C. — Pachyméningite spinale syphilitique
A côté des infiltrations molles, gommeuses, circonscrites ou plus ou moins étalées des méninges, les auteurs signalent des épaississements fd^reux considérables de ces méninges.
Les altérations grossières des méninges, et de la dure-mère en particulier, peuvent être secondaires à des lésions osseuses du canal vértébral, qui ont pour conséquence le développement d'une pachyméningite externe.
Mais le point de départ peut être dans les méninges mêmes; dans ce cas, il siège ordinairement dans les membranes molles plus vasculaires, la pie-mère surtout. Plus rarement, la lésion occupe primitivement la face interne de la dure-mère. A un degré plus avancé, elle intéresse toutes les enveloppes qui s'unissent et forment un épaississemeut qui entoure quelquefois la moelle d'une sorte de virole fibreuse.
Il existe dans la littérature un certain nombre d'exemples remarquables de pachyméningite attribuée à la syphilis.
Observation 48 (résumée).
Bruberger. Ein Fall von Meningitis syph., etc. Virchow's Archiv., Bd LX, 1874. — Homme, 30 ans. Chancre en 1871, à 28 ans, accidents secondaires. Hiver 1873, ulcération de la gorge et du voile du palais. 2 juin 1873, attaque brusque, le malade tombe dans la rue et perd connaissance. Paraplégie, troubles des sphincters.
Etat, lors de l'entrée à l'hôpital, 1<='' juillet 1873 : paraplégie absolue,
diminution de la l'éaction électrique, sensibilité intacte. Pas de douleurs le long du rachis. Traitement mixte.
Août. Incontinence d'urine, puis escarres au sacrum, aux trochanters, aux malléoles, aux talons. Dans la suite, affaiblissement général; mort le 23 octobre.
Autopsie. — Les méninges de la région cervicale sont épaissies et offrent l'apparence d'une couenne épaisse, adhérente en dedans à la moelle et en dehors au canal vertébral. Hémorrhagie dans la région cervicale de la moelle, atrophie de la substance grise, élargissement du canal central.
Méningite delà base du cerveau. Affection des vaisseaux du cerveau dont les parois sont épaissies.
Observation 49 (résumée).
EiSENLOHR. Meningitis spinalis chronica der cauda equina, etc. Neurolog. Centralbl., 1884, n° 4, p. 73. — Homme, 30 ans, entre le 31 mai à l'hôpital pour une paraplégie de date récente. Il y a onze ans, syphilis, plaques muqueuses anales. L'année dernière, constipation ^ faiblesse des jambes, surtout à gauche, incontinence d'urine, puis paralysie subite de lajambe droite. A l'entrée, on constate : paralysie complète pour la jambe droite, incomplète à gauche, paralysie des sphincters, catarrhe vésical. Sensibilité très diminuée surtout dans la jambe gauche. Douleurs vives dans les jambes, le rectum et la vessie.
Traitement spécifique, légère amélioration.
En juillet, aggravation des symptômes, paralysie, atrophie, lésion du décubitus.
Dans la suite, les troubles s'accentuent : douleurs vives, perte de la sensibilité objective, paralysie avec atrophie musculaire et réaction de dégénérescence. Mort le 12 mars 1878.
Autopsie. — Adhérence de la dure-mère à la pie-mère : en arrière, depuis la dixième vertèbre dorsale jusqu'à la partie inférieure du sac durai; en avant, à partir du milieu de la queue de cheval seulement. Les racines sontenglobées.Les racines postérieures sontdecouleurgris rosé, très altérées, les dernières racines dorsales sont saines. Les racines antérieures sont moins atteintes. Destruction delà moelle dans sa partie terminale. Dégénérescence secondaire ascendante des cordons postérieurs.
Observation 50 (résumée).
BuTTERSAK. Zur Lchre von den syphilitischen Erkrankungen des Centralnervensystems, etc. Arch. f. Psycli., Bd. XVII, H. 3, p. G0.3. — Femme, 31 ans, qui se réveilla subitement avec une soif très vive; à la suite, survinrent bientôt des vertiges avec céphalalgie à exacerbations
nocturnes, courbatures, douleurs de la nuque, diminution de l'ouïe et de la faculté de penser, paralysie des nerfs oculo-inoteur commun droit, abducteur de l'œil, facial ; amblyopie, déviation de la langue à droite.
