésion qui persiste, c'est la méningite qui conserve ses caractères d'acuité.

Dégénérescence des cordons latéraux.

Observation 67 (résumée).

JuLLiARD. Loc. cit. (In thèse de Savard, p. 07.) — Femme, 49 ans. Syphilis il y a huit ans, en 187LVers l'automne de 187(3, elle a commencé a éprouver un peu de faiblesse et d'insensibilité dans les membres inférieurs. Ces phénomènes ont augmenté très lentement, car le 2 décembre 1878, la marche était encore possible. A ce moment, la paraplégie devint brusquement complète, et s'accompagna de paralysie des sphincters, de vomissements et de douleurs en ceinture.

12 décembre. Accès fébrile, abolition de la contractilité électrique et des réflexes ; dyspnée.

Le 29. Dyspnée, cyanose, accès fébriles irréguliers, vomissements. La mort survient dans la journée.

Autopsie. — La moelle ne présente rien d'anormal à l'œil nu.

Examen microscopique. — Les lésions offrent leur maximum d'intensité vers la partie supérieure de la région dorsale et dans le cordon latéral. Ce qui frappe au premier abord, c'est l'épaississement très marqué de la gaine adventice des vaisseaux, en sorte que ceux-ci se montrent sous l'aspect de cylindres, ordinairement réguliers, lorsqu'on les considère sur une coupe pratiquée perpendiculairement à leur axe ; mais ils paraissent moniliformes quand, par hasard, la coupe les atteint suivant leur longueur. On peut dire que leur diamètre total est plus que doublé par cet épaississement ; et cette modification porte d'une façon indubitable sur les dépendances de la gaine adventice, c'est-à-dire sur la gaine lymphatique des vaisseaux. En outre, on trouve de véritables îlots de sclérose, confondus avec les dépendances de la gaine lymphatique et formant comme un petit lac au milieu duquel on] aperçoit le vaisseau. D'un autre côté, au niveau des points les 'plus malades, on voit que la pie-mère adhère au tissu scléreux et forme un épaississement considérable ; mais, dans le cas actuel, le processus phleginasique est déjà de date assez peu récente pour qu'on ne trouve plus les traces d'inflammation subaigue qu'on rencontre d'autres fois. La sclérose en tous cas intéresse fort peu la substance grise.

Si l'on cherche à établir la topographie des altérations, on trouve

qu'en général périphérique?:, elles ofPrent leur maximum entre la première el la troisième racine dorsale : ce fait est démontré par l'existence d'une dégénérescence ascendante manifeste portant à la région cervicale sur la totalité du cordon de GoU. En second lieu, de la première à la troisième dorsale, il existe une lésion qui intéresse également les cordons latéraux, lésion qui prouve une dégénérescence latérale double, complète et symétrique, déjà manifeste au niveau d'une coupe pratiquée vers la naissance de la troisième paire dorsale. Cette dégénérescence secondaire symétrique se poursuit jusqu'à la partie inférieure de la région lombaire. Quant aux lésions qui occupent les cordons latéraux et postérieurs, leur maximum est situé entre la troisième dorsale et la dernière cervicale.

Observation 68 (résumée).

Strumpell. Beitrage zur Pathologie des Rûckenmarks. Arch. fûr Psych., 1880, p. 667. — Homme, 25 ans. En 1873, chancre, éruption secondaire, traitement. En avril 1877, le sujet travaille dans un endroit humide et froid.

Depuis six semaines faiblesse des jambes et tremblement dans la marche. Depuis quatorze jours, incontinence d'urine.

Etat le 16 septembre 1877. Parésie inégale des deux extrémités inférieures, contracture, réflexes exagérés, clonus du pied, hyperesthésie, incontinence d'urine, constipation. Traitement mercuriel.

Plus tard, altération de la sensibilité dans le pied gauche. Décubitus gangréneux. Mort.

Autopsie. — Macroscopiquement : dégénérescence des cordons de Goll dans la région cervicale, de la partie postérieure des cordons latéraux dans les régions dorsale et lombaire.

Dans la région dorsale supérieure, surtout entre la troisième et la sixième vertèbre dorsale, la moelle était remarquablement grêle et molle.

Examen microscopùiue. — Dans la région cervicale supérieure, dégénération des cordons de Goll, dégénération de la partie périphérique des cordons latéraux. Histologiquernent, c'est l'image de la dégénération secondaire. Plus bas, la zone malade des cordons postérieurs et des faisceaux cérébelleux directs est un peu plus étendue ; dans le cordon antérieur il existe une légère dégénération marginale.

A la hauteur de la huitième racine cervicale, les mêmes rapports existent ; de plus, les faisceaux pyramidaux latéraux commencent à participer à l'altération.

Dans la région dorsale supérieure, même état, avec altération plus prononcée des faisceaux pyramidaux. La substance grise est fasciculée, pauvre en cellules nerveuses, fragmentée, contient de nombreux vais-

seaux très dilatés. A la hauteur de la quatrième racine dorsale, la partie la plus postérieure des cordons grêles esl également dégénérée. Au niveau delà cinquième racine dorsale, la partie moyenne des cordons postérieurs est altérée au plus haut degré ; on trouve de plus, dans les régions latérales des cordons postérieurs, de petits foyers de dégénération. Les cordons postérieurs contiennent de nombreux vaisseaux, les uns dilatés, les autres rétrécis par l'épaississement de la tunique adventice. Altération intense des faisceaux pyramidaux et cérébelleux directs, et légère de la partie antérieure des cordons latéraux. Là aussi, dégénération en plaques. Dans les cordons antérieurs, il existe également une dégénérescence de la zone marginale. Dans la substance grise, cellules nerveuses clairsemées, cellules araignées très nombreuses, altérations vasculaires.

Plus bas (vers la huitième racine dorsale) le processus envahit de plus en plus les faisceaux pyramidaux et cérébelleux directs. En outre, dans toute la région dorsale, les colonnes de Clarke sont très pauvres en cellules. Les cordons postérieurs sont normaux en ce point. Dans la moelle lombaire, on trouve encore une dégénérescence des faisceaux pyramidaux avec une dégénération légère de la partie marginale des cordons antérieurs.

En remontant, la dégénérescence secondaire se poursuit jusqu'au bulbe.

Observation 69 (résumée).

Hayem. In thèse de Savard, p. 64. — Homme, 50 ans, entre à l'infirmerie de Bicêtre le 12 juillet 1864, se plaignant de douleurs et de faiblesse des jambes.

La maladie va en progressant; bientôt survient de la faiblesse du membre supérieur droit, les membres inférieurs sont absolument immobiles. Les douleurs persistent, pas d'atrophie notable sauf au mollet; incontinence des urines. Le malade succombe le 2 novembre.

Autopsie. — Exostoses crâniennes; injection des méninges; sérosité abondante qui distend les ventricules.

Le rachis ouvert laisse voir, à la surface des méninges rachidienues, une couche épaisse vasculaire au niveau de la région dorsale, et jaunâtre dans la région lombaire; elle adhère sunout dans les régions supérieures à la dure-mère spinale. Ces diverses couches ressemblent à des fausses membranes. La face interne de la dure-mère un peu dépolie adhère assez fortement à l'arachnoïde spinale. L'arachnoïde est aussi un peu épaissie. Les vaisseaux de la pie-mère sont congestionnés. Au toucher, on sent la moelle ramollie au commencement de la région dorsale ; le reste est assez ferme. Sur des coupes transversales, on trouve dans la région cervicale une ligne noirâtre remplaçant la commissure. La partie la plus centrale dôs faisceaux postérieurs est ramol-

lie, déprimée et d'une coloration grisâtre, sale. A la fin de la région cervicale, et au commencement de la région dorsale, la coupe est très diffluente, les cornes se desssinent mal sur les parties avoisinantes. L'altération paraît générale à ce niveau, et porte sur les parties blanches qui avoisiuent les cornes dans les faisceaux latéraux, principalement le faisceau latéral droit.

Sur le foie et la rate, cicatrices caractéristiques. Foyers gommeux dans les reins; altérations osseuses multiples, principalement sur les tibias.

Examen microscopique de la moelle. — Dans toute l'étendue et l'épaisseur de la moelle, surtout dans la substance blanche, on trouve des concrétions de formes et de dimensions variables. Les différentes réactions prouvent que ce sont des corps amylacés. Ces corps paraissent répandus dans le tissu conjonctif de la substance blanche et de la substance grise ; ils sont extrêmement abondants. Sur les coupes colorées par le carmin, on constate une sclérose diffuse sans localisation spéciale, c'est-à-dire portant irrégulièrement sur les faisceaux antérolatéraux et postérieurs et s'accompagnant en général, sur les points malades, d'une atrophie des tubes nerveux. Çà et là, quelques cylindresaxes gonflés ; l'altération gagne d'une façon inégale les cornes antérieures, dont quelques cellules sont atrophiées et pigmentées.

Observation 70 (résumée).

Savard. Étude sur les myélites syphilitiques. Thèse de Paris, 1882 (obs. XVI), p. 68. — Femme de 65 ans. Syphilis à 49 ans. En janvier 1881, éruption caractéristique : syphilides pustulo-crustacées. Entrée à l'hôpital le 19 janvier 1881. Cinq jours avant, la malade a été atteinte brusquement pendant la nuit d'une paraplégie qui s'est établie si rapidement que la malade ne pouvait le matin se tenir sur ses jambes.

État actuel, 20 janvier. — Paraplégie absolue avec anesthésie correspondante, rétention d'urine, incontinence des matières fécales, développement d'une escarre.

24 janvier. Légère amélioration dans la jambe droite.

En février. Aggravation progressive, progrès du décubitus, oedème des jambes, amaigrissement rapide.

Mars. Même état. Lymphangite. Escarres aux talons, fièvre, collapsus, marasme. Mort le 25 mars.

Autopsie. — Cerveau : légère teinte opaline et légère adhérence des méninges au niveau des circonvolutions pariétales, mais pas de lésions macroscopiques de la substance cérébrale.

Moelle. — Extérieurement, les méninges sont saines ; en les détachant de la partie postérieure de la moelle, on constate à la partie inférieure du renflement dorsal une adhérence très nette des membranes. A ce

uiveau, en comprimant légèrement la moelle, on la trouve plus molle que dans les autres parties. La région lombaire est très ferme. A la section du tissu médullaire, les surfaces de coupe paraissent saines jusqu'à la partie moyenne de la région dorsale. A partir de ce niveau, la moelle est très ramollie, diffluente, la substance grise peu nette et comme atrophiée.

Plus bas, à la région lombaire, la substance médullaire semble, au contraire, plus ferme qu'à l'état normal ; les cornes antérieures paraissent altérées, moins apparentes que d'habitude.

Dans ce cas, malgré les modifications importantes constatées à l'œil nu, dans l'état du parenchyme nerveux, les lésions microscopiques étaient très peu marquées, elles paraissaient presque exclusivement limitées aux cellules des cornes antérieures.

Observation 71 (résumée).

Savard. Loc. cit., p. 71 (obs. XVII). — Homme, 43 ans. Il y a dix ans, chancre, plaques muipieuses, accidents secondaires légers. 17 avril 1881, fatigue insolite dans les membres.

Le 22. Dans la matinée, la faiblesse s'accentue tout à coup à tel point que les jambes fléchissent et que le malade est obligé de rester chez lui. En même temps, il commence à éprouver des fourmillements et des picotements dans les membres inférieurs. Incontinence d'urine.

État, le 26 avril. — Paraplégie, anesthésie irrégulière dans la moitié inférieure du corps. Incontinence d'urine par regorgement. Douleurs abdominales, sensibilité du rachis à la pression au niveau de la sixième vertèbre dorsale.

Les jours suivants, les mouvements revinrent un peu dans les jambes et l'état de la sensibilité s'améliora.

4 mai. Escarre sacrée. 18 mai. Urines ammoniacales, escarres aux trochanters. Amaigrissement, marasme. Mort le 11 juin.

Autopsie. — La moelle au niveau du renflement lombaire présente un point de ramollissement très marqué dans une étendue de 1 centim. environ. A la coupe, la substance médullaire paraît injectée, rougeâtre, et présente quelques points d'une coloration un peu jaunâtre.

Comme lésions histologiques, on note une destruction des éléments nerveux, tubes et cellules nerveuses avec prolifération du tissu interstitiel. Quant aux vaisseaux, ils paraissent peu altérés, si on les examine suivant leur longueur, quoiqu'ils paraissent étranglés en certains points, mais ceux qui se présentent sectionnés perpendiculairement ont leurs parois épaissies et leur calibre est fort diminué.

Observation 72 (résumée).

Dejerine. De la myélite aiguë centrale survenant chez les syphilitiques à une période rapprochée du début de l'affection. Revue de médecine, 1884 (obs. I), p. 60. (In Gilbebt et Lion.) — Homme, 51 ans. Chancre il y a treize mois (septembre 1878). Traitement mercuriel pendant deux mois. Cinq mois après, érosion spontanée sur la cicatrice du chancre. Nouveau traitement spécifique pendant deux mois. Pas d'autre accident.

En février 1879, maux de tête, envies fréquentes d'uriner sans émission d'urine. Affaiblissement des membres inférieurs, qui vacillent sous le malade. Atrophie apparente. Douleurs fulgurantes, crampes. Sirop de Gibert, amélioration.

En octobre, à la suite d'une exposition au froid et à la pluie, les douleurs reparaissent, et le 22 octobre, les jambes se dérobent sous le malade qui tombe sans pouvoir se relever.

Le 23 octobre, la paraplégie est absolue. Léger œdème des jambes. Sensibilité abolie jusqu'au niveau de l'ombilic. Incontinence des urines et des fèces. Sensation de constriction à la base du thorax. Eschares légères aux deux fesses.

Le 11 novembre, eschares de la paroi abdominale du sacrum, des talons. Poitrine remplie de râles. Mort le 21 novembre.

Autopsie. — Moelle. A l'œil nu : foyer de myélite centrale dans toute la hauteur de la région dorsale.

Au microscope, myélite parenchymateuse et interstitielle. Cellules presque complètement disparues, état hypertrophique de certaines d'entre elles, apparence globuleuse, prolongements disparus, aspect vitreux du protoplasma, disparition des noyaux et des nucléoles. Vaisseaux très dilatés, gorgés de sang, à parois épaissies et remplies d'éléments embryonnaires. Epaississement et infiltration embryonnaire de la pie-mère et des cloisons qui en partent.

Observation 73 (résumée).

Dejerine. Loc. cit. (obs. II), p. 66. — Homme de 38 ans. Chancre il y a un an. Plaques muqueuses dans la gorge, croûtes dans les cheveux, alopécie. Pas de traitement. Il y a huit jours, douleurs le long de la colonne vertébrale et, la veille de l'entrée à l'hôpital, faiblesse des membres inférieurs au lever. La faiblesse augmente dans la matinée et la paraplégie est absolue dans l'après-midi. Le jour de l'arrivée (16 mai), paraplégie absolue. Sensibilité complètement abolie jusqu'à la base de la poitrine. Réflexes plantaire et patellaire abolis. Rétention d'urine et des matières fécales. Les jours suivants, escarre sacrée. Mort le 23 mai.

Autopsie. — Moelle. Œil nu : diminution de consistance et coloration

grisâtre de la moitié inférieure de la région dorsale et de la moitié supérieure de la région lombaire. Au microscope, myélite parenchymateuse très intense, cellules diminuées de nombre, quelques-unes normales, les autres arrondies, globuleuses, sans prolongements, noyaux et nucléoles intacts, quelques cellules renferment une grande quantité de pigment jaune. Les vaisseaux sont congestionnés et enflammés, If^s capillaires dilatés, remplis de sang, les noyaux des parois sont multipliés.

La substance blanche est peu altérée : un foyer de myélite très limité dans le faisceau latéral gauche de la région dorso-lombaire.

Observation 74 (résumée).

Gilbert et Lion. — De la syphilis médullaire -précoce. Par's, 188'J, (obs. Il, p. 27. — Homme 20 ans. A 19 ans, au mois d'aoiit 18H4, cliancre du prépuce, traitement mercuriel. En octobre, douleurs dans les reins, les cuisses et les genoux. Décembre, syphilides buccales et cutanées. Persistance des douleurs dans les lombes et les membres inférieurs. Au mois d'avril, la marche devient difficile.

Juin 1885. Douleurs et affaiblissement des membres inférieurs. Céphalée; périostite syphilitique du tibia.

Juillet. Aggravation des symptômes dans les membres inférieurs.

24 août. Marche et station debout impossibles. Rétention d'urine.

27 août. Affaiblissement général. Membre inférieur droit absolument paralysé. Membre inférieur gauche presque complètement paralysé. Réflexe rotulien normal à droite, exagéré à gauche. Engourdissement et douleurs dans les jambes. Pas d'anesthésie ni d'hyperesthésie dans les membres inférieurs. Hyperesthésie de la colonne vertébrale et de la moitié inlericure du tronc. Rétention d'urine, constipation. Dans la suite, aggravation des symptômes, accès d'oppression. Mort le 30 septembre 1885.

Autopsie. — La pie-mère cérébrale était injectée et semblait un peu épaissie. La pie-mère spinale était vascularisée et, dans sa portion lombaire, montrait quelques exsudais blanchâtres, concrets, longitudinalement dirigés, perceptibles seulement à un examen très attentif. La substance grise de la moelle était d'une teinte plus rose qu'à l'état habituel. L'examen histologique a montré l'existence de lésions importantes dans la pie-mère et de lésions secondaires et accessoires dans la moelle.

La pie-mère est infiltrée de cellules rondes, vivaces, parfaitement colorées par les réactifs. Celles-ci s'agglomèrent principalement autour des vaisseaux. Elles pénètrent dans les tuniques vasculaires elles-mêmes qu'elles dissocient et dont elles augmentent notablement l'épaisseur. La lumière des vaisseaux est ordinairement étroite par rapport aux dimensions de leurs parois; parfois même elle est complètement obli-

térée. La face interne de la pie-mère est séparée de la moelle par un exsudât granuleux contenant un nombre plus ou moins considérable de cellules rondes. Quelques petits vaisseaux à parois épaissies sont englobés dans cet exsudât. La substance granuleuse, qui le forme essentiellement, se colore nettement en rose par le picro-carmin ; elle prend par l'éosine hématoxy lique une teinte rose très légère. Sur quelques points elle perd son aspect granuleux pour prendre l'aspect flbrillaire de la fibrine réticulée.