Les signes de syphilis antérieure mamiuent complètement, car la malade ne peut donner à ce sujet aucun renseignement. Pendant les onze mois de la maladie, il y eut deux améliorations remarquables à la suite de deux cures énergiques par l'iodure de potassium. La polyurie et la polydipsie qui existaient depuis le début disparurent après un certain temps sous l'action de ce moyen curatif.
Plus tard, nouvelle aggravation; quatorze jours avant la mort, hémiparésie prononcée, hyperesthésie des bras et du tronc, raideur de la nuque. Mort par pneumonie aiguë.
Autopsie. — On trouva une méningite chronique syphilitique du cerveau et de la moelle. Périnévrite et névrite nodulaires des nerfs moteurs oculaires communs. Les racines médullaires étaient épaissies, surtout les racines cervicales, qui formaient des cordons volumineux et renflés. Les méninges et les enveloppes des racines étaient le siège d'une inflammation diffuse très intense; les vaisseaux altérés d'une façon typique.
On constata de plus une endartérite flbreuse de l'aorte descendante, des cicatrices multiples et des gommes du foie.
Observation 51 (résumée).
Oppexheim. ZurKenntniss der syphilitischeu Erkrankungen des centralen Nervensysteras. Berlin, klin. Wochensch r., 1889, n""" 48 et 49. — Femme de 24 ans. En octobre 1888 entre à l'hôpital. Infection syphilitique, sept ans auparavant. 11 y a trois ans, sténose syphilitique du rectum. Depuis trois mois, paralysie progressive des jambes, impossibilité de marcher et de se tenir debout, engourdissement des jambes, douleurs en ceinture. Troubles des sphincters. Quelques mois auparavant : symptômes cérébraux, diplopie, paresse de l'accommodation.
État actuel. — Parésie spastique surtout à gauche, altération de la sensibilité, surtout pour la température. Station debout et marche impossibles. Miction difficile. Douleurs en ceinture. Faiblesse et tremblement légers des membres supérieurs. Inégalité pupillaire : ptosis variable à gauche. Traitement mixte suivi d'une amélioration passagère, puis reprise des symptômes : paralysie du nerf moteur oculaire commun, paresthésie dans le domaine du trijumeau, paralysie faciale. État comateux. Mort à la fin de janvier 1889.
Autopsie. — Méningite cérébro-spinale; les méninges cérébrales, au niveau delà base, présentent des opacités diffuses avec proliférations en forme de tumeurs. Le processus s'étend aux nerfs crâniens et aux
artères basilaire et vertébrales. Pour la moelle, il existe un épaississeinent considérable des méninges qui sont unies entre elles et ne peuvent se détacher de la moelle dans les deux tiers supérieurs de l'organe. La moelle est très altérée, ramollie, le tissu est farci de corps granuleux et de noyaux.
On constate une infiltration embryonnaire des méninges avec envahissement de la moelle et des racines, et des altérations vasculaires énormes.
Des faits analogues ont été publiés par Jûrgens et par Heubner (1). Jiirgens a rapporté cinq observations donttrois ont trait à la sypliilis congénitale.
Observation 52 (résumée).
JuRGENS. Ueber syphilis des Ruckenmarks und seiner Haute. Charité Annalen, 1885 (obs. I). — Enfant mort-né, long de 45 centim. On constate un épaississernent considérable de la dure-mère au niveau de la base du crâne, qui présentait une légère hyperostose. La dure-mère, dans la zone de transition céphalo-rachidienne, est très vascularisée à sa face interne, trouble, soudée à l'arachnoïde. Les méninges de la convexité du cerveau étaient, au contraire, intactes. Au voisinage du chiasma, il existe un épaississernent fibreux considérable des membranes molles, épaississement qui se continue sur la protubérance et la partie inférieure du bulbe. De même, pachyméningite et arachnite spinales, surtout développées à la région cervicale et disparaissant dans les parties sousjacentes de la moelle. Altérations des branches de l'artère vertébrale et des vaisseaux de la moelle cervicale.