L'infiltration embryonnaire de la pie-mère spinale occupe toute sa hauteur et tout son contour, présentant des maxima et des minima irrégulièrement distribués. De même l'exsudat flbrino-leucocytique sous-piemérien forme un manchon pour ainsi dire discontinu à la moelle épinière offrant tour à tour une grande minceur ou une épaisseur assez grande. Les prolongements externes que la pie-mère fournit aux racines des nerfs rachidiens et qui constituent leur névrilème sont, comme la pie-mère elle-même, infiltrés d'éléments embryonnaires. Il en est de même de ses prolongements internes. Le double prolongement qu'elle fournit au sillon médian antérieur est, en général, très altéré : il contient d'innombrables cellules rondes et apparaît souvent séparé de la moelle par l'exsudat fibrino-leucocytique que nous avons décrit. L'unique prolongement que la pie-mère fournit au sillon médian postérieur est d'ordinaire moins lésé. Quant aux prolongements de moindre importance qui, partis de la face profonde de la pie-mère, pénètrent dans la moelle, s'y divisent et s'y subdivisent pour en former le squelette conjonctif, ils .se montrent presque tous plus ou moins modifiés. Tantôt les parois des vaisseaux qu'ils contiennent sont uniquement infiltrées de cellules rondes et tantôt en même temps que les parois vasculaires, le tissu coujonctif qui les constitue est infiltré de ces éléments. Ces lésions sont à leur maximum à la périphérie de la moelle, au niveau de l'attache à la pie-mère de ses prolongements internes. Elles vont en diminuant à partir de ce point vers la substance grise, au sein de laquelle Tinfiltration des parois vasculaires par les cellules rondes est à son minimum.

Dans la moelle épinière, en un point répondant à la partie moyenne du renflement cervical, existe une lésion circonscrite du cordon latéral gauche. A un faible grossissement, cette lésion donne l'idée d'une nodosité gommeuse de forme ovalaire qui refoulerait légèrement la substance blanche adjacente. A un fort grossissement, sur des coupes colorées à l'éosine hématoxylique, l'on peut reconnaître que cette nodosité est formée d'une substance granuleuse contenant un assez grand nombre de cellules rondes et qu'en somme elle est histologiquement identique à l'exsudat sous-pie-mérien que nous avons décrit précédemment.

Observation 75 (résumée).

Breteau. Des myélites syph. précoces, thèse de Paris, 1889 (obs. II), p. 13. — Homme. En janvier 1882, syphilis, accidents cutanés secondaires. Cinq mois après, nouvelles manifestations de syphilis secondaire. Octobre 1882 : plaques ulcéreuses des organes génitaux, affaiblissement et douleurs des membres inférieurs. Constriction en ceinture. La faiblesse musculaire s'accentue à droite. Il faut ajouter que, déjà au mois d'août 1882, le malade urinait souvent au lit.

Entré à l'hôpital le 10 octobre. Aggravation très rapide des accidents, en trois jours marche impossible, rétention d'urine, puis incontinence, garde-robes involontaires. Sensibilité presque totalement abolie dans les extrémités inférieures surtout du côté droit; de ce côté, l'anesthésie remonte jusqu'à trois travers de doigt au-dessous de l'ombilic. Douleur à la pression des deux ou trois dernières vertèbres dorsales et de la première lombaire.

Syphilide papuleuse circinée en voie de régression.

Escarres étendues et profondes développées en quarante-huit heures.

Les jours suivants, paraplégie absolue, tressaillements musculaires involontaires dans la jambe droite. Evolution progressive. Mort le 12 novembre 1882, dixième mois et demi de la contamination, quarante et unième jour de la myélopathie.

Autopsie. — Myélite diffuse ayant porté principalement sur les cornes antérieures et surtout à la partie inférieure de la région dorsale et à la région lombaire. Altération maxima à l'union des deux tiers supérieurs et du tiers inférieur du segment dorsal.

Les lésions histologiques sont caractérisées par des dilatations vasculaires, la production de corps granuleux, le développement de cellules araignées et la prolifération de la névroglie. Dégénérescence secondaire des cordons de GoU.

L'auteur ajoute : « Il s'agit d'une lésion diffuse ; et la prolifération notable du tissu conjonctif qui sépare les différents éléments de la moelle, cordons et cellules, indique que le système vasculairo a dû être primitivement intéressé, et que c'est d'une façon secondaire que les cellules ont été lésées par suites des troubles de nutrition résultan des lésions de l'endartérlte. »

Observ.\tion 76 (résumée).

Walker. a case of syphilitic paraplegia. The Lancet, 1889, 8 juin, p. 1135. — Homme 34 ans. Infection il y a dix-huit mois. Pas de traitement mercuriel. Deux mois après, accidents secondaires. Douze mois plus tard,iiilis double li': i'.oc par mercure et KL

Depuis quatorze jours, le malade éprouve une violente céphalalgie, des douleurs et de la faiblesse dans la jambe droite ; quatre jours après le début, la parésie gagne la jambe gauche, et trois jours plus tard la paraplégie est complète.

État actuel. — Paraplégie complète des deux jambes. Réflexes patellaires très peu développés. Sensibilité normale, à part une diminution circonscrite du tact. Rétention d'urine ; incontinence des matières.

Malgré un traitement spécifique énergique, les réflexes pateliaires disparaissent, les lésions du décubitus se développent, cystite, ischuric. Le malade succombe en un mois environ.

Autopsie. — Le résultat de l'autopsie est assez incomplètement relaté, il manque en particulier une indication sur le siège exact des lésions dans les coupes. Cependant l'auteur signale que sur une éteiidue d'environ un pouce et demi, dans la région lombaire, la moelle est diminuée de consistance. Les parois des vaisseaux sont épaissies au plus haut degré. Dans le segment ramolli, presque tous les vaisseaux delà pie-mère sont oblitérés par suite de l'épaississement des parois surtout de la tunique interne. Les cornes antérieures contiennent de nombreux leucocytes. (In Kuh. Die Paralysis spinalis syphilitica, etc. Deutsche Zeitschr. far Nervenheilh., 1893, p. 422.

Observation 77 (résumée).

Thompson. Sudden paraplegia from syphilitic disease. The Brit. med. Journ., 1890, 14 juin, p. 1371. — L'auteur rapporte un cas de paraplégie à début subit chez un homme de 24 ans qui portait une cicatrice de chancre sur le pénis et un engorgement ganglionnaire du pli de l'aine, il fut saisi dans la rue et transporté sans connaissance à l'hôpital. Ses pupilles ne réagissent pas à la lumière, léger degré de coma, respiration diaphragmatique. Anesthésie à partir delà quatrième côte. Les deux bras sont parétiques. Douleur à la nuque, s'étendant jusqu'au milieu de la portion dorsale de la moelle. La mort survint le neuvième jour.

Autopsie. — On trouva la pie-mère adhérente à la partie supérioire des deux hémisphères. Dans la région de la cinquième vertèbre cervicale, on trouva un ramollissement de la moelle. Dans la région lombaire, un autre ramollissement. La dure-mère n'était nulle part adhérente. Une coupe verticale de la moelle cervicale montre une sorte de caverne circulaire de cinq quarts de pouce de diamètre qui occupe presque toute la coupe de la moelle et est en rapport avec le foyer de ramollissement. Le contenu est une substance épaisse, crémeuse. Dans la moelle lombaire existe une caverne analogue avec le même contenu.

Observation 78 (résumée).

WiLLiAMSON. The changes in the spinal cord in a case of syphilitic paraplegia. Médical chronicle. July 1891, London (in Kuh. Loc. cit.). — Homme. Age (?). Syphilis en 1880.

Quelques mois plus tard, brus juement, rétention d'urine et paraplégie complète. Guérison (?).

Quelques semaines après^ nouvelle faiblesse subite des jambes, puis paralysie complète. Paraplégie absolue qui dura jusqu'à la mort ineuf ans après). Incontinence d'urine et des matières fécales. Dans la suite, contractures.

Etat actuel (en 1885). Paralysie spastique avec contracture à droite. Douleurs modérées dans la région lombaire. Incontinence des urines et des matières fécales; plus tard, constipation. Mort en juillet 1890.

Autopsie. — La moelle et ses enveloppes paraissent normales à l'œil nu.

Examen microscopique. — Dans la région cervicale de la moelle, dégénérescence des deux cordons de Goll et des faisceaux de Gowers (faisceau antéro-latéral ascendant).

Les cellules des cornes antérieures sont légèrement atrophiées. La névroglie est hypertrophiée et riche en noyaux. Au centre du foyer de dégénération, les tubes nerveux sont complètement détruits ; à la périphérie, il en persiste encore quelques-uns. On trouve quelques cellules rondes et beaucoup de vaisseaux dilatés, surtout dans les parties sclérosées, moins dans la substance grise. La paroi des vaisseaux est très épaissie, elle présente une endartérite légère et un épaississement très prononcé de l'adventice; ces modifications se retrouvent au plus haut degré dans les zones dégénérées surtout dans les faisceaux pyramidaux. La région dorsale moyenne offre le même aspect. La dégénération des cordons de Goll se porte en avant à mesure que l'on descend ; dans la région cervicale inférieure, elle occupe à gauche les deux cinquièmes, à droite le tiers antérieurs. A la limite des régions cervicale et dorsale^ il existe encore un petit foyer dans la partie la plus antérieure du cordon grêle. Dans la région lombaire, la dégénération intéresse les faisceaux pyramidaux.

La substance grise est partout normale, sauf l'atrophie des cellules nerveuses signalée dans la région cervicale.

Sur quelques coupes dans la région cervicale, on trouve, dans les cordons de Burdach, de petits foyers de dégénération contigus à la zone dégénérée des cordons de Goll.

Il faut encore indiquer que, dans la région cervicale, la dégénération marginale s'étend en certains points jusqu'au sillon antérieur et qu'une petite portion des faisceaux pyramidaux antérieurs est intéressée.

Les vaisseaux de la pie-mère sont dilatés. Dans la région cervicale, la dure-mère est épaisse et fibreuse.

Observation 79 (résumée).

R. Graessner. Ueber einen Fall von specifischer Myelo-meningilis unter dem Bilde des spastischen Spinalparalyse. Dissertation. Berlin 1891. (In KuH. Loc. cit.). — Femme (flile de brasserie) se plaignant de céphalalgie. Depuis quatre ans, boit beaucoup de bière. Il y a trois ans et demi, u taches rouges » sur le corps. II y a un an, ptosis bilatéral et parésie faciale gauche. Au milieu d'avril 1889, difficulté dans la marche, jambe gauche prise d'abord, puis jambe droite. Au milieu deseptembre, la malade garde le lit.

État, 18 octobre 1880. — Paralysie de la jambe gauche, parésie de la droite, faiblesse des bras. Raideur musculaire très développée à gauche. Contracture en flexion des deux jambes. Secousses musculaires. Réflexes des extrémités inférieures notablement exaltée. Sensibilité normale. Incontinence persistante des urines et des matières fécales. Décubitus. Paralysie des deux muscles droits supérieurs de l'œil. Inégalité pupillaire. Réflexes iriens lents à gauche, abolis à droite. Ptosis à droite.

Traitement mercuriel qui parait d'abord efficace ; puis, dans la suite, aggravation, marasme, mort le 28 décembre.

Autopsie. — On trouva une perte de substance dans le noyau lenticulaire gauche et dans le corps strié droit. Le diagnostic de l'alTection cérébrale était : encéphalite multiple et épendymite granuleuse.

La moelle, non durcie, paraît normale. Après conservation dans le liquide de Miiller, on trouve les foyers de dégénération suivants, surtout dans la région comprise entre la troisième et la cinquième racine dorsale. En ce point, il existe une altération du cordon latéral droit surtout prononcée dans le faisceau cérébelleux direct. A gauche, la dégénération est moins prononcée et plus diffuse.

Les cordons postérieurs ne sont que peu touchés.

Dans les cordons antérieurs, dégénération marginale.

Une racine postérieure du côté droit est complètement dépourvue de tubes nerveux.

A la hauteur de la première racine dorsale, les cordons latéraux sont atteints d'une façon diffuse, mais à un moindre degré que plus bas. Le cordon postérieur droit est également altéré d'une manière diffuse, le gauche est dans le même état que plus haut. La racine postérieure droite est ici normale.

Plus haut, sur les préparations non colorées, on ne constate que peu d'altérations; au microscope, on trouve les mêmes aspects qu'au niveau de la première dorsale, mais à un moindre degré. Dans le renflement cervical, la dégénération des cordons latéraux disparaît progressivement et se limite dans les cordons postérieurs à une bande étroite.

Dans la région cervicale supérieure, les pyramides latérales sont nor-

maies, l'altération des cordons latéraux postérieure diminue. Le bulbe n'a pas été examiné.

Plus bas, à partir du foyer principal d'altération, ce sont surtout les cordons latéraux qui sont malades. Dans les cordons postérieurs, on ne trouve qu'une légère dégénération diffuse et peu étendue. La dégénération marginale se poursuit jusqu'à la région lombaire.

Au-dessous de ce point, on ne trouve plus que la dégénérescence des cordons pyramidaux qui s'éteint plus bas à la façon ordinaire.

Observation 80 (résumée).

MiNOR. Hémiplégie und Paraplégie bei Tabès. Zeitschrift filr hlinische Medicin, 1891, XIX, 5 und 6 (in Kuh. Loc. cit.). — Femme. A lage de 16 ans, angine spécifique. Bientôt après, douleurs dans les tibias. Un ou deux ans plus tard, fausse couche de 8 mois. Nouvelle fausse couche deux ans après.

Trois semaines avant l'entrée à l'hôpital, excès de boisson et refroidissement prononcé. Aussitôt des douleurs se manifestèrent dans les différentes parties du corps ; rétention d'urine et faiblesse des jambes. Huit jours plus tard, la jambe droite était paralysée, puis bientôt après la jambe gauche.

État actuel. — Parésie prononcée des deux jambes, faiblesse des muscles de l'abdomen et du dos. Abolition des réflexes des extrémités inférieures. Hyperesthésie en plaques sur les jambes, paresthésies dans ces muscles et aussi dans les doigts. Rétention des urines et des matières.

Douleurs dans la région lombaire. Myosis, immobilité des pupilles. Parésie du muscle moteur oculaire externe droit. Exanthème. Les crêtes tibiales sont rugueuses et sensibles à la pression.

Frictions mercurielles suivies d'amélioration dans les troubles moteurs et sensitifs.

Quelque temps après, les symptômes revêtent la forme du tabès.

Quelques années plus tard, la malade succombe à une attaque d'apoplexie.

Autopsie. — Les membranes molles du cerveau étaient légèrement épaissies et troubles. Le cerveau lui-même présentait plusieurs foyers d'ctenduo varialjlc. Dans la tête du noyau coudé, on trouve un foyer kystique. Les artères de la base offrent les signes de l'artérite syphilitique typique.

Ij'examen macroscopique de la moelle indique un épaississement et un état trouble de l'arachnoïde et une dégénération grise des cordons postérieurs qui remonte jusqu'au bulbe. Par l'étude histologiquo, on reçonnaît que l'altération des cordons postérieurs roproilnit la lésion caractéristique du tabès.

Observation 81 (résumée).

Sachs. Multiple cérébro-spinal syphilis. New-York medica.1 Journa.1, 10 septembre 1891 (in Kuh. Loc. cit.). — Femme, 37 ans. Epoque de l'infection inconnue. La malade a éprouvé des symptômes cérébraux : vertiges, céphalalgie, troubles de la parole. De plus, paralysie des jambes, rétention d'urine et constipation. Traitement spécifique suivi d'amélioration. Plus tard, réapparition de la céphalalgie, de la faiblesse des jambes, constipation, ptosis, paralysie du bras gauche, puis des deux jambes, troubles intellectuels, paralysie des sphincters.

État actuel. — Paralysie spasmodique des quatre extrémités. Réflexes rotuliens exagérés. L'état de la sensibilité n'est pas noté. Incontinence des urines et des matières fécales. Atrophie de la langue. Ptosis. Ophtalmoplégie. Mort.

Autopsie. — Méningite de la base du cerveau. Gomme de la protubérance. Le faisceau pyramidal droit est dégénéré tout entier, le gauche en partie. Épaississement de la dure-mère spinale.

Examen microscopique. Endartérite syphilitique des artères vertébrales et basilaire et des vaisseaux de la protubérance. Dans la moelle, dégénérescence complète des deux cordons latéraux jusqu'au milieu de la région lombaire et des cordons antérieurs jusqu'à la partie inférieure de la région dorsale.

Les cordons postérieurs sont intacts.

La pie-mère spinale est épaissie, infiltrée, beaucoup plus altérée que la dure-mère. La substance grise est absolument normale. L'auteur insiste sur ce fait qu'il ne s'agit pas d'une dégénération secondaire des cordons latéraux, mais d'une infiltration gommeuse provenant d'une méningite syphilitique.

H. HOPPE (de Cincinnati). Zur Kenntniss der syphilitischen Erkrankungen des Rûckenmarks und derBrûcke. Berliner klin. Wochenschr., 6 mars 1893 (in Revue neurologique, p. 112). — Homme. Chancre induré en 1884. Hémiplégie gauche n'intéressant pas la face en 1890, sans le moindre ictus. Traitement spécifique : amélioration suffisante pour permettre au malade de reprendre ses occupations. Mars 1892 • douleurs subites dans les membres supérieurs, et en quelques jours se développe une paralysie flasque à peu près absolue des quatre membres. La sensibilité est conservée; pas d'atrophie musculaire, réactions électriques des muscles normales sauf pour le thénar et le premier interosseux de la main gauche qui sont atrophiés et ne réagissent plus. Absolument rien du côté des yeux, ni dans la sphère des nerfs crâniens; intelligence conservée. Malgré le traitement spécifique, état stationnaire

de la paralysie. Une vaste escarre sacrée se développe, et le malade est emporté le 17 juin 1802 par une pleuro-pneumonie. Durée trois mois.

Autopsie. — Les lésions macroscopiques n'intéressent que la moelle et ses méninges. La dure-mère spinale est congestionnée sur toute la hauteur, et au niveau de la première vertèbre dorsale elle est soudée à la pie-mère. La moelle elle-même est le siège d'un ramollissement étendu eu hauteur de la sixième racine dorsale à la partie moyenne du renflement cervical.

Examen microscopique de la moelle. — Moelle lombaire. Pie-mère légèrement épaissie, les deux faisceaux pyramidaux montrent une dégénération simple de leurs fibres nerveuses. Sous la pie-mère, on voit un mélange de dégénération et d'infiltration : la majorité des éléments cellulaires de cette iuflltration sont en voie de régression, l'hématoxyline n'y colore que quehjues rares noyaux.

L'artère spinale antérieure est normale.

Dixième racine dorsale. — Même lésion pyramidale double ; mais en outre, les cordons de GoU sont dégénérés, et les cellules des colonnes de Clarke atrophiées. Les vaisseaux de la substance grise sont extrêmement développés et un grand nombre d'entre eux ont leurs parois épaissies.

Sixième racine dorsale. — Limite inférieure du ramollissement. La corne antérieure droite est détruite, ainsi que lesparties adjacentes des faisceaux blancs.

Les faisceaux pyramidaux cérébelleux directs, de GoU et de Burdach sont épargnés par le ramollissement, mais présentent la même dégénération que plus bas.

Foyer de ramollissement. — Dans la région dorsale supérieure, la moelle est déformée; toute la moitié antérieure, sur une coupe transversale est détruite (cornes antérieures, faisceaux pyramidaux directs, cordons antérieurs et latéraux). La moitié postérieure, au contraire, est conservée, mais elle présente toujours la même dégénération. L'artère spinale antérieure présente à ce niveau une endo-périartérite modérée.

Le foyer de ramollissement est composé d'un détritus granuleux qui ne se colore pas par les réactifs. La pie-mère est modérément épaissie : elle est le siège d'un exsudât partie granuleux comme le champ de ramollissement médullaire, partie composé de cellules rondes pressées les unes contre les autres.

Moelle cervicale supérieure. — Elle est le siège d'une dégénération combinée systématique (faisceaux pyramidaux croisés et cérébelleux directs, cordons de Goll). Rien d'anormal dans les méninges ni dans les vaisseaux.

Pas d'examen histologique du cerveau ni du bulbe qui avaient paru sains à l'œil nu.

L'auteur fait remarquer qu'il s'agit de deux processus pathologiques : une dégénératiou combinée systématique (latérale et postérieure) et un

ramollissement médullaire aigu, ce dernier étant de date plus récente. A ne considérer que les lésions anatomiques, bien qu'il n'y ait pas de formations gommeuses dans la moelle, la nature syphilitique est indiquée par l'origine méningée de l'infiltration, la participation des vaisseaux. Par quel mécanisme s'est produit le ramollissement médullaire? Deux hypothèses sont en présence : on peut invoquer la production rapide d'un exsudât méningé abondant, ou bien l'oblitération d'un grand nombre de vaisseaux. L'auteur ne tranche pas la question. Il ne considère pas la dégénération combinée comme secoadaire à la lésion dorsale.

A côté des observalions précédentes, il faudrait placer un certain nombre d'autres cas dont l'étude a été faite avec un soin particulièrement minutieux et qui fournissent des documeuts précieux sur la nature même du processus dans la myélopathie syphilitique. Mais en raison même de l'importance de ces observations nous les rapporterons en détail dans la seconde partie de ce travail. Nous utiliserons surtout ces observations et celles qui nous sont personnelles pour décrire révolution ordinaire de l'affection que nous étudions et indiquer les accidents qui peuvent la compliquer.

Ce qui frappe, à la lecture des observations, c'est la variabilité dans la forme et la diffusion des lésions. Il est cependant un groupe d'altérations qui paraissent constantes et dont l'importance a déjà é!é signalée: ce sont les modifications méningées etvasculaires.J ulliard faisaitde cette localisation la caractéristique de la syphilis. Dans l'ignorance où nous sommes encore sur la nature de l'agent spécifique, nous ne pouvons proposer un autre critérium. Tout en reconnaissant que la participation des voies lymphatiques et vasculaires sanguines, la diffusion des lésions et l'impossibilité de leur systématisation sont des caractères de l'inflammation syphilitique, il fautavouer qu'il n'y a là rien de bien spécial, et le tissu conjonctif, le système lymphaticosanguin sont un terrain commun d'évolution pour tout agent infectieux. Peut-être y a-t-il un mode de réaction de ces tissus un peu particulier à la syphilis, c'est ce que nous rechercherons.

D'après l'opinion générale, les lésions vasculaires et méningées sont primitives, l'altération du tissu nerveux même est secondaire. Or, si on recherche quel était l'état de la moelle dans les différentes observations, on y trouve décrits des aspects très variés. Deux altérations surtout sont signalées : c'est tantôt le ramollissement du tissu nerveux avec destruction des éléments nobles, tantôt l'induration avec sclérose.

L'état de ramollissement est de beaucoup le plus fréquent; on remarquera que dans tous les cas à marche rapide il existe presque seul et qu'il est toujours important à côté de lésions plus anciennes dans les cas à marche chronique terminés par une reprise brusque des accidents.

Le ramollissement de la moelle dans la myélopathie syphilitique a été constaté il y a déjà longtemps, car il se manifeste ordinairement par des modifications macroscopiques qui permettent de le reconnaître. Dès 1860, Valdemar Steenberg l'avait noté d'une façon très nette dans trois cas de syphilis médullaire ; et l'observation de Winge(obs. 59), qui date de 1863, présente une description hislologique remarquable du parenchyme ramolli.

Dans presque tous les cas que nous avons rapportés, le ramollissement médullaire est d'ailleurs signalé. 11 accompagne parfois des lésions méningées très accentuées et macroscopiques comme dans les cas de M. Mauriac (obs. 63), de AL Ilayem (obs. 60), etc. D'autres fois, il est encore très marqué tandis que les lésions des méninges sont constatables seulement au microscope, et c'est là le cas le plus fréquent.

Le ramollissement médullaire peut siéger dans tous les points de la moelle et occuper dans les différents segments une étendue plus ou moins considérable. Tantôt il est localisé à la périphérie, tantôt dans la partie centrale, ou bien intéresse presque tout un segment et prend alors l'aspect d'un foyer transverse type ; une des observations de Savard (obs. 71), le cas de Str ûmpell (obs. 68), celui de M. Hayem (obs. 69), etc., sont des exemples frappants de cette disposition. Le nombre de ces cas est d'ailleurs très considérable. On pourrait y faire rentrer la plupart des observations de myélite transverse aiguë.

L'intensité du ramollissement offre certainement bien des degrés Dans le cas de Thompson (obs. 77), il semble avoir élé pousséjusqu'à la fonte complète du tissu nerveux et à la formation d'une substance crémeuse. Dans les cas de M. Mauriac (obs. 63), de Le Pe tit (obs. 65), la partie ramollie de la moelle était réduite en bouillie et impropre à un examen histologique.

Dans les cas ordinaires où l'exameu microscopique a été pratiqué, les auteurs ont décrit dans les éléments du parenchyme nerveux des modifications sur lesquelles nous passerons rapidement, car nous

les étudierons complètement plus tard. Ces modifications consistent en une destruction plus ou moins avancée des éléments nobles avec la formation de produits de nécrose : substance albumineuse granuleuse amorphe, granulations de myéline, corps granuleux, etc., et en une altération particulière du tissu interstitiel propre au parenchyme nerveux : la névroglie. Les modifications des cellules araignées ont frappé les auteurs qui ont remarqué leur développement exagéré. Mais ces modifications n'ont rien de spécial à la myélopathie syphilitique et ces éléments entrent en action dans toutes les lésions du parenchyme nerveux. On peut même dire c{u'ils sont étrangers à la formation des néoplasies syphilitiques. En effet, Coyne(l) dans un cas de gomme du cervelet ne les a pas retrouvés parmi les éléments participant à la constitution de la tumeur. Mais ce stade de ramollissement de la moelle est certainement précédé d'un état où les modifications ne sont pas encore établies. Et depuis le moment où le parenchyme nerveux est frappé de mort jusqu'à celui où le ramollissement est nettement caractérisé, il existe une période où les lésions d'abord à peine marquées, s'accentuent progressivement. Au début, les modifications peuvent être assez peu accentuées pour être à peine appréciables même au microscope. C'est ainsi que dans des cas de Savard (obs. 70), bien que la moelle fût altérée dans sa consistance, les tubes nerveux paraissaient sains et les cellules nerveuses seules étaient dégénérées.

Il est même très important de noter que dans ces cas il 7i'existe pas trace d'inflammation du tissu interstitiel du parenchyme nerveux. Ce fait est une preuve que la destruction des éléments nobles n'est pas consécutive à une inflammation du tissu interstitiel et qu'il faudra rechercher à ce phénomène une autre explication.

L'observation de Mollière (obs. 61), dans laquelle l'auteur signale une altération dans la coloration de la substance nerveuse et une dilatation vasculaire considérable, représente probablement aussi un des stades intermédiaires qui précèdent le ramollissement.

A un degré plus avancé, mais précédant encore le stade de destruction des éléments nerveux, on observe les aspects d'une myélite parenchymateuse, comme par exemple dans les deux cas de M. D ej erine (obs. 72 et 73), celui de Bretau (obs. 75), etc.

(1) COYNE. In thèse de Savaed, p. 77.

Dans tous les cas où le ramollissement médullaire ou bien les stades qui le précèdent existent seuls, ils sont toujours assez étendus et se rencontrent dans les formes cliniques k évolution rapide. Ils peuvent se présenter en même temps que des lésions saillantes des méninges ou bien constituer les seules altérations visibles à l'autopsie, les lésions des méninges étant appréciables seulement au microscope. Si l'altération de la moelle n'en est qu'à ses débuts, si les modifications de la pie-mère sont elles-mêmes peu prononcées, la moelle pourra paraître sain à l'œil nu et c'est dans ces cas, croyons-nous, qu'il faut faire rentrer les observations de paraplégie syphilitique sans lésions matérielles.

L'existence de ces paraplégies « sine materia » a été bien souvent discutée; autrefois, on en faisait une classe à part.

Ladreit de Lac barrière pensait que « dans un certain nombre de cas les lésions échappent à nos recherches, ou bien elles sont si peu marquées qu'il est impossible de ne pas admettre une influence directe de la syphilis sur la moelle épinière ».

Zambaco cite deux observations que nous analyserons plus loin, dans lesquelles il n'a remarqué aucune modification importante de la moelle. Pour lui, il est prouvé d'une manière incontestable que la paraplégie syphilitique, à son summum d'intensité, peut exister sans lésions appréciables, il s'est même demandé si ce n'était pas le cas ordinaire. La gravité des symptômes et la rapidité de leur évolution indiquent, on effet, l'existence d'une lésion très étendue qui détermine la mort avant d'avoir atteint un stade avancé. C'est là qu'il faut chercher l'explication de l'absence de lésions saillantes.

Caizergues pense que le virus syphilitique peut agir directement sur le tissu nerveux de la moelle et produire des myélopathies revêtant la forme des paralysies ascendantes aiguës ; « les lésions sont alors souvent peu prononcées, parfois même ces maladies deviennent si rapidement mortelles que leurs altérations n'ont pas le temps de se développer. >>

Vialle admet également une dyscrasie syphilitique sans lésion appréciable.

Julliard, au contraire, émet des doutes sur l'existence de ces paraplégies dites fonctionnelles; il constate que les observations dont on s'est servi pour établir cette forme manquent d'étude microscopique

et Savard pense que « avec les progrès de l'anatomie pathologique, cette variété de paraplégie fonctionnelle disparaîtra complètement «. Il semble pourtant que, dès les premiers temps de l'infection syphilitique,le système nerveux subit une influence manifeste. Hutchinson et Broadbent comparaient la syphilis aux fièvres éruptives dont l'évolution s'accompagne de désordres nerveux diffus.

En 1873, M. le professeur Fournie r signalait Vanalgésie syphilitique secondaire. Des travaux récents, ceux de Lang (1), de Schnabel (2), de Jarisch (.3) et Finger (4), ont appelé l'attention sur les phénomènes nerveux transitoires qui se produisent à la période secondaire. Ces phénomènes : céphalalgie, abattement, modifications dans l'état du pouls, de la température et de la circulation générale; phénomènes douloureux et parétiques vagues, troubles de la vision (Schnabel), modifications dans l'état des réfiexes tendineux et cutanés (Jarisch et Finger), etc., indiquent un état de souffrance du système nerveux tout entier. Peut-être peuvent-ils s'exagérer et donner lieu, dans certains cas, à des formes particulières de paralysie syphilitique, mais actuellement, ces manifestations doivent être séparées de la myélopathie syphilitique commune.

Pour en revenir aux cas de paraplégie syphilitique dans lesquels on n'a pas noté de lésions à l'autopsie, nous pensons que leur étude n'a pas été assez approfondie pour qu'on puisse admettre leur valeur sans contestation. Il est possible, au contraire, lorsque l'auteur est entré dans une description un peu plus complète, de retrouver des caractères indiquant peut-être une lésion qui n'aurait pas échappé à un examen microscopique minutieux. Nous prendrons pour exemples les deux observations de Zambaco.

Observation 83 (résumée).

Zambaco. Des affecl. nerv. sypii., 1862 (obs. LXXI). — Homme, 28 aûG. Ea mai 1856 : sarcocèle syphilitique, résorption partielle après traitement par Kl.

(1) Lakg. Wiener iiied. WocJienschr., 1880. V/ertelJaJir.'scIir. f. Brrm. ami Sypli., 1881, p. 499.

(2) Schnabel. Vicrteljahrschr. f. Demi, nml Si/pk., 18S1, p. 473. (8) Jaeisch. Wienej- med. Mdttei; 1881, p. 353.

(4) FiNQEB. Vierteljahrschr. f. Berm. und Syph., p. 269.

24 juillet. En se couchant, il a senti pour la première fois des fourmillements dans les jambes.

Le 25. Après une bonne nuit, il a senti encore toute la journée des fourmillements et s'est trouvé plus faible sur ses jambes qu'à l'ordinaire. A 11 heures du matin, impossibilité d'uriner; cette dysurie persista jusqu'au soir.

Le 26. Il put encore se lever; mais ses jambes sont plus faibles et il urine involontairement.

Le 27. Impossibilité de marcher; dans la soirée, le mouvement des jambes est tout à fait aboli.

Il importe de noter que quinze jours auparavant, le malade avait déjà ressenti des douleurs vagues et modérées dans les parties latérales du tronc.

Le 28. Il entre à Thopital avec une paraplégie complète^ une diminution de la sensibilité dans les parties correspondantes et une incontinence d'urine.

Le 7 août. Escarres sacrée et trochantériennes.

Les jours suivants, phénomènes d'infection et mort le 26 août.

Autopsie. — Pas de lésions macroscopiques sauf l'existence d'une rougeur delà pie-mère accompagnée d'une diminulion de consislance de la moelle, particularités que l'auteur considère comme accidentelles et dues à une altération cadavérique.

Pas d'examen microscopique.

Observation 84 (résumée).

Zambaco. Loc cit. (obs. LXXII). — Homme, 58 ans. Entré à l'hôpital le 2 juin 1857. Quatorze ans auparavant chancre, pas de traitement, accidents secondaires. Depuis six semaines, difficulté dans la miction. Il y a deux semaines, rétention complète pendant trois jours; depuis ce moment, incontinence.

24 mai 1857. — Engourdissement dans les jambes. Le lendemain, faiblesse des jambes, et développement rapide des symptùines paraplégiques les jours suivants. Le malade ne peut bientôt plus se traîner qu'avec des béquilles.

Etat actuel. 3 juin. — Paraplégie incomplète mais très prononcée, le malade peut encore se tenir debout. Sensation d'engourdissement et de froid jusqu'au pli de l'aine; le malade sent encore le pincement et les piqûres; secousses dans les jambes. Incontinence d'urine.

l""'' juillet. Escarre sacrée. Frissons les jours suivants et paraplégie complète.

Mort le 6 juillet.

Autopsie. — Pas de lésions macroscopiques, « à la partie supérieure de la région dorsale, on constate à la coupe, il est vrai, un léger piqueté

et une corisistance peut-être un peu moins considérable, mais ces caractères sont si peu accusés qu'il est impossible d'admettre l'existence d'une affection de la moelle ».

Pas d'examen microscopique.

L'apparence de ramollissement constatée dans le premier cas, le léger piqueté et la diminution de consistance qui existaient dans le second, nous paraissent constituer des modifications importantes pour un tissu aussi délicat que le parenchyme nerveux. Elles nous semblent être des preuves suffisantes d'une lésion matérielle dont l'étendue eût pu être appréciée avec le microscope.

Outre le ramollissement de la moelle, les auteurs signalent Vinduration du parenchyme médullaire avec sclérose et ils s'accordent à reconnaître que si le ramollissement caractérise les formes à évolution rapide, la sclérose est en rapport avec les formes chroniques.

La sclérose n'est donc que le dernier stade d'un processus dont la nature reste à déterminer.

On considère généralement cette sclérose comme l'aboutissant de l'inflammation du tissu interstitiel de la moelle : l'inflammation et la prolifération du tissu interstitiel déterminées par l'action directe du poison syphilitique amèneraient la destruction des éléments nerveux et seraient suivies plus tard de sclérose.

Pour nous, il y a lieu d'établir une distinction importante, et le tissu de sclérose qu'on rencontre dans la moelle n'est pas toujours de même nature.

Tantôt en effet, et c'est pour nous le cas de beaucoup le plus rare, il s'agit d'un tissu de cicatrice résultant de l'organisation d'une infiltration spécifique. L'inflammation gommeuse partie de la piemère ou des vaisseaux se caractérise d'abord par une prolifération embryonnaire continente qui peut envahir une étendue plus ou moins considérable du parenchyme médullaire sain ou déjà altéré, et donner lieu par la suite à du tissu scléreux. Les apparences de cette sclérose de nature conjonctive sont spéciales, le tissu névroglique n'entre pas dans sa constitution et elle forme pour ainsi dire corps étranger au milieu de la sclérose médullaire.

Cette sclérose médullaire au contraire est ordinairement de nature purement névroglique, elle procède d'une réaction inflammatoire du tissu interstitiel propre au tissu nerveux, mais cette irritation est

consécutive à la destruction préalable des éléments nobles. On peut constater dans les cas à évolution très rapide cette destruction des éléments nerveux alors que le tissu névroglique ne présente pas encore trace de réaction. Cette particularité est, ainsi que nous le verrons, un des caractères propres aux altérations de la moelle d'origine ischémique. Nous essaierons d'ailleurs, dans un autre chapitre, d'établir la série des modifications qui précèdent l'établissement de la sclérose névroglique définitive.

C'est cette sclérose névroglique qui constitue fondamentalement les zones de dégénération que les auteurs signalent dans la moelle. Elle est distribuée tantôt d'une façon diffuse, et semble dans ce cas pouvoir être considérée comme l'aboutissant d'un état de ramollissement antérieur, tantôt elle affecte une disposition systématique et résulte alors le plus souvent de la dégénération secondaire des cordons blancs (dégénérescence secondaire des cordons de GoU, des faisceaux cérébelleux directs, pyramidaux, etc.)

La sclérose qui est le signe d'une lésion ancienne, se rencontre dans les cas à évolution chronique, mais elle n'indique nullement un processus spécial. Elle s'accompage du ramollissement d'autres parties de la moelle lorsque la myélopathie chronique s'est terminée par une reprise récente des accidents. C'est ce qu'on observe par exemple dans le cas rapporté par Hoppe (obs. 82).

Il faut encore faire mention d'altérations portant sur les racines des nerfs rachidiens. Ces altérations sont généralement peu marquées, cependant dans quelques cas elles sont assez développées pour (|u'on puisse leur attribuer une part importante tant dans la détermination des symptômes que dans la production des lésions secondaires de la moelle. C'est particulièrement dans les cas de lésions très accentuées des méninges que les cordons radiculaires sont surtout intéressés.