On trouvait de plus une ostéochondrite avec sclérose et périostitc ossifiante des os longs, une hépatisation grisâtre des poumons, des gommes multiples miliaires de la capsule et du tissu hépatiques. Périphlébite portale gommeuse ; rate grosse et indurée, péritonite hémorrhagique récente, etc.
Observation 53 (résumée).
JuRGENS. Loc. cit. (obs. II). — Enfant né le 8 mars 1885, mort le 13 mai 1885. Ictère, pemphigus de la plante des pieds, gommes des capsules surrénales. Dure-mère crânienne intacte. Pie-mère de la convexité fibreuse épaissie, trouble. Gommes et petits foyers de ramollissement. L'altération des méninges se prolonge sur la protubérance.
La pie-mère spinale, dans les régions cervicale et thoracique, est très
(IJ Heubnee. Zienmen's Handbuch, 1878, Bd. II, H. I.
épaissie, unie à la face interne de la dure-mère par de nombreux et forts tractus. Moelle grise. Dure-mère épaissie dans sa partie postérieure. Ostéocliondrite syphilitique des fémurs, tibias et vertèbres.
Observation 54 (résumée).
JuRGENS. Loc. cit. (obs. III). — Enfant de 2 ans. Spina ventosa de plusieurs phalanges des doigts. Abcès de la joue gauche en voie de guérisoo. Cicatrice ancienne adhérente à l'os, au tiers supérieur de la cuisse gauche. Abcès de la malléole interne droite. Pas d'autres symptômes. Mort de diphtérie.
Autopsie. — Gomme cérébrale, hydrocéphalie interne. Le périoste des vertèbres et le tissu graisseux intrarachidien sont intacts. La duremère spinale, dans les régions cervicale et thoracique, est unie par de nombreuses et fortes adhérences à la pie-mère. Sur la face interne de la dure-mère, nombreuses fausses membranes épaisses et fibreuses.
A la partie inférieure de la moelle, l'affection s'efface peu à peu ; cependant, dans la région lombaire, on trouve une induration fibreuse, isolée, rayonnée, grisâtre et longue de 3 centimètres.
Sur les coupes de la moelle, on constata, dans la région cervicale, une coloration diftuse des cordons postérieurs ; dans la région thoracique, les cordons cunéiformes seuls sont pris. A la région lombaire, les cordons postérieurs sont intacts. Il existe de plus dans la région cervicale une petite gomme, de la grosseur d'un grain de millet. Le segment médullaire correspondant est légèrement renflé ; la néoplasie intéresse environ la moitié du territoire du cordon latéral droit.
Gomme du rein gauche. Péri-hépatite et périsplénite fibreuses avec adhérences. Périostite syphilitique ossifiante du tibia. Ostéomyélite et périostite des doigts de la main gauche. Diphtérie, broncho-pneumonie, pleurésie.
On peut rapprocher de ces observations le fait suivant, rapporté par Siemerling.
Observation 55 (résumée).
E. Siemerling. Zur lehre von der congenitalen Hirn und Riickenmarkssyphilis. Arcli. f. Psycli. Bd. XX, H. 1, p. 102. — Fille de 12 ans dont le père était syphilitique. A l'âge de 4 ans, ictus apoplectique suivi deparésie droite avec aphasie. La paroleest revenue, mais la parésie persiste. A 6 ans, incoordination et faiblesse des membres inférieurs ; pas de troubles nets de la sensibilité.
Avril 1886 (12 ans). Vomissements et vertige.
Juin 1886. Attaques épileptiformes se reproduisant tous les huit ou quinze jours.
Octobre 1886. Diminution de l'acuité auditive des deux côtés.
Novembre. Surdité complète, atrophie des nerfs optiques, cécité, nystagmus. Commissure labiale un peu abaissée à droite. La malade pouvait encore marcher, mais se plaignait de vertiges et ses mouvements étaient incoordonnés. Les réflexes rotuliens ne sont pas abolis. Intelliligence diminuée.
Pendant son séjour à l'hôpital, la malade a eu plusieurs attaques épileptiformes et a succombé à la suite d'une semblable attaque.