Une observation de Eisenlohr (obs. 49) en est un exemple remarquable.

En résumé, les altérations signalées dans la myélopathie syphilitique, revêtant la forme caractérisée par le terme classique de méningo-my élite syphilitique, sont les suivantes :

Pour les méninges, une inflammation qui peut être très discrète ou donner lieu à des épaississements considérables et qui se caractérise par une infiltration embryonnaire envahissant le tissu propre des méninges et les parois des vaisseaux.

Dans la moelle, plusieurs états : le ramollissement avec destruction du parenchyme nerveux ; llnfiltration embryonnaire ; la sclérose.

Enfin dans les racines, une destruction plus ou moins importante des tubes nerveux.

Il existe des apparences un peu particulières suivant les cas, si bien qu'il est possible de décrire des formes aiguës et des formes chroniques, mais le processus est toujours le même ; ce sont de simples variantes, dans l'étendue, l'évolution et surtout la durée, qui constituent les différentes formes.

I 3. — Importance des altérations vaseulaires.

Il est tout un groupe d'altérations sur lesquelles nous n'avons pas insisté jusqu'ici et qui méritent une mention spéciale, ce sont les modifications des vaisseaux. Ces lésions, ainsi que nous le verrons, sont extrêmement importantes dans la syphilis de la moelle et jouent un rôle prépondérant dans la détermination des lésions secondaires du tissu médullaire. Les altérations des petits vaisseaux dans la syphilis du névraxe ont été indiquées surtout dans la syphilis cérébrale dès l'époque où l'on s'est appliqué aux études histologiques, mais ce n'est guère que depuis une vingtaine d'années que l'on a reconnu toute leur importance.

On pourrait déjà trouver des exemples d'artérite syphilitique dans des observations anciennes dues à Virchow (1847), à Dittrich (1), à Gildemeister et Hoyack (2), Esmarch (1857), Steenberg (1860) ; dans le traité de Virchow sur la syphilis constitutionnelle; M. Lancereaux la signale en 1861 dans son mémoire publié en collaboration avec L. Gros; mais, c'est Wilks(3) qui l'indiqua le premier d'une façon précise et, après lui, les recherches se multiplient dans ce sens en Angleterre : Hughling Jackson, Buzzard, Broadbent, Batty, Tuke apportent des matériaux nouveaux.

Wilks et Moxon (4) signalent « des exemples vraiment caractéristiques d'inflammation gommeuse des petites artères, surtout de

(1) Dittrich. Prager Vierteljahr., 1849^ t. I.

(2) Gildemeister et Hoyack. Nederl. Weekbl., janv. 1854.

(3) Wilks. Gm/s hosp'dal Beports, 1863,

(4) Wilks et Moxon. Traité d'anat. pathol., 2« édit., 1875, p. 74.

celles du cerveau ». Avec Hugliling Jackson, ils montrent que l'épaississement siège particulièrement dans la tunique externe des vaisseaux et insistent sur le rôle des lésions artérielles dans la détermination des accidents cérébraux de la syphilis et notamment dans la production du ramollissement du tissu nerveux.

En 1874, parurent en Allemagne les travaux de Heubner (1) qui donnèrent à la question un nouvel essor en la présentant sous un aspect nouveau. Jusqu'ici, en effet, il ne s'agissait que d'une artérite gommeuse associée à d'autres manifestations anatomiques de la syphilis. Heubner décrit une forme d'altération artérielle qu'il considère comme propre à la syphilis et comme se produisant isolément, sans qu'il y ait inflammation syphilitique des parties voisines, sans syphilome. Dans d'autres cas, ces lésions artérielles particulières et les syphilomes existent ensemble, mais restent indépendants. Pour l'auteur, avons-nous dit, l'artérite syphilitique est tout à fait spéciale. L'altération débute par la face interne de l'artère, entre la membrane fenétrée et l'endothélium ; elle est constituée par une prolifération de cellules aplaties, fusiformes ou arrondies, qui seraient d'origine endotliéliale. Cette prolifération soulève le revêtement endothélial, il en résulte que la membrane élastique qui à l'état normal est dans les artérioles du cerveau en contact immédiat avec l'endothélium, s'en trouve séparée par une couche de nouvelle formation. Les ondulations de la membrane fenétrée sont effacées. La prolifération ne se manifeste ordinairement d'abord que sur une partie du contour interne de la paroi vasculaire; ainsi se forme un bourgeon latéral qui fait saillie dans la lumière du vaisseau. Cette production diminue l'élasticité de l'artère, elle entrave sa dilatation sous l'influence de l'ondée sanguine, elle rétrécit la lumière et peut être le point de départ d'une thrombose.

Le processus aurait donc une origine purement endartéritique et serait déterminé par l'irritation directe du sang syphilitique. Heubner a bien constaté, il est vrai, dans l'épaisseur de cette prolifération, des débris de membrane élastique et des fd^res musculaires, mais il regarde ces éléments comme étant de nouvelle formation et compare l'infdtration à un néoplasme reproduisant la structure des artères, à un artériome.

(1) Heubker. Die luetiseJic Erkr. der Hivmrtcrieti, etc., Leipzig, 1874. S. 6

Plus tard, l'arlérite qui a débuté par la membrane interne s'étend à la tunique adventice, il se forme autour des vasa-vasorum des dépôts de cellules rondes provenant du sang par diapédèse. 11 est à remarquer que, tandis que la prolifération de l'endartérite a pour origine, selon Heubner, la multiplication des cellules de l'endothélium vasculaire, les cellules rondes qui infiltrent la couche externe viendraient par diapédèse des capillaires nourriciers de cette tunique. Cependant, c'est encore le sang contenu dans les vasa-vasorum qui serait la cause de l'inflammation des petits vaisseaux.

La description d'Heubner ne fut pas admise sans contestation, et, aujourd'hui encore, la détermination exacte du processus d'altération des parois artérielles n'est pas fixée. Mais le grand mérite d'Heubner, c'est d'avoir montré la fréquence des lésions artérielles dans la syphilis cérébrale et leur rôle prépondérant dans la production des symptômes de l'encéphalopathie syphilitique. C'est là une notion qui reste acquise et que personne ne songe aujourd'hui à rejeter.

Tandis que Heubner place dans la membrane interne le point de départ de l'artérite, Baumgar ten, Friedlânder, M. Lancereaux pensent que l'inflammation occupe d'abord la couche externe.

Pour Baumgarten (i), l'irritation se manifeste d'abord dans les vasa-vasorum et les gaines lymphatiques de l'adventice, la syphilis des artères est une « inflammation granuleuse des couches externes à laquelle la prolifération de la membrane interne s'ajoute comme un phénomène secondaire et sans valeur anatomique » (Virchow's ArcJi iv., Bd LXXXVI, p. 219). A la suite de l'altération de la tunique externe, les modifications de la circulation et de la nutrition qui en résultent provoquent dans l'endartère une lésion qui peut se propager; l'endartérite une fois provoquée peut évoluer pour son compte et se prolonger dans des segments du vaisseau où la tunique adventice est saine. On aurait ainsi la clef de l'apparence de certaines coupes de vaisseaux qui n'offrent qu'un épaississement localisé dans l'endartère.

Pour appuyer son interprétation, Baumgarten fait appel à des

(1) Baumgarten. Archic d. He'dU., Bd XII, j). 875. Virclums Archiv., Bd LXXIII, p. 00; Bd LXXVI, p. 268; Bd LXXXVI, p. 179.

travaux antérieurs qui lui sont propres (1) et à ceux de Riedel (2) sur la direction du courant nutritif dans la paroi des vaisseaux. Selon eux, le sang" qui se meut dans la lumière du vaisseau n'a pas grande influence sur la nutrition de l'endothélium, mais les échanges nutritifs se font par les branches capillaires des vasa-vasorum. Le courant nutritif va de dehors en dedans jusqu'aux cellules endothéliales, même pour les petits vaisseaux non pourvus de vasa-vasorum. Le processus pathologique suit la même direction et l'irritation commence par les couches externes qui, une fois altérées, agissent sur la nutrition des couches profondes.

Friedlânder (3) attribue également à la membrane externe le rôle principal dans la détermination des lésions de la tunique artérielle tout entière. Le processus n'est, d'ailleurs, pour lui, nullement spécial à la syphilis, il est commun à toutes les affections à granulations qui attaquent particulièrement la tunique adventice des vaisseaux; les modifications des autres parties de la paroi sont secondaires.

Cette opinion nous reporte aux premières descriptions de l'artérite gommeuse.

M. Lancereaux (4), en France, soutient la même opinion, il trouve dans l'existence de la gaine lymphatique de Mis, autour des artères cérébrales, étant donnée la prédilection du virus syphilitique pour les organes lymphatiques, la raison du début de l'inflammation par la tunique externe. Celle-ci s'infiltre a de petites cellules rondes, pourvues d'un noyau volumineux et qui se groupent de façon à former des amas ou foyers multiples autour desquels on observe ordinairement des cellules géantes ; à la limite de ces foyers, les nouveaux éléments se développent de façon à constituer des vaisseaux et un tissu de cicatrice; mais, au centre, où leur nutrition devient diflicilc, ils subissent une transformation granulo-graisseuse qui donne à la nodosité une coloration jaunâtre et en facilite la résorption «.

En somme, les auteurs qui font de la tunique externe le lieu de l'altération primitive ne nient pas l'existence de l'endartérite ; mais

(1) Baumgakten. Virchow's Arcliir, Bd LXXIII, p. 110.

(2) Riedel. Zeitschr.f. Chiriirg., VT, p. 459.

(3) Friedlaendek. Centrani. fur die ined. Wissenschaft., janv. 187().

(4) Lancereaux. Traité d'cmat. patlwl., t. 11^ 1879-1881.

elle est pour eux purement secondaire, ce qui ne l'empêche pas d'ailleurs d'avoir un rôle très important dans les accidents d'oblitération artérielle. La lésion décrite par Heubner existe, mais l'opinion exclusive de l'auteur qui l'a décrite est exagérée. Entre l'opinion de Heubner et celle de Baumg-arten et Lancereaux, il faut placer l'interprétation de Kôster (1) qui considère la lésion primitive comme étant une mésartérite. L'origine de l'irritation est dans les vasa-vasorum, mais l'inflammation se manifeste d'abord dans la tunique musculaire, les autres modifications, en particulier l'épaississemeut de l'endartère, sont secondaires et dues à un envahissement progressif de l'infiltration. Quelle que soit l'origine de l'infiltration dans la paroi du vaisseau, l'aboutissant est toujours le même, et les troubles dans la mécanique circulatoire qui en résultent sont de la plus grande importance.

Peut-on trouver dans l'évolution des lésions artérielles une caractéristique de la syphilis? Heubner croit que l'endartérite primitive, telle qu'il l'a décrite, est bien spécifique etBaumgarten même pense que l'ensemble de l'altération présente un caractère particulier qui permet de le reconnaître ; mais bien des auteurs refusent tout caractère spécifique à l'inflammation syphilitique. En présence d'ailleurs des divergences d'opinion sur le point de départ de la lésion, il est difficile de donner une caractéristique de la lésion à son début.

Quant à l'évolution ultérieure, elle se distinguerait de celle de l'athérome par l'absence de dégénération calcaire et graisseuse. Cette opinion est à peu près généralement admise, elle est considérée comme de nature absolument exclusive par Heubner, par M. Lancereaux. Elle semble, en effet, exacte pour la majorité des cas. Il existe cependant un certain nombre d'observations qui pourraient être regardées comme des exceptions à cette loi, en particulier celle rapportée par Virchow d'une jeune fille syphilitique atteinte de néphrite interstitielle et dont l'aorte était garnie de plaques sclérotiques. Huber (2) cite le cas d'une femme de 26 ans, syphilitique depuis six mois, chez laquelle on trouva à l'autopsie une transformation calcaire très étendue, surtout dans les artères des extrémités, et M. le professeur

(!) KoSTER. Sitsungsh. d. niederrhein. GesellscJuift. fur Natur und HeV-k., in Bonn, 1874, et Berlin, hlin. Wochenschr 1876, p. 454. (2) HuBER. Virchow's Archiv, Bd LXXIX, p. 537.

Cornil(l) reconnaît quel'artérite syphilitique peut aboutir àdes altérations qui rappellent absolument l'athérome artériel.

A la suite des travaux dont nous avons fait mention, les lésions artérielles dans la syphilis cérébrale deviennent de connaissance classique et nous citerons la thèse de Rabot (2), la revue critique de M. Hanot (3) et les leçons magistrales de M. le professeur Fournier (4), de M. le professeur Corn il (5); enfin une revue générale de M. Thibi erge (6). En Allemagne, Rumpf (7), dans son traité sur la syphilis du système nerveux, donne à la syphilis artérielle une place considérable, il considère les lésions de la tunique externe sur lesquelles M. Lancereaux et B aumgarten insistaient comme les plus importantes. Le processus est diffus, mais il commence par l'infiltration des vasa-vasorum.

Les lésions artérielles deviennent alors, comme les lésions de tous les tissus, une conséquence des modifications des vaisseaux nourriciers au contact du sang syphilitique. La tunique musculaire est envahie secondairement, de même que l'endartère ; mais dans cette dernière couche, l'infiltration semble trouver un développement plus fa(;ile, et présente un nouveau maximum. La conséquence de l'affection est un trouble dans la nutrition du tissu dépendant du vaisseau dont la lumière est oblitérée ou diminuée de calibre.

Les lésions que nous venons d'indiquer ont surtout été constatées dans l'étude de la syphilis cérébrale, mais ces notions sont applicables aux vaisseaux du névraxe tout entier.

Bien que les altérations vasculaires syphditiques de la moelle aient moins attiré l'attention, il existe cependant un certain nombre d'observations qui prouvent l'exactitude de cette opinion.

Au cours des observations que nous avons précédemment résumées, nous avons plusieurs fois noté des altérations vasculaires auxquelles toutefois les auteurs ne semblent pas avoir attribué grande importance ; mais les faits suivants sont particulièrement remarquables.

(1) CoENTL. Journal des connaissances médicales, 11 février 1886.

(2) Kabot. Lésions sijph. des artères cérébrales. Thèse^ Paris, 1875.

(3) Hanot. De la syphilis cérébrale. Rei: des sciences méd., 1877. t. IX. p. 724.

(4) FOURNIER. La sypliilis du cerveau, 1879. (h) CoRNiL. Leçons sur la syphilis, 1879.

(6) Thibierge. Lésions artérielles de la syphilis. Gaz. des Mp., janvier 1889.

(7) Rumpf. Die sypldlitischen Erhranhungen des i\'é;•■l;e'»5y^^em«. Wiesbaden, 1887.

En 1876, Leyden (1) publiait une observation que nous rapporterons plus loin (obs. 116), dans laquelle l'altération de la moelle était accompagnée d'une lésion vasculaire importante.

Eisenlohr (2) a publié l'histoire d'un homme de 42 ans, syphilitique, qui fut pris de faiblesse des quatre membres, lesquels, deux jours après, étaient complètement paralysés. Il succomba le dixième jour, à une affection qui avait revêtu l'aspect d'une paralysie ascendante aiguë.

A l'autopsie, on trouva deux foyers de ramollissement dans la moelle : un au niveau de la troisième racine cervicale, l'autre dans la région lombaire supérieure. Lésions vasculaires considérables.

Les observations suivantes de S chultze (3) font également mention d'altérations vasculaires dans la moelle. Elles ont trait à cinq hommes qui étaient âgés de 28 à 42 ans.

Observation 85 (résumée).

Cas n" 1. — Syphilis treize ans auparavant. Période prémonitoire représentée par quelques phénomènes cérébraux, puis attaque de paraplégie avec participation des sphincters. Amélioration par le traitement. Etat stationnaire avec parésie des membres inférieurs et des muscles du dos, exagération des réflexes et intégrité de la sensibilité.

Mort à la suite d'une deuxième attaque.

Autopsie. — Infiltration des méninges, surtout dans la moelle allongée, leptoméningite spinale. Parois des vaisseaux infiltrées de cellules.

Observation 86 (résumée).

Cas n» 2. — Sujet à la période secondaire. Affection spinale à forme de myélite transverse aiguë. Mort en dix mois.

Autopsie. — Myélite dorsale avec épaississement des méninges (piemère et arachnoïde), dégénération secondaire ascendante et descendante. Altérations vasculaires considérables.

Cas n» 3. — Sujet à la période secondaire. Myélite transverse dorsale aiguë. Mort en trois mois.

(1) Leyden. Charité Annale/i, 1876, III, p. 260.

(2) Eisenlohr. Virclww's Arehiv, 1878, Bd LXXIII, p. 73.

(3) SCHULTZE. Arehiv fur Psychiatrie, 1878, Bd VIII, p. 222.

Autopsie. — Myélite aiguë dorsale, hypertrophie des cylindres-axes. Dégénérescence secondaire ascendante et descendante. Les méninges sont moins intéressées que dans le cas n" 2, mais les vaisseaux sont tout aussi malades.

Observations 88 et 89 (résumées).

Cas no* 4 et 5. — Huit et douze ans après l'infection.

Ces malades avaient présenté les symptômes d'une méningite spinale dorsale. Après une légère amélioration suivie d'état stationnaire pendant plusieurs années, ils avaient été pris de paraplégie complète avec lésions de décubitus et cystite terminée par la mort.

A l'AUTOPSiE, on trouvait un épaississement des méninges, surtout dans la région dorsale, et un épaississement des parois des vaisseaux.

Westphal (1), étudiant les rapports du tabesaveclasyphilis, insiste sur les lésions syphilitiques des vaisseaux et delà moelle. L'observation de Greiff (2) que nous résumerons (obs. 117) apporte de nouvelles connaissances. Cet auteur indique l'extension considérable des lésions aux vaisseaux de la moelle et la participation importante des veines.

Dans les artères, il constate une endartérite telle que l'a décrite Heubner, mais aussi des modifications importantes de la tunique externe ; il se rallie à l'opinion de B au m g art en, tout en reconnaissant que l'endartérite est indépendante jusqu'à un certain point, car une fois provoquée elle peut s'étendre sur des parties du vaisseau dans lesquelles il n'existe pas de modifications des couches externes.

Pour les lésions veineuses, elles étaient très prononcées, et Greiff semble être le premier auteur qui ait insisté sur une altération qu'on a reconnue depuis comme étant pour ainsi dire constante et même prépondérante.

L'infiltration, dès le début, intéresse la paroi veineuse tout entière. L'épaississement progressif de la paroi détermine un rétrécissement de la lumière qui va jusqu'à l'oblitération complète, souvent précédée de thrombose.

Dans le cas de Greiff, il existait de plus un épaississement considérable et une infiltration de la pie-mère, particulièrement au niveau

(1) 'Westphal. Arch.f. PsycTi., 1881, Bd XI, p. 230.

(2) Greiff. Arch. f. Psych., 1882, Bd XII.

de la région cervicale. L'auteur cherche quels sont les rapports qui unissent l'infiltration des méninges et les altérations vasculaires, et se demande si elles ne sont pas dépendantes l'une de l'autre. Baumgarten s'était déjà posé cette question.

Greiff remarque que l'infdtration de la pie-mère est toujours heaucoup plus développée au pourtour des vaisseaux. L'infiltration qui débute par la tunique adventice agit sur la nutrition de toute la paroi du vaisseau et détermine des modifications de l'endartère, en même temps qu'elle se propage dans les régions voisines de la pie-mère. Aussi peut-on dans ces cas reconnaître une communauté d'origine à la méningite et à l'affection du vaisseau.

Cependant, en d'autres points, il n'existait pas un pareil rapport entre les lésions de la méninge et celles des vaisseaux. Les deux processus, provoqués par la même influence et souvent confondus, présentent donc aussi une certaine indépendance.

Dans l'observation de Rumpf (1) (v. obs. 118), avec un foyer d'altération transverse dans la région dorsale de la moelle, il n'existait que des lésions fort peu marquées des méninges, mais des altérations vasculaires remarquables.

La lumière des vaisseaux était très rétrécie et souvent absente, et les parois vasculaires, très altérées, étaient composées d'un tissu fibrillaire semé de noyaux, sans qu'il fût possible le plus souvent de distinguer les différentes tuniques.

Sur des vaisseaux moins malades, on constatait des lésions d'endartérite ; quant aux veines, elles présentaient les modifications décrites par Greiff.

La couche externe des vaisseaux était toujours entourée d'une gaine compacte de noyaux qui se propageaient dans le tissu environnant.

Dans une observation très complexe de syphilis cérébro-spinale rapportée par Knapp (2), il est également fait mention de lésions vasculaires dans la moelle. Les artères offraient presque toujours un épaississement hyalin de la membrane interne avec rétrécissement de la lumière et les veines étaient entourées et souvent comblées par l'infiltration embryonnaire.

(1) KUMPF. Arch. f. Psych., 1885, Bd XVI.

(2) Knapp. Neurol. Centralhl., 1885.

Les mêmes altérations vasculaires sont signalées dans plusieurs observations à côté de lésions plus ou moins étendues des méninges : infdtration diffuse ou épaississement considérable, sypliilomes des méninges ou de la moelle ; on pourrait citer comme exemples les cas de Jûrgens (1), de Oppenbeim (2), de Siemerling (3).

Mais il existe des cas où ces altérations vasculaires sont pour ainsi dire absolument isolées.

L'observation de Scbmauss (4) que nous rapporterons (obs. 119) est particulièrement intéressante. Dans ce cas, la destruction des éléments nerveux qui constituaient des foyers disséminés dans la moelle existait sans lésion du tissu même des méninges. Toute l'inflammation était localisée dans les parois des vaisseaux, et, remarque importante, les plus petits vaisseaux étaient intéressés. L'altération des vaisseaux était même primitive, car la pie-mère était saine, même dans les points où les lésions vasculaires étaient le plus prononcées. L'aspect des vaisseaux était d'ailleurs très variable, mais un fait constant, c'était l'infiltration des gaines lympbatiques périvasculaires et de la tunique adventice. La tunique moyenne semblait cependant parfois le point de concentration de l'infiltration. L'endartère était aussi souvent très développé et tantôt présentait les apparences d'une infiltration cellulaire, tantôt formait un épaississement hyalin. L'endartérite était souvent prédominante et, sur certaines coupes, existait sans lésions des couches externes.

Néanmoins Schmauss la regarde comme secondaire, bien que possédant une certaine indépendance. Quand elle se montre isolée, c'est qu'une fois provoquée par l'altération de la tunique externe, elle s'est étendue au loin, ou bien que l'affection des couches externes a rétrogradé.

Ce qui caractérise l'affection des parois artérielles, c'est la parlicipation de toutes les couches {panartérile). L'auteur constate que, dans la syphilis médullaire, les lésions vasculaires, qui existent d'ailleurs dans les cas de sypliilomes de la moelle, peuvent se montrer isolées, tout en reconnaissant le même processus, et constituer une forme d'artérite syphilitique diffuse.

(1) JuRGENS. Charité Annaleii, 1885.

(2) Oppenheim. Berliner Idin. Wochenschr., 1888.

(3) Siemerling. Archiv.f. PgycU., 1889. BdXX.

(4) Schmauss. Beutsches Archiv.fûr Idinisohe Mcdiein. Bd XLIV, p. 244.

Il faut rapprocher de l'observation de Schmauss le cas rapporté par Môller (1) (v. obs. 120).

Chez un homme syphilitique depuis un an et demi environ, survient une paraplégie brusque qui détermine la mort en cinq semaines. On trouva dans la moelle un foyer de ramollissement dans la région dorsale moyenne. Or les lésions des méninges étaient excessivement discrètes et limitées aux régions voisines des vaisseaux sur lesquels se concentrait l'inflammation.

Les lésions vasculaires, répandues sur toute la hauteur de l'axe S]nnal, dans l'épaisseur de la pie-mère comme dans la moelle, étaient particulièrement développées à la hauteur du foyer d'altération médullaire.

Les artères et les veines étaient également intéressées, mais dans ce cas, les lésions des artères étaient particulièrement prononcées dans la tunique interne, dont l'épaississement hyalin était souvent poussé jusqu'à l'oblitération complète de la lumière. Les couches externes sont moins atteintes et plus tardivement. L'auteur insiste particulièrement sur la dégénérescence liyaline des parois artérielles ou veineuses, processus qui peut aller jusqu'à la transformation du vaisseau en un cordon plein et hyalin, et sur les néoformations des capillaires dans les parois épaissies.

Les deux cas de Schmauss et de Môller constituent des formes anatomiques remarquables par la localisation exclusive du processus inflammatoire sur les vaisseaux. D'autre part, le tableau clinique a été dans les deux cas d'une netteté remarquable : après quelques phénomènes prémonitoires, la paraplégie survient brusquement et détermine la mort après une courte durée de l'affection. Il est impossible de ne pas établir un rapprochement entre un tableau clinique aussi caractéristique et le ramollissement cérébral par artérite syphilitique.

Mais nous avons vu que dans des formes moins pures, tant au point de vue clinique qu'anatomique, des lésions vasculaires avaient été signalées : elles devaient certainement jouer un rôle important dans la production des lésions du parenchyme nerveux elles manifestations cliniques.

Dans trois observations très complexes dues à Siemerling (2) et

(1) MOELLEB. Arch.f. Demi., und XIII, 1891.

(2) SiEMEELING. Arch.f. Psyoh., 1891. Bel XXII.

que nous résumerons (obs. 121, 122, 123), les lésions sont multiples. A côté de l'infiltration et de l'épaississement des méninges, de l'envahissement plus ou moins étendu du parenchyme nerveux par cette infiltration qui, dans les trois cas, revêt la forme de foyers circonscrits, on trouve des lésions destructives du tissu nerveux accompag-nées de ramollissement ou de sclérose. L'auteur a également noté de petits foyers hémorrhagiques qui sont attribuables aux troubles circulatoires résultant des altérations vasculaires considérables constatées dans les trois cas.

Siemerling observe que les veines sont beaucoup plus atteintes que les artères, dont les grosses branches au moins sont relativement saines ; mais il fait cette remarque importante que, dans les petits vaisseaux dont la nature artérielle ou veineuse reste indécise, les lésions sont très accentuées.

On pourrait encore citer trois observations dues à Goldflam (1), dans lesquelles les lésions vasculaires étaient très prononcées (obs. 124, 125, 126).

Dans sept cas inédits dont nous donnons plus loin l'étude microscopique, les lésions vasculaires étaient absolument prédominantes et c'est à elles que nous croyons devoir rapporter les altérations principales du tissu nerveux et les symptômes capitaux du tableau clinique.

En somme, les altérations vasculaires ont été signalées dans toutes les formes de myélopathie syphilititjue.

Dans les cas où les lésions méningées étaient très marquées et formaient des épaississements considérables (B u 1 1 e r s a c k, 0 p p e n h e i m , Jurgens, Siemerling, Greiff).

Dans ceux où l'infiltration méningée, bien que diffuse et très étendue, était seulement appréciable au microscope (Leyden, Julliard, Gilbert et Lion, Schultze, Oppeuheim, Rumpf, Sachs, Hoppe, Lamy).

Dans les cas de gommes des méninges ou de la moelle (Savard, Baumgarten, Siemerling).

Enfin dans de nombreuses autopsies où les méninges étaient saines alors que les altérations de la moelle étaient considérables (Strùm-

(1) Goldflam. Wiener Klinilt, févr., mars 189.3.

pell, Savard, D ejer ine, B r eteau, Walker, Schmauss, Molle r).

Les altérations vasculaires dans la syphilis médullaire sont des plus précoces, elles s'accompagnent généralement d'une inflammation diffuse du tissu même de la pie-mère, mais peuvent, dans certains cas, constituer à elles seules les lésions primitives.

Quoi qu'il en soit, les modifications de la membrane nourricière de la moelle sont les premières en date, et c'est d'elles que relèvent les modifications du parenchyme médullaire.

Nous avons vu, dans les observations précédemment relatées, que le ramollissement de la substance médullaire était une des formes anatomiques les plus fréquentes de l'altération du tissu médullaire et qu'il était constant dans les formes à évolution rapide. Nous attribuons cet état aux troubles circulatoires qui résultent des lésions vasculaires.

Il est important de rechercher quel peut être le mécanisme du ramollissement ischémique de la moelle, quelle est l'évolution ultérieure de cette altération et si les symptômes cliniques qui y répondent sont de nature à éclairer le tableau symptomatique de la paraplégie syphilitique.

I 4. — li'iscliémic de la moelle et le ramollissement médullaire.

L'histoire des lésions consécutives aux troubles circulatoires de la moelle est restée assez obscure; cependant l'étude expérimentale est venue jeter un certain jour sur cette question.

Les physiologistes ont tenté, par plusieurs procédés, de déterminer un arrêt plus ou moins prolongé de la circulation dans des territoires d'étendue variable de la moelle. Mais ici les difficultés sont beaucoup plus grandes que pour le cerveau, et les métliodes employées, forcément assez grossières, ont fourni des résultats naturellement variables. Nous verrons qu'ils sont toutefois suffisamment concluants dans leur ensemble.

Les deux méthodes employées furent, soit la ligature de l'aorte abdominale produisant l'anémie d'un segment étendu de la moelle, soit l'injection par l'artère crurale de poudres inertes dans la direction du cœur. Ces particules, lancées dans les artères collatérales de

l'aorte, aboutissent aux terminaisons spinales de ces artères et produisent autant d'embolies.

La première de ces expériences fut tentée d'abord par Nicolas Stenon (1) (1067) qui. liant l'aorte abdominale chez des poissons, observa à la suite la cessation des mouvements volontaires dans la moitié postérieure du corps.

Cette expérience a été depuis répétée bien des fois, notamment par M. Brown-Séquard (2), Stannius (3) qui attribuèrent la paralysie produite à l'arrêt de la circulation dans les parties périphériques du train postérieur de l'animal, puis par Dubois-Rey mond (4).

S chiff er (5), qui reprit l'expérience, conclut que la paralysie est due à l'anémie de la portion terminale de la moelle où la circulation est interrompue par la ligature au-dessus des origines des artères intercostales et lombaires.

Weill (6) a confirmé les conclusions de Schiffer, il a signalé au niveau des régions inférieures de la moelle des modifications dans la coloration du tissu nerveux, des stases sanguines et du ramollissement.

Afin de rendre l'anémie de la moelle plus complète en supprimant les voies de suppléance, Kussmaul et Tenner (7) ont lié au préalable les artères vertébrales. Dans ce cas, la paralysie se produisait en une minute et aboutissait à la mort par arrêt de la respiration.

Ehrlich et Brieger (8), liant l'aorte pendant une heure chez un lapin, trouvèrent un ramollissement de la substance grise.

(1) Nicolas StÉNON. Elcmcntonint nujulogiœ spécimen. Florentise, 16G7, p. 87. D'après Haller, Elementa, plujHldutjkc, 1766, t. IV, lib. XI, motus atûmnlin, p. 544, l'expérieuce « quod vulgo Steuonio tribuitur » a été d'abord pratiquée par SWAM- MERDAM, Tractatus pliTjsico-medicus de rexpinittone, Th. de doct., Leyde^ 1667, p. 62.

(2) Beown-SÉQUAED. Coiiqjtes rendus de l'Acad. des se, 1851, t. XXXII, p. 855.

(3) Stannius. Untersuchungen ûber Leistuugsfahigkeit der Muskeln und Todtenstarre. Vierordt's Archic.fûr physlolog. Hcilk., Jahrg. XI, p. 1-28; 1853.

(4) Dubois-Reymond. Abilnderung des Stenson'schen Versuches fur Vorlesungen. Arch.f. Anat. vnd Phys., 1860, p. 639.

(5) Schiffer. Ueber die Bedeutung des Steuson'scheu Versuches. Ceutmlblatt fur die meà. Wissenschaften, n""^ 37, 38 ; 186'.i.

(6) Weill. Thèse de Strasbourg, 1873.

(7) Kussmaul et Tenner. Ueber den Ursprung der fallsuchtartigen Zuckungen, etc. Moleschott' s Untersuchungen zur Naturlehre, 1857^ Bd III, p. 59.

(8) Eelich et Brieger. Ueber die Auschaltung des Lendenmarkgrau. Zeitschr. f. Min. Medioin, Bd VII, p. 155, svpplemenheft, 1884.

L'autre procédé a été mis en usage par Panum (1) qui répéta plusieurs fois l'expérience suivante : il introduisait chez des chiens une mince sonde en gomme dans l'artère crurale, en la dirigeant vers le cœur, jusqu'au niveau du bord inférieur de la dernière côte et injectait dans le sang une émulsion de petites boulettes de cire noire.

Le résultat était une paralysie presque immédiate de la sensibilité et du mouvement dans les membres postérieurs, avec perte de l'excitabilité réflexe.

Les boulettes de cire noire furent retrouvées dans les vaisseaux médullaires élargis et souvent entourés d'extravasats sanguins ; il y avait de plus, dans les parties atteintes de la moelle, un ramollissement rouge, d'autant plus marqué que la survie de l'animal avait été plus prolongée.

Cohn (2), avec la même expérience, observa les mêmes résultats fonctionnels durant la vie de l'animal, mais ne retrouva pas à l'autopsie les mêmes lésions.

En France, Flourens, Yulpian (3) injectèrent par le même procédé, dans les vaisseaux spinaux de chiens, de la poudre de lycopode ou des grains de tabac en suspension dans une vingtaine de centimètres cubes d'eau. Vulpian constata l'oblitération des artères spinales avec ramollissement rouge hémorrhagique de la substance grise de la moelle dans les parties correspondantes. Le ramollissement survient très rapidement, dès la vingtième ou la trentième heure.

P. Bert s'appuyait sur ces faits pour expliquer la paraplégie et la mort qui surviennent chez les animaux soumis à une dépression atmosphérique brusque. Dans ces conditions, les gaz dissous dans le sang sous l'influence de la pression plus forte antérieure sont mis en liberté, et forment de nombreuses embolies dans les petits vaisseaux, en particulier dans les capillaires des centres nerveux.

Les résultats obtenus par les expérimentateurs présentent quelques

(1) Panum. Ueber den Tod durch Embolie, Gûnzhurg's Zeitsohrift, 185(5. Bd VII, p. 401.

— Experimentelle Beitrâge zur Lehre von der Embolie. Virchow' s Archiv. Bd XXV, 1862, p. 303-339 et 433-561.

— Experimentelle Tinter suckmig en zv/r Physiol. und Path. der EmMie, transfusion und Blutmenge. Berlin, 1864.

(2) CoHN. Xlinik der emlolischen Oefâsshranhheiten, p. 407-410, Berlin, 1860.

(3) Vtjlpiân. Durée de la persistance des propriétés des muscles, des nerfs et de la moelle, etc. Gaz. hehdom., 1861, p. 365-411

diiïérences, ce qui se conçoit, étant donné le peu de précision de la méthode employée. Cependant deux faits principaux résultent de ces expériences, ce sont: au point de vue fonctionnel, la production d'une paraplégie, et au point de vue anatomique, le ramollissement de la moelle.

Les autres symptômes observés sont: l'anestliésie des parties atteintes, la paralysie des sphincters. Des troubles trophiques graves sont aussi fatalement la conséquence d'un ramollissement iscliémique étendu.

Quelques auteurs ont observé chez les animaux en expérience, au moment de la ligature, des convulsions accompagnées de violents cris de douleur; Yulpian attribuait ces phénomènes à une période pendant laquelle la circvilation était insuffisante, avant de cesser complètement, remarquant que cette phase d'agitation et de symptômes douloureux précède la paralysie. Mayer (1), au contraire, les considère comme résultant de l'arrêt brusque et complet de la circulation. C'est en effet lorsqu'il avait pris soin de supprimer au préalable les voies de suppléance, par la ligature des vertébrales ou des carotides, qu'il observait cette phase de convulsion à la suite de l'occlusion de l'aorte.

Quoiqu'il en soit, nous retiendrons ce fait importani que des (roubles circulatoires de la moelle sont capables de provoquer des sensations subjectives très vives.

Les altérations médullaires déterminées par l'anéniie vasculaire ont été récemment étudiées par Spronck (2) (d'Utrecht), qui a repris l'expérience de Sténon avec le procédé opératoire de Dubois- Raymond. Chez des lapins, il passait un fil au-devant de l'aorte au moyen d'une aiguille courbe qu'il faisait pénétrer à travers la région lombaire, sur le côté de la quatrième vertèbre lombaire. Le fil ressortait par le point symétrique du côté opposé. Il était alors possible, en faisant une ligature, de serrer l'aorte contre la colonne vertébrale pour interrompre le cours du sang, et de laisser reprendre la circulation en dénouant la ligature.

(1) Mayee (Sigmund). Zur Lehre von der Anâmie des Rûckenmarks. Zeitschr. f. He/âh., 1883, Bd IV, p. 26.

(2) Spronck (d'Utrecht). Contribution :i l'étude expérimentale des lésions de la moelle épinière déterminées par l'anémie passagère de cet organe. Archives de physiologie, janvier 1888.

Spronck, en faisant varier la durée de l'occlusion de l'aorte, a cherché à déterminer le temps nécessaire pour produire dans la moelle une lésion anatomique et une paralysie persistantes. Les résultats ont été assez variables : c'est ainsi que, dans un certain nombre de cas, une interruption de dix minutes de durée a suffi pour produire une paralysie persistante, tandis que dans d'autres cas les symptômes ne duraient pas, même après une ligature d'une demiheure.

Quoiqu'il en soit, après une heure d'interruption de la circulation, les lésions anatomiques sont constituées, le parenchyme nerveux est frappé de mort et les symptômes paralytiques persistent.