Autopsie. — Cerveau. Hydrocéphalie interne. Gommes de la duremère avec atrophie de cette membrane. Par places, impossibilité de détacher du cerveau l'arachnoïde et la pie-mère intimement soudées l'une à l'autre, principalement à la basé. Les nerfs crâniens étaient envahis par l'infiltration syphilitique sur une étendue variable d'une paire à l'autre. Nerfs optiques complètement dégénérés.
Moelle enserrée dans une gangue épaisse formée par les méninges altérées. L'examen histologique a fait constater sur la pie-mère des prolongements en forme de bouchons, parsemés de cellules arrondies et pénétrant dans la substance blanche de la moelle, sans atteindre la substance grise qui était néanmoins déprimée. La destruction des éléments nerveux est secondaire et consécutive à la compression exercée par les produits d'infiltration. Des altérations vasculaires considérables rxislaient dans le cerveau et la moelle, surtout dans le premier de ces organes. Les racines spinales étaient à peu près intactes.
Observation 56 (résumée).
JURGENS. Loc. cit. (obs. IV). — Homme, 44 ans en 1885. Signes de syphilis, neuf ans auparavant. H y a quatre ans, douleurs rhumatoï les, engourdissement^ douleurs delà nuque. L'année dernière, symptômes analogues ; de plus, marche entravée progressivement jusqu'à l'impotence fonctionnelle. A la fin de l'année, aphasie brusque, troubles respiratoires. Depuis trois ou quatre ans, il existe dans la nuque des douleurs qui s'étendent à toute la tête. Persistance depuis quatre ans d'un écoulement nasal avec nécrose des os du nez. A partir du mois de février 1885, le malade ne peut plus prendre que des aliments liquides. Mort le 11 mars.
Autopsie. — Carie des os du nez. Pachyméningite cérébrale avec fausses membranes fibreuses et hémorrhagiques. Dans la région inférieure de la moelle allongée, la dure-mère est très épaissie, intimement unie à l'arachnoïde. Ces lésions vont en s'atténuant à la surface du cervelet.
La dure-mère forme une enveloppe épaisse, grisâtre, qui entoure le bulbe et la moelle cervicale. L'altération s'atténue peu à peu dans les parties sous-jacentos de la moelle. Altérations vasculaires considérables.
Aplatissement et envahissement de la moelle allongée, myélite gomnieuse et ramollissement de la moelle dans la région cervicale.
Observation 57 (résumée).
JuR&ENS. Loc. cit. (obs V). — Homme, 28 ans. Chancre en 1883, ulcération phagédénique de la verge et du scrotum. Syphilides maculeuses et papuleuses du corps. Ulcération syphilitique de la voûte palatine. Traitement mixte, amélioration (février 1884).
En octobre 1884, crisesépileptiformes, parole bredouillante, traînante, aflaiblissement général.
28 octobre, agitation, délire. Mort le 29 octobre.
Autopsie.— Gomme delà deuxième circonvolution temporale gauche. Méningite cérébrale gommeuse. Dégénération des nerfs optiques. Gomme du nerf moteur oculaire commun droit.
Moelle. Adhérence des méninges, surtout à la partie postérieure; épaississements localisés et grisâtres. Au niveaii du ligament dentelé, méninges troubles, recouvertes d'un épaississement gélatiniforiTieet de très nombreuses nodosités gommeuses de la grosseur d'un grain de millet à celle d'un pois. Sur les racines postérieures, il existe des tumeurs analogues, qui se prolongent sur les cordons nerveux jusqu'à l'oriflce de la dure-mère. Dans la région dorsale, gomme de la pie-mère, de la grosseur d'un pois.
A l'examen microscopique, on constate, dans l'épaisseur de la pie-mère et de l'arachnoïde, une infiltration abondante de cellules embryonnaires. En certains points, l'épaississement des membranes est de nature fibreuse ; en d'autres, l'infiltration forme des nodosités miliaires avec début de dégénérescence granulo-graisseuse des éléments cellulaires.