Notons rapidement les symptômes fonctionnels et les lésions anatomiques qui résultent de l'anémie aiguë de la moelle. Quelques secondes après la ligature, le train postérieur de l'animal devient insensible, puis perd ses mouvements. Il survient ensuite des convulsions cloniques, la paralysie se complète et intéresse les spliincters du rectum et delà vessie.

Si une heure après on lâche la ligature, la circulation se rétablit, mais les symptômes persistent.

Pendantla première semaine, la paraplégie est flasque, les membres sont souples et flexibles, mais au bout d'une dizaine de jours, la contracture se manifeste ; il y a d'abord une flexion légère des membres, puis les muscles se raidissent progressivement et les membres sont fixés en flexion. Dans la suite, il survient rapidement de l'amaigrissement avec atrophie musculaire des régions paralys^ées (membres postérieurs, régions dorsale postérieure et lombaire), des troubles trophiques des poils et de la peau, enfin des escarres. Ces accidents graves du décubitus sont assez difficiles à éviter, cependant onparvient àenpréserver les animaux pendantassezlongtempspar des soins minutieux. Ehrlich et Brieger ont pu ainsi garder un lapin vivant pendant six semaines et Spronc k en a conservé un trentedeux jours.

Le résultat de l'anémie de la moelle est la nécrose des éléments nerveux et le ramollissement du parenchyme. Toutefois les lésions matérielles ne se manifestant pas immédiatement, et bien que les éléments soient frappés de mort, ils ne présentent de modifications appréciables que dans le courant du deuxième jour.

C'est la substance grisequi est altérée la première : au bout de deux jours, les cellules nerveuses se chargent de granulations qui peuvent être assez abondantes pour masquer le noyau; les prolongements protoplasmiques de second ordre disparaissent. Le prolongement de Deiters persiste plus longtemps, cependant le troisième jour il est séparé du corps cellulaire, variqueux et fragmenté.

Dans les jours suivants, la cellule, complètement informe, est remplacée par un amas de granulations graisseuses. Chez le lapin qui avait survécu trente-deux jours, les cellules nerveuses avaient disparu dans la région ramollie.

Les fibrilles nerveuses de la substance grise deviennent variqueuses dès le troisième jour, les cylindres-axes hypertrophiés sont moniliformes et granuleux, la gaine de myéline distendue se fragmente.

Les détritus de ces éléments s'entassent ensuite irrégulièrement dans les mailles de la névroglie.

Au bout de six jours, tous les éléments nerveux de la corne antérieure sont réduits en granulations. Beaucoup de ces granulations, d'origine myélinique (granulations érythrophiles), se colorent par la méthode de Weigert, elles sont absorbées par de petites cellules granuleuses qui constituent les corps granuleux.

Les tubes nerveux de la substance blanche sont également altérés, mais un peu plus tardivement. Pour Ehrlichet Brieger, ils ne sont atteints que dans le cours de la deuxième semaine; mais Sproncka constaté au bout de deux jours des altérations manifestes. Dans beaucoup de tubes, le cylindre-axe se gonfle, il se colore en rose clair par le carmin; la gaine de myéline amincie est dilatée ; les tubes vus en coupe longitudinale sont moniliformes. Puis les gaines se fragmentent ainsi quelescylindres-axes, les granulations érythrophiles sont mises en liberté, et tous ces détritus forment une matière granuleuse qui remplit les mailles de la névroglie.

Le tissu interstitiel, de son côté, subit d'importantes modifications. Les vaisseaux capillaires, artérioles et veinules, présentent des dilatations, on constate également de petites hémorrhagies capillaires assez - rares.

Dès les premiers jours, on trouve une augmentation dans le nombre des éléments cellulaires ; les noyaux de la névroglie sont tuméfiés, globuleux, entourés d'un protoplasma grenu devenu plus abondant, S. 7

puis ils se multiplient. Cette hyperplasie est surtout manifeste le quatrième jour, et se traduit par de nombreuses figures caryokinétiques, surtout dans les parties centrales de la substance grise.

Il existe également des cellules lymphoïdes, qui se chargent de granulations graisseuses et absorbent les granulations éry throphiles. Les corps granuleux s'amassent souvent dans les gaines lympatiques périvasculaires.

Au bout d'un certain temps, le parenchyme est constitué par une substance réticulaire chargée de nombreux noyaux ; dans les mailles de ce tissu, se trouvent les débris des éléments nerveux qui forment une matière granuleuse.

En somme, ces lésions passent par plusieurs phases. A la suite de la nécrose anémique des éléments, il se produit un ramollissement du tissu et Spronck a constaté que la moelle était ramollie le quatrième jour. Puis survient une phase de réaction du tissu interstitiel qui prolifère et tend à prendre la place des éléments détruits; le tissu de cicatrice se forme et la moelle reprend une consistance plus ferme, ainsi que l'a noté Spronck, vers le douzième ou le quinzième jour.

Dans les expériences de Ehrlich et Brieger, de Spronck, c'était surtout la substance grise des régions anémiées qui subissait la fonte nécrobiotique, les cordons blancs n'étaient atteints que dans une faible étendue. Les auteurs ont considéré la dégénération des tubes nerveux de la substance blanche comme secondaire à la destruction de la substance grise, s'appuyant sur ce fait que le système radiculaire postérieur, dont le centre trophique est extramédullaire, était généralement respecté, tandis que les racines antérieures dégénéraient.

Dans ces cas particuliers, où l'anémie n'était que passagère, il est possible que les tubes qui ont leur centre trophique dans les ganglions rachidiens offrent plus de résistance que les tubes d'origine médullaire, mais il est fort probable que des tubes nerveux traversant des régions dont l'anémie serait persistante subiraient également les effets de cet arrêt prolongé de la circulation.

11 est donc facile de déterminer le ramollissement médullaire ischémique et d'en étudier l'évolution; mais les faits analogues dans la pathologie humaine sont excessivement rares. On connaît cependant un certain nombre d'observations de paralysie des membres inférieurs à la suite d'oblitération de l'aorte.

Les cas les plus célèbres sont ceux de : ScHLEsiNGER. Câsper's Wochenschinft, 1836. RoMBEUG. Lehrbuch der Nervenkrankheiten, 1844, p. 722-730. GuLL. Paraplegia from oblitération of the abdominal aorta. Guy's

hospit. Reports, 1851.

MuRCHisoN. Transact of the pathol. Society of London, 1863. 0. Hjelt. Cité par Leyden. Maladies de la moelle épinière, trad.

franc, 1879, p. 379, note.

PsiLANDER (d'Upsal). Caustatt's JahresbeHcht, 1869, Bd II, p. 81. Tutscheck. Ein Fall von vollstândiger Verstopfung der aorta, etc.,

Mùnchen, 1873. Mrtzt. Intelligenzblatt.

Barnes. Amer. Journ. of med. Soc, janvier 1873. Leyden. Anémie et ischémie de la moelle. Traité des maladies de

la moelle, 1879, p. 378.

Barth. Oblitération complète de l'aorte. Archives gén. de médecine,

1885, 2^ série, t. III.

Mais dans ces cas, il est assez difficile de faire la part des symptômes qui pouvaient avoir une origine spinale; il semble même que, dans la plupart des cas, il s'agissait de paralysies et de gangrènes causées par l'arrêt de la circulation dans les membres inférieurs, d'origine périphérique, par conséquent.

L'embolie pathologique de la moelle est aussi un phénomène extrêmement rare, ce qui se conçoit en raison de l'exiguïté des vaisseaux spinaux et de leur insertion à angle droit sur l'axe des branches d'origine.

En 1860, Cohn (1) déclare n'en connaître aucune observation. On cite aujourd'hui celle de Tuckwell (2) : chez un garçon de 14 ans, atteint d'affection cardiaque, qui succomba à la suite d'une violente chorée avec délire maniaque, on trouva, à l'autopsie, dans le cerveau, deux foyers récents de ramollissement, avec un bouchon embolique dans l'artère cérébrale postérieure.

Dans la moelle, il existait, au niveau des régions cervicale inférieure et dorsale, un ramollissement central qui intéressait les cordons postérieurs dans leur partie antérieure. Au centre du foyer de ramoUis-

(1) Cohn. Loc. cit., p. 410.

(2) Tuckwell. Some remarks on maniacal chorea and its probable connexion ■with embolism, illustrated by a case. British anâforeiga mcd. iîeview, octobre 1867.

sèment, existait une petite artère oblitérée. Dans le cœur, les valvules mitrale et tricuspide étaient revêtues de végétations.

Leyden (1) rapporte aussi deux observations d'embolies capillaires de la moelle chez des sujets morts d'endocardite ulcéreuse.

Les lésions qui atteignent les parois des vaisseaux et déterminent le rétrécissement de leur calibre ou leur oblitération, sont vraisemblablement aussi capables d'entraver la circulation et de donner lieu à des lésions nécrobiotiques ; néanmoins, cette conception n'a guère été développée par les auteurs, et c'est seulement dans ces dernières années qu'elle a été mise en lumière.

11 semble qu'un tel processus eût dû déjà être décrit depuis longtemps, mais il s'est produit pour la pathologie de la moelle le même fait que pour l'histoire du ramollissement cérébral. Avant que l'idée du ramollissement ischémique du cerveau ait été acceptée, toutes les lésions étaient regardées comme le résultat d'une inflammation. Aussi bien est-il certain que bon nombre de ramollissements de la moelle décrits comme étant de nature inflammatoire n'étaient vraisemblablement que des ramollissements d'origine ischémique.

Cette dernière opinion a été soutenue récemment, ainsi que nous le verrons. Cependant déjà en 1839, Calmeil(2) pensait qu'une cause autre que l'inflammation était aussi capable de produire le ramollissement du tissu nerveux : « Là substance nerveuse spinale, écrit-il, comme la substance nerveuse encéphalique, peut subir dilTérents degrés de ramollissement, que cette perte de consistance soit la conséquence d'une fluxion inflammatoire ou le résultat d'un travail morbide spécial dont la nature nous est inconnue. » (Loc. ci^.,p. 112.)

Plus tard, les auteurs cherchent, dans les traités classiques, à séparer le ramollissement inflammatoire du ramollissement anémique. Ce dernier état est généralement décrit sous le nom de ramollissement blanc. C'est le terme adopté par Bertin (3) dans son article du Dictionnaire encyclopédique. Cet auteur reconnaît toutefoisque la teinte rosée ou rouge n'est nullement un indice certain de l'inflammation et que les travaux de Panum, Cohn, Feltz, Prévost et Cotard ont

(1) Leyden. Loe. cit., p. 381.

(2) Calmeil. Dict. en 30 vol., 1839, t. XX^ article : maladies de la moelle^

(3) Beetin (Émile). Bict. encyclop. des sciences méd., 1874, 2« série, t. VIII, art. : Moelle^ Anémie, Ischémie, Kamollissemept.

enlevé définitivement à cette altération toute signification favorable à une genèse phlegmasique.

Les lésions histologiques décrites parBertin sont la reproduction de celles qui ont été constatées dans les cas de ramollissement ischémique de la moelle d'origine expérimentale : hypertrophie des cylindres axes et aspect moniliforme des tubes nerveux, fragmentation de la gaine de myéline qui se résout en une véritable poussière de granulations graisseuses, apparition de nombreux corps granuleux, etc. Tout ces débris de parenchyme nerveux baignent dans un liquide homogène ou finement granuleux.

Tout en admettant l'existence certaine du ramollissement médullaire iscliémique, l'auteur reconnaît que les bases cliniques manquent, mais il s'empressed'ajouter que c'est précisément faute de recherches dans ce sens, et il ajoute que : « L'exclusion de la nécrose médullaire représente un dernier reste du scepticisme qui a longtemps repoussé la nécrose du cerveau. »

Il était assez naturel d'établir un rapprochement entre les lésions nécrobiotiques du cerveau résultant des altérations séniles des artères et les modifications analogues de la moelle. Cette comparaison a été faite par A'ulpian (1) et par Ley den (2) (|ui en a cité plusieurs exemples ; Vulpian ajoute : « Il est possible que les lésions athéromateuses des artères et les thromboses intra-artérielles qui peuvent en être la conséquence déterminent des attaques d'ischémie plus ou moins passagères de la moelle, caractérisées par l'affaiblissement des parties en rapport avec la région de la moelle où siège l'ischémie et avec les régions situées au-dessous, attaques plus ou moins analogues à celles qui se produisent assez fréquemment dans l'encéphale. »

11 est juste d'ajouter que les attaques de paraplégie spinale imputables à l'athérome sont beaucoup plus rares que les paralysies résultant de l'athérome cérébral. Cette différence tient au régime circulatoire de la moelle, qui ne ressemble pas à celui du cerveau. En raison de nombreuses anastomoses des vaisseaux sanguins médullaires . l'anémie des différentes régions de la moelle ne peut se produire que dans les cas de lésions vasculaires très étendues, pour ainsi dire confiuentes, et portant sur les plus fins vaisseaux.

(1) Vulpian. Maladies de la moelle, 1879.

(2) Leyden. 3/aladies de la moelle, 1879.

L'auteur, qui aie plus insisté sur la fréquence de l'origine ischémique du ramollissement médullaire est Tietzen (1), qui a, pour ainsi dire, fait le procès de la myélite aiguë.

Etablissant un rapprochement entre le ramollissement cérébral autrefois décrit sous le nom d'encéphalite aiguë, et le ramollissement de la moelle qu'on nomme myélite aiguë, il se demande s'il n'y a pas lieu de leur reconnaître une cause commune.

La nature des lésions anatomiques est très analogue, au moins au début, et s'il est beaucoup plus difficile de constater pour la moelle l'altération circulatoire, cause première, cela tient à ce que les rapports circulatoires de la moelle sont beaucoup moins connus que ceux du cerveau. En tous cas, la nature phlegmasique du processus n'est pas mieux démontrée. Dans le ramollissement médullaire qui constitue l'état que l'on désigne sous le nom de myélite par compression, la nécrobiose est suflisamment expliquée par l'anémie qui résulte de la compression extérieure et « le terme de myélite ne saurait être appliqué à cette espèce de ramollissement, car il s'agit en première ligne d'un état surtout dégénératif ».

Tietzen rapporte une observation de ramollissement médullaire dont il fait un examen histologique très détaillé, et qu'il considère comme de nature ischémique; il attribue au même processus les cas de :

Mannkopf. Berlin. Klin. WocJienschr., 1864, n" 1. Gérin Rose. Soc. méd. des hôpit., 26 mars 1875 et Union méd., 1875, n° 90.

Lauenstein. Deutsches Arch. f. klin. Med., 1877, XV. EisENLOHu. Vircliow's Arch., 1878, LXXIII, p. 56. MoELi. Arch. f. P.sych., 1881, p. 757.

Sachse. Inaug. Dissert., Berlin, 1887.

Dans tous ces cas, l'étiologie était inconnue et l'affection à début brusque était constituée par une paralysie des extrémités inférieures et des sphincters accompagnée de troubles de la sensibilité. La lésion anatomique était un foyer de ramoUissememt intéressant un segment plus ou moins étendu de la moelle.

Dans un cas de Marchand (2), il s'agissait d'une femme de 42 ans

(1) Tietzen. Die acute Ei'meichv/ng des Rûelienmarlis {sogenannte spontané Mt/elitis acuta transversalis). Inaug. Dissert., Marburg, 1886.

(2) Maechand. In thèse de Tietzen.

frappée brusquement de paraplégie et morte le huitième jour. A l'autopsie, on trouva un foyer de ramollissement dans l'hémisphère cérébral droit et une autre foyer, ]img de 5 centim., dans la région dorsale inférieure de la moelle. Il existait d'ailleurs une endocardite végétante récente de la valvule mitrale droite. Il était logique de rapporter à une même cause les deux foyers de ramollissement et l'auteur les considère comme d'origine embolique.

L'opinion de Tietzen, telle que l'auteur l'a formulée, est certainement discutable, au moins dans sa généralisation, car, dans la plupart des observations qu'il cile, on n'a pas signalé de lésions prédominantes du système circulatoire de la moelle; mais cette critique ne peut s'appliquer au ramollissement médullaire de la myélopathie syphilitique, dans laquelle les altérations vasculaires sont très prononcées. II est très possible cependant que d'autres maladies infectieuses puissent être l'origine d'un processus analogue, et c'est l'avis de M. Lancereaux (i) : « Il est d'ailleurs démontré aujourd'hui que certaines paralysies survenant dans le cours ou à la fin des maladies infectieuses, comme la fièvre typhoïde, la variole etc., et qui se traduisent ordinairement par le syndrome connu sous le nom de maladie de Landry, ont pour origine une lésion vasculaire (Klebs), et par conséquent le virus syphilitique ne serait pas le seul agent infectieux pouvant modifier les vaisseaux et les oblitérer. »

§ 5. — Du rôle des altérations vasculaires dans la myélopathie

syphilitique.

Malgré l'étendue des lésions vasculaires dans la sypliilis médullaire, ce n'est que récemment qu'on leur a attribué un rôle important dans la production des lésions du tissu nerveux.

II était cependant naturel d'établir un rapprochement entre les lésions médullaires et les lésions cérébrales d'origine syphilitique et d'utiliser les connaissances que l'on possédait sur la syphilis cérébrale. « En lisant les travaux qui ont été publiés sur la matière, écrit Julliard, une chose m'a toujours frappé, c'est que les auteurs semblent regarder la moelle comme un organe à part, sans analogue

(1) Lanoeeeaux. Semaine médic, 11 avril 1891, p. 149.

dans l'économie. Aussi cette idée préconçue les a-t-elle empêchés de s'orienter dans leurs recherches en mettant à profit les connaissances qu'ils avaient acquises sur les altérations spécifiques des autres organes. » Et l'auteur montre la solidarité du cerveau et de la moelle qui constituent un même organe. 11 ne pousse cependant pas bien loin les conséquences de ce rapprochement, car il refuse aux altérations vasculaires de la moelle tout rôle important dans la production des lésions du parenchyme nerveux : « Pour qui connaît, dit-il, la richesse en anastomoses que possèdent les vaisseaux de la moelle, et la facilité incroyable avec laquelle les suppléances vasculaires s'établissent dans cet organe, il paraît toujours hasardé de faire intervenir les altérations vasculaires comme cause directe de la destruction des éléments nerveux. » C'est là une objection à laquelle nous répondrons plus loin.

La théorie du ramollissement ischémique de la moelle à la suite des lésions syphilitiques des vaisseaux s'est peu à peu développée. Elle est d'abord esquissée timidement par les auteurs. Leyden écrit dans son traité didactique, à la suite de l'étude de l'ischémie de la moelle : « Peut-être faudrait-il ajouter ici, et par analogie avec ce qui a lieu pour le cerveau, quelques cas de ramollissement Syphilitique (1). »

Dans les observations de Siemerling, Greiff, Schmauss, Môller, Goldflam, Kuli, cette opinion est formulée bien plus nettement, mais c'est M. Lancereaux (2) qui a surtout insisté sur la réalité de ce processus. L'auteur s'appuie uniquement sur les phénomènes cliniques, mais ils sont suffisamment concluants ; ils représentent le tableau suivant que nous connaissons déjà : après quelques phénomènes spinaux prémonitoires, apparaît une paraplégie développée brusquement et caractérisée par une paralysie fiasque, avec participation de la sensibilité et des sphincters et troubles trophiques. Dans la suite, si le malade ne succombe pas, la sensibilité reparaît peu à peu, la contracture et les autres phénomènes spasmodiques s'établissent dans les membres inférieurs.

(1) Leyden. Maladies de la moelle épinière, trad. franç., 1879, p. 382, note.

(2) Lancereaux. Sur uae forme de syphilis de la moelle épinière (artérite médullaire syphilitique) se traduisant par une attaque brusque de paraplégie un an ou deux ans après l'apparition du chancre. Semaine médicale, 11 avril 1891.

La brusquerie dans Fapparition des symptômes de paralysie est un phénomène caractéristique du ramollissement médullaire d'origine ischémique ; on le constate dans les cas où les lésions vasculaires étaient pour ainsi dire exclusives (cas de Schmauss, INIoller, et l'une de nos observations, cas nM); dans tous les cas qui constituent la forme grave de la paraplégie syphilitique; mais il n'est nullement particulier à ces formes graves et se rencontre également au début des formes de moyenne ou de faible intensité.

La principale objection que l'on ait faite à la théorie vasculaire du ramollissement médullaire syphilitique repose sur la distinction que l'on établit entre le régime circulatoire de la moelle et celui du cerveau, et sur le grand nombre des anastomoses qui existent dans le réseau vasculaire de la moelle.

Ces anastomoses sont, en effet, importantes, mais elles n'existent que pour les vaisseaux d'un certain ordre, elles peuvent même fournir une explication à un certain nombre de phénomènes comme la congestion collatérale, les hémorrhagies capillaires qui accompagnent ordinairement le ramollissement médullaire. Mais, ainsi que nous le verrons, les petits vaisseaux sont terminaux et leurs lésions, pour peu qu'elles portent sur un grand nombre de vaisseaux, doivent retentir naturellement sur la nutrition des parties correspondantes du parenchyme médullaire.

La circulation de la moelle, moins bien connue que celle du cerveau, a été cependant dans ces dernières années l'objet de recherches dont les plus remarquables sont celles de Adamkiewicz (1), Duret, Ross (2), Kadyi (3).

Sans entrer dans le détail de la distribution des vaisseaux dans la moelle, on peut décrire, d'après les travaux de Kadyi, les rapports généraux de la circulation médullaire, de la façon suivante.

La moelle reçoit du sang surtout par les artères des racines antérieures et postérieures, branches des rameaux spinaux des artères

(1) Adamkiewicz, Albert. Die Blutgefiisse des mensclilichen Kiickenmarks. I, Theil. Die Gefiisse der Riickenmarkssubstanz (mit 6 Tafeln.), Sit:uiigsherichte der Jcaiserlischen AI/a.denie der Wissenschaftcn, Wieu, nov. 1881. Bd LXXXIV, Abtheil.III.Heft IV, p. 369-502.— II. Theil. Die Gefasse der Riickenmai-ksoberfliiche (mit 5 Tafeln), loc. cit., Bd LXXXV, Abtheil. lil, Heft I, p. 101-130, janv. 1882.

(2) Ross. Braiii, 1880, f. 1, 2, 3.

(3) Kadyi. Uehev die Blutfjcfai.sc des meiisrldichen Iliicheniud rks. Lemberg, 1889

vertébrales, intercostales, lombaires et sacrées. Ces branches perforent la dure-mère en accompagnant les racines et se ramifient à la surface de la moelle.

Chaque artère se divise en une branche ascendante et une branche descendante qui s'anastomosent avec les branches correspondantes des artères situées au-dessus et au-dessous. Ainsi se trouvent constituées des chaînes artérielles longitudinales dont les principales sont :

Une chaîne antérieure (Tractus arteriosus anterior), située dans le sillon antérieur et formée par les branches des artères des racines antérieures.

Deux chaînes postérieures symétriques (Tractus arteriosiposterolaterales), situées entre les racines postérieures et les cordons latéraux correspondants.

Les rameaux qui se détachent de ces chaînes artérielles forment un riche réseau dons la pie-mère (réseait pie-mérien) qui établit quelques anastomoses entre le système spinal antérieur et les systèmes spinaux postéro-latéraux.

C'est de ce réseau que partent les artérioles et les capillaires qui pénètrent dans la substance même de la moelle.

Ces vaisseaux propres de la moelle sont terminaux, car une fois détachés de la pie-mère, ils n'ont plus entre eux aucune communication.

La substance grise et la substance blanche constituent deux départements vasculaires séparés.

La substance grise est irriguée par les artères centrales qui proviennent de la chaîne artérielle antérieure et s'enfoncent dans la substance grise antérieure, et il existerait d'après certains auteurs une nouvelle voie d'anastomose dans la partie centrale de la moelle au voisinage du canal central. Aux différents étages de la moelle, chacun des rameaux artériels destinés à la substance grise pénètre dans la commissure grise au fond du sillon médian antérieur, et, arrivé sur l'un des côtés du canal central, se divise en une branche ascendante et une branche descendante qui s'anastomosent avec des vaisseaux analogues au-dessus et au-dessous. Cette artère (sulco-commissurale) est impaire dans chaque étage et s'enfonce alternativement tantôt d'un côté, tantôt de l'autre du canal central.

La substance blanche est irriguée par les artérioles détachées de toute la périphérie de la moelle, et on peut encore diviser Faire vasculaire de la substance blanche en deux régions : le cordon antérieur et la partie antérieure du cordon latéral sont tributaires de la chaîne artérielle antérieure, tandis que le cordon postérieur et la partie postérieure du cordon latéral comprenant le faisceau pyramidal sont sous la dépendance des artères postéro-latérales.

La limite entre la substance blanche et la substance grise ne correspond pas exactement à la ligne de séparation des deux départements vasculaires correspondants.

D'après Kady i, il existe une zone de substance blanclie entourant la substance grise où les derniers rameaux artériels desdeux systèmes se confondent. Il en résulte que cette région possède deux sources d'irrigation qui peuvent se suppléer. Dans les observations qui nous sont personnelles, nous avons remarqué que le tissu nerveux de cette zone était toujours le mieux respecté etque quand la coupe tout entière de la moelle n'était pas envahie par le processus de nécrose, cette zone persistait seule alors que les parties périphériques de la moelle et la substance grise étaient très altérées. Le même fait a été noté par Goldflam.

En résumé, la circulation artérielle de la moelle conqjrend deux parties :

1° Un système périphérique, constitué par des vaisseaux relalivement gros, accolés à la pie-mère plutôt qu'englobés dans celte membrane, et par un réseau lémané de ces vaisseaux) compris dans l'épaisseur de la pie-mère. Les gros vaisseaux et les parties du réseau pie mérien qui leur correspondent forment trois groupes : un antérieur, médian et impair, le système spinal antérieur, et deux postéro-latéraux, symétriques, les sijstèmes spinaux postéro-latéraux. Ces trois groupes représentent des chaînes longitudinales continues, mais restent à peu près indépendants l'un de l'autre.

Lorsqu'une lésion peu étendue porte sur un point d'une des cliaîiies artérielles, elle peut être compensée, à la rigueur, par l'alllux collatéral supérieur ou inférieur; mais si l'altération intéresse un long segment, l'anémie se manifestera inévitablement dans la partie correspondante de la moelle.

2" Un système proprement nourricier du tissu médullaire, représenté par les artérioles émanées du réseau pie-mérien. Ce sont les

altérations de ces petits vaisseaux qui sont les plus importantes, car ceux-ci sont terminaux. Aussi, dans les cas où l'on constate la nécrose d'un département médullaire dont l'artère principale (artère spinale antérieure ou artère spinale postéro-latérale) semble peu altérée et reste en tout cas suffisante, faut-il examiner l'état des petits vaisseaux secondaires dans leur trajet intra-pie-mérien ou à leur entrée dans la moelle. Ceux-ci sont, en effet, dans les myélopathies syphilitiques, généralement lieaucoup plus altérés que les gros vaisseaux du système dont ils émanent.

La distribution des artères dans la moelle donne lieu à quelques considérations importantes. Nous avons déjà trouvé une explication à l'intégrité ordinaire de la zone de substance blanche contiguë à la substance grise. Ajoutons que les systèmes vasculaires peuvent être intéressés isolément dans une certaine mesure, ou, du moins, que la prédominance des lésions dans l'un d'eux peut donner la clef de l'apparence de systématisation que prennent souvent les lésions dans la syphilis médullaire.

Dans le cas de M 6 lier, par exemple, les lésions dégénératives portaient principalement sur les cordons postérieurs et sur la partie postérieure des cordons latéraux. L'auteur fait remarquer que c'étaient précisément les vaisseaux des systèmes postéro-latéraux qui étaient le plus altérés. On pourrait également supposer avec Mo lier que les lésions vasculaires sont prédominantes dans le système radiculaire antérieur, et l'on aurait l'explication d'un certain nombre de cas de poliomyélite antérieure, à développement rapide, constatés chez des sujets syphilitiques.

Les veines de la moelle possèdent en tous points, contrairement aux artères, des anastomoses étendues et très développées. Les troncs veineux périphériques ont leurs i^acines dans les profondeurs de la substance grise. Ils forment à la surface de la pie-mère des chaînes longitudinales et les plus gros troncs sont situés au voisinage du sillon médian postérieur et du sillon antérieur. Ce réseau fournit des branches efférentes qui accompagnent les racines à leur sortie de l'enveloppe durale.

Dans la syphilis médullaire, les veines sont intéressées comme les artères et leurs lésions sont même, en général, bien plus accentuées; les gTos troncs sont toujours beaucoup plus atteints que les vaisseaux artériels de volume comparable. C'est une particularité qui a été

indiquée par nombre d'auteurs (G re if f, Oppenlieim, Siemerling, Lamy, etc.), et que nous avons nous-même constatée. Malgré les larges anastomoses des canaux veineux, les lésions très étendues de ces vaisseaux, telles (ju'elles existent dans la syphilis médullaire, ne sont pas sans jouer un rôle important et sans contribuer à la production des troubles circulatoires.

Avec les quelques notions sur la circulation de la moelle que nous venons d'exposer, et la connaissance des lésions vaseulaires de la syphilis médullaire, on peut interpréter les principaux symptômes du tableau clinique et les altérations fondamentales de la moelle, dans la paraplégie syphilitique.

Dans les expériences des physiologistes sur l'anémie de la moelle, la paraplégie résultant d'une suppression brusque de la circulation apparaît naturellement d'une façon foudroyante et atteint d'emblée son maximum d'intensité.

Mais les altérations vaseulaires syphilitiques se produisent lentement et les troubles circulatoires ne se manifestent pas d'une façon aussi brutale; aussi bien, les phénomènes graves de paraplégie sontils généralement précédés d'un certain nombre de symptômes spinaux diffus qui constituent la i^ériode prchnonitoire dont la durée est d'ailleurs excessivement variable.

Le mode d'apparition des phéinimènes paralytiques est différent suivant les cas, et entre l'attaque de paraplégie apoplectiforme et la paraplégie qui se développe lentement, insidieusement, il y a tous les intermédiaires.

La brusquerie dans le début est considérée par la plupart des auteurs comme l'indice du ramollissement d'origine anémique (Môller, Lancereaux, Goldflam). Le mécanisme du ramollissement anémique a été exposé par Ileubner pour le cerveau, el par Môller pour la moelle (voir obs. 120). L'explication de la brusquerie des accidents, alors que les lésions vaseulaires se développent progressivement, est la même dans les deux cas. Les altérations vaseulaires peuvent atteindre un certain degré de développement en ne produisant que de légers troubles circulatoires qui peuvent, même dans la moelle, être compensés suffisamment par une ébauche d'atïlux collatéral; mais, à un moment donné, pour une cause ou pour une autre, l'équilibre est rompu et les conséquences des altérations vaseulaires se manifestent rapidement et même brusquement.

En examinant les cas suivis de vérification anatomique qui ont débuté d'une façon brusque, on note d'abord que ce phénomène a été constaté dans les observations de ramollissement de la moelle avec des lésions vasculaires exclusives ou nettement prédominantes (Schmauss, Môller, un de nos cas). Il importe de signaler, à ce propos, deux observations dues à Goldflam (1) (v. obs. 124 et 125).

Les sujets, jeunes, et syphilitiques depuis peu de mois, furent pris, après quelques phénomènes prémonitoires, d'une paraplégie intense, développée rapidement, qui détermina la mort en quelques semaines. Dans ces deux cas, les lésions vasculaires étaient très accentuées, tandis que l'infiltration des méninges, très discrète, était limitée au pourtour des vaisseaux. Les lésions de la moelle, très étendues, furent considérées par l'auteur comme de nature nécrobiotique (myelomalacia) et attribuées aux troubles circulatoires.

L'apparition brusque des phénomènes ou leur aggravation rapide est constante dans les formes graves qui se traduisent à l'autopsie par le ramollissement de la moelle associé ou non à des modifications méningées : c'est ce que l'on peut constater à la lecture des observations que nous avons résumées plus haut. Elle est presque caractéristique des formes graves, car elle indique que le processus porte sur un grand nombre de vaisseaux et s'est développé rapidement.

Les trois observations suivantes sont des exemples à joindre à ceux que nous connaissons déjà.

Observation 90 (résumée).

YiNkCHE. Contribution à Vétude des paraplégies syphilitiques. Thèse, Paris, 1880 (obs. II).

RÉSUMÉ. — Homme, 35 ans. Août 1878 chancre. 28 avril 1879, attaque de paraplégie. Mort le huitième mois.

P. II..., 35 ans, garçon de salle, de constitution faible. Bonne santé habituelle, pas d'habitudes alcooliques.

Au mois d'août 1878, chancre induré; trois mois après, éruption généralisée papuleuse.

29 mars 1879. Kérato-conjonctivite, iritis de l'œil gauche. Kl.

28 avril. Le malade éprouve dans la matinée de la faiblesse des jambes,

(1) GOLDFLAJa. WieTier Klinik, fév.-mars 1893, obs. X et XI.

surtout à droite. La faiblesse augmente rapidement et sans douleur, sans perte de connaissance ; deux heures après, il lui est impossible de se tenir debout, on doit le porter à l'hôpital. Incontinence des urines.

Huit ventouses scarifiées sur la n'gion lombaire ; iodure de potassium, 4 gr. ; frictions mercurielles.

2 mai. Paraplégie complète; les pieds sont froids. Sensibilité abolie sur les deux jambes. Incontinence des urines et des matières fécales.

Le 6. Légère amélioration.

Le 25. Le malade peut soulever ses membres inférieurs. Pas de douleurs en ceinture. La paralysie du rectum et de la vessie persiste. Réflexe rotulien très net, surtout à droite.

22 juillet. Miction facile et volontaire; pas de constipation; le malade marche appuyé sur une canne.

2 septembre. Retour de la paraplégie; abolition delà motilité et de la sensibilité, douleurs en ceinture.

Le 4. Soubresauts légers du tronc. Rétention des urines et des matières fécales; fièvre légère, anorexie, urines ammoniacales. Quelques jours après, escarres aux talons.

La mort survint trois mois plus tard.

Observation 91 (résumée).

Baudouin. Thèse de Paris, 1889 (obs. LXXXIII).

RÉSUMÉ. — Homme, 22 ans; 10 mois après le chancre, après quelques heures de faiblesse dans les jambes, paraplégie absolue. Troubles de la sensibilité, escarres, mort en un mois environ.

G..., 22 ans. A un chancre syphilitique suivi de plaques muqueuses. Pas de traitement, le mercure etTiodure n'ayant pas été tolérés.

Dix mois après, sans prodromes, étant très bien, se lève, ayant les jambes fatiguées. Il vient à Paris, les jambes s'alourdissent. A midi, il ne peut plus marcher. Revient chez lui et, vers une heure, est absolument paraplégique. Depuis lors, paraplégie absolue, escarres.

Un mois après le début de la paraplégie, même état de paraplégie absolue; pas un seul mouvement n'est possible. Sensibilité atteinte jusqu'au milieu de l'abdomen, depuis le bas du corps.

Réflexes nuls, membres très amaigris, déjetés de côté, pâles, à peau sèche. N'urine qu'avec l'aide de la son-de. Constipation intense, jamais de fièvre; escarres énormes aux deux régions trochantériennes. Rien aux membres supérieurs.

Traitement spécifique depuis un mois, mais irrégulier, insuffisant. Depuis quelques jours, vomissements, inappétence. Les escarres s'étendent rapidement, le malade s'affaiblit de plus eu plu.'^ et meurt au bout de quelques jours.

Observation 92.

Lamy. De la méningo-myélile syphilitique. Thèse de Paris, 1893

(obs. XIII).

Rrsumk. — Chancre induré treize mois auparavant. Pas de traitement. Paraplégie apoplectiforme, accompagnée d'abolition des réflexes tendineux et de l'excitabilité électrique des muscles aux membres inférieurs. Anesthésie absolue du membre inférieur droit. Rétention d'urine. Traitement spécifique inefficace. Escarre sacrée. Mort par septicé)nie un mois après le début de la maladie. Pas d'autopsie.

M. X..., 35 ans, professeur, contracte un chancre induré en septembre 1888. Deux mois après, apparaît une roséole très accentuée suivie de plaques muqueuses à la bouche et au pharynx. Malgré l'avis du médecin qui l'a vu à la fin de l'évolution du chancre et pendant celle des accidents secondaires, il ne fait aucun traitement.

Le début des accidents médullaires s'est fait brusquement, treize mois après l'apparition du chancre, dans les conditions suivantes.

M. X... part de Paris le 30 septembre, à 8 heures du soir, pour se rendre à la ville qu'il habite. Pendant le voyage, la nuit, il veut uriner et ne peut pas. Le lendemain la rétention persiste. Dans la nuit, il se livre au coït.

Le 2 octobre, X... va à pied à son institution et fait sa classe. A 10 heures du matin, il s'affaisse lourdement sans perte de connaissance. Son médecin, appelé sur le champ, constate une paraplégie motrice absolue. L'anesthésie est complète dans le membre inférieur droit; la sensibilité est conservée du côté gauche. Pas de fièvre. La vessie est distendue; le malade n'a pas uriné depuis trente-six heures. Le cathétérisme immédiatement pratiqué amène un litre d'urine chargée en couleur, trouble, fortement ammoniacale. Prescription : un grand bain, dix ventouses scarifiées sur la région lombaire.