Les vaisseaux sont très altérés, leurs parois sont entourées et envahies par une infiltration très dense, dont la limite externe est difl'use. La lumière est presque oblitérée. Le parenchyme médullaire est le siège d'une infiltration diffuse qui forme de nombreux petits nodules miliaires.
Observation 58 (résumée).
H. Lamy. De la méningo-myélite syphilitique. Thèse de Paris, juillet 1893 (obs. III). — Femme de 43 ans, entrée à l'hôpital le 28 février 1892. Syphilis il y a huit ans. Bientôt après, céphalée intense, douleurs vives à la nuque, faiblesse des membres inférieurs, lenteur de la parole. Plusieurs ictus sans paralysie consécutive.
État en mars 189^. Apathie intellectuelle sans démence. Paralysie presque complète des membres inférieurs. Membres supérieurs moins pris. Légère atrophie musculaire.
Douleurs de la nuque avec raideur, sensibilité à la pression des régions cervicale et dorsale du rachis.
Nystagmus, réflexe lumineux disparu, réflexe accommodatif faible; déviation légère de la commissure labiale. Troubles de la miction.
Mai. Vomissements répétés et ictus. Érysipèle; mort à la fin du mois.
Autopsie. — Méningite de la base, qui s'étend jusqu'au bulbe.
Moelle. Dans toute la région cervicale, la moelle est entourée d'une épaisse virole formée par les trois méninges hypertrophiées et soudées entre elles. Il n'y a pas d'adhérences avec le périoste des vertèbres.
Vers le renflement cervical, la dure-mère cesse d'être adhérente à la face antérieure de la moelle^ mais reste soudée aux faces latérales et postérieure.
Dégénérescence des cordons postérieurs et de la partie postérieure des cordons latéraux.
Double dégénération pyramidale dans la région dorsale supérieure, avec épaississement léger des méninges. Les trois méninges sont encore très épaisses et soudées au niveau de la région dorsale moyenne.
Les observalions précédentes établissent l'existence de la pachyméningite syphilitique, mais il faut ajouter que ces faits semblent former un groupe à part. Il est, en effet, remarquable que ce sont les méninges de la partie supérieure de la moelle qui sont ordinairement intéressées dans ces cas, et que la dure-mère prend une part importante à la formation de l'épaississement. Le développement du processus semble alors obéir à la loi formulée par .liirgens. Pour cet auteur, les lésions syphilitiques de l'axe cérébro-spinal suivent une marche descendante et se propagent du cerveau à la moelle. Dans ces cas, en effet, les lésions des méninges cérébrales, surtout à la base, sont très marquées et elles s'atténuent à mesure que l'on considère des régions plus inférieures de la moelle. Mais cette loi n'est applicable rigoureusement qu'à ces faits particuliers qu'on pourrait réunir sous la désignation de méningite cérébro-spinale syphilitique, qu'a proposée M. Lamy (1).
L'épaississement considérable des méninges et la participation de la dure-mère peuvent cependant se rencontrer dans des régions de la moelle éloignées du cerveau, ainsi que le prouve, par exemple, l'observation d'Eisenlohr (obs. 49).
Dans tous ces faits, l'altération anatomique initiale ne diffère pas essentiellement de celle qui caractérise la forme commune que nous décrirons plus tard. Il s'agit simplement d'une variante peu fréquente dans l'évolution.
(1) Lamy. Thèse de Paris, 1893, p. 56.
Les lésions du parenchyme nerveux sont naturellement importantes, puisque c'est à elles qu'il faut en dernière analyse rapporter les symptômes et le plus souvent la mort; mais ce n'est relativement qu'assez tard qu'elles acquièrent cette importance, lorsque le processus a déjà atteint dans les méninges un degré assez avancé. En tous cas, il est évident que, dans ces faits particuliers, les lésions méningées peuvent atteindre une grande intensité sans déterminer tout d'abord de lésions graves de la moelle. C'est là une circonstance bien remarquable, qui ne se rencontre pas dans les cas ordinaires de lasypliilis médullaire, ainsiquenous le verrons. Elle semblerait prouver que ce n'est pas tant l'épaississement considérable des méninges qui influe sur l'état du parenchyme médullaire que l'altération de certains éléments capitaux des membranes nourricières : les vaisseaux, par exemple.