Le 3. A la suite d'un interrogatoire pressant, le malade avoue les antécédents ci-dessus notés. Les réflexes tendineux et la contractilité faradique sont entièrement abolis aux membres inférieurs ; l'impotence motrice est absolue. La rétention d'urine nécessite le cathétérisme qui est pratiqué deux fois par jour, jusqu'au 14 octobre, oii l'incontinence succède à la rétention.

Prescription : deux cuillerées de sirop de Gibert par jour, 2 grammes d'onguent napolitain en frictions matin et soir sous les aisselles.

A partir de ce jour, la maladie évolue sans qu'aucune amélioration ait jamais été constatée. Le malade succombe le 2 novembre 1888 à des accidents pyohémiques ayant leur source dans une escarre énorme du sacrum, dont le début a eu lieu pendant le premier septénaire de la maladie.

Les progrès de cette gangrène ont été des plus rapides, malgré les précautions d'antisepsie les plus rigoureuses prises dès le début.

Aucun symptôme cérébral n'a été noté pendant cette maladie. Jusqu'à la fin, les fonctions intellectuelles ont été intactes. Pas d'autopsie.

Mais la mort n'est pas le terme fatal des formes graves, et les accidents très intenses, survenus très rapidement, peuvent s'amender, la paraplégie absolue et flasque diminue et fait place à une paraplégie spasmodique persistant à 1 état chronique. Les faits rapportés par M. Lancer eaux rentrent dans cette catégorie : on peut encore citer comme exemples les observations suivantes.

Observation 93 (résumée).

ViALLE. Essai sur les paraplégies syphililiques. Thèse de Paris, 1875.

RÉSUMÉ. — Homme, 36 ans. Il y a deux ans, chancre. Paraplégie brusque, paralysie vésicale. État actuel : paralysie complète des jambes, incontinence des urines et des matières fécales, légers troubles de la sensibilité. Escarre. Amélioration.

François V..., 36 ans, gantier, est entré le 14 juin 1875 dans le service de M. Richet ; il a eu un chancre accompagné d'engorgement ganglionnaire indolent il y a deux ans. Ce chancre fut peu après suivi d'une syphiliJe, dont le malade porte encore les traces. Il prétend n'avoir jamais eu de plaques muqueuses.

Il y a cinq mois, iritis qui guérit par un traitement spécifique. Deux mois après, quelques jours seulement avant son entrée à l'hôpital, V..., après s'être promené toute la journée, ressentit une gêne légère pour uriner. Le soir, il se mit au lit. Deux heures après, voulant se lever, il s'aperçut que ses jambes lui refusaient tout service et qu'il lui était impossible d'exécuter le moindre mouvement avec ses membres inférieurs.

Le lendemain matin, les jambes étaient toujours dans le même état; la vessie était distendue par l'urine. Cathétérisme nécessaire, vomissements. Il entre alors à l'hôpital oîi l'on institue uu traitement antisyphilitique.

Etat actuel, 25 juillet. On ne trouve rien d'anormal à l'exploration de la colonne vertébrale.

Au dire du malade, l'amaigrissement des membres inférieurs serait assez notable. L'impuissance motrice, complète il y a quelques jours encore, commence à se dissiper, du moins dans la jambe droite, que le malade peut soulever. Station ilcbout impossible.

La sen'sibilité tactile et douloureuse est normale dans toute la partie inférieure du corps. La perception du froid est pervertie.

Sensation de froid et de fourmillements dans la partie inférieure du corps, depuis le niveau de la quatrième vertèbre lombaire. Des douleurs vives, qui, il y a peu de temps, se faisaient sentir à l'e'pigastre, ont maintenant complètement disparu. Escarre au sacrum en voie de guérison.

La sensibilité vésicale, nulle auparavant, commence à reparaître. Impuissance virile complète.

Alternatives de diarrhée et de constipation. Incontinence des matières fécales. Intelligence intacte.

Observation 94 (résumée).

Baudouin. Thèse de Paris, 1889 (obs. LXXXII).

Résumé. — Homme, 30 ans; six mois après le chancre, phénomènes prémonitoires, puis rapidement, paralysie brusque, absolue, amélioration; quatre mois après, marche possible; deux ans plus tard, aggravation, puis amélioration et état slalionnaire, paraplégie spasmodique avec troubles des sphincters.

M..., 30 ans, boulanger. Chancre, syphilides cutanées, croûtes dans les cheveux, syphilides buccales el périnéales, alopécie, douleurs de tète; traitement : protoiodure pendant cinq ou six mois.

Six mois après le chancre, dans le cours d'une santé en apparence excellente, il a commencé à ressentir un peu de malaise, une courbature générale. Mais cet état ne s'est pas accompagné do fièvre, et a duré une dizaine de jours. Pendant ce laps de temps, il lui est arrivé deux fois de tomber dans la rue en marchant. Au moment de ces chutes, il n'avait ni étourdissements, ni vertiges et ressentait simplement dans les membres inférieurs des secousses rapides, des élancements, puis les jambes semblaient lui faire subitement défaut, se dérober sous son corps. Au bout de quelques instants, il se relevait sans aide et continuait sa marche comme si rien d'anormal ne s'était passé.

Malgré cette altération de sa santé, le malade n'en a pas moins continué à travailler de son métier. Puis une nuit (étant boulanger c'est principalement la nuit qu'il travaille), il a ressenti un engourdissement et une faiblesse insolite dans les membres inférieurs. Quelques minutes après, ses jambes se refusèrent absolument à le porter, et il tomba sans pouvoir se relever.

Transporté à l'hôpital, il lui était absolument impossible de faire un seul pas. et il dut garder le lit pendant trois semaines II n'éprouvait pas, à proprement parler, de douleurs dans les membres inférieurs, mais simplement un sentiment de faiblesse. Déplus, il avait pendant la nuit des fourmillements dans les jambes et il lui semblait qu'elles sautaient dans le lit. Il lui était impossible de les soulever et de plier les genoux. La sensibilité était considérablement diminuée.

Après quatre mois de traitement spécifique, le malade quitta l'hôpital pouvant marcher avec difficulté.

Un an et demi ou deux ans après, reprise des accidents, et quelques mois plus tard, le malade offre le tableau de la paraplégie spasmodique.

Marche en traînant les pieds sur le sol, jambes dans l'extension; amaigrissement des membres inférieurs, mollets fîasques. Contracture légère, mais réflexes très exagérés et phénomène du pied facile à produire ; sensibilité conservée dans toutes ses formes.

Légère faiblesse dans les membres supérieurs, céphalalgie.

Sphincters : mélange de rétention et d'incontinence; miction tantôt très pénible, tantôt involontaire. Constipation habituelle.

Observation 95 (résumée).

SÉNÉCH.\L. Troubles urinaires prémonitoires des myélites syphilitiques. Thèse de Lille, 1890 (obs. I).

Homme. En 1882, à 24 ans, chancre induré de la rainure ; décembre 1884 : quelques troubles vésicaux; les mictions sont fréquentes et ne se font qu'avec difficulté, goutte à goutte.

Mars 1885. Aggravation des phénomènes vésicaux. Paraplégie assez intense, développée progressivement, puis amélioration très marquée sous l'influence du traitement. Le malade peut reprendre son travail de charbonnier. Le 16 avril 1886, il ressentit des douleurs en éclair dans la jambe droite ; pendant la nuit, grandes difficultés pour uriner, la miction exige les plus violents efforts. Le lendemain il lui est impossible de se tenir debout.

A l'hôpital, on constate une paraplégie absolue; les membres inférieurs sont complètement inertes et leur sensibilité est fortement compromise. Dans la suite, escarres, incontinence des urines, coliques vésicales. Amaigrissement et douleurs dans les membres inférieurs.

Puis signes d'une paraplégie spasmodique. Epilepsie spinale.

Observation 96 (résumée).

SÉNÉCHAL. Loc. cit. (obs. II).

Femme. A 25 ans, chancre de la grande lèvre (avril 188G). 10 février 1887. Difficultés pour uriner; le lendemain paralysie du rectum et en même temps, dans la jambe droite, sensation de courants froids et de parésie.

Trois jours après, à l'entrée à l'hôpital, on constatait une paralysie absolue du membre inférieur droit avec anesthésie à la piqûre et sensations subjectives de courants froids. Parésie de la jambe gauche. Réflexes conservés. Parésie de la vessie et du rectum.

En mars. Incontinence d'urine, le malade marche en fauchant de la jambe droite.

Observation 97 (résumée),

SÉNÉCHAL. Loc. cit. (obs. III).

Homme. A 25 ans, eu 1882, chaucre de la rainure. Neuf mois après son chancre, 11 se trouva tout à coup dans l'iiiipossibilité d'uriner et d'aller à la selle. Il consulta un médecin qui le sonda et lui prescrivit de l'eau-de-vie allemande.

Le lendemain, le purgatif produisit son effet, le malade voulut aller à la selle, mais ses jambes lui refusaient tout service. Deux jours auparavant, il avait porté des sacs de blé sans difficulté aucune.

Le médecin appelé constata une anestliésie qui remontait jusqu'à l'ombilic; paraplégie absolue, rétention d'urine, constipation, escarre sacrée.

Deux ans après, le malade, revu, présentait les signes d'une paraplégie spasmodique intense, la marche était impossible sans béquilles.

Observation 98 (résumée).

A. Renault. Sur un cas de myélite syphilitique lombaire aiguë. Ann. derm. et sijpli., 1890, 3e s., p. 565.

Homme âgé de 38 ans en 1890. — 1877. Chancre, éruption croûteuse. — 1878. Nouvelle poussée ulcéreuse. — 1879. Nécrose des os du nez. Kl. Guérison seulement en 1881. Puis plus de traitement.

Le 12 août 1889, éclatèrent des accidents spinaux. Plusieurs jours auparavant, le malade avait ressenti quelques inquiétudes, quelques fourmillements dans les membres inférieurs, mais il remarqua ce jourlà que ses jambes fléchissaient tout à coup et avaient peine à le soutenir. En même temps, les fourmillements redoublaient et il survenait des douleurs très aiguës vers les extrémités.

Trois jours après, la paraplégie était complète et s'accompagnait de paralysie des réservoirs. En même temps, douleurs atroces dans les extrémités ; au niveau des mains et des pieds, éruptions huileuses qui persistent deux mois.

Oppression, dyspnée, troubles respiratoires. Quelques troubles céphaliques ; ptosis fugace et mydriase à gauche ; traitement: Kl et frictions.

En octobre, le malade peut commencer à remuer les jambes.

En 1890, le malade peut marcher, les réflexes rotuliens sont plutôt affaiblis. Il persiste de légers troubles subjectifs de la sensibilité. Atrophie musculaire légère des membres inférieurs.

Observation 99 (résumée).

Surmont. Syphilis médullaire précoce. Bulletin médical du Nord, 1892, n» 15.

L'auteur rapporte l'histoire d'un homme qui, huit mois et quelques jours après l'apparition d'un chancre infectant de la racine de la verge, est pris brustiuement, sans cause occasionnelle appréciable, de douleurs, et quelques instants après de parésie des membres inférieurs ; le surlendemain apparaît la rachialgie, et cinq jours après le début des accidents, l'examen clinique révèle l'existence d'une paraplégie spasmodique peu accentuée, mais très nette.

Sous l'influence du traitement mixte institué de suite, les troubles moteurs s'amendent rapidement ; mais le processus morbide nes'arrête pas complètement, puisque du treizième au dix-septième jour après le début des accidents, on constate de la parésie vésicale. Deux semaines plus tard, le malade peut quitter le service, mais les réflexes tendineux sont exagérés, la sensibilité à la piqûre et au chatouillement est exaltée.

Cette dernière observation fournit l'exemple d'une forme légère dont le début s'est manifesté brusquement. Ce mode d'apparition, bien qu'ordinaire dans les formes graves, n'est nullement spécial à ces forme.

Ordinairement le début est brusque plutôt que subit, ainsi que le ait remarquer M. Lancereaux ; cependant, dans quelques cas, il peut être absolument apoplectiforme. Dans d'autres cas, l'évolution des accidents, sans être brusque, est très rapide, et c'est en quelques jours que la paraplégie atteint son maximum d'intensité. Enfin, au cours d'une forme à évolution chronique, on note souvent des accidents aigus caractérisés par une aggravation soudaine des symptômes paralytiques.

Si l'on passe en revue les observations publiées par les auteurs, on constate que les accidents brusques ont été notés dans la moitié des cas environ. En parcourant les cas rassemblés par MM. Gilbert et Lion, on trouve que dans 33 observations où il est fait une mention précise du mode d'apparition des symptômes, 9 fois le début a été brusque, G fois l'apparition rapide et que 2 fois, au cours d'une évolution progressive, les accidents paralytiques se sont accentués brusquement. Soit 17 cas avec des symptômes aigus et 16 cas chroniques.

Dans la statistique de M. Boulloche (1), suv 53 cas dont le début est caractérisé, 16 cas ont apparu brusquement, 7 rapidement, 2 cas en voie d'évolution ont présenté une aggravation soudaine el 28 se sont développés progressivement.

D'après nos propres observations, les accidents aigus auraient une plus grande fréquence, et, sans pouvoir fixer par un chiffre la proportion de cette fréquence, nous croyons avec M. Dejerine qu'ils sont plus communs qu'on ne l'a indiqué jusqu'ici. Au cours d'une évolution chronique, on observe souvent, en effet, de petites attaques de paraplégie passagère qui laissent ordinairement k leur suite une certaine aggravation dans les symptômes.

Mais il est des formes qui évoluent progressivement et d'une façon tout à fait chronique. Dans ces cas, le rôle des altérations vasculaires se comprend aussi bien. Les modifications des vaisseaux se produisent lentement et les lésions du tissu nerveux suivent la même marche. Nous répéterons que la marche qui peut servir de base aune classification clinique ne correspond pas k une semblable distinction dans les formes anatomiques. Certaines lésions accessoires peuvent k la vérité revêtir dans les formes lentes des aspects particuliers, mais le processus primitif est toujours le même : il consiste en une inflammation des parois vasculaires et des voies lymphatiques du tissu conjonctif des méninges.

La prédominance des symptômes d'un côté du corps, les oscillations dans l'évolution, les alternatives de rémissions et d'exacerbations, les rechutes, les attaques de paraplégie plus ou moins graves, enfin la « fragmentation » des symptômes sont des particularités qui s'expliquent par les variations dans la nutrition du tissu, variations en rapport avec les altérations vasculaires.

De l'étendue des lésions vasculaires, de leur prédominance dans certaines régions de la moelle ou de leur diffusion, résultent les différentes formes de la paralysie spinale syphilitique.

Dans les formes graves, le ramollissement est très étendu ; la destruction des centres gris et des cordons blancs de la moelle produit une paralysie intense dans les muscles des parties du corps situées au-dessous. Les troubles circulatoires secondaires peuvent

(1) Boulloche. Contribution à l'étude des paraplégies syphilitiques. Annales de dermat., octobre 1891.

atteindre les régions supérieures de la moelle et agir sur les centres respiratoires et cardiaques, lorsque ceux-ci ne sont pas intéressés directement par le ramollissement. Les accidents graves qui en résultent peuvent être une cause de mort rapide (cas n" I, obs. 108).

D'autres fois, la mort est la conséquence des altérations trophiques et des lésions de décubitus (cas n" II et n" Ili, obs. 109 et 110).

Mais les lésions n'ont pas toujours cette intensité, elles peuvent n'intéresser qu'un segment de la moelle ou même une partie seulement de ce segment. Elles revêtent alors le type de la lésion décrite sous le nom de myélite transverse.

Il est une forme particulièrement fréquente signalée par Erb (1) et qui indique une localisation du processus dans la partie moyenne de la région dorsale. Cette forme a été récemment étudiée par un élève du professeur d'Ileidelberg, M. S. Kuh (2), qui attribue aux lésions une origine vasculaire. Il rejette l'hypothèse d'une sclérose primitive ou d'une néoplasie gommeuse qui laisseraient inexpliquée l'apparition subite des symptômes notée assez souvent. Pour l'auteur, « il n'y a aucune raison de séparer les cas à début brusque de ceux qui évoluent progressivement ni d'accepter pour eux une pathogenèse particulière, car on trouve tous les cas intermédiaires entre une paraplégie subite comme un éclair et la paralysie qui se développe pendant des mois et des années. Nous en arrivons par exclusion, dit-il, à admettre une affection primitive des vaisseaux » (p. 409).

Nous avons jusqu'ici laissé de côté les altérations du tissu propre des méninges ; c'est qu'en effet, ces lésions n'ont qu'un intérêt secondaire et n'agissent le plus souvent sur le tissu nerveux que par les altérations vasculaires qui les accompagnent. Le processus, d'ailleurs, se localise au début à la périphérie des vaisseaux, comme le prouvent les observations do Baumgarten, Greiff, Schmauss, Moller, Goldflam, Lamy, etc. Dans nos cas, nous avons toujours retrouvé la même disposition. Le fait est surtout net dans les cas très rapides où les lésions, très répandues, sont peu avancées dans leur évolution.

Lorsque, au contraire, l'affection a présenté une certaine durée, les

(1) Eeb, Ueber syphilitische Spinal paralyse. Neurulog isches Cfintralblatt,lô mars

(2) S. Kuh. Die Paralysis spinalis syphilitica, tic. Deutsche Zeitsehr. Nervenheilk.,

1893. Bd III, H. 6, p. 359.

lésions vasculaires ayant évolué lentement, les altérations méningées se sont développées et l'on retrouve à l'autopsie, à côté des lésions vasculaires et de la dégénérescence du tissu nerveux des modifications importantes des méninges. Nous joindrons ànos propres observations un cas de Goldflam (v. obs. 126) comme exemple.

Dans quelques cas, l'inflammation spécifique ofi're un plus grand développement et les altérations qu'elle provoque directement s'ajoutent aux lésions dégénératives d'origine iscliémique. Ainsi l'infiltration partie du pourtour d'un vaisseau ou du tissu de la pie-mère peut envahir le tissu de la moelle sur une étendue plus ou moins considérable. L'inflammation de la pie-mère ou de l'arachnoïde peut s'accentuer, évoluer et déterminer des épaississements, des adhérences de ces enveloppes entre elles et à la dure-mère. D'autres fois, une néoplasie gommeuse se développe et atteint des dimensions considérables ainsi que le prouvent les observations, rares il est vrai, de gommes macroscopiques des méninges et de la moelle.

Ces lésions ont, au point de vue anatomique, une valeur considérable, car jointes aux lésions des vaisseaux, elles impriment un cachet spécial au processus syphilitique, mais elles acquièrent rarement une importance capitale comme facteurs des lésions secondaires du tissu médullaire et des symptômes qui en résultent.

On doit cependant, à côté des troubles circulatoires et de la nécrose iscliémique, phénomènes capitaux, donner une place aux accidents de compression occasionnés par la pachy méningite et les gommes syphilitiques de la moelle.